Upload
hudza-rabbani
View
230
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
1/12
JOURNAL READING
Coarctation of the aorta:
From fetal life to adulthood
Disusun untuk emenuhi !alah !atu !"arat
#e$anitraan #linik %a&ian Ilmu 'en"akit Dalam
Rumah !akit (entara (in&kat II Dokter !oed)ono
'em*im*in& :
Letkol +C#, dr- %am*an& 'amun&kas. !$-J'
Disusun oleh :/UD0A RA%%ANI
1213441352
#E'ANI(ERAAN #LINI# %AGIAN ILU 'EN6A#I( DALA
FA#UL(A! #EDO#(ERAN UNI7ER!I(A! 'E%ANGUNAN NA!IONAL
87E(ERAN9 JA#AR(A
431
LE%AR 'ENGE!A/AN
JOURNAL READING
Coarctation of the aorta:
From fetal life to adulthood
1
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
2/12
Disusun dan diajukan untuk memenuhi persyaratan tugas
Bagian Ilmu Penyakit Dalam
Rumah Sakit Tk.II dr. Soedjono Magelang
Oleh :
/UD0A RA%%ANI
1213441352
Magelang, Agustus 2!"
Telah di#im#ing dan disahkan oleh,
Dokter pem#im#ing
Letkol +C#, dr- %am*an& 'amun&kas. !$-J'
#oarktasio aorta :
Dari kehidu$an )anin sam$ai de;asa
A*strak
$oarktasio aorta pernah dipandang se#agai penyempitan diskrit sederhana dari penyempitan
aorta yang hanya #isa % disem#uhkan % oleh inter&ensi #edah. Sekarang jelas #ah'a kondisi
ini mungkin ( ) ! * mempengaruhi arkus aorta dengan +ara yang sangat &aria#el ) 2 *
dikaitkan dengan sejumlah kelainan dari lesi jantung se#elah kiri ) - * me'akili &askulopatiyang le#ih luas dalam arteri pra koartasio,menye#a#kan pre&alensi yang signi/ikan
2
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
3/12
terjadinnya hipertensi pada remaja , dan risiko terjadinya ke+a+atan dini dan kematian.
0lasan ini menguraikan e&aluasi dan pengo#atan penyakit ini dari pra natal hingga de'asa.
) 1ardiol 2!! !3 , " ( 43546" *
$ata kun+i ( operasi , echocardiography , stenting , hipertensi , vaskulopati
'en&antar
$oarktasio aorta ) 1oA * adalah yang kelainan jantung umum paling #anyak kelima
dari +a+at jantung #a'aan , diperkirakan 73 8 dari kelahiran hidup dengan penyakit jantung
#a'aan , dengan kejadian diperkirakan ! di 2." kelahiran. Sangat mungkin #ah'a insiden
kematian pada #ayi#arulahir le#ih tinggi pada kasus ini. Ini mempengaruhi le#ih #anyak #ayilakilaki daripada perempuan , dengan rasioa lakilaki antara perempuan !,25 ( ! dan !.54 ( !.
9al ini #iasanya #ermani/estasi se#agai penyempitan diskrit dari penyempitan aorta ) :#r. ! *
Fi&ure 1- Magneti+ resonan+e image o/ ten monthold
male in/ant 'ith dis+rete +oar+tation o/ the aorta.
;amun, le#ih mungkin untuk me'akili spektrum penyempitan aorta dari entitas diskrit
ini untuk hipoplasia tu#ular , dengan #anyak &ariasi terlihat dalam antara kedua ekstrem .
Ahli mor/ologi #erpendapat #ah'a hipoplasia tu#ular , meskipun mungkin gejalanya
#erdampingan dengan +oar+tasio yang diskrit , hal ini harus dianggap se#agai entitas yang
terpisah meskipun ini #elum ter#ukti . $eterkaitan lengkungan hipoplasia rele&an dengan
risiko jangka panjang dalam perkem#angan gejala hipertensi .
