Imaging Evaluation of Hemoptysis in Children

COASS PERIODE 30 JUNI 27 JULI 2014

Oleh:

Dimas Satryo Bagus S 0910710057

Erlangga Araditya S 0910710066

Ferdian Musthafa 0910710072

Wiwik Novitasari 105070107121002

Denny Sutanto 105070107121005

Supervisor: dr. Indrastuti Normahayu, Sp.Rad(K)

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA

MALANG

2014

Abstrak

Hemoptisis adalah gejala yang jarang tetapi menyusahkan pada anak-anak. Ini

menimbulkan tantangan diagnostic sebab sangat sulit untuk memperoleh riwayat

yang jelas dan melakukan pemeriksaan fisik yang menyeluruh pada seorang anak.

Penyebab hemoptisis pada anak dapat bervariasi sesuai dengan umur anak. Ini dapat

berkisar dari infeksi, alergi protein susu dan penyakit jantung bawaan di awal masa

kanak-kanak, hingga vasculitis, tumor bronkial dan bronkiektasis pada anak yang

lebih tua. Infeksi saluran nafas bawah adalah penyebab tersering dari pediatrik

hemoptisis. Tujuan dari imaging adalah untuk mengidentifikasi sumber perdarahan,

penyebab utama yang mendasari hemoptisis, dan berfungsi sebagai penunjuk untuk

prosedur invasif. Hemoptisis terutama berasal dari arteri bronkial. Modalitas imaging

yang tersedia untuk evaluasi diagnostik dari hemoptisis meliputi chest radiography,

multi-detector computed tomography (MDCT), magnetic resonance imaging (MRI)

dan catheter angiography. Chest radiography merupakan alat skrining awal.

Modalitas ini dapat membantu menunjukkan lokasi perdarahan dengan akurasi yang

tinggi dan dapat mendeteksi beberapa abnormalitas parenkimal dan pleural. Akan

tetapi, pada 30% kasus yang terjadi dapat diperoleh gambaran yang normal. MDCT

merupakan modalitas imaging multiplanar yang cepat dan non invasif. Modalitas ini

membantu dalam evaluasi hemoptisis dengan menggambarkan penyakit yang

mendasari, menilai konsekuensi dari perdarahan dan menyediakan tampak panoramic

dari vaskularisasi toraks. Berbagai struktur yang perlu diperiksa dengan seksama

meliputi parenkim paru, tracheobronchial tree, arteri pulmonaris, arteri bronkial, dan

arteri sistemik nonbronkial. Karena penggunaan MDCT menyebabkan paparan

radiasi, protokol dosis rendah optimal harus diterapkan sehingga dapat menekan dosis

radiasi sekecil mungkin. MRI dan catheter angiography memiliki penerapan yang

terbatas.

Kata kunci: Hemoptisis; Infeksi saluran nafas bawah; Bronkiektasis; Kistik fibrosis;

Benda asing

Intisari: Hemoptisis merupakan penyebab kekhawatiran besar pada anak, keluarga

dan dokter spesialis anak. Penggalian riwayat dan pemeriksaan fisik secara lengkap

yang merupakan tantangan besar dalam pemeriksaan anak sangat penting untuk

memastikan penyakit ini. Imaging memiliki peranan penting dalam mengidentifikasi

sumber perdarahan dan penyebab yang mendasari penyakit ini. Infeksi saluran nafas

bawah merupakan penyebab tersering dari hemoptisis pada anak. Modalitas imaging

meliputi chest radiography, multi-detector computed tomography (MDCT), magnetic

resonance imaging (MRI) dan catheter angiography. MDCT merupakan modalitas

imaging multiplanar cepat yang harus digunakan secara bijak untuk menekan dosis

paparan radiasi seminimal mungkin. MRI dan catheter angiography memiliki

penerapan yang terbatas.

PENDAHULUAN

Hemoptisis didefinisikan sebagai pengeluaran dahak darah atau sputum yang

berwarna darah karena adanya perdarahan dari saluran pernafasan[1]

. Hemoptisis

hebat didefinisikan sebagai hilangnya darah > 8mL/kg dalam 24 jam[2]

. Elemen yang

membahayakan nyawa pada hemoptisis hebat adalah asfiksia karena penggenangan

darah pada jalan nafas. Oleh karena itu, perlu perhatian yang segera untuk

pengamanan jalan nafas. Hemoptisis dengan jumlah yang lebih sedikit merupakan

tantangan diagnostik pada pasien pediatrik karena pada awalnya dapat tetap tidak

disadari karena anak-anak cenderung sering menelan dahak mereka dan tidak dapat

memberikan riwayat yang jelas atau melalui pemeriksaan fisik yang menyeluruh. Hal

ini merupakan masalah yang sangat besar bagi anak, keluarga dan dokter spesialis

anak. Setelah memastikan adanya hemoptisis, tahap selanjutnya ialah menentukan

penyebab, sehingga regimen pengobatan yang tepat dapat diberikan. Spektrum

penyebab hemoptisis pada anak jauh berbeda dari penyebab pada orang dewasa.

Imaging memiliki peranan penting dalam evaluasi hemoptisis. Ada berbagai macam

modalitas yang dapat digunakan, yakni, conventional radiography, multidetector

computed tomography (MDCT), magnetic resonance imaging (MRI) dan pada

beberapa kasus, catheter angiography yang dapat juga digunakan untuk tujuan

terapeutik. Penemuan MDCT telah membuka jalan untuk visualisasi multidimensi

yang non invasif dari vaskularisasi toraks, tracheobronchial tree dan parenkim paru.

Modalitas ini memiliki nilai yang cukup besar sebab dapat menghindari penggunaan

prosedur invasif bronkoskopi beserta dengan komplikasinya. Bagian berikut

menggambarkan etiologi, pathogenesis dan peranan imaging pada hemoptisis.

