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HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO
DEFINICIONDEFINICION HIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMOSINDROME SINDROME
CLINICO QUE RESULTA DEL DEFICIT DE UNA CLINICO QUE RESULTA DEL DEFICIT DE UNA O MAS HORMONAS PRODUCIDAS EN LA O MAS HORMONAS PRODUCIDAS EN LA HIPOFISIS ANTERIOR(TSH, GH,LH Y FSH, HIPOFISIS ANTERIOR(TSH, GH,LH Y FSH, PRL,ACTH)PRL,ACTH)
PANHIPOPITUITARISMO PANHIPOPITUITARISMO EXISTE UN EXISTE UN DEFICIT GLOBAL DE TODAS LOS EJESDEFICIT GLOBAL DE TODAS LOS EJES
A VECES AFECTA HIPOTALAMO Y A VECES AFECTA HIPOTALAMO Y NEUROHIPOFISIS (ALT NEUROHIPOFISIS (ALT APETITO,SUEÑO,TEMPERATURA Y DIABETES APETITO,SUEÑO,TEMPERATURA Y DIABETES INSIPIDAINSIPIDA
ETIOPATIOGENIAETIOPATIOGENIA
ORIGEN HIPOFISIARIOORIGEN HIPOFISIARIO ENF NEOPLASICASENF NEOPLASICAS ADENOMA HIPOFISIARIOADENOMA HIPOFISIARIO METASTASIS CANCER DE MAMA, PULMON, METASTASIS CANCER DE MAMA, PULMON,
COLON, LEUCEMIASCOLON, LEUCEMIAS OTRAS NEOPLASIAS INTRASELARES OTRAS NEOPLASIAS INTRASELARES
(CRANIOFARINGIOMA, MENINGIOMA)(CRANIOFARINGIOMA, MENINGIOMA)
LESIONES VASCULARESLESIONES VASCULARES
NECROSIS HIPOFISIARIA POST PARTO NECROSIS HIPOFISIARIA POST PARTO (SINDROME DE SHEEHAN)(SINDROME DE SHEEHAN)
APOPLEJIA DE ADENOMA HIPOFISIARIOAPOPLEJIA DE ADENOMA HIPOFISIARIO TERAPIA ANTICOAGULANTETERAPIA ANTICOAGULANTE ARTERITISARTERITIS HIPERTENSION ENDOCRANEAHIPERTENSION ENDOCRANEA ANEURISMA PARASELAR DE LA CAROTIDA ANEURISMA PARASELAR DE LA CAROTIDA
INTERNAINTERNA HEMORRAGIA SUBARACNOIDEAHEMORRAGIA SUBARACNOIDEA ANEMIA DEPRANOCITICAANEMIA DEPRANOCITICA
ENFERMEDADES INFILTRATIVASENFERMEDADES INFILTRATIVASGRANULOMATOSIS, SARCOIDOSIS,HISTIOCITOSIS XGRANULOMATOSIS, SARCOIDOSIS,HISTIOCITOSIS XENFERMEDADES DE DEPOSITO: ENFERMEDADES DE DEPOSITO: HEMOCROMATOSIS, SARCOIDOSISHEMOCROMATOSIS, SARCOIDOSIS
ENFERMEDADES INFECCIOSASENFERMEDADES INFECCIOSAS TUBERCULOSIS, SIFILIS, HONGOSTUBERCULOSIS, SIFILIS, HONGOS
HIPOFISITIS LINFOCITARIA HIPOFISITIS LINFOCITARIA AUTOINMUNEAUTOINMUNE
YATROGENICAYATROGENICA
HIPOFISECTOMIAHIPOFISECTOMIA
RADIOTERAPIA HIPOFISIARIARADIOTERAPIA HIPOFISIARIA
SILLA TURCA VACIASILLA TURCA VACIA
HIPOPITUITARISMO FAMILIARHIPOPITUITARISMO FAMILIAR
ADENOMAS ADENOMAS HIPOFISIARIOSHIPOFISIARIOS EN ADULTOS : MAS DEL 50% DE EN ADULTOS : MAS DEL 50% DE
CASOSCASOS SECUENCIA TIPICA DEL DEFICIT: HG, SECUENCIA TIPICA DEL DEFICIT: HG,