Etiolo&i
3
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
4/12
pada gen hey2 memandu kita untuk
melihat peru#ahan ikan ?e#ra yang meniru 1oA dalam spesies ini. Menariknya, merangsang
peningkatan regulasi endotel &askular /aktor pertum#uhan )@
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
5/12
1oA ini sangat sulit untuk didiagnosa di janin hidup karena unutk menjaga duktus
arteri, hal ini mem#uat sulit untuk mendeteksi penyempitan isthmus. Caporan ter#aru telah
#erkonsentrasi pada seri pengukuran skor ? isthmal dan duktus isthmus untuk rasio dengan
ekokardiogra/i janin yang dijadikan se#agai indikator yang le#ih sensiti/.
Pola aliran isthmal yang a#normal juga dapat meningkatkan spesi/isitas diagnostik dandapat mengurangi hasil positi/ palsu ;amun, e+ho+ardiography dapat mengon/irmasi masih
hasil #ila diperlukan, dan +oar+tation di pengaturan ini tidak dapat dikesampingkan
sepenuhnya sampai pem#uluh arteri telah ditutup. Mula mula, 'alau nonspesi/ik adalah
menemukan potensi +oar+tation aorta dan ketidakseim#angan dalam ukuran &entrikel pada
ekokardiogra/i janin. 9al ini mungkin terjadi peningkatan tekanan diastolik &entrikel kiri
sekunder untuk +oar+tation, mengurangi aliran dari kanan ke kiri menye#rangi /oramen
o&ale, dan peningkatan #e#an &olume ke &entrikel kanan. $emungkinan kelainan aliran ini
memiliki e/ek jangka panjang pada /ungsi dan pengem#angan &entrikel. Misalnya, pada
dom#a janin, peningkatan pada #e#an pada jantung menye#a#kan peningkatan dalam jumlah
sel miokard nimuklear, yang tidak seperti rekanrekan mereka mononuklear tidak mampu
untuk mem#agi. Meskipun ini memiliki implikasi untuk jumlah total sel miokard dalam
jantung, itu jugadapat mempengaruhi #agaimana jantung akan merespon tekana dimasa
mendatang. Sejumlah penelitian menunjukkan peningkatan massa &entrikel pada pasien
normotensi/ post +oar+te+tomy yang terkait dengan peru#ahan mor/ologi lengkungan aorta.
Baru#aru ini Caporan menunjukkan #ah'a peningkatan sistolik &entrikel, ditam#ah dengan
kekakuan arteri, mungkin akan tmengaki#atkan hipertensi pada pasein pas+a+oar+te+tomy.
Dengan demikian, kelainan perkem#angan &entrikel mungkin penting dalam respon
hipertensi.
'resentasi dan mana)emen
Mayoritas pasien #ayi yang terkena, dengan gejala gagal jantung yang #er&ariasi yang
#erkaitan men+erminkan se#agian #esar #eratnya penyempitan aorta. Pada akhirnya, pasien
ini memerlukan inter&ensi operasi adalah pengo#atan pilihan di usia kelompok ini, meskipun
#alon angioplasty telah digunakan se#agai jem#atan untuk operasi pada #ayi dengan keadaan
kritis. Pengenalan a'al adalah yang terpenting, karena terkait dengan ke+epatan kerusakan
dapat terjadi dengan penutupan dukrus arteri dan terdapat ke+enderungan ke arah hasil yangkurang menguntungkan pada. Di lain kasus, manajemen intensi/ diperlukan untuk
memastikan /ungsi &entrikel optimal se#elum operasi. Ber#agai pendekatan #edah telah
digunakan, dengan dua pendekatan #aru#aru ini yang paling umum menjadi eksisi #edah
koarktasio dengan endtoend anastomosis atau augmentasi dari aorta +oar+ted menggunakan
arteri su#kla&ia, yang dise#ut %su#+la&ia /lap repair%)SR*. Meskipun laporan yang saling
#ertentangan pada hasil jangka panjang dari kedua pendekatan #edah, se#agian #esar telah
terkonsentrasi pada kelangsungan hidup, ke#utuhan untuk reinter&ensi dan pem#entukan
aneurisma. Pem#entukan aneurisma adalah menjadi perhatian( jika tidak dio#ati, dapat
menye#a#kan risiki peningkatan pe+ahnya hingga !8 dalam 'aktu !" tahun. Baik
pem#entukan dan restensio aorta, dianggap #isa diterapi dengan SR, meskipun pengalaman
5
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
6/12
#edah dengan teknik dapat menjadi /aktor risiko. Se#uah laporan #aru#aru ini diindikasikan
#ah'a SR dikaitkan dengan hipertensi independen dari penyempitan #erulang. Meskipun
pendekatan ini le#ih jarang dilakukan di dunia praktek modern karena alasan di#ahas di atas,
hasil ini adalah penting signi/ikan dalam tindak lanjut jangka panjang dari pasien ini.