ETIOPATOGENESIS

Ada beberapa penyebab hemoptisis pada anak-anak (Tabel 1). Penyebab

tersering ialah infeksi saluran nafas bawah akut, bronkiektasis (dikarenakan kistik

fibrosis, aspirasi, ciliary dyskinesia, post infeksi), penyakit jantung bawaan dan

aspirasi benda asing. Dari penyebab tersebut, infeksi saluran nafas bawah akut

merupakan penyebab dari 40% kasus[3]

. Etiologi juga bervariasi seiring dengan umur

anak. Sim et al[4]

mengamati bahwa infeksi, Heiner syndrome (alergi protein susu)

dan penyakit jantung bawaan merupakan penyebab terbesar pada awal masa kanak-

kanak; sementara pada akhir masa kanak-kanak, vaskulitis, tumor bronkial dan

bronkiektasis jauh lebih prevalen.

Paru menerima suplai darah ganda; satu dari arteri bronkial yang tertekanan

tinggi, yang lain berasal dari arteri pulmoner dengan tekanan yang relative lebih

rendah. Arteri pulmoner berperan sebanyak 99% dari suplai darah arterial pada paru

dan berperan dalam pertukaran gas sementara arteri bronkial menyediakan nutrisi

untuk struktur pendukung dari jalan nafas dan membentuk vasa vasora dari arteri

pulmoner. Pembuluh darah bronkial sangat dekat dengan arteri pulmoner pada

tingkatan vasa vasorum dimana kedua sistem terhubung oleh anastomose berdinding

tipis antara sistemik dan kapiler pulmonal[5,6]

. Gangguan obstruksi pembuluh darah

pulmoner (penyakit jantung bawaan, vaskulitis, embolisme) membuka anastomose

pada daerah paru yang kekurangan aliran darah arteri pulmoner. Hal ini menyebabkan

pembuluh-pembuluh darah yang rapuh ini mengalami peningkatan tekanan sistemik

arterial dan menyebabkan hemoptisis dengan robekan pembuluh darah ke alveoli atau

jalan nafas bronkial.

Pada kasus infeksi

trakeobronkial, terdapat inflamasi

jalan nafas. Sebagai hasilnya, jalan

nafas akan menjadi terkongesti dan

rapuh, yang meningkatkan resiko

untuk perdarahan. Inflamasi kronis

(seperti bronkiektasis) dapat

mengarah pada neovaskularisasi

dan formasi pembuluh darah yang

rapuh yang rentan robek. Sekitar

5% dari pasien dengan kistik

fibrosis dapat datang dengan

hemoptisis hebat[7]

. Hal ini

disebabkan oleh hipertrofi dari

arteri bronkial bersama dengan

adanya multipel anastomose

bronkopulmoner. Aspirasi benda

asing menyebabkan hemoptisis

melalui trauma mekanik atau

inflamasi hebat yang disebabkan

oleh bahan organik. Hemosiderosis

pulmoner merupakan penyebab

yang jarang namun signifikan

terhadap hemoptisis pada anak.

Penyebab ini kebanyakan idiopatik;

namun, dapat berhubungan dengan alergi terhadap susu sapi (Heiner syndrome)[8]

.

Meski langka pada anak, tumor endobronkial atau parenkim paru (karsinoid, bronkial

adenoma) dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan.

Evaluasi imaging pada hemoptisis

Tujuan evaluasi diagnostic awal ialah untuk mengidentifikasi penyebab segera dari

perdarahan sekaligus untuk menentukan penyebab utama dari hemoptisis. Secara

tradisional, algoritma diagnostic pada kasus akut telah berdasarkan pada berbagai

kombinasi dari radiografi konvensional, chest computed tomography (CT) dan

thoracic aortography. MDCT sekarang telah memungkinkan visualisasi anatomi

toraks secara komprehensif. Modalitas ini memberikan gambaran beresolusi tinggi

dari pembuluh darah toraks dan abdomen bagian atas yang membantu diagnosis dan

juga memberikan sebuah peta sebelum dilakukan berbagai intervensi. Penemuan pada

CT dapat mengingatkan endoskopis tentang keberadaan aneurisma peribronkial atau

endoluminal. MRI tidak memiliki peran pada kasus akut. Namun, alat ini dapat

berperan sebagai alat pemecah masalah pada situasi tertentu.

Conventional radiography

Chest radiography berfungsi sebagai modalitas skrining yang sangat berharga. Alat

ini dapat membantu menunjukkan tempat perdarahan dengan tingkat akurasi yang

Tabel 1. Penyebab Hemoptisis pada Anak Acute lower respiratory tract infections

Bacterial

Viral

Fungal

Parasitic

Bronchiectasis

Aspiration

Cystic fibrosis

Ciliary dyskinesia

Post-infectious

Congenital heart diseases

Eisenmenger syndrome

Aplasia/hypoplasia of pulmonary artery or veins

Primary pulmonary hypertension

Pulmonary artery narrowing

Infectious

Inflammatory

Pulmonary thromboembolism

Pulmonary arteriovenous malformation

Alveolar hemorrhage syndrome

Idiopathic

Associated with rheumatologic disease

Pulmonary-renal syndrome

Neoplasms

Bronchial carcinoid

Bronchial adenoma

Metastatic

Foreign body

Trauma

Cryptogenic

tinggi dan dapat mendeteksi beberapa kelainan parenkimal dan pleural. Penampang

yang sering digunakan meliputi frontal dan, pada beberapa kasus, lateral.

