Henoch-Schönlein (inmunoglobulina A vasculitis)_ Manifestaciones clínicas y diagnóstico (1).pdf

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Reimpresin O ficial de UpToDatewww.uptodate.com.sci-hub.org 2015 Al Dia

AutoresFatma Dedeoglu, MD

Susan Kim, MD, MMSC

Editor de la SeccinRobert Sundel, MD

Adjunto EditorElizabeth TEPAS, MD, MS

Revelaciones: Fatma Dede oglu, MD. Nada de revelar Susan Kim, MD, MMScnada que revelar. Robert Sundel, MDnada querevelar. Elizabeth TEPAS, MD, MSnada que revelar.Revelaciones contribuyente son revisados por los conflictos de intereses por parte del grupo editorial. Cuando se encuentran, estos son

abordados por vetar a travs de un proceso de revisin de varios niveles, y por medio de los requisitos par a las referencias que sedeben proporcionar para apoyar el contenido. Apropiadamente se requiere contenido referenciado de todos los autores y debe ajustarse

a las normas Dia de evidencia.

Conflicto de inter s de poltica

Henoch-Schnlein (inmunoglobulina A vasculitis): Manifestaciones clnicas y diagnstico

Todos los temas se actualizan a medida que se disponga de nuevas pruebas y nuestro proceso de revisinse ha

completado.

Actual revisin de la literatura a travs de: septiembre 2015 | Este tema fue actualizada el 06 de marzo2015.

INTRODUCCIN - Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV) [1],es la formams comn de vasculitis sistmica en nios. El noventa por ciento de los casos ocurren en la edad peditrica. En

contraste con muchas otras formas de vasculitis sistmica, HSP (IgAV) es autolimitada en la gran mayora de los

casos. La enfermedad se caracteriza por una ttrada de manifestaciones clnicas:

El cuadro clnico, patogenia, diagnstico y diagnstico diferencial de la HSP (IgAV) se presentan aqu. La gestin

de HSP (IgAV) y una discusin ms completa de las manifestaciones renales de la HSP (IgAV) se encuentran enotros lugares. (Ver "La prpura de Henoch-Schnlein (inmunoglobulina A vasculitis): Gestin"y "manifestaciones

renales de la prpura de Henoch-Schnlein (IgA vasculitis)".)

EPIDEMIOLOGA - Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), esprincipalmente una enfermedad infantil que se produce entre las edades de 3 y 15 aos [2]. En un estudio basado

en la poblacin del Reino Unido, la incidencia anual fue de alrededor del 20 por 100.000 en nios


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(aproximadamente 5 por ciento) en pacientes con fiebre mediterrnea familiar [15,16].

CLASIFICACIN CRITERIOS - Se ha propuesto una variedad de criterios de clasificacin de la prpura deHenoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), principalmente para su uso en

protocolos de investigacin y estudios de resultados. Ellos no han sido validados para el diagnstico de casos

individuales.

En 1990, un comit de la American College of Rheumatology (ACR) estableci los criterios para clasificar los siete

tipos de vasculitis, incluyendo HSP (IgAV) [17,18]. Los criterios del ACR para el diagnstico de HSP (IgAV) son

los siguientes:

Estos criterios se basan en una comparacin entre 85 pacientes con HSP (IgAV) y 722 pacientes adultos con

otras formas de vasculitis. Dos o ms de los criterios tenan una sensibilidad y especificidad de aproximadamente

90 por ciento en la separacin de los pacientes adultos con HSP (IgAV) de aquellos con otras causas de

vasculitis.

En 2005, los criterios de consenso peditricos fueron desarrollados por la Liga Europea contra el Reumatismo

(EULAR) y la peditrica Reumatologa Sociedad Europea (PRES) [19],y posteriormente fueron validados en

conjunto con la Organizacin Ensayos Pediatra Reumatologa Internacionales (PRINTO) [20]. Estos criterios son

ms apropiados para los ajustes peditricos en los que un clnico es ms probable que buscan caractersticas

para distinguir HSP (IgAV) a partir de gastroenteritis o apendicitis y no de Granulomatosis de Wegener (Wegener).

El criterio obligatorio es prpura (normalmente palpable y en grupos) o petequias, con menor predominio de las

extremidades y sin trombocitopenia o coagulopata. Los pacientes tambin deben tener uno o ms de los

siguientes:

Sin embargo, HSP (IgAV) no es la nica enfermedad que puede tener estas manifestaciones. (Ver "diagnstico

diferencial"a continuacin.)

PATOGENIA - Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), es una vasculitismediada inmunolgicamente asociado con inmunoglobulina A (IgA) deposicin. Aunque una variedad de factores

desencadenantes infecciosas y qumicas son reconocidos, la causa subyacente de HSP (IgAV) sigue siendo

desconocido. Inmunolgicas, genticas y factores ambientales todos parecen jugar un papel [21-23].

