Univerzitet Sv. “Kiril i Metodij”Medicinski fakultet - Skopje

Seminarska rabota po predmetot

PatologijaNa tema

Hemoliti~ni anemii

Mentor: Izrabotila:

Prof D-r. Boltevska Ivana 15323

Gordana Petru{evska

Januari 2009Anemija (lat = bez krv) pretstavuva namalena koli~ina na

hemoglobin vo krvotokot {to doveduva do namalena oksigenacija na tkivata koja se manifestira kako bledilo, zamor, glavobolka, slabost, vrtoglavici, gubewe na zdiv i tahikardija. Pokraj anemijata ima i nedostatok na `elezo koe pridonesuva za dopolnitelni simptomi kako rani na jazikot i na aglite na usnite, suvi tenki i kr{livi nokti. Postojat tri glavni pri~ini za nastanuvawe na anemija:

- poremetuvawe vo samoto sozdavawe na hemoglobin- poremetuvawe vo sozrevawe na eritrociti- zgolemena razgradba na eritrociti vo

periferija Glavna pri~ina za nastanuvawe na

hemoliti~na anemija e zgolemana razgradba na eritrociti i pokraj normalnata produkcija. Simptomite se sli~ni kako i kaj zabolenite od ikterus. Ovoj vid na anemija mo`e da bide: vrodena (poradi korpuskularni poremetuvawa) i steknata (ekstrakorpuskularni poremetuvawa).

A. Vrodena

Hemoliti~na anemija povrzana so enzimski deficit na eritrociti

Klini~ka manifestacija:Epizodi na hemoliza po izlo`uvawe na oksidansi ili infekcija.

Hroni~na hemoliti~ka anemija (hereditarna nesferocitoza). Methemoglobinemija i manifestacii karakteristi~ni za Icterus neonatorum.

Naj~esti oblici na nasledna hemoliti~ka anemija se povrzani so deficit na glukozo 6 fosfat dehidrogenaza. Ovoj e redok oblik vo Evropa. ^esti se febrilni oblici koi zapo~nuvaat so hemoliza, koja vo ovoj slu~aj se javuva 1-