Pemanfaatan gambaran radiografis lateral ialah pada kasus terdapatnya gambaran

radioopak benda asing pada penampang frontal, dimana penampang lateral dapat

menentukan apakah benda tersebut ada di trakea atau esofagus. Lynch et al[9]

mengamati bahwa penambahan radiografis lateral pada anak dengan pneumonia tidak

meningkatkan akurasi diagnostik. Penemuan umum meliputi gambaran infiltrate

fokal yang menyarankan adanya infeksi. Air-trapping unilateral dengan hiperventilasi

dapat memberikan petunjuk terhadap adanya benda asing pada trakeobronkial yang

tidak terduga. Gambaran radioopak benda asing dapat terlihat. Penemuan tambahan

meliputi gambaran tramtrack dari bronkiektasis; nodule pulmoner, linfadenopati, efusi pleura; kardiomegali; dan redistribusi vaskuler karena adanya obstruksi vena

pulmonaris. Diperkirakan sekitar sepertiga gambaran radiografi toraks dapat normal

pada anak-anak dengan hemoptisis. Sebuah perdarahan dari trakeobronkial dapat

diidentifikasi pada separuh dari kasus ini[10]

. Oleh karena itu, pemeriksaan tambahan

sangat direkomendasikan pada pasien dengan hemoptisis dimana penyebab yang

mendasari tidak dapat terdeteksi pada radiografi awal.

MDCT

Peran MDCT pada evaluasi hemoptisis meliputi: (1) penggambaran penyakit

penyebab; (2) penilaian konsekuensi dari perdarahan yang mungkin merupakan

penyebab dari masalah klinis atau menutupi kelainan yang mendasari; dan (3)

visualisasi panoramic dari vaskularisasi toraks dengan berbagai teknik rekonstruksi.

Teknik

Teknik CT melibatkan pengambilan beberapa bagian dari dasar leher hingga tingkat

arteri renalis (setinggi L2). Optimalisasi penampakan arteri sistemik dan pulmoner

dapat diperoleh dengan pemberian 2 mL/kg berat badan dari media kontras iodin non

ionik yang berisi 300 mg/mL pada laju 4 mL/s melalui kanul gaus lebar. Pemindaian

harus dimulai pada tahap puncak peningkatan penampakan arteri sistemik (jarak antar

pemindaian 18 detik atau dengan ambang batas 100 HU di aurta descenden dengan

bolus tracking). Gambaran seharusnya dapat diperoleh dengan potongan tipis dan

dengan tabel pergerakan yang diatur hingga memperoleh jangkauan yang luas selama

sekali menahan nafas. Paparan radiasi merupakan masalah yang signifikan pada anak-

anak. Oleh karena itu, parameter paparan dan kilovoltase perlu diatur sesuai dengan

berat pasien sehingga dapat meminimalisir dosis radiasi dengan kualitas gambar yang

optimal.

Pemrosesan data dan interpretasi

Karena didapatkan data berukuran besar, gambaran sebaiknya

diinterpretasikan pada konsol pemindai atau server lain. Struktur jaringan lunak dan

parenkima paru dapat diamati dengan jelas pada potongan aksial setebal 5mm dengan

pengaturan jendela mediastinal dan paru, secara berurutan (Gambar 1A and B).

Gambaran CT beresolusi tinggi memungkinkan evaluasi mendetil dari parenkima

pulmoner. Jalan nafas trakeobronkial dapat dievaluasi pada potongan yang lebih tipis

dan pada gambaran yang telah diformat ulang.

Proyeksi intensitas maksimum gambar dua dimensi (Gambar 1C) pada bidang

koronal/oblik dan sagital dapat mendemonstrasikan alur berkelok-kelok arteri

bronkial dari aorta torakik desenden hingga ke paru. Arteri interkostal dan arteri

mammae interna sangat bagus digambarkan pada bidang koronal sedangkan arteri

frenikus inferior dan cabang aksis seliaka terilustrasikan dengan baik pada aksis

gambar. Gambaran volumetrik tiga dimensi dan permukaan berbayang tidak hanya

menggambarkan kelainan pembuluh darah namun juga mengilustrasikan

hubungannya dengan struktur sekitar, sehingga menyediakan gambaran dari anatomi

internal.

Proyeksi intensitas minimum dapat digunakan untuk menampilkan gambar

jalan nafas sentral (Gambar 1D) dan mendemonstrasikan air-trapping di dalam paru.

Hal ini memberikan sudut pandang yang berguna dalam mendefinisikan sebuah lesi

sebelum dilakukan intervensi. Oleh karena itu, sejumlah gambar yang telah

direkonstruksi perlu dianalisa secara menyeluruh untuk interpretasi CT dari

hemoptisis.

Gambar 1. Interpretasi gambar MDCT. Axial CT menunjukkan jendela mediastinal (A) dan jendela paru (B). Gambar proyeksi koronal intensitas maksimum (C) menunjukkan asal dan bagian

proksimal dari arteri bronkial kanan (anak panah). Terdapat konsolidasi pada lobus inferior kiri (*).

Gambaran proyeksi koronal intensitas minimum (D) menggambarkan jalan nafas sentral

LANGKAH PENILAIAN TERSTRUKTUR

Parenkima paru

Parenkima paru sebaiknya dievaluasi mengenai keberadaan bronkiektasis, konsolidasi

dan ground-glass opacity. Lokasi perdarahan dapat dilokalisir dengan dasar

keberadaan material dengan densitas cair pada segmental dan lobar bronki dan

ground-glass opacity dengan konsolidasi seperti kabut yang menunjukkan perdarahan

alveolar. Perdarahan akut dapat menutupi keadaan patologis yang mendasari. Bekuan

darah juga mampu menyebabkan tanda yang lebih mengancam yaitu massa.

Tracheobronchial tree

Struktur ini perlu dievaluasi untuk mendeteksi adanya stenosis yang mungkin

ditimbulkan oleh penyebab intraluminal (benda asing, neoplasma) atau ekstraluminal

(limfadenopati, mediastinitis yang terfibrosis). Multiplanar reformatted (MPR)

images akurat dalam mendeteksi lesi, menggambarkan tingkat penyempitan,

gambaran distal dan kalkulasi jarak lesi dari karina pada lokasi tertentu[11]

.