GONADOTROFINAS,TSH Y ACTHGONADOTROFINAS,TSH Y ACTH TUMORES NO FUNCIONANTES: SIND TUMORES NO FUNCIONANTES: SIND
HEC Y COMPRESION DEL N. OPTICOHEC Y COMPRESION DEL N. OPTICO CA HIPOSISIARIO MUY RARO SOLO SE CA HIPOSISIARIO MUY RARO SOLO SE
DX CUANDO DA METASTASISDX CUANDO DA METASTASIS
CIRUGIA Y RADIOTERAPIA CIRUGIA Y RADIOTERAPIA DE T. HIPOFISIARIOSDE T. HIPOFISIARIOS
– 1º CAUSA EN ADULTOS1º CAUSA EN ADULTOS EN OCASIONES EL TTO EN OCASIONES EL TTO
QUIRURGICO MEJORA QUIRURGICO MEJORA PANHIPOPITUITARISMO POR PANHIPOPITUITARISMO POR COMPRESIONCOMPRESION
50% DE PACIENTES QUE RECIBEN 50% DE PACIENTES QUE RECIBEN RADIOTERAPIA PTAN MEJORIA EN RADIOTERAPIA PTAN MEJORIA EN SGTES 4 AÑOS SGTES 4 AÑOS
PROCESOS SISTEMICOSPROCESOS SISTEMICOS
SARCOIDOSIS:SARCOIDOSIS: DIABETES INSIPIDA, DIABETES INSIPIDA, DEFICIENCIA HIPOFISISRIADEFICIENCIA HIPOFISISRIA
HEMOCROMATOSISHEMOCROMATOSIS:: DEPOSITO DEPOSITO SELECTIVO DE HIERRO EN CLS SELECTIVO DE HIERRO EN CLS GONADOTROPASGONADOTROPAS
OTRAS CAUSASOTRAS CAUSAS MENOS FRECUENTES: MENOS FRECUENTES: TBC, SIFILIS, HONGOS, CISTICERCOSIS Y TBC, SIFILIS, HONGOS, CISTICERCOSIS Y ABCESOS HIPOFISIARIOSABCESOS HIPOFISIARIOS
HIPOFISITIS LINFOCITARIAHIPOFISITIS LINFOCITARIA
EN EMBARAZADAS Y PUERPERASEN EMBARAZADAS Y PUERPERAS
EN OCASIONES SE ASOCIA CON TIROIDITIS DE EN OCASIONES SE ASOCIA CON TIROIDITIS DE HASHIMOTO Y OTRAS ENFERMEDADES DE HASHIMOTO Y OTRAS ENFERMEDADES DE ORIGEN AUTOINMUNEORIGEN AUTOINMUNE
MAS FRECUENTE : ACTH, TSHMAS FRECUENTE : ACTH, TSH NO AFECTA NEUROHIPOFISISNO AFECTA NEUROHIPOFISIS
EN RM AGRANDAMIENTO DE LA EN RM AGRANDAMIENTO DE LA ADENOHIPOFISISADENOHIPOFISIS
MICROSCOPIA: INFILTRACION LINFOCITARIAMICROSCOPIA: INFILTRACION LINFOCITARIA
NECROSIS HIPOFISIARIA POST NECROSIS HIPOFISIARIA POST PARTOPARTO
SE PRODUCE POR UNA SE PRODUCE POR UNA HEMORRAGIA HEMORRAGIA MASIVAMASIVA CON HIPOVOLEMIA POSTPARTOCON HIPOVOLEMIA POSTPARTO QUE PRODUCE ESPASMO ARTERIOLAR EN QUE PRODUCE ESPASMO ARTERIOLAR EN HIPOFISIS HIPERTROFICA DEL EMBARAZOHIPOFISIS HIPERTROFICA DEL EMBARAZO
TAMBIEN SE PTA EN TAMBIEN SE PTA EN COAGULACION COAGULACION VASCULARVASCULAR DISEMINADA DISEMINADA QUE ACOMPAÑA A QUE ACOMPAÑA A PLACENTA PREVIA Y DESPRENDIMIENTO PLACENTA PREVIA Y DESPRENDIMIENTO PREMATURA DE PLACENTAPREMATURA DE PLACENTA
CUADRO CLINICO:CUADRO CLINICO: AGALACTIA, AMENORREA, AGALACTIA, AMENORREA, HIPOTIROIDISMO E HIPOCORTISOLINISMOHIPOTIROIDISMO E HIPOCORTISOLINISMO