El hallazgo caracterstico de HSP (IgAV) es vasculitis leucocitoclstica acompaado por complejos inmunes de

IgA dentro de los rganos afectados (foto 1A-B). Biopsias cutneas de lesiones purpricas demuestran la

implicacin de los vasos pequeos (principalmente vnulas postcapilares) dentro de la dermis papilar. Los tipos de

clulas predominantes en el infiltrado inflamatorio son los neutrfilos y monocitos. (Ver "Biopsia"a continuacin.)

Los estudios de inmunofluorescencia muestran IgA, complemento componente 3 (C3), y la deposicin de fibrina en

las paredes de los vasos involucrados. IgA, C3, la fibrina, la inmunoglobulina G (IgG), y con menos frecuencia de

inmunoglobulina M (IgM) tambin se depositan dentro de las clulas endoteliales y mesangiales del rin (cuadro

2).

La atencin se ha centrado en el papel potencial de aumento de los niveles sricos de complejos inmunes de IgA e

La prpura palpable

edad de inicio 20 aos

Dolor abdominal agudo

biopsia que muestra los granulocitos en las paredes de las pequeas arteriolas y / o vnulas

Dolor abdominal (generalmente difusa, con aparicin aguda)

La artritis o artralgia (de aparicin aguda)

La afectacin renal (proteinuria, hematuria)

vasculitis leucocitoclstica o glomerulonefritis proliferativa, con inmunoglobulina predominante A (IgA)

deposicin
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IgA en la patognesis de HSP (IgAV). Adems, varios estudios informan de alteraciones en la glicosilacin de IgA,

los niveles elevados de anticuerpos anticardiolipina IgA, y aumento de los niveles de factor de crecimiento

transformante beta (TGF-beta) en pacientes con HSP (IgAV) [11,24-28]. El hecho de que slo uno de los dos

subtipos de IgA (IgA1, pero no IgA2) se encuentra en los infiltrados inflamatorios de esta enfermedad permanece

sin explicacin [29,30]. Del mismo modo, el papel preciso de IgA y la participacin especfica de IgA1 en la

patognesis de HSP (IgAV) siguen sin estar claros. Algunas investigaciones sugieren que los anticuerpos

anticardiolipina IgA pueden desempear un papel [24,31,32]. Los resultados de un estudio sugieren que el beta-2-

glicoprotena I (beta-2GPI) es una diana antignica para IgA [33]. A pesar del aumento de la presencia de estos

anticuerpos, hay pocos informes de trombosis.

MANIFESTACIONES CLNICAS EN LOS NIOS - El cuarteto clsico de la prpura de Henoch-Schnlein (HSP),tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV) incluye:

Estas manifestaciones clnicas pueden desarrollar en el transcurso de das o semanas y pueden variar en su orden

de presentacin. Purpura y dolor en las articulaciones suelen ser los sntomas de presentacin, pero esto no es

siempre el caso. En ausencia de la erupcin purprica clsico, el diagnstico de HSP (IgAV) puede no ser obvia.

Los pacientes que presentan sntomas en las articulaciones o abdominales importantes sin las manifestaciones

cutneas pueden estar pensado para tener un proceso infeccioso o quirrgico. (Ver "diagnstico diferencial" a

continuacin.)

La edad media de inicio de la HSP (IgAV) es de entre seis y siete aos de edad. Con base en las revisiones

retrospectivas de varios pases diferentes, las principales manifestaciones clnicas se desarrollan con las

siguientes frecuencias [3,4,8-11,34,35]:

En la revisin italiana retrospectiva de 150 nios con HSP (IgAV), el sntoma de presentacin fue la prpura en el

74 por ciento, la artritis en un 15 por ciento, y el dolor abdominal en el 12 por ciento de los pacientes [10]. Se

observaron resultados similares en un estudio retrospectivo de 78 pacientes espaoles [11]. Purpura, artritis y dolor

abdominal fueron los primeros hallazgos en el 70, 12, y 17 por ciento de los pacientes, respectivamente. Un

estudio prospectivo de Finlandia de 223 HSP (IgAV) de los pacientes inform erupcin como el sntoma de

presentacin en un 73 por ciento, precediendo a otros sntomas en una media de cuatro das [36]. Del mismo

modo, en un estudio de Indonesia retrospectiva de 128 nios con HSP (IgAV), prpura fue el primer largometraje en

el 71 por ciento de los casos, mientras que el dolor abdominal fue el primer largometraje en 19 por ciento y la

artritis en un 10 por ciento [34].