Arteri pulmoner

Arteri pulmoner harus dianalisa untuk mendeteksi adanya penyempitan karena

penyebab ekstrinsik atau intrinsik. Keberadaan area subpleural yang jelas dapat

menunjuk pada infark paru. Arteri pulmoner juga dapat menampilkan dilatasi

(Rasmussen aneurysm) dan pulmonary arteriovenous malformations (PAVM).

Arteri bronkial

Hemoptisis berasal dari arteri bronkial pada 95% kasus[12]

. Diameter sebuah arteri

bronkial yang lebih dari 2 mm dianggap abnormal[13]

. Pada 70% individu, arteri

bronkial muncul dari aorta torakik desenden antara tingkat T5 dan T6. Biasanya

terdapat satu atau dua arteri bronkial yang menyuplai masing masing paru, muncul

secara independen atau berasal dari trunkus arteriosus. Arteri ini digambarkan sebagai

sekelompok nodul pada mediastinum posterior tepat dibawah lengkung aorta pada

gambaran aksial. Perdarahan aktif jarang dapat terdeteksi pada CT. Anomali arteri

bronkial didefinisikan sebagai arteri yang berasal dari luar tingkat T5-T6. Letak asal

paling umum dari anomaly ini adalah dari cekungan lengkung arteri[14]

.

Arteri sistemik non bronkial

Arteri sistemik non bronkial dapat muncul dari cabang arteri brakiosefalik, arteri

subklavia, aksiler, mammae interna dan cabang infradiafragmatik dari arteri frenikus

inferior dan aksis seliaka[15,16]

. Pada CT, hal ini tampak sebagai dilatasi arteri yang

berkelok-kelok yang tidak paralel terhadap bronkus. Adanya penebalan pleura lebih

dari 3mm dengan peningkatan arteri dalam lemak ekstrapleura merupakan sebuah

tanda adanya pembuluh darah ini[17]

.

MRI

MRI tidak memiliki kegunaan pada gambaran evaluasi dari hemoptisis akut. Karena

MRI memiliki resolusi jaringan lunak yang lebih baik, alat ini sangat tepat dalam

mengevaluasi mediastinum dan hilus pada kasus yang tidak emergensi. Modalitas ini

memberikan lebih sedikit informasi mengenai parenkima paru. MRI dapat digunakan

untuk menggambarkan malformasi arteriovena dan anomali bawaan dari arteri

pulmoner dan delineasi dari jaringan lunak mediastinal pada mediastinitis yang

terfibrosis. Dengan dikenalnya nucleus terhiperpolarisasi seperti 3He dan 129Xe,

pemanfaatan MRI menjadi lebih luas dari kegunaan yang terbatas dalam

mengevaluasi parenkim paru menjadi evaluasi dari struktur paru, fungsi dan

metabolism dengan sensitivitas tinggi[18]

. Ventilasi dan gambaran dinamis pada

pasien dengan asma dan kistik fibrosis menunjukkan pola regional dari obstruksi dan

defek ventilasi pada individu ini. Pengetahuan lanjut dapat memberikan hasil yang

baik pada diagnosis awal, monitoring progresivitas penyakit dan evaluasi respon

pengobatan[19-21]

.

PENYEBAB UMUM HEMOPTISIS ANAK

Acute lower respiratory tract infections

Tracheobronkitis, pneumonia dan abses paru dapat menyebabkan hemoptisis. Proses

infeksi dapat disebabkan oleh bakteri, virus, fungal atau parasitik. Meskipun

tuberkulosis merupakan penyebab signifikan pada hemoptisis orang dewasa, sangat

sedikit kasus yang dilaporkan pada literature pediatrik[22]

. Kavitas pada chest

radiograph dengan atau tanpa air-fluid level (Gambar 2A). Diperkirakan ada

hubungan antara efusi pleura dan linfadenopati. Penemuan CT dapat dalam bentuk

konsolidasi, ground glass opacity, penebalan intersisial, air-trapping, kavitas dengan

dinding yang tidak rata dan air-fluid level, efusi pleura dan linfadenopati mediastinal

atau hilar (Gambar 2B). CT juga dapat menggambarkan komplikasi seperti empiema

(penebalan pleura viseral dan parietal, split pleura sign), fistula bronkopleural, dan lainnya.

Kista parasitik (Echinococcus) dapat menyebabkan hemoptisis dengan

robekan pada jalan nafas. Ini dapat terlihat sebagai lesi densitas cair dengan dinding

halus dan fokus udara akibat komunikasi dengan bronkus yang berdekatan (Gambar

3A). Membran yang terlepas dan anak kista dapat dilihat di dalam kista. Kista yang

sama dapat ditemukan pada organ lain, terutama di hepar (Gambar 3B).

Penyebab paling umum dari fungal adalah Aspergilus. Fungal ini dapat

memiliki spectrum variasi klinis, seperti aspergilloma, allergic bronchopulmonary

aspergillosis (ABPA), semi-invasive aspergillosis, airway or angioinvasive

aspergillosis[23,24]. Aspergilloma adalah kolonisasi saprofitik dari kavitas yang

sudah ada sebelumnya oleh fungus dan biasanya terlihat sebagai opasitas di dalam

kavitas yang menghasilkan tanda air-crescent. Aspergiloma dapat digerakkan dan dapat menunjukkan perubahan postural. ABPA merupakan manifestasi dari reaksi

hipersensitivitas tipe I dan III terhadap organisme dan terpresentasi sebagai

bronkiektasis sentral dengan bronkus yang tersumbat lendir membentuk penampakan

finger-in-glove dengan dominasi lobus atas pada radiografi.. Sumbatan lendir memiliki densitas tinggi pada CT (Gambar 4). Nodul sentrilobular dapat tampak

dengan gambaran tree-in-bud. Beberapa pasien juga dapat memiliki penyakit sinonasal akibat alergi jamur. Invasive aspergillosis ditemukan pada pasien

imunokompromais. Penyakit jalan nafas invasif tampak sebagai konsolidasi area

peribronkial dan percabangan multipel dari nodul sentrilobuler pada CT[25]. Nodul

dengan dikelilingi ground-glass opacity (halo sign) atau konsolidasi pleural

berbentuk segitiga (Gambar 5) merupakan hallmark dari angioinvasive

aspergillosis[26]

.

