linkarwulun

8/16/2019 linkarwulun

1/5

https://lingkanwullur.wordpress.com/2011/04/03/pemfgoid-bullosa/

Definisi

Pemfigoid bulosa (P.B) adalah penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula

subepidermal yang besar dan berdinding tegang diatas kulit yang eritematosa, atau disebut juga

dengan penyakit berlepuh autoimun (Wiryadi, 2007 !aili dkk, 200" #iregar, $%%&).

Etiologi

'tiologinya ialah belum jelas, diduga autoimun. Produksi autoantibodi yang menginduksi

pemfigoid bulosa masih belum diketahui (Wiryadi, 2007).

Epidemiologi

Pertama kali penyakit ini dilaporkan oleh eer pada tahun $%"* (+ariosentono, 2000).

Pemfigoid bulosa dapat terjadi pada semua umur, terutama pada orang tua diatas &0 tahun dan banyak mendapatkan obat (oldstein, 200$).

-rekuensi kejadian berdasarkan jenis kelamin adalah sama pada pria maupun anita, dan tidak

dipengaruhi ras atau bangsa maupun hubungannya dengan fenotipe / (+ariosentono, 2000

#iregar, $%%&).

Patogenesis

#eperti yang sudah disebutkan sebelumnya baha produksi autoantibodi yang menginduksi

pemfigoid bulosa masih belum diketahui, namun pada pemeriksaan antibodi ditemukan deposit

autoantibodi 1g dan komplemen dengan pola linier pada perbatasan dermis dan epidermis

(Basal embrane 3one). !eposit antigen ini diperkirakan yang menyebabkan pelepasan

berbagai en4im proteolitik yang kemudian menyebabkan pembentukan bula dan pemisahan

epidermis5dermis (Wiryadi, 2007 oldstein, 200$ +ariosentono, 2000).

ntigen P.B merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal, diproduksi oleh sel

basal dan merupakan bagian B..3 (Basal embrane 3one) epitel gepeng berlapis. -ungsi

hemidesmosom ialah melekatkan sel5sel basal dengan membrana basalis, strukturnya berbeda

dengan desmosom (Wiryadi,2007).

6erdapat dua jenis antigen P.B berdasarkan ukuran berat molekul yaitu PBg$ atau PB2*0 (beratmolekul 2*0 k!), dan PBg2 atau PB$0. PB2*0 lebih banyak ditemukan daripada PB$0

(Wiryadi, 2007).

utoantibodi pada P.B terutama 1g$ dan terkadang disertai juga 1g. 1sotipe 1g utama adalah

1g$ dan 1g8. utoantibodi yang melekat pada komplemen hanya 1g$ (Wiryadi, 2007,

oldstein, 200$).

https://lingkanwullur.wordpress.com/2011/04/03/pemfigoid-bullosa/https://lingkanwullur.wordpress.com/2011/04/03/pemfigoid-bullosa/


2/5

Gejala Klinik

+eadaan umum pada P.B baik, perjalanan penyakit biasanya ringan, sering disertai rasa gatal.

+elainan kulit terutama berupa bula besar (numular5plakat) berdinding tegang berisi 9airan

jernih, dapat ber9ampur dengan esikel yang terkadang hemoragik, daerah sekitar berarnakemerahan atau eritem. esi aal dapat berupa urtika (!aili dkk, 200" +ariosentono, 2000).

esi paling sering ditemukan pada perut bagian baah, paha bagian medial atau anterior, dan

fleksor lengan baah. embran mukosa jarang terkena, mulut hanya ditemukan 20: kasus saja.

6anda ;ikolsly ( Nicholsky sign) negatif karena tidak ada proses akantolisis (Wiryadi, 2007 !aili

dkk, 200" +ariosentono,2000)

Perjalanan penyakit akan menyembuh sendiri atau self limited disease, namun beberapa tahun

kemudian lesi biasanya akan timbul kembali se9ara sporadis general atau regional. Bula yang

pe9ah menimbulkan erosi yang luas dengan bentuk tidak teratur, namun tidak bertambah seperti pada Pemfigus


3/5

Penyakit ini dapat dibedakan dengan Pemfigus


4/5

". #upus Eritematosus Bulosa

Penyakit ini sangat jarang, dan disertai gejala khas lupus eritematosus lainnya (; positif,

anemia, dsb).

$. Eritema %ultiforme Bulosa

esi5lesi pada eritema multiforme bulosa berbentuk seperti target, imunofluoresensi 1g linier

negatif, dan biasanya terdapat paparan infeksi sebelumnya atau riayat menelan obat5obatan.

'ritema ultiforme Bulosa 9ontohnya Steven Johnson Syndromme.

Penatalaksanaan

Pemfigoid Bulosa merupaka self limmiting disease tanpa pengobatan, namun penyakit ini dapat

menyebabkan kematian pada penderita yang sangat tua dan dengan kesehatan yang rapuh.

Pengobatan P.B adalah dengan kortikosteroid diberikan sama seperti Pemfigus


5/5

!aili '#., enaldi #., 1 ade Wisnu. 200". Penyakit +ulit yang Emum di 1ndonesiaA #ebuah

Panduan Bergambar. =akartaA P6 edi9al ultimedia 1ndonesia. h. 7"5&

oldstein B., oldstein . 200$. !alamA elfiaaty #. (penerjemah), Brahm E. ('d.)A

!ermatology Praktis. =akartaA /ipokrates. h. $5*

#iregar >#. $%%&. Atlas Berwarna: Saripati Penyakit Kulit . =akartaA '?. h. 225*0

#tanley =>. 200. Bullous Pemphigoid. 1nA + Wolff, oldsmith, #1 +at4, B il9hrest, #

Paller, != eddel ('ds.)A it!patrick"s #ermatology in $eneral %edicine, &th edition. ;e ForkA

9ra/ill edi9al. p. 87"50

Wiryadi B.'. !ermatosis

Documents

linkarwulun