Las manifestaciones cutneas - La erupcin clsica de HSP (IgAV) no es el signo de presentacin inicial enaproximadamente una cuarta parte de los nios afectados. Puede ser difcil hacer el diagnstico de HSP (IgAV)

antes de la aparicin de una erupcin cutnea en pacientes que se presentan con otras manifestaciones clnicas,

como dolor abdominal o la artritis.

La prpura palpable sin trombocitopenia y coagulopata

La artritis / artralgias

Dolor abdominal

La enfermedad renal

Purpura - Todos los pacientes desarrollaron prpura palpable. Esto puede ser una sobreestimacin, ya que

es ms probable que los pacientes no seran considerados para su inclusin en estas series de casos sin

hallazgos cutneos caractersticos.

artralgia / artritis - En la mayor parte de la serie, los sntomas articulares fueron la segunda manifestacin

ms frecuente, que ocurre en un poco ms de la mitad a tres cuartas partes de los pacientes.

Dolor abdominal - dolor de tipo clico se produjo en aproximadamente la mitad de los pacientes y hemorragia

gastrointestinal en aproximadamente 20 a 30 por ciento de los pacientes.

renal enfermedad - La frecuencia de afectacin renal vari 21-54 por ciento.


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La erupcin a menudo comienza con eritematoso, macular o habones de urticaria. Las ronchas luego se fusionan y

evolucionan en el equimosis tpicos, petequias y prpura palpable (cuadro 3y cuadro 4). La erupcin suele

aparecer en los cultivos, simtricamente distribuidos y ubicados principalmente en

/ dependientes de la presin de gravedad reas, como las extremidades inferiores. Las nalgas suelen participar en

los nios pequeos, y la cara, el tronco y las extremidades superiores en los nios que no pueden caminar.

Edema subcutneo localizado es una caracterstica comn que se puede encontrar en las zonas dependientes y

periorbital, especialmente en los nios ms pequeos (


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En una revisin retrospectiva de 149 nios hospitalizados con HSP (IgAV) de dos centros en Chicago, 63

pacientes (42 por ciento) presentaron con dolor abdominal grave [49]. Cuatro pacientes fueron diagnosticados con

invaginacin intestinal, dos de los cuales eran intususcepciones ileoileal. Los cuatro pacientes requirieron

correccin quirrgica. La intususcepcin se discute con mayor detalle por separado. (Ver "La invaginacin

intestinal en los nios".)

Renal enfermedad - Las manifestaciones renales de la HSP (IgAV), incluyendo el pronstico y tratamiento, sediscuten en detalle en otra parte. (Ver "manifestaciones renales de la prpura de Henoch-Schnlein (IgA

vasculitis)".)

Brevemente resumida, la afectacin renal se ha reportado en el 20 a 54 por ciento de los nios con HSP (IgAV).

Aparentemente es ms frecuente en los nios mayores y los adultos [34]. La presentacin ms comn es la

hematuria con o sin moldes de glbulos rojos y no o proteinuria leve. Proteinuria nefrtico gama, una creatinina

srica elevada, y / o la hipertensin estn presentes en una minora de pacientes. Estos resultados, as como la

coexistencia de hematuria y proteinuria, estn asociados con un mayor riesgo de enfermedad progresiva, que se

produce con ms frecuencia en los adultos. Los hallazgos en la biopsia renal son idnticos a los de la

inmunoglobulina A (IgA) nefropata.

Otros afectacin de rganos - Otros sistemas de rganos en ocasiones estn involucrados:

Escroto - Informes de la participacin del escroto en los nios con HSP (IgAV) comprendido entre 2 y 38 porciento [50-52]. En raras ocasiones, el dolor escrotal puede ser el sntoma de presentacin. Los hallazgos clnicos

incluyen dolor, sensibilidad e inflamacin del testculo involucrados y / o escroto.

La presentacin puede simular la torsin testicular. Evaluacin incluyendo la ecografa y tecnecio Tc99m

gammagrafa pueden diferenciar las dos entidades. En la torsin testicular, estos estudios demuestran la

disminucin del flujo de sangre al testculo, en contraste con el flujo normal o el aumento observado en nios con

HSP (IgAV).

La presentacin clnica de la implicacin del escroto en HSP (IgAV) fue examinado en un estudio retrospectivo de

120 nios coreanos con diagnstico de HSP (IgAV) entre 1992 y 2004 [53]. Veintisis pacientes (22 por ciento)

tuvieron participacin escrotal, que presenta como hinchazn escrotal (23 pacientes), dolor escrotal o sensibilidad

(18 pacientes), y afectacin bilateral (7 pacientes). Dolor escrotal fue la manifestacin inicial de HSP (IgAV) en dosde los pacientes. Imaging (ecografa y / o gammagrafa) se realiz en 15 pacientes y demostraron epididimitis en

13 y orquitis en 2 pacientes. Un paciente se someti a exploracin quirrgica, pero no haba pruebas de la torsin

testicular

Central y sistema nervioso perifrico - informes individuales y manifestaciones series de casos documentoneurolgicos, incluyendo dolores de cabeza, convulsiones, dficits neurolgicos focales, ataxia, hemorragia

intracerebral y neuropata central y perifrico en nios con HSP (IgAV) [54-56]. La mayor parte de los resultados

del sistema nervioso central son transitorios excepcin de secuelas permanentes ocasional asociado con un

accidente cerebrovascular hemorrgico.