Inter
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
7/12
Gambar 2. Seri gambar menguraikan stenting dari coarctation tertutup, dilakukan pada pasien
lakilaki berusia sembilan tahun; A, B. Menunjukkan A dan gambar angiogra!i lateral coarctation
dengan beberapa arteri ; ". stent tertutup dipasang pada kateter balon seperti yang dijelaskan
sebelumnya ;#. Setelah implantasi stent , tidak ada sisa terlihat dengan tidak ada bukti pembentukan
aneurisma . Besar arteri jaminan menguras kalah dengan stent terlihat
Man/aat jangka pendek implantasi stent diakui dengan #aik tetapi tindak lanjut jangka
panjang perlu peninjauan yang panjang. Caporan ter#aru telah menunjukkan man/aat
/isiologis potensial #erikut stenting, termasuk regresi massa &entrikel dan peningkatan /ungsi
panjang sum#u jangka menengah , menjadikan per#aikan dalam /ungsi aorta sentral dengan
pengurangan terkait tekanan darah sistolik pada siang hari >Daytime am#ulatory systoli+
pressure>.
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
8/12
presentase mor#iditas dan mortalitas dini signi/ikan , dengan 1ohen et.al melaporkaan
diperkirakan kematian hampir - 8 pada - tahun #erikutnya setelah per#aikan, dengan usia
ratarata kematian -3 tahun ) :#r. - *.
9asil ini didukung oleh lainnya studi dengan 1larkson et.al, meelaporkan pada !7
pasien dengan !23 tahundengan tindak lanjut , mengamati #ah'a hanya 2 8 dari pasienmasih hidup tanpa komplikasi dan dengan tekanan darah normal pada 2" tahun /ollo' up.
0ntuk #atas tertentu , #erikut laporan historisnya. Identi/ikasi dan pengo#atan hasil dari
pasien dengan penyakit jantung #a'aan telah meningkat se+ara signi/ikan selama dua dekade
terakhir, dan a'al untuk hasil jangka menengah untuk pasien dengan 1oA sangat #aik ,
dengan tingkat kematian a'al serendah 2 8 . Mor#iditas jangka panjang yang tidak
terdeteksi ada saja, dengan laporan yang le#ih #aru mengamati kurang dari " 8 pasien
dengan usia !25 tahun dengan tekanan darah normal. 0sia ratarata di operasi kelompok ini
adalah sem#ilan tahun dan ada data yang dan menunjukkan #ah'a usia pada usia dini dan di
operasi dapat terlindungi terhadap pengem#angan hipertensi. Meskipun operasi a'al
mungkin men+egah atau menunda tim#ulnya hipertensi , sekitar - 8 dari anakanak akan
hipertensi pada masa remaja meskipun telah dioperasi, dan sekarang dikatakan #ah'a
hipertensi adalah &aria#el yang paling penting hasil pada pasien dengan diper#aiki 1oA.
$e#anyakan penelitian melaporkan tekanan darah saat istirahat yang menjadi /okus
pem#ahasan, dan diterima dengan #aik #ah'a sejumlah #esar pasien dengan tekanan darah
istirahat normal dalam keadaan 1oA memiliki tekanan darah yang #erle#ihan menanggapi
latihan yang dapat memprediksi onset hipertensi.
8
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
9/12
Penye#a# hipertensi pada kelompok pasien ini tidak sepenuhnya dipahami , tetapi
kerusakan di sejumlah sistem indi&idu telah terli#at , termasuk ketidakseim#angan dalam
sistem sara/ otonom yang, gangguan /ungsi &askular dan hypera+ti&ation dari rennin
angiotensin sistem. Sangat mungkin #ah'a le#ih dari salah satu sistem yang terli#at .
