Hospital Universitario Dr. José E. Gonzalez

Mielomeningocele

Asesor: Dr. José Fernando de la Garza

Salazar

Co-asesor Dr. Med Oscar Mendoza Lemus

Exponente: Dr. Francisco Esponda C. RIII

Cadera

No hay aspecto en el manejo ortopédico de los pacientes

con mielomeningocele mas controversial que el mismo

manejo.

Patrones de Sharrard

GRUPO 1

- Nivel arriba de T10.

- Flacidez de M. pélvicos.

- Deformidad por posición intrauterina o

postnatal.

- Coxa valga o subluxación.

- Rara luxación.

GRUPO 2

- Nivel L2

- Perdida de los flexores y aductores.

- Deformidad en flexión.

- Subluxación y 10% progresan a luxación.

Patrones de Sharrard GRUPO 3

- Nivel L3-L4

- Perdida cuadriceps, isquiotibiales y tibial

anterior.

- Luxación 80% ; subluxación 20%

GRUPO 4

- Nivel L5

- Perdida abductores y extension de la

cadera.

- Mayor deformidad en flexión +coxa

valga en 30%.

GRUPO 5

- Nivel S1

- Perdida de flexión plantar del

tobillo

- No subluxación ni luxación.

GRUPO 6

- Paciente normal.

Patrones de Sharrard

Developmental Medicina and Child Neurology 1991, 33, 473-481 Craig M. McDonaldModifications to the traditional description of neurosegmental innervation inmyelomeningocele. Children Hospital and medical center Washington Seattle.

Cadera

Flexores de cadera

Aductores de caderaExtensores de rodillaRotadores externos

Dorsiflexores

Abductores de la cadera

Flexión de la rodilla

Extensores de los dedos

Flexores plantares y evertores

Rotadores Externos

Flexion de la rodilla

Extensores de la cadera

Flexores de los dedos

Abd y ad del 1er ortejo

Cadera

Principios en el tratamiento:

Obtener una concentrica reducción.

Corregir las deformidades óseas.

Buscar el balance muscular.

Tratamiento

Obtener una concéntrica reducción

- Puede ser inecesario.

- Gabrieli y cols estudiaron la cinemática de caderas.

J Pediatr Orthop. 2003 May-Jun;23(3):330-4.Gait analysis in low lumbar myelomeningocelepatients with unilateral hip dislocation or subluxation. Gabrieli AP, Vankoski SJ,

Tratamiento

Corrección de deformidades óseas:

- Anteversión femoral requieren osteotomia varizante con

rotación externa.

- Ostetomia Salter no esta indicada.

- Osteotomia Chiari en algunos casos resulta más indicada.

J Pediatr Orthop. 1996 Nov-Dec;16(6):769-73. Long-term follow-up of Chiari pelvic osteotomy in myelomeningocele.Mannor DA, Weinstein SL, Dietz FR. Department of Orthopaedic Surgery, University of Iowa Hospitals and Clinics, Iowa

Tratamiento

Balance Muscular:

Es el objetivo principal en el tx del mielomeningocele.

Liberación del tendon iliopsoas y aductores.

J Pediatr Orthop B. 2000 Jun;9(3):148-53.mThe effect of soft tissuerelease of the hips on walking in myelomeningocele. Correll J, Gabler C.Children's Orthopaedic Hospital, Aschau, German

Tratamiento

Mustard transferencia del iliopsoas

Tratamiento

Sharrard transferencia del

iliopsoas

Journal Pediatric Orthopedics 2005 may 14(3); 177-184 Retrospective review of L3 myelomeningocele in three age

groups: should posterolateral iliopsoas transfer still be indicated to stabilize the hip? Hospital La Fe Valencia.

Tratamiento

Transferencia del músculo oblicuo externo

Tratamiento

LUXACIÓN EN NIÑO MAYOR

- No tratamiento de la luxación.

- Aumento de rigidez e incapacidad

con cx.

Tratamiento

¿Quienes deberian tratarse quirúrgicamente?

Cuando el niño puede caminar solo con AFO se repara la luxación;

cuando no existe cuadriceps olvidarse el tx qx ya que tarde que

temprano terminara en una siña de ruedas.

Complicaciones

1. Perdida de la movilidad.

2.Osificación heterótopica.

Escoliosis Neuromuscular

Clasificación Neuropática:

A) Neurona Motora superior

- No progresiva:

• PCI.

- Progresiva:

• Degeneración Espinocerebelosa.

Ataxia de Frederich.

Enf. Charcot Marie Tooth.

Enf Rouosseley.

• Siringomielia y tumor de Médula espinal.

Escoliosis Neuromuscular

B) Neurona Motora Inferior.

- Progresiva:

• Poliomielitis.

• Mielomeningocele.

• Traumatismo.

- No Progresiva.

• Atrofia Muscular Espinal.

• Transtorno Disautonómico.

Escoliosis Neuromuscular

C) Miopáticas:

- No progresivas:

• Artrogriposis.

- Progresivas:

• Hipotonia congénita.

• Distrofia miotónica.

Escoliosis

Escoliosis adquirida.

- Desequilibrio Muscular.

Escoliosis congénita.

- Hemivertebras.

- Barra no segmentada unilateral

Escoliosis

Manifestaciones de las escoliosis

neurmusculares:

- Curvas Grandes.

- Curvas Flexibles.

- Curvas progresivas.

- Curva en C larga.

Escoliosis

• Xifoescoliosis dificil de tratamiento

1.- Drennan

- 52% Escoliosis niños 15 años.

- 100% Incidencia nivel T12/alto.

2.- Escoliosis Neuromuscular mas compleja

- Desbalance Múscular

- Ausencia de elementos posteriores (lamina y espinosas).

Objetivos del tratamiento:

- Evitar progresión de la curvatura.

- Conservar la función (gastrointestinal y

respiratoria).

Escoliosis

J Am Acad Orthop Surg. 2006 May;14(5):294-302. Congenital and developmentaldeformities of the spine in children with myelomeningocele. Guille JT, Sarwark JF, SherkHH, Kumar SJ. Shriners Hospital for Children, Philadelphia

•Mala calidad de la piel.

• Dificultad para usar corset.

Escoliosis

Tratamiento Escoliosis.

• Curva progresiva a la izquierda.

• Curva 25-30º corset hasta 10-12 años.

• Curva 40-50º fusión temprana a los 5-6

años excepto en pacientes ambulatorios.

Escoliosis

Spine 2002Vol 27 N°16 pag 1907-1813 A kyphectomy technique with reduced perioperative morbidit for

myelomeningocele kyphosis. Mark T. Nolden MD.

Instrumentación de Luque-Galveston

- Alambrado Sublaminar.

- Fijación en cada nivel.

- Protege al hueso blando.

- Evita la inmovilización post-ope.

Escoliosis

Artrodesis combinada anterior y posterior.

Pseudoartrosis en 23%.

Hasta 45% si solo fusión e instrumentación

posterior.

Escoliosis

Stud Health Technol Inform. 2002;91:442-7. Surgical treatment of scoliosis in myelomeningocele.Parisini P, Greggi T, Di Silvestre M, Giardina F, Bakaloudis G.Spine Surgery Dept., Rizzoli OrthopedicInstitute, Via Pupilli, 1, 40136 Bologna, Italy

Escoliosis

Instrumentación de Luque Intrumentacion de Luque con Dunn-MaCarthy

Post-operatorio:

• 12 semanas silla de ruedas semireclinable.

• Uso de ortesis.

• Columna protegida por 6-12 semanas.

Escoliosis

Complicaciones

• Infección urinaria, dehiscencia de herida

quirúrgica.

• Falla implante + pseudoartrosis.

Cifosis

Se presenta en 13% de los pacientes.

Es la deformidad más grave.

Congénita o adquirida.

Congénita hasta 80° al nacer.

Pedículos separados.

Músculos paravertebrales en dirección anterolateral.

Cifosis

Dificultad respiratoria.

Dificultad para evacuación de orina.

Problemas cutáneos en giba.

Cirugía a los 7-8 años.

Resección de vértebra apical y lordosis proximal.

Osteotomía intravertebral un nivel distal y proximal al

apex.

Cifosis

Cifosis

Cifosis

Cifosis

Cifosis Lumbar con lordosis toraxica.

CifosisCifectomia Tecnia de Dunn McCarthy

CifosisCifectomia Tecnia de Dunn McCarthy

Spine 2002Vol 27 N°16 pag 1907-1813 A kyphectomy technique with reduced perioperative morbidit for

myelomeningocele kyphosis. Mark T. Nolden MD.

Cifosis

J. Spinal Disord Tech 2008;21:199-204 Combination of luque instrumentation with polyaxial screws in the

treatment of myelomeningocele kyphosis.

Bibliografia

John Anthony Herring MD, Tachdjan’s Pediatrics

Orthopedics 4ta ed Vol 2.

Current concept orthopedics 2003, 14;398-402, Current

concept in myelomeningocele. Department of Orthpedics

Indiana University, Riley Children’s Hospital.

Spine 2002Vol 27 N°16 pag 1907-1813 A kyphectomy

technique with reduced perioperative morbidit for

myelomeningocele kyphosis. Mark T. Nolden MD.

Cifosis

J. Spinal Disord Tech 2008;21:199-204 Combination of

luque instrumentation with polyaxial screws in the treatment

of myelomeningocele kyphosis.

Orthopedics Clin N Am 38 (2007) 485-96 New strategies

and decision makin management of neuromuscular scoliosis,

John Sarwark MD, Children’s Memorial Hospital.

Un pais, una civilización se puede juzgar por la forma en

que trata a sus animales.

(Mahatma Gandhi)