De las vas respiratorias - En una cohorte de pacientes franceses hospitalizados por HSP (IgAV), deteriorode la capacidad de difusin pulmonar y los cambios intersticiales leves en las radiografas de trax fueron

encontradas en la mayora de los pacientes (97 y 69 por ciento, respectivamente), a pesar de la ausencia de

sntomas respiratorios significativos [57]. Del mismo modo, otro estudio encontr alteracin de la capacidad de

difusin pulmonar en pacientes con HSP que no tenan evidencia clnica o radiolgica de afectacin pulmonar en

comparacin con el grupo control de la misma edad [58]. Por otro lado, la afectacin pulmonar grave, como

hemorragia pulmonar, es poco frecuente en los pacientes con HSP (IgAV) y se reporta principalmente en adultos y

adolescentes [59-62].

Ojos - queratitis y uvetis son raras las secuelas de HSP (IgAV) y por lo general sugieren otras enfermedades[63]. (Ver "Evaluacin del efecto de ojos rojos" y "La uvetis: Etiologa, manifestaciones clnicas y el diagnstico".)
http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/uveitis-etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/evaluation-of-the-red-eye?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/renal-manifestations-of-henoch-schonlein-purpura-iga-vasculitis?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/intussusception-in-children?source=see_link


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MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOS - Pacientes adultos con prpura de Henoch-Schnlein (HSP),tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), se presentan con manifestaciones clnicas similares a las

que ocurren en nios. Hay dos diferencias principales entre adultos y nios con HSP (IgAV):

Estas caractersticas de HSP (IgAV) en adultos fueron mejor ilustran en una revisin retrospectiva de 250pacientes franceses cuya mediana de edad fue de 50 aos. En la presentacin, los hallazgos clnicos incluyen

prpura palpable (96 por ciento), artritis (61 por ciento), y los sntomas gastrointestinales (48 por ciento) [64]. Casi

un tercio de los pacientes tenan insuficiencia renal (aclaramiento de creatinina 20.000 clulas / mm 3) y una velocidad de sedimentacin globular (VSG). HSP (IgAV)

despus de las enfermedades virales, por otra parte, a menudo no demuestra elevacin de reactantes de fase

aguda.

Hipocomplementemia se inform en un porcentaje significativo de nios con HSP (IgAV), y estos pacientes sonms propensos a tener evidencia de una infeccin estreptoccica reciente [67]. Una serie de casos de 338 nios

hospitalizados en el Hospital Infantil Afiliado a la Universidad Soochow en Corea del Sur durante un perodo de seis

meses en 2010 a 2011 encontr que 53 nios (15,7 por ciento) haban disminuido los niveles de componente del

complemento 3 (C3) y / o complementar componente 4 (C4). Niveles de complemento normalizaron dentro de los

tres meses en todos los pacientes, y no se correlacionan con la gravedad de la enfermedad o la presencia de

nefritis.

DIAGNSTICO - El diagnstico de la prpura de Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina Avasculitis (IgAV), generalmente se basa en las manifestaciones clnicas de la enfermedad [68]. El diagnstico es

sencillo cuando los pacientes presentan con los s ignos y sntomas clsicos, especialmente prpura palpable de

La invaginacin intestinal es rara en adultos.

Los adultos tienen un mayor riesgo de desarrollar afectacin renal significativa, incluyendo la enfermedad

renal terminal [6,9,64]. (Ver "La enfermedad renal 'arriba.)

2) dentro de

los cuatro meses de la presentacin.
http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/renal-manifestations-of-henoch-schonlein-purpura-iga-vasculitis?source=see_link


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las extremidades inferiores y las nalgas. En los pacientes con presentaciones incompletas o poco comunes, una

biopsia de un rgano afectado (por ejemplo, la piel o de los riones) que demuestra vasculitis leucocitoclstica con

predominio de inmunoglobulina A (IgA) deposicin confirma el diagnstico de HSP (IgAV).

Biopsia - En los pacientes peditricos, la biopsia se reserva para pacientes con una presentacin inusual deHSP (IgAV) (es decir, sin erupcin o una erupcin atpica) o aquellos con enfermedad renal significativa.