Pengaruh yang a#normal arteri pada #aroreseptor arterial terletak di arkus aorta dan karotis
arteri adalah kepentingan tertentu . Bukti a'al untuk hu#ungan antara struktur arteri
a#normal dan #aroreseptor #er/ungsi disarankan oleh Sehested et.al. Mereka memerikas #aru
jaringan rese+ted +oar+tation yang masih #aru dan menunjukkan #erkurang ketegangan
isometrik yang dise#a#kan oleh kalium , noradrenalin dan prostaglandin dalam jaringan aorta
prestenoti+ di#andingkan ke daerah poststenoti+, menunjukkan #erkurangnya kontraktilitas
aorta prestenoti+. Ini dikaitkan dengan peningkatan kolagen dan mengurangi konten otot
polos dari dinding aorta prestenoti+. Para penulis menyimpulkan #ah'a lengkungan
#aroreseptor aorta di daerah prestenoti+ ini dapat diakti/kan pada tekanan tertentu dari
reseptor yang #erada di pem#uluh darah dengan distensi#ility normal, sehingga
memungkinkan tekanan yang le#ih tinggi dapat ditoleransi oleh jantung yang #arore/leG. Ini
adalah hu#ungan antara +omplian+e arteri dan sensiti&itas #aroreseptor yang dimiliki padaremaja dengan 1oA yang telat dio#ati dan tanpa hipertensi, dengan melaporkan #ah'a arteri
9
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
10/12
sentral kaku mungkin a'alnya terkompensasi dengan peningkatan sensiti&itas #aroreseptor.
$etika mekanisme ini gagal, hipertensi menjadi nyata tapi 'aktu yang terle'ati selama
mem#uat hasil ini menjadi hal diluar kemampuan dan menjadi tak terelakkan sehingga #elum
diidenti/ikasi. Sensiti&itas #aroreseptor yang tumpul dan #erkurangnya tingkat &aria#ilitas
jantung telah ditunjukkan pada neonatus praoperasi dengan 1oA di#andingkan dengankontrol, menunjukkan a'al maladapti/ kontrol otonom tekanan darah.
Penelitian serupa telah dilakukan pada neonatus melihat +omplien+e aorta untuk
memeriksa e/ek 1oA pada neonatal janin dan kekakuan arteri dini. @ogt et.al. mengukur
indeks kekakuan arteri dan distensi#ility di aortas asenden dan desenden, dari neonatus pra
dan pas+a operasi 1oA , dan di#andingkan nilainilai ini dengan kontrol sesuai, data
menunjukkan se+ara signi/ikan dapat mengurangi distensi#ility dan peningkatan indeks
kekakuan di aortas asenden dan desenden dari kelompok pra dan pas+aoperasi . Tidak ada
per#edaan di si/at elastissitas dari aorta antara kedua kelompok . $elompok yang sama adalah
prospekti/ kem#ali die&aluasi pada tiga tahun dan si/at elastis aorta diukur dalam +ara yang
sama. Mempertahankan si/at elastis lokal dari aorta as+enden ter+atat pada kelompok 1oA
#ila di#andingkan dengan kontrol , meskipun korelasi antara temuan ini dan risiko jangka
panjang hipertensi tidak mungkin.
10
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
11/12
asa de$an
Meskipun hasil a'al yang #aik, potensi mor#iditas jangka panjang yang signi/ikan di
pasien dengan 1oA #erlanjut, terlepas dari strategi a'al pengo#atan. Pendekatan pertama
harus mengidenti/ikasi yang le#ih luas dari masalah. 9ipertensi mungkin ada pada anakanak( ini sering #a'ahdiakui atau tidak dio#ati dengan adekuat. Ce#ih #anyak lagi protokol
standar yang harus die&aluasi mengenai tekanan darah diperlukan, dengan konsensus kapan
untuk +ampur tangan dan #agaimana menanggapi hipertensi yang diinduksi latihan, yang
tidak jarang pada remaja dan mungkin predikti/ pada hipertensi. Tindak lanjut pen+itraan
harus disesuaikan terhadap identi/ikasi a'al dari restenosis dan manajemen #erikutnya.