Bronkiektasis

Bronkiektasis dapat terjadi sekunder terhadap aspirasi, infeksi, kistik fibrosis dan

dyskinesia silier. Pada gambaran radiografi toraks termanifestasi sebagai tram-track, garis opak yang paralel, opasitas cincin dan struktur tubular (Gambar 6A). Akan tetapi, radiografi toraks tidak sensitif untuk mendeteksi penyakit ringan hingga

sedang. CT (Gambar 6B) memiliki sensitivitas dan pada gambaran CT, bronkiektasis

dikarakterisasi oleh tidak adanya penyempitan bronkial yang normal, adanya bronkus

yang visibel 1 cm di samping paru dan rasio bronkoarterial lebih dari 1 (signet ring

Gambar 2 Radiografi Toraks (A) dan gambar aksial CT (B) menunjukkan

konsolidasi dengan kavitas pada lobus atas kiri

Gambar 3 Anak perempuan berusia 7 tahun dengan ruptur pulmoner kistik

hidatid. Gambar axial CT (A) menunjukkan kista yang ruptur dengan air (*) pada lobus atas

kanan bersama dengan gambaran konsolidasi di sekitarnya. Potongan aksial abdomen (B)

menunjukkan kista yang tidak ruptur pada segmen VI dari hepar

sign). Etiologi dapat dipersempit dengan memperhatikan lokasi anatomis dan

distribusi tanda patologis. Aspirasi cenderung melibatkan lobus inferior (kanan >

kiri). Kistik fibrosis menunjukkan hiperinflasi paru dan infiltrat intersisial dengan

dominasi lobus atas (Gambar 7). Bronkiektasis karena dyskinesia silier memiliki

predisposisi lobus inferior[27]

.

Gambar 4 Anak perempuan berusia 12 tahun dengan allergic bronchopulmonary aspergillosis. Radiografi toraks frontal

(A) dan gambar aksial CT (B) menunjukkan opasitas tubuler dengan konsolidasi pada paru kanan menyarankan adanya

mukokel bersamaan dengan kistik bronkiektasis pada paru bilateral. Gambaran CT koronal (C) pada pasien menunjukkan

bukti bilateral rinosinusitis akibat alergi fungal

Gambar 5 Anak laki-laki berusia 17 tahun dengan akut limfositik leukemia dengan angioinvasive aspergillosis.

Radiografi toraks frontal (A) menunjukkan nodul halus pada kedua lapang paru. Gambar CT resolusi tinggi (B) dari pasien

tersebut menunjukkan nodul multipel dengan gambaran ground glass opacity (halo sign).

Gambar 6 Anak laki-laki berusia 10 tahun dengan post infeksius bronkiektasis. Radiografi toraks frontal (A) menunjukkan

multipel kistik lusen dan opasitas tubuler pada kedua paru. Gambar CT resolusi tinggi (B) dari pasien tersebut menunjukkan

multipel area dengan kistik bronkiektasis dengan air-trapping yang berhubungan (*).

Penyakit jantung bawaan

Hemoptisis dapat terjadi pada pasien dengan penyakit jantung bawaan berkaitan

dengan arteri pulmoner atau stenosis vena atau atresia. Hal ini disebabkan oleh

perdarahan dari arteri kolateral aorto-pulmoner yang membesar dan berkelok-kelok

dan lesi thrombosis pada arteri pulmoner kecil[28]

. Radiografi toraks dapat

menunjukkan kardiomegali dengan abnormalitas pada bayangan jantung dan hilus

yang kecil. Saluran pembuluh darah yang abnormal sejajar dengan batas jantung

kanan (scimitar vein) dapat dilihat pada hipoplasia venolobar pulmoner[29]

. Terdapat

kemungkinan adanya hubungan dengan volume pulmoner yang hilang. MDCT

merupakan modalitas pilihan untuk menggambarkan lokasi dan luas dari

penyempitan arteri pulmoner dan delineasi dari drainase vena pulmoner yang

menyimpang (Gambar 8). Modalitas ini dengan bagus akan menggambarkan berbagai

kolateral aortopulmoner. Kelainan jantung yang berkaitan juga dapat dievaluasi[30]

.

Gambar 7 Anak laki-laki

berusia 7 tahun dengan kistik

fibrosis. Gambaran pemandu CT

(A) dan gambaran aksial CT

toraks (B) menunjukkan bilateral

bronki-ektasis pada lobus atas

dengan formasi bronkokel (*)

akibat dari penyumbatan lendir

dan sparing dari area bawah

Gambar 8 Hipoplasia venolobar

pulmonal. Radiografi toraks (A)

menunjukkan hilangnya volume

hemitoraks kanan dengan per-

geseran mediastinal ipsilateral.

Gambar CT dengan kontras (B-D)

menunjukkan kelainan vena

pulmoner kanan bawah (anak

panah) mengarah ke inferior

menuju inferior vena cava (*)

Penyempitan arteri pulmoner

Penyempitan arteri pulmoner yang kronis dapat terjadi karena berbagai penyebab

seperti infeksi, radang dan tromboembolisme[31]

. Infeksi merupakan penyebab

tersering. Penyempitan arteri pulmoner dapat terjadi pada keadaan infeksi oleh

limfadenopati mediastinal atau fibrosis. Fibrosis dapat fokal maupun difus. Penemuan

CT dari fibrosis fokal ialah masa jaringan lunak yang terkalsifikasi pada paratrakeal

dan hilar. Ini dapat terjadi sekunder terhadap tuberkulosis pada negara berkembang

dan histoplasmosis di Amerika. Bentukan difus termanifestasi sebagai infiltrat, massa

jaringan lunak non kalsifikasi yang memanjang ke beberapa kompartmen

mediastinum. Ini dapat berkaitan dengan kelainan autoimun, obat, atau idiopatik[32]

.