La confirmacin del diagnstico por biopsia es ms importante en los pacientes adultos, debido a la menor

incidencia de HSP (IgAV) ms all de la edad peditrica y la comparativamente mayor incidencia de otras formas

de vasculitis que pueden ser clnicamente similar a la HSP.

Piel - Las biopsias de la piel, que muestra los pequeos vasos sanguneos de la dermis superficial, songeneralmente suficientes para hacer el diagnstico de HSP (IgAV). Estudios de microscopa de luz (hematoxilina y

eosina manchas) demuestran la vasculitis leucocitoclstica clsica en vnulas postcapilares con IgA deposicin

que es patognomnica de HSP (IgAV) (foto 1A-B) [69]. La biopsia debe contener lesiones de la piel que son menos

de 24 horas de edad, porque en las lesiones ms crnicas, dao de los vasos conduce a una fuga no especfica de

todos los isotipos de inmunoglobulina. Los estudios de inmunofluorescencia, esenciales para confirmar el

diagnstico de HSP (IgAV), generalmente requieren biopsia de un segundo sitio de la piel.

Rin - Renal biopsia se reserva para pacientes en los que el diagnstico es incierto, o si hay evidenciaclnica de afectacin renal severa. HSP (IgAV) se caracteriza por la deposicin de IgA en el mesangio en

microscopa de inmunofluorescencia que es idntica a la de la nefropata por IgA (cuadro 2). Cambios de

microscopa de luz van desde aislada proliferacin mesangial a glomerulonefritis severa. (Ver "manifestaciones

renales de la prpura de Henoch-Schnlein (IgA vasculitis)".)

Las pruebas de laboratorio - No existe una prueba de laboratorio es de diagnstico para HSP (IgAV). Sinembargo, la confirmacin de un recuento plaquetario normal y estudios de coagulacin (tiempo de protrombina) son

necesarias cuando las caractersticas clnicas no permiten distinguir concluyente de HSP (IgAV) de otras

enfermedades que se presentan con la prpura debido a trombocitopenia o coagulopata. Otros estudios pueden

llevarse a cabo como parte de la evaluacin para los trastornos en el diagnstico diferencial. (Ver "diagnstico

diferencial"a continuacin y "Evaluacin de la prpura en los nios".)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL - En los nios que se presentan con los signos clsicos de la prpura palpable,ms una combinacin de dolor abdominal, artritis / artralgias, y / o afectacin renal, el diagnstico de la prpura de

Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), es generalmente sencilla [19]. Sin

embargo, el diagnstico es ms difcil si hay una presentacin incompleta de HSP (IgAV), particularmente si las

manifestaciones cutneas son inicialmente ausente. En estas circunstancias, otras causas de la prpura, la

artritis, el dolor abdominal, y la necesidad de una enfermedad renal que se deben considerar.

Purpura - petequias y erupciones cutneas purpricas pueden estar asociados con la septicemia,trombocitopenia inmune (ITP), sndrome urmico hemoltico, leucemia, y coagulopatas (por ejemplo, hemofilia).

Estudios de recuento de plaquetas y coagulacin normales diferencian HSP (IgAV) de estas entidades.

Sin embargo, hay varias otras condiciones que pueden presentar con prpura con recuentos de plaquetas

normales y estudios de coagulacin:

edema agudo hemorrgico de la infancia (AHEI) - AHEI es una vasculitis leucocitoclstica descrito enlos nios entre las edades de cuatro meses a dos aos [70-72]. Es una enfermedad autolimitada que se

presenta con fiebre, prpura, equimosis y edema inflamatorio de las extremidades y se resuelve en una a tres

semanas (cuadro 7). La participacin de los riones y el tracto gastrointestinal es poco frecuente, pero

cuando ocurre, es muy similar a la observada en HSP (IgAV) [73,74]. Biopsia de la piel demuestra una

vasculitis leucocitoclstica con inmunoglobulina ocasional A (IgA) deposicin. No est claro si esta condicin

es realmente una entidad separada de HSP (IgAV), o en realidad se superpone con l.

vasculitis por hipersensibilidad - Hipersensibilidad vasculitis es una inflamacin de los pequeos vasos
http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/image?imageKey=ALLRG%2F100111&topicKey=ALLRG%2F6406&rank=1%7E101&source=see_link&search=henochhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/evaluation-of-purpura-in-children?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/renal-manifestations-of-henoch-schonlein-purpura-iga-vasculitis?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/image?imageKey=NEPH%2F69895&topicKey=ALLRG%2F6406&rank=1%7E101&source=see_link&search=henochhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/image?imageKey=RHEUM%2F52548%7ERHEUM%2F66296&topicKey=ALLRG%2F6406&rank=1%7E101&source=see_link&search=henochhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/image?imageKey=RHEUM%2F52548%7ERHEUM%2F66296&topicKey=ALLRG%2F6406&rank=1%7E101&source=see_link&search=henoch


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La evaluacin de laboratorio de autoanticuerpos, incluyendo anticuerpos antinucleares, anti-desoxirribonucleasa

doble cadena (anti-dsDNA) y ANCA (ANCA), suele ser normal en los HSP (IgAV). Los resultados anormales de

cualquiera de estos estudios pueden diferenciar HSP (IgAV) de las otras causas de vasculitis de pequeos vasos.