Pen+itraan resonansi magnetik telah diidenti/ikasi se#agai +ara yang paling hemat #iaya dari
tindak lanjut pada pasien yang le#ih tua dan mena'arkan gam#ar rin+i arkus aorta. ;euro
imaging untuk menge&aluasi aneurisma otak, yang telah dilaporkan di !8 dari pasien
dengan 1oA, juga dapat dilakukan pada saat yang sama. Rekomendasi saat ini untuk +ampur
tangan untuk re+oar+tation #iasanya didasarkan pada suatu sistolik gradienF 2 mm 9g
pada saat kateterisasi, meskipun kurang gradien #erat dapat menjadi le#ih signi/ikan dengan
pro&okasi dan tidak #elum jelas #agaimana menangani ini.
0paya #erkelanjutan untuk menggam#arkan dengan tepat jenis dan 'aktu maladaption
perkem#angan yang mungkin #ertanggung ja'a# untuk hipertensi yang #erkem#ang
diperlukan untuk menentukan pengo#atan medis yang tepat. Banyak kontro&ersi ada
mengenai terapi medis ter#aik untuk didirikan hipertensi pada pasien ini. Dalam #anyak
pusat, #eta#lo+ker digunakan dan ada data yang didemonstrasikan mengenai e/ek
menguntungkan dari o#at ini pada pas+a operasi a'al hipertensi. Data ter#aru juga memiliki
saran #ah'a metoprolol le#ih e/ekti/ dari +andesartan dalam mengurangi tekanan daraharteri pada pasien dengan diper#aiki 1oA dengan #er#agai dampak dari o#ato#at ini pada
akti&itas neurohumoral dan kekakuan pem#uluh darah. Se#uah laporan #aru#aru inin
menunjukkan #ah'a ramipril menurunkan ekspresi sitokin proin/lamasi di normotensi/
pasien dengan 1oA. Penggunaan agen antiin/lamasi dengan #aik, dalam menghadapi
endotel yang dis/ungsi terlihat pada pasien dengan 1oA mungkin akan konsekuensi dari
peradangan yang dipi+u oleh dinamika pem#uluh darah, atau se#agai konsekuensinya dari
&askulopati le#ih luas se#agai #agian dari %sindrom% dari 1oA.
Pertanyaan yang le#ih penting adalah apakah peru#ahan tekanan darah dapat diu#ah
dengan pengo#atan dini. Inter&ensi #edah dini mengurangi kejadian hipertensi pada tindak
lanjut, tapi apakah ada atau tidak ini hanya penundaan onset yang #elum jelas. Bisa
di#ayangkan #ah'a pengo#atan %pro/ilaksis% a'al dengan target agen antihipertensi dapat
men+egah peru#ahan hipertensi yang respon dari terjadi, dan dengan demikian meningkatkan
prospek jangka panjang untuk pasien ini.
#esim$ulan
Meskipun kemajuan dalam pengenalan dan pengo#atan pasien dengan 1oA telah
terjadi, #anyak pekerjaan masih harus dilakukan untuk memastikan #ah'a mor#iditas jangka
11
7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta
12/12
panjang, onset hipertensi sekunder hingga a'al, harus diminimalkan. 1oA harus dianggap
se#agai penyakit seumur hidup mempengaruhi pra+oar+tation pohon arteri seluruh, dan
tindak lanjut dengan manajemen teratur agresi/ re+oar+tation sangat penting. Pedoman
konsensus disusun dari data hasil dari jaringan multiinstitusional dapat mem#erikan
pendekatan yang le#ih konsolidasi.Di masa depan, penelitian le#ih lanjut ke dalam mekanisme respon hipertensi dapat
mengidenti/ikasi terapi untuk menargetkan peru#ahan &as+ulopathi+ terlihat dengan 1oA dan
meningkatkan hasil ini.
Uca$an (erima #asih
Para penulis tidak melaporkan setiap kon/lik kepentingan tentang pekerjaan ini.
12