Penyempitan arteri pulmoner pada kasus ini mengarah pada hipoperfusi paru dan

hipertrofi arteri bronkial sebagai konsekuensinya yang dapat menyebabkan

hemoptisis dengan keparahan yang bervariasi. CT pulmonary angiography

merupakan pemeriksaan pilihan pada keadaan ini sebab prosedur ini menjelaskan

penyempitan arteri pulmoner dan hipertrofi arteri bronkial/sistemik[33]

.

Pulmonary arteriovenous malformations

Pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) merupakan hubungan langsung

antara cabang arteri pulmoner dan vena tanpa anyaman kapiler. Terdapat hubungan

yang kuat antara PAVM dan perdarahan herediter telangiectasia[34]

. Radiografi paru

merupakan alat yang sangat penting untuk mendiagnosis dan follow-up. Penemuan

klasik PAVM adalah massa yang tampak dan berbentuk bulat atau oval, seringkali

terlobulasi, ukuran berkisar 1-5 cm. Dua pertiga temuan ini terdapat pada lobus

inferior. Pembuluh darah penghubung dapat terlihat menjalar dari hilum. MDCT

dapat mengidentifikasi PAVM dan pembuluh darah penghubung lebih akurat

(Gambar 9). PAVM memiliki aliran darah yang cepat sehingga menghasilkan sinyal

dengan intensitas rendah pada MRI. Angiografi kateter tetap menjadi gold standard

dalam mendiagnosis PAVM sebab alat ini mendefinisikan arsitek pembuluh darah

yang penting sebelum embolisasi terapeutik atau reseksi pembedahan.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) merupakan kelainan pulmoner yang

jarang yang termanifestasi dengan trias hemoptisis, anemia dan infiltrat parenkim

difus pada radiografi toraks[35]

. Diagnosis dikonfirmasi dengan terdeteksinya

makrofag hemosiderin-laden pada cairan broncho-alveolar lavage, sputum atau

aspirasi gaster. Hemosiderosis sekunder dikaitkan dengan vasculitis sistemik,

kelainan perdarahan dan penyakit jantung. Penemuan imaging tidak spesifik dan

perlu dikorelasikan dengan data klinis dan laboratoris untuk sampai pada diagnosis

IPH. Gambaran radiografi toraks dapat menunjukkan difus simetris atau bayangan

patchy alveolar mengisi apeks paru, yang dapat hilang pada gambaran saat follow-up.

CT dapat menunjukkan ground-glass opacity yang difus atau patchy (Gambar 10).

Pada beberapa kasus dapat terjadi penebalan intersisial[36]

.

Benda asing

Aspirasi benda asing dapat menjadi penyebab hemoptisis terutama pada pasien

dengan usia kurang dari 3 tahun. Benda asing yang teraspirasi dapat divisualisasikan

pada radiografi jika memberikan gambaran radioopak. Penemuan radiografi terkait

meliputi infiltrat non spesifik, atelectasis, area hiperinflasi, konsolidasi parenkim atau

bronkiektasis (Gambar 11A). Radiografi toraks dapat normal pada 30% kasus. MPR

dan gambaran virtual endoluminal bronkoskopi yang berasal dari MDCT dapat

menggambarkan bentuk, lokasi dan folume benda asing. Perubahan parenkim paru

yang berkaitan juga dapat ditampilkan (Gambar 11B dan C). Oleh karena itu, imaging

dapat membantu dokter bedah merencanakan bronkoskopi untuk ekstraksi benda

asing secara aman[37]

.

Neoplasma

Neoplasma bronkial merupakan penyebab langka dari hemoptisis (Gambar 12).

Tumor karsinoid bronkial merupakan neoplasma primer yang paling sering pada

masa kanak-kanak. Lesi dapat sentral maupun perifer. Penemuan radiologis meliputi

massa hilar atau perihilar dengan batas terlobulasi dan perubahan obstruktif yang

terkait (atelektasis, konsolidasi, bronkokel atau hiperinflasi)[38]

. Pada CT, karsinoid

terlihat jelas, massa yang terletak sentral yang mempersempit atau mengubah bentuk

jalan nafas dan berisi kalsifikasi difus atau terpungtuasi. Tampak peningkatan

gambaran kontras yang homogen. Akan tetapi, semua karsinoid tidak menunjukkan

Gambar 9 PAVM. Gambaran CT aksial (A) dan koronal (B) menunjukkan kelainan hubungan antara cabang arteri

pulmoner dan vena pada lobus kanan bawah (anak panah)

Gambar 10 Anak laki-laki berusia 15 tahun dengan idiopathic pulmonary hemosiderosis. Gambaran pemandu CT

(A) dan gambaran aksial CT (B) menunjukkan difus ground glass opacity pada kedua paru

peningkatan kontras. Dapat terjadi hubungan antara perubahan obstruktif pulmoner

dan linfadenopati mediastinal/hilar[39]

.