La mayora de los pacientes tienen niveles de complemento normales, pero hipocomplementemia ha informado

[73]. Examen microscpico de luz de una lesin purprica demuestra leukocytoclasis en muchos vasculitis de

vasos pequeos, pero es el predominio de la IgA deposicin que caracteriza distintivamente HSP (IgAV). (Ver "La

vasculitis en nios: La clasificacin y la incidencia"y "Visin general de y el enfoque de las vasculitis en los

adultos", seccin "vasculit is de vasos pequeos '.)

Artritis y artralgia - En aproximadamente el 15 por ciento de los pacientes con HSP (IgAV), artritis o artralgiapueden ser la manifestacin de presentacin, por lo general anterior a las manifestaciones de la piel por un solo

da. Hasta que un paciente desarrolla la prpura clsica de HSP (IgAV), otras causas de quejas conjuntas deben

considerarse incluidas las enfermedades autoinmunes, sptico o la artritis reactiva y sinovitis txica (tambin

llamada sinovitis transitoria).

Las enfermedades autoinmunes, como el lupus eritematoso sistmico, artritis idioptica juvenil (AIJ), y la fiebre

reumtica pueden presentar sntomas articulares similares a HSP (IgAV). Los ensayos para el complemento del

suero, anticuerpos anti-dsDNA-antinucleares y, y el factor reumatoide son tpicamente normal en pacientes conHSP (IgAV). Los resultados anormales de cualquiera de estos estudios pueden ayudar a diferenciar HSP (IgAV) de

LES y la AIJ, aunque por lo menos 15 por ciento de los pacientes con HSP (IgAV) tambin puede tener

hipocomplementemia transitoria [67].

Evidencia de un grupo reciente Una infeccin de estreptococo beta-hemoltico (por ejemplo, cultivo de garganta

positivo, positivo de la prueba rpida estreptoccica antgeno, o elevada aslo [ASLO] ttulos) y el curso clnico

distinguir la fiebre reumtica aguda de HSP (IgAV), con la advertencia de que una proporcin significativa de casos

de HSP (IgAV) son provocadas por las infecciones estreptoccicas. La artritis reactiva puede ser provocada por

una variedad de patgenos genitourinarios y gastrointestinales incluyendo infecciones por estreptococos beta-

hemolticos. La artritis reactiva puede causar una poliartritis dolorosa y fiebre alta, pero la erupcin caracterstica

de HSP (IgAV) debera permitir distinguir entre estas condiciones. Del mismo modo, cuando se considera lasinovitis txica, otra enfermedad autolimitada con los resultados conjuntos transitorios que se resuelven sin

secuelas a largo plazo, la evolucin de las otras manifestaciones de la HSP (IgAV) le ayudar a diferenciar las dos

condiciones. (Ver "El lupus eritematoso sistmico (LES) en nios: Manifestaciones clnicas y diagnstico" y "la

artritis idioptica juvenil poliarticular: manifestaciones clnicas y el diagnstico"y "oligoarticular la artritis idioptica

juvenil"y "Manifestaciones clnicas y diagnstico de la fiebre reumtica aguda".)

La artritis sptica y sinovitis txica tambin pueden presentarse con sntomas articulares s imilares a los

observados en pacientes con HSP (IgAV). Estos implican tpicamente slo una o dos articulaciones, a diferencia

de la poliartritis visto en HSP (IgAV). Adems, las articulaciones afectadas son clidos y eritematosa en la artritis

sptica, a diferencia de los de HSP (IgAV). En la mayora de las circunstancias, estas condiciones se distinguen

que se produce despus de la exposicin a las drogas o infeccin, o sin un desencadenante identificable

[18]. Los pacientes se presentan con fiebre, urticaria, linfadenopata, y artralgias, pero generalmente no

glomerulonefritis. La histopatologa muestra una vasculitis leucocitoclstica principalmente de las vnulas

postcapilares, pero la deposicin de IgA est ausente. (Ver "La hipersensibilidad vasculitis en los nios".)