DI: EN 10% DE CASOSDI: EN 10% DE CASOS
APOPLEJIA APOPLEJIA HIPOFISIARIAHIPOFISIARIA
URGENCIA URGENCIA NEUROQUIRURGICA Y NEUROQUIRURGICA Y ENDOCRINOLOGICAENDOCRINOLOGICA
20 % DE ADENOMAS PRESENTA HEMORRAGIA Y 20 % DE ADENOMAS PRESENTA HEMORRAGIA Y NECROSISNECROSIS
CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO DE INICIO BRUSCO: CEFALEA DE INICIO BRUSCO: CEFALEA INTENSA OFTALMPLEJIA, ALTERACIONES INTENSA OFTALMPLEJIA, ALTERACIONES VISUALES, MENINGISMO Y ALTERACION DEL NIVEL VISUALES, MENINGISMO Y ALTERACION DEL NIVEL DE LA CONCIENCIADE LA CONCIENCIA
A VECES SE PTA EN CASOS DE CIRUGIA DE A VECES SE PTA EN CASOS DE CIRUGIA DE REVASCULARIZACION CORONARIA Y PACIENTES REVASCULARIZACION CORONARIA Y PACIENTES CRITICOS CON RESPIRACION ASISTIDACRITICOS CON RESPIRACION ASISTIDA
SILLA TURCA VACIASILLA TURCA VACIA ENTIDAD ANATOMA RADIOLOGICAENTIDAD ANATOMA RADIOLOGICA
EL VOLUMEN SELAR ES OCUPADO POR LCR PROCEDENTE EL VOLUMEN SELAR ES OCUPADO POR LCR PROCEDENTE DE LA INVAGINACION DEL ESPACIO SUBARACNOIDEODE LA INVAGINACION DEL ESPACIO SUBARACNOIDEO
AUTOPSIAS: 5-20% AUTOPSIAS: 5-20% E. RADIOLOGICOS: 1%E. RADIOLOGICOS: 1%
SE OBSERVA EN MUJERES DE MEDIANA EDAD, OBESAS, SE OBSERVA EN MUJERES DE MEDIANA EDAD, OBESAS, HIPERTENSAS Y MULTIPARAS QUE PRESENTAN CEFALEA A HIPERTENSAS Y MULTIPARAS QUE PRESENTAN CEFALEA A VECES RINORRAQUIAVECES RINORRAQUIA
PRL ALTA EN 10-30 % CASOSPRL ALTA EN 10-30 % CASOS
HIPOPITUITARISMO OCASIONAL Y DIHIPOPITUITARISMO OCASIONAL Y DI
ORIGEN HIPOTALAMICOORIGEN HIPOTALAMICO ENFERMEDADES INFILTRATIVASENFERMEDADES INFILTRATIVASHISTIOCITOSIS X, SARCOIDOSISHISTIOCITOSIS X, SARCOIDOSIS
TRAUMATISMO CRANEOENCEFALICOTRAUMATISMO CRANEOENCEFALICO
ANOMALIAS EN EL DESARROLLO DE LA ANOMALIAS EN EL DESARROLLO DE LA LINEA MEDIALINEA MEDIA
AGENESIA DEL SEPTUM PELLUCIDUNAGENESIA DEL SEPTUM PELLUCIDUNENCEFALOCELE BASALENCEFALOCELE BASALHIPOPLASIA DE NERVIOS OPTICOS U OLFATORIOSHIPOPLASIA DE NERVIOS OPTICOS U OLFATORIOSPALADAR HENDIDO, LABIO LEPORINOPALADAR HENDIDO, LABIO LEPORINO
RADIOTERAPIARADIOTERAPIA
TUMORES DEL AREA TUMORES DEL AREA SELAR Y SUPRASELARSELAR Y SUPRASELAR CAUSA MAS FRECUENTE ORIGEN CAUSA MAS FRECUENTE ORIGEN
HIPOTALAMICO HIPOTALAMICO NIÑOS: CRANEOFARINGIOMASNIÑOS: CRANEOFARINGIOMAS HORMONALMENTE INACTIVOSHORMONALMENTE INACTIVOS DI E HIPOPITUTARISMO EN 80% DI E HIPOPITUTARISMO EN 80%
DE CASOSDE CASOS
RADIOTERAPIARADIOTERAPIA
RADIOTERAPIA DE TUMORES RADIOTERAPIA DE TUMORES CEREBRALES O CARCINOMAS CEREBRALES O CARCINOMAS NASOFARINGEOSNASOFARINGEOS
TRAUMATISMOS TRAUMATISMOS CRANEOENCEFALICOSCRANEOENCEFALICOS LOS TRAUMATISMOS DE LA BASE LOS TRAUMATISMOS DE LA BASE
DE CRANEO A MENUDO DE CRANEO A MENUDO PRODUCEN DEFICIENCIAS PRODUCEN DEFICIENCIAS HIPOTALAMICAS E HIPOFISIARIASHIPOTALAMICAS E HIPOFISIARIAS
EN LA PRIMERA INFANCIAEN LA PRIMERA INFANCIA
CAUSA COMUN DE PANHIPOPITUITARISMO CAUSA COMUN DE PANHIPOPITUITARISMO CONGENITO: CONGENITO: MUTACION EN GENMUTACION EN GEN QUE CODIFICA QUE CODIFICA PROP 1PROP 1 (DIFERENCIACION DE CLS (DIFERENCIACION DE CLS SOMATOROPAS, LACTOTROPAS, TIROTROPASY SOMATOROPAS, LACTOTROPAS, TIROTROPASY GONADOTROPAS) GONADOTROPAS)
LAS MUTACIONES DEL LAS MUTACIONES DEL GEN PITGEN PIT PRODUCEN PRODUCEN DEFICIT CONGENITO DE GH, PRL,TSH, SIN DEFICIT CONGENITO DE GH, PRL,TSH, SIN ALTERACIONES DE GNRH Y ACTHALTERACIONES DE GNRH Y ACTH
HIPOPITUITARISMO IDIOPATICO SE ASOCIA A HIPOPITUITARISMO IDIOPATICO SE ASOCIA A PARTO PODALICO. ACTUALMENTESE PARTO PODALICO. ACTUALMENTESE CONSIDERA QUE LA MALPOSICION FETAL ES CONSIDERA QUE LA MALPOSICION FETAL ES CONSECUENCIA DEL HIPOPITUITARISMOCONSECUENCIA DEL HIPOPITUITARISMO
MANIFESTACIONES CLINICAS DELMANIFESTACIONES CLINICAS DELHIPOPITUITARISMOHIPOPITUITARISMO
DEPENDE DEL DEFICIT DE LAS DIVERSA HORMONAS DEPENDE DEL DEFICIT DE LAS DIVERSA HORMONAS AFECTADAS AFECTADAS
TAMBIEN LA RAPIDEZ DE AFECTACION HIPOFISIARIATAMBIEN LA RAPIDEZ DE AFECTACION HIPOFISIARIA..1, APOPLEJIA HIPOFISIARIA1, APOPLEJIA HIPOFISIARIA CAUSA DEFICIENCIA DE ACTH CAUSA DEFICIENCIA DE ACTH
INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA (ANOREXIA, INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA (ANOREXIA, HIPOTENSION HIPOGLICEMIA, TAQUICARDIA) HIPOTENSION HIPOGLICEMIA, TAQUICARDIA)
LA RADIOTERAFIALA RADIOTERAFIA CAUSA FORMA LENTA Y SINTOMAS CAUSA FORMA LENTA Y SINTOMAS LEVESLEVES
2. 2. LA INTENSIDADLA INTENSIDAD DE LA DEFICIENCIA DE LA DEFICIENCIA3. 3. EL TIPO CELULAREL TIPO CELULAR AFECTADO EN GRAL HG Y AFECTADO EN GRAL HG Y
GONADOTROPINAS LAS MAS AFECTADASGONADOTROPINAS LAS MAS AFECTADAS
SI HAY SI HAY MASA SELARMASA SELAR HAY SINTOMAS COMPRESIVOS HAY SINTOMAS COMPRESIVOS (CEFALEA, DIPLOPIA, ALETRACIONES CAMPO VISUAL Y (CEFALEA, DIPLOPIA, ALETRACIONES CAMPO VISUAL Y AGUDEZA VISUAL) AGUDEZA VISUAL)
DEFICIT DE ACTHDEFICIT DE ACTH
SINTOMAS DE DEFICIT DE CORTISOLSINTOMAS DE DEFICIT DE CORTISOL FORMAS GRAVES:SHOCK HIPOVOLEMICO Y MUERTEFORMAS GRAVES:SHOCK HIPOVOLEMICO Y MUERTE FORMAS MODERADAS:LASITUD, FATIGA, ANOREXIA, FORMAS MODERADAS:LASITUD, FATIGA, ANOREXIA,
PERDIDA DE PESO, HIPOGLICEMIA,EOSINOFILIA, PERDIDA DE PESO, HIPOGLICEMIA,EOSINOFILIA, HIPOTENSION, TAQUICARDIAHIPOTENSION, TAQUICARDIA
DEFICIENCIA DE ACTHDEFICIENCIA DE ACTH NO HAY HIPERPIGMENTACION. NO HAY HIPERPIGMENTACION. HAY HIPONATREMIA POR SIADH POR DEFICIENCIA DE HAY HIPONATREMIA POR SIADH POR DEFICIENCIA DE
CORTISOLCORTISOL
DEFICIT DE TSHDEFICIT DE TSH
HIPOTIROIDISMO SIN BOCIOHIPOTIROIDISMO SIN BOCIO
FATIGA, LETARGIA, INTOLERANCIA AL FRIO, FATIGA, LETARGIA, INTOLERANCIA AL FRIO, ANOREXIA ESTREÑIMIENTO, PIEL SECA, ANOREXIA ESTREÑIMIENTO, PIEL SECA, BRADICARDIA, REFLEJOS LENTOS Y ANEMIABRADICARDIA, REFLEJOS LENTOS Y ANEMIA
EN NIÑOS: ANEMIA Y RETRASO DEL EN NIÑOS: ANEMIA Y RETRASO DEL CRECIMIENTO Y MENTALCRECIMIENTO Y MENTAL
DEFICIENCIA DE DEFICIENCIA DE GONADOTROPINASGONADOTROPINAS
HIPOGONADISMOHIPOGONADISMO MUJERESMUJERES: Estradiol bajo: Estradiol bajo ANOVULACIONANOVULACION INFERTILIDADINFERTILIDAD DISMINUCION DE LA LIBIDODISMINUCION DE LA LIBIDO OLIGOMENORREA, AMENORREAOLIGOMENORREA, AMENORREA SEQUEDAD VAGINALSEQUEDAD VAGINAL SOFOCOS. SOFOCOS. A LARGO PLAZO ATROFIA MAMARIA Y A LARGO PLAZO ATROFIA MAMARIA Y
OSTEOPOROSIS OSTEOPOROSIS
HIPOGONADISMOHIPOGONADISMO VARONES VARONES INFERTILIDAD, INFERTILIDAD, DISMINUCION DE LA TESTOTERONA, QUE DISMINUCION DE LA TESTOTERONA, QUE
PRODUCE PRODUCE DISMINUCION DE LA LIBIDO DISMINUCION DE LA LIBIDO DISMINUCION DE LA FUERZA MUSCULARDISMINUCION DE LA FUERZA MUSCULAR OSTEOPOROSISOSTEOPOROSIS
DEFICIENCIA DE HGDEFICIENCIA DE HG
NIÑOS:NIÑOS: RETRASO DEL CRECIMIENTO RETRASO DEL CRECIMIENTO
ADULTOS:ADULTOS: DISMINUCION DE LA MASA MUSCULAR Y DE DISMINUCION DE LA MASA MUSCULAR Y DE
LA GRASA LA GRASA INCREMENTO DEL COLESTEROL Y FACTORES INCREMENTO DEL COLESTEROL Y FACTORES
INFLAMATORIOS INFLAMATORIOS OSTEOPOROSIS OSTEOPOROSIS DISMINUCION DE LA SENSACION DE DISMINUCION DE LA SENSACION DE
BIENESTAR BIENESTAR
DEFICIENCIA DE PROLACTINADEFICIENCIA DE PROLACTINA
INCAPACIDAD PARA LA LACTANCIA INCAPACIDAD PARA LA LACTANCIA MATERNAMATERNA
ADENOMAS ADENOMAS PRODUCEN PRODUCEN
COMPRESION DEL TALLO HIPOFISIARIO COMPRESION DEL TALLO HIPOFISIARIO
HIPERPROLACTINEMIA (AMENORREA Y HIPERPROLACTINEMIA (AMENORREA Y GALACTORREA)GALACTORREA)
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
DEPENDE DE LOS SINTOMAS Y SIGNOS DEL EJE DEPENDE DE LOS SINTOMAS Y SIGNOS DEL EJE AFECTADOAFECTADO
SI HAY DEFICIENCIA EN ALGUNA DE LAS SI HAY DEFICIENCIA EN ALGUNA DE LAS HORMONAS DEBEMOS REALIZAR UNA HORMONAS DEBEMOS REALIZAR UNA EXPLORACION GLOBALEXPLORACION GLOBAL
REALIZAR DETERMINACIONES BASALES DE LAS REALIZAR DETERMINACIONES BASALES DE LAS H. HIPOFISIARIAS Y DE LAS H. HIPOFISIARIAS Y DE LAS CORRESPONDIENTES H. PERIFERICASCORRESPONDIENTES H. PERIFERICAS
APLICAR PRUEBAS DINAMICAS SI LOS VALORES APLICAR PRUEBAS DINAMICAS SI LOS VALORES BASALES SON DUDOSOSBASALES SON DUDOSOS
SECRESION DE ACTHSECRESION DE ACTH
SECRESION BASAL DE ACTH Y SECRESION BASAL DE ACTH Y CORTISOLCORTISOL
CORTISOL NORMAL: 5-25 UG/DLCORTISOL NORMAL: 5-25 UG/DL ACTH NORMAL MAYOR DE 18 UG/DL ACTH NORMAL MAYOR DE 18 UG/DL
SI CORTISOL MENOR DE 3 UG/DL Y SI CORTISOL MENOR DE 3 UG/DL Y ACTH ES DISMINUIDA ------ ACTH ES DISMINUIDA ------ INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIAINSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA
SI CORTISOL ENTRE 3 Y 18 UG/DL SI CORTISOL ENTRE 3 Y 18 UG/DL REALIZAR PRUEBA DINAMICAREALIZAR PRUEBA DINAMICA
PRUEBA DINAMICAPRUEBA DINAMICA PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA PRUEBA DE HIPOGLUCEMIA
INSULINICAINSULINICA PRUEBA DE METIRAPONAPRUEBA DE METIRAPONA PRUEBA DE CRHPRUEBA DE CRH PRUEBA DE ESTIMULO CON ACTHPRUEBA DE ESTIMULO CON ACTH
RESERVA DE TSHRESERVA DE TSH
PRUEBA DE TRHPRUEBA DE TRH
En NORMALES LA TSH DEBE En NORMALES LA TSH DEBE TRIPLICARSETRIPLICARSE CON TRH 200 UG CON TRH 200 UG EVEV
RESERVA DE RESERVA DE GONADOTROPINASGONADOTROPINAS
TESTOTERONA Y LH BASALESTESTOTERONA Y LH BASALES SI DESEA FERTILIDAD HACER SI DESEA FERTILIDAD HACER
ESPERMATOGRAMAESPERMATOGRAMA
ESTRADIOL , LH, FSH BASALESESTRADIOL , LH, FSH BASALESSI PRESENTA CICLOS MENSTRUALES REGULARES SI PRESENTA CICLOS MENSTRUALES REGULARES
NO ES NECESARIO REALIZAR LA MEDICIÓNNO ES NECESARIO REALIZAR LA MEDICIÓN
SI MEDROXIPROGESTERONA VIA ORAL PRODUCE SI MEDROXIPROGESTERONA VIA ORAL PRODUCE SANGRADO VAGINAL LOS ESTROGENOS SANGRADO VAGINAL LOS ESTROGENOS OVARICOS SON NORMALESOVARICOS SON NORMALES
PRUEBA DE CLOMIFENO PRUEBA DE CLOMIFENO CLOMIFENO CLOMIFENO : INHIBIDOR COMPETITIVO: INHIBIDOR COMPETITIVODEL RECEPTOR DE LOS ESTEROIDES SEXUALES DEL RECEPTOR DE LOS ESTEROIDES SEXUALES
EN HIPOTALAMO E INDUCE LIBERACION DE EN HIPOTALAMO E INDUCE LIBERACION DE GNRH (DOSIS 100 MG/D POR 10 DIAS EN GNRH (DOSIS 100 MG/D POR 10 DIAS EN VARON Y 50 MG/D POR 5 DIAS EN VARON Y 50 MG/D POR 5 DIAS EN MUJERES, INCREMENTA FSH Y LH)MUJERES, INCREMENTA FSH Y LH)
PUEBA DE ESTIMULO CON AGONISTAS PUEBA DE ESTIMULO CON AGONISTAS DE GNRHDE GNRH
RESERVA DE HGRESERVA DE HG
MEDICION BASALMEDICION BASAL NO ES UTIL POR NO ES UTIL POR SECRESION PULSATILSECRESION PULSATIL
MEDIR IGF-1 IFG-3MEDIR IGF-1 IFG-3
PRUEBAS DE ESTIMULOPRUEBAS DE ESTIMULO FISIOLOGICOS FISIOLOGICOS (SUEÑO, EJERCICIO,(SUEÑO, EJERCICIO, PERFILES DE 24 HORAS)PERFILES DE 24 HORAS) FARMACOLOGICOS FARMACOLOGICOS (HIPÒGLICEMIA (HIPÒGLICEMIA
INSULINICA, GLUCAGON, ARGININA, INSULINICA, GLUCAGON, ARGININA, CLONIDINA, GHRH Y SUS ANALOGOSCLONIDINA, GHRH Y SUS ANALOGOS
RPTA RPTA NORMAL NORMAL GH MAYOR DE 10 NG/DL GH MAYOR DE 10 NG/DL
ESTUDIO ESTUDIO MORFOLOGICOMORFOLOGICO RM DA MEJOR RESULTADO QUE RM DA MEJOR RESULTADO QUE
TACTAC
DIAGNOSTICO ETIOLOGICODIAGNOSTICO ETIOLOGICO
POR INMUNOHISTOQUIMICAPOR INMUNOHISTOQUIMICA
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
EJE ADRENALEJE ADRENAL PRIMERA HORMONA A REMPLAZAR ES EL PRIMERA HORMONA A REMPLAZAR ES EL
CORTISOLCORTISOL
EJE TIROIDEOEJE TIROIDEO LEVOTIROXINA 1.5-2 UG/D (ADULTOS) o LEVOTIROXINA 1.5-2 UG/D (ADULTOS) o
100uG/ m de sup corporal100uG/ m de sup corporal
EJE GONADALEJE GONADAL EN VARONESEN VARONES SI NO DESEA FERLITIDAD: ENANTATO DE SI NO DESEA FERLITIDAD: ENANTATO DE
TESTOTERONA 100- 200 MGCADA 2-4 SEMANASTESTOTERONA 100- 200 MGCADA 2-4 SEMANAS CUANDO DESEA FERTILIDAD GONADOTROFINA CUANDO DESEA FERTILIDAD GONADOTROFINA
CORIONICA Y FSHCORIONICA Y FSH
EN NIÑAS EN NIÑAS INDUCIR EL DESARROLLO DE CARACTERES INDUCIR EL DESARROLLO DE CARACTERES
SEXUALES SECUNDARIOS CON SEXUALES SECUNDARIOS CON ETINILESTRADIOL Y DESPUES DE APARECER EL ETINILESTRADIOL Y DESPUES DE APARECER EL SANGRADO DAR ESTROGENOS EN FORMA SANGRADO DAR ESTROGENOS EN FORMA CICLICACICLICA
HGHG EN NIÑOS DOSIS DE 0.025- 0.035 EN NIÑOS DOSIS DE 0.025- 0.035
MG/KG/DMG/KG/D
DEFICIENCIA AISLADA DE GNRH DEFICIENCIA AISLADA DE GNRH SINDROME DE KALLMANSINDROME DE KALLMAN
SE ACOMPAÑA DE ANOSMIASE ACOMPAÑA DE ANOSMIA VARON 5.:MUJER 1VARON 5.:MUJER 1
EN NEONATOS: MICROPENEEN NEONATOS: MICROPENE
ADOLESCENTE: AUSENCIA DE MADURACION ADOLESCENTE: AUSENCIA DE MADURACION PUBERALPUBERAL