KESIMPULAN

Hemoptisis adalah gejala yang menyusahkan bagi anak, keluarga dan dokter spesialis

anak. Ini merupakan tantangan diagnostik. Ketika keberadaan hemoptisis telah

dipastikan, dokter harus mengidentifikasi sumber perdarahan dan penyebab primer

yang mendasari. Infeksi saluran nafas bawah merupakan penyebab tersering pada

hemoptisis anak. Modalitas imaging yang t ersedia untuk pemeriksaan hemoptisis

meliputi chest radiography, MDCT, MRI dan catheter angiography. Radiografi

toraks dapat normal pada 30% kasus. MDCT merupakan modalitas imaging

multiplanar yang cepat dan non invasif yang harus disesuaikan untuk menjaga dosis

radiasi pada tingkat minimum untuk evaluasi optimal dari hemoptisis pada anak. MRI

dan catheter angiography memiliki aplikasi terbatas. Penggunaan berbagai alat

imaging yang tersedia ditentukan dari presentasi klinis dan etiologi yang mungkin

(Gambar 13). Keuntungan diagnostic dan terapeutik maksimum dapat diperoleh

dengan penggunaan modalitas imaging secara bijak pada anak yang datang dengan

hemoptisis.

Gambar 12 Karsinoid bronkial. Gambaran pemandu CT (A) menunjukkan non visualisasi dari main bronchus kanan

dengan hilangnya volume dan opasifikasi dari hemitoraks kanan dengan bronkiektasis pada area bawah kanan.

Gambaran aksial CT (B) menunjukkan massa pada paru kanan dengan infiltrat mediastinal. Gambaran proyeksi koronal

intensitas minimum (C) menunjukkan garis besar dari proyeki massa pada main bronchus kanan bersama dengan

bronkiektasis pada lobus kanan bawah

Gambar 11 Aspirasi benda asing. Radiografi toraks (A) menunjukkan benda asing radio-opak pada main bronchus

kiri (anak panah) dengan hiperinflasi paru kiri. Gambaran aksial CT (B, C) menggambarkan morfologi benda asing

pada main bronchus kiri yang menyebabkan luminal kompromais. Terdapat asosiasi antara air-trapping di paru kiri

dengan patchy konsolidasi pada bagian apeks lobus inferior

Daftar Pustaka

1. Fraser RS, Pare P, Pare PD. Hemoptysis. In: Fraser RS, Pare P, Pare PD. Diseases of the chest. Philadelphia, Pa:

Saunders, 1988: 394-396

2. Knott-Craig CJ, Oostuizen JG, Rossouw G, Joubert JR, Barnard PM. Management and prognosis of massive hemoptysis. Recent experience with 120 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1993; 105: 394-397 [PMID: 8445918]

3. Turcios NL, Vega M. The child with hemoptysis. Hosp Pract (Off Ed) 1987; 22: 214, 217-218 [PMID: 3116012] 4. Sim J, Kim H, Lee H, Ahn K, Lee SI. Etiology of hemoptysis in children: a single institutional series of 40 cases.

Allergy Asthma Immunol Res 2009; 1: 41-44 [PMID: 20224669 DOI: 10.4168/aair.2009.1.1.41]

5. Pump KK. The bronchial arteries and their anastomoses in the human lung. Dis Chest 1963; 43: 245-255 [PMID: 13972526 DOI: 10.1378/chest.43.3.245]

6. Deffebach ME, Charan NB, Lakshminarayan S, Butler J. The bronchial circulation. Small, but a vital attribute of the lung. Am Rev Respir Dis 1987; 135: 463-481 [PMID: 3544986]

7. Stern RC, Wood RE, Boat TF, Matthews LW, Tucker AS, Doershuk CF. Treatment and prognosis of massive hemoptysis in cystic fibrosis. Am Rev Respir Dis 1978; 117: 825-828 [PMID: 655488]

8. Dearborn DG. Pulmonary hemorrhage in infants and children. Curr Opin Pediatr 1997; 9: 219-224 [PMID: 9229159 DOI: 10.1097/00008480-199706000-00005]

9. Lynch T, Gouin S, Larson C, Patenaude Y. Does the lateral chest radiograph help pediatric emergency physicians diagnose pneumonia? A randomized clinical trial. Acad Emerg Med 2004; 11: 625-629 [PMID: 15175199]

10. Stankiewicz JA, Puczynski M, Lynch JM. Embolization in the treatment of massive hemoptysis in patients with cystic fibrosis. Ear Nose Throat J 1985; 64: 180-184 [PMID: 3996265]

11. Sundarakumar DK, Bhalla AS, Sharma R, Hari S, Guleria R, Khilnani GC. Multidetector CT evaluation of central airways stenoses: Comparison of virtual bronchoscopy, minimalintensity projection, and multiplanar reformatted

images. Indian J Radiol Imaging 2011; 21: 191-194 [PMID: 22013293 DOI: 10.4103/0971-3026.85366]

12. Ferebee SH, Mount FW. Chemotherapy of tuberculosis, progress and promise. Public Health Rep 1957; 72: 412-420 [PMID: 13432111 DOI: 10.1148/rg.226015180]

13. Furuse M, Saito K, Kunieda E, Aihara T, Touei H, Ohara T, Fukushima K. Bronchial arteries: CT demonstration with arteriographic correlation. Radiology 1987; 162: 393-398 [PMID: 3797652]

14. Cauldwell EW, Siekert RG. The bronchial arteries; an anatomic study of 150 human cadavers. Surg Gynecol Obstet 1948; 86: 395-412 [PMID: 18905113]

15. Do KH, Goo JM, Im JG, Kim KW, Chung JW, Park JH. Systemic arterial supply to the lungs in adults: spiral CT findings. Radiographics 2001; 21: 387-402 [PMID: 11259703]

16. Swanson KL, Johnson CM, Prakash UB, McKusick MA, Andrews JC, Stanson AW. Bronchial artery embolization : experience with 54 patients. Chest 2002; 121: 789-795 [PMID: 11888961 DOI: 10.1378/chest.121.3.789]

17. Yoon W, Kim YH, Kim JK, Kim YC, Park JG, Kang HK. Massive hemoptysis: prediction of nonbronchial systemic arterial supply with chest CT. Radiology 2003; 227: 232-238 [PMID: 12601194 DOI: 10.1148/radiol.2271020324]

Gambar 13 Algoritma pendekatan pada anak

dengan hemoptisis. MR: Magnetic resonance;

CT: Computed tomography.

18. Emami K, Stephen M, Kadlecek S, Cadman RV, Ishii M, Rizi RR. Quantitative assessment of lung using hyperpolarized magnetic resonance imaging. Proc Am Thorac Soc 2009; 6: 431-438 [PMID: 19687215 DOI:

10.1513/pats.200902-008AW]

19. Panth S, Fain S, Holmes J, Fuller S, Korosec F, Grist T. Assessment of lung ventilation, gas trapping and pulmonary perfusion in patients with asthma during inhaled corticosteroid withdrawal. Proceedings of the 12th Annual Meeting of

ISMRM, Kyoto, Japan, 2004 (Abstract 764)

20. McMahon CJ, Dodd JD, Hill C, Woodhouse N, Wild JM, Fichele S, Gallagher CG, Skehan SJ, van Beek EJ, Masterson JB. Hyperpolarized 3helium magnetic resonance ventilation imaging of the lung in cystic fibrosis: comparison with high

resolution CT and spirometry. Eur Radiol 2006; 16: 2483-2490 [PMID: 16871384 DOI: 10.1007/s00330-006-0311-5]

21. Koumellis P, van Beek EJ, Woodhouse N, Fichele S, Swift AJ, Paley MN, Hill C, Taylor CJ, Wild JM. Quantitative analysis of regional airways obstruction using dynamic hyperpolarized 3He MRI-preliminary results in children with

cystic fibrosis. J Magn Reson Imaging 2005; 22: 420-426 [PMID: 16104046 DOI: 10.1002/jmri.20402]

22. Wong KS, Wang CR, Lin TY. Hemoptysis in children. Changgeng Yixue Zazhi 1998; 21: 57-62 [PMID: 9607265] 23. Aquino SL, Kee ST, Warnock ML, Gamsu G. Pulmonary aspergillosis: imaging findings with pathologic correlation.

AJR Am J Roentgenol 1994; 163: 811-815 [PMID: 8092014]

24. Logan PM, Mller NL. CT manifestations of pulmonary aspergillosis. Crit Rev Diagn Imaging 1996; 37: 1-37 [PMID: 8744521]

25. Logan PM, Primack SL, Miller RR, Mller NL. Invasive aspergillosis of the airways: radiographic, CT, and pathologic findings. Radiology 1994; 193: 383-388 [PMID: 7972747]

26. Franquet T, Mller NL, Gimnez A, Guembe P, de La Torre J, Bagu S. Spectrum of pulmonary aspergillosis: histologic, clinical, and radiologic findings. Radiographics 2001; 21: 825-837 [PMID: 11452056]

27. Cantin L, Bankier AA, Eisenberg RL. Bronchiectasis. AJR Am J Roentgenol 2009; 193: W158-W171 [PMID: 19696251 DOI: 10.2214/AJR.09.3053]

28. Haroutunian LM, Neill CA. Pulmonary complications of congenital heart disease: hemoptysis. Am Heart J 1972; 84: 540-559 [PMID: 4672656 DOI: 10.1016/0002-8703(72)90479-6]

29. Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SA. Classic imaging signs of congenital cardiovascular abnormalities. Radiographics 2007; 27: 1323-1334 [PMID: 17848694 DOI: 10.1148/rg.275065148]

30. Gilkeson RC, Ciancibello L, Zahka K. Pictorial essay. Multidetector CT evaluation of congenital heart disease in pediatric and adult patients. AJR Am J Roentgenol 2003; 180: 973-980 [PMID: 12646439 DOI:

10.2214/ajr.180.4.1800973]

31. Castaer E, Gallardo X, Rimola J, Pallard Y, Mata JM, Perendreu J, Martin C, Gil D. Congenital and acquired pulmonary artery anomalies in the adult: radiologic overview. Radiographics 2006; 26: 349-371 [PMID: 16549603

DOI: 10.1148/rg.262055092]

32. Rossi SE, McAdams HP, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ, Galvin JR. Fibrosing mediastinitis. Radiographics 2001; 21: 737-757 [PMID: 11353121]

33. Bhalla AS, Gupta P, Mukund A, Kabra SK, Kumar A. Pulmonary artery narrowing: A less known cause for massive hemoptysis. Oman Med J 2013; 28: 43-46 [DOI: 10.5001/ omj.2013.43]

34. Khurshid I, Downie GH. Pulmonary arteriovenous malformation. Postgrad Med J 2002; 78: 191-197 [PMID: 11930021 DOI: 10.1136/pmj.78.918.191]

35. Rezkalla MA, Simmons JL. Idiopathic pulmonary hemosiderosis and alveolar hemorrhage syndrome: case report and review of the literature. S D J Med 1995; 48: 79-85 [PMID: 7740300]

36. Kabra SK, Bhargava S, Lodha R, Satyavani A, Walia M. Idiopathic pulmonary hemosiderosis: clinical profile and follow up of 26 children. Indian Pediatr 2007; 44: 333-338 [PMID:17536132]

37. Bai W, Zhou X, Gao X, Shao C, Califano JA, Ha PK. Value of chest CT in the diagnosis and management of tracheobronchial foreign bodies. Pediatr Int 2011; 53: 515-518 [PMID: 21129123 DOI: 10.1111/j.1442-

200X.2010.03299.x]

38. Nessi R, Basso Ricci P, Basso Ricci S, Bosco M, Blanc M, Uslenghi C. Bronchial carcinoid tumors: radiologic observations in 49 cases. J Thorac Imaging 1991; 6: 47-53 [PMID: 1649924]

39. Jeung MY, Gasser B, Gangi A, Charneau D, Ducroq X, Kessler R, Quoix E, Roy C. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings. Radiographics 2002; 22: 351-365 [PMID: 11896225]