Otros vasculitis pequeos vasos- Hay una serie de causas de vasculitis de pequeos vasos (incluyendoHSP [IgAV]) que pueden presentarse con polineuropata asimtrica, prpura palpable, y / o afectacin renal

pulmonar. Estas enfermedades incluyen vasculitis primarias (por ejemplo, Granulomatosis de Wegener [de

Wegener]), poliangitis microscpica, granulomatosis eosinoflica con poliangeitis (sndrome de Churg

Strauss), y la inflamacin vascular secundaria a un trastorno del tejido conectivo (por ejemplo, lupus

eritematoso sistmico [LES]) o a una enfermedad infecciosa (por ejemplo, hepatitis B o C). En general, estas

enfermedades son poco comunes en los nios. (Ver "Descripcin de y el enfoque de las vasculitis en los

adultos"y "La vasculitis en nios: La clasificacin y la incidencia".)
http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/vasculitis-in-children-classification-and-incidence?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/overview-of-and-approach-to-the-vasculitides-in-adults?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/hypersensitivity-vasculitis-in-children?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-acute-rheumatic-fever?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/oligoarticular-juvenile-idiopathic-arthritis?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/polyarticular-juvenile-idiopathic-arthritis-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/systemic-lupus-erythematosus-sle-in-children-clinical-manifestations-and-diagnosis?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/overview-of-and-approach-to-the-vasculitides-in-adults?source=see_link&sectionName=Small-vessel+vasculitis&anchor=H10#H10http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/vasculitis-in-children-classification-and-incidence?source=see_link


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fcilmente de HSP (IgAV) por un mdico con experiencia. Sin embargo, puede ser necesaria la aspiracin conjunta

para diferenciar los dos. (Ver "artritis bacteriana: Las caractersticas clnicas y el diagnstico en los lactantes y los

nios", seccin sobre "Caractersticas clnicas"y "Visin general de dolor en la cadera en la infancia", la seccin

sobre "Las causas comunes de dolor en la cadera en nios"y "Visin general de las causas de cojear en los nios

".)

Dolor abdominal - Distinguir las emergencias abdominales agudas, como la apendicitis, de HSP (IgAV) puedeser difcil antes desarrolla prpura. Aunque la erupcin del HSP (IgAV) generalmente precede manifestaciones

gastrointestinales y rara vez se retrasa por ms de unos pocos das, la evaluacin de potencial de abdomen agudo

no se puede retrasar. Adems, el (IgAV) erupcin HSP puede ser un eritematosas inespecficas o exantema

urticarial, o limitada a uno o lesiones en las nalgas o extremidades inferiores tempranas en el curso de la

enfermedad. Por lo tanto, los exmenes de serie cuidadosos de todo el nio son esenciales. Los estudios

radiolgicos utilizados para detectar causas quirrgicas de dolor abdominal tambin se utilizan en pacientes con

HSP (IgAV) que desarrollan complicaciones gastrointestinales, como la invaginacin intestinal, infarto intestinal o

perforacin. (Ver "Las causas de dolor abdominal agudo en nios y adolescentes" y "estudios de imagen 'de

abajo.)

La enfermedad renal - Los pacientes con nefropata IgA presente con los hallazgos inmunolgicos ehistopatolgicos similares a las de los pacientes con HSP (IgAV). Como es el caso de los pacientes con HSP

(IgAV), manifestaciones de nefropata IgA varan de hematuria microscpica a la insuficiencia renal aguda. Aunque

los pacientes con nefropata IgA no tienen las otras caractersticas clnicas de HSP (IgAV), estas dos entidades

pueden compartir una patogenia similar. (Ver "Presentacin clnica y diagnstico de la nefropata IgA".)

Evaluacin adicional - estudios adicionales que se realizan con frecuencia como parte de la evaluacin inicialincluyen anlisis de orina en todos los pacientes y los estudios de imagen en aquellos con sntomas

gastrointestinales significativos.

Estudios renales - El anlisis de orina se debe realizar en todos los pacientes con prpura de Henoch-Schnlein(HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculitis (IgAV), para detectar evidencia de afectacin renal. En

general, los resultados en el anlisis de orina reflejan el grado de lesin renal y pueden incluir la presencia de

glbulos rojos o blancos de la sangre, cilindros celulares y proteinuria. La creatinina srica debe obtenerse en

todos los pacientes adultos con HSP (IgAV), debido al aumento del riesgo de enfermedad renal significativa. Laenfermedad renal es menos frecuente en los nios, por lo que la creatinina srica no tiene por qu ser obtenida a

menos que el paciente es hipertenso o tiene anomalas en el anlisis de orina. La afectacin renal a menudo se

vuelve detectable despus de otras manifestaciones de la HSP (IgAV), por lo que la deteccin urinaria se debe

continuar ms all de la presentacin aguda. (Ver "manifestaciones renales de la prpura de Henoch-Schnlein

(IgA vasculitis)".)

Los estudios de imagen - Los estudios de imagen en general se llevan a cabo en pacientes con sntomasabdominales significativos. La radiografa simple de abdomen puede mostrar dilatacin de asas de intestino

consistente con la disminucin de la motilidad intestinal. La ecografa abdominal puede detectar el aumento de

espesor de la pared del intestino, hematomas, lquido peritoneal, y la invaginacin intestinal [11,48,49].

Si se considera la invaginacin intestinal, la ecografa en lugar de enemas de contraste debe ser la prueba de

deteccin inicial. Intususcepcin ileoileal es vista en ms de la mitad de los casos de intususcepcin en los

pacientes con HSP (IgAV). Contraste enemas, representados habitualmente en los nios con sntomas de una

intususcepcin, detectar ni ayudar a reducir la invaginacin intestinal ileoileal. (Ver "La invaginacin intestinal en

los nios".)

En los nios que presentan sntomas escrotales, estudios de flujo Doppler y / o gammagrafa puede distinguir el

dolor escrotal causada por HSP (IgAV) de torsin testicular. Estos estudios demuestran la disminucin del flujo de

sangre al testculo en la torsin testicular, pero el flujo sanguneo testicular es normal o aumentado en los nios

con HSP (IgAV). (Ver "escroto"arriba y "Causas de dolor escrotal en nios y adolescentes", seccin "torsin

testicular".)
http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/causes-of-scrotal-pain-in-children-and-adolescents?source=see_link&sectionName=TESTICULAR+TORSION&anchor=H2#H2http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/intussusception-in-children?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/renal-manifestations-of-henoch-schonlein-purpura-iga-vasculitis?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-iga-nephropathy?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/causes-of-acute-abdominal-pain-in-children-and-adolescents?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/overview-of-the-causes-of-limp-in-children?source=see_linkhttp://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/overview-of-hip-pain-in-childhood?source=see_link&sectionName=COMMON+CAUSES+OF+HIP+PAIN+IN+CHILDREN&anchor=H14#H14http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/bacterial-arthritis-clinical-features-and-diagnosis-in-infants-and-children?source=see_link&sectionName=CLINICAL+FEATURES&anchor=H2#H2


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INFORMACIN PARA PACIENTES - Dia ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "lo bsico" y"Ms all de lo bsico." Los Fundamentos piezas de educacin paciente estn escritos en un lenguaje sencillo, en

el 5 y 6 grado de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente podra tener

sobre una condicin dada. Estos artculos son los mejores para los pacientes que quieren una visin general y que

prefieren, materiales fciles de leer cortos. Ms all de que el paciente Fundamentos pedazos de educacin son

ms largos, ms sofisticado y ms detallada. Estos artculos estn escritos en el 10 a 12 grado de lectura y

son los mejores para los pacientes que quieren informacin en profundidad y se sienten cmodos con un poco de

jerga mdica.

Aqu estn los artculos de educacin del paciente que son relevantes para este tema. Le animamos a imprimir o

correo electrnico estos temas para sus pacientes. (Tambin puede localizar artculos de educacin del paciente

sobre una variedad de temas mediante la bsqueda en "Informacin del paciente" y la palabra clave (s) de inters.)

RESUMEN

tema Conceptos bsicos (ver "Informacin para el paciente: Henoch-Schnlein (IgA vasculitis) (The Basics)")

Ms all del tema Conceptos bsicos (ver "Informacin para el paciente: vasculitis (aparte de las bsicas)")

Henoch-Schnlein (HSP), tambin llamado inmunoglobulina A vasculit is (IgAV), es la vasculitis sistmica

ms frecuente de la infancia. (Consulte "Introduccin" arriba.)

HSP (IgAV) se produce principalmente entre las edades de 3 y 15 aos. La incidencia anual es de 10 a 20

por 100.000 en nios


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24/10/15 Henoch-Schnlein (inmunoglobulina A vasculitis): Manifestaciones clnicas y diagnstico


El uso de Dia est sujeta al Acuerdo de Suscripcin y licencia.

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La ecografa abdominal est indicada en pacientes con dolor abdominal severo. Es capaz de detectar un

mayor grosor de la pared intestinal, hematomas, lquido peritoneal, y la invaginacin intestinal. Estudios de

contraste pueden pasar por alto la invaginacin intestinal en pacientes con HSP (IgAV). (Ver "Los estudios de

imagen"ms arriba).
http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/20http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/20http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/19http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/18http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/17http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/16http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/15http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/14http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/13http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/12http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/11http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/10http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/9http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/8http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/7http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/6http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/5http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/4http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/3http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/2http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/henoch-schonlein-purpura-immunoglobulin-a-vasculitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/abstract/1http://www.uptodate.com.sci-hub.org/contents/license


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Henoch-Schönlein (inmunoglobulina A vasculitis)_ Manifestaciones clínicas y diagnóstico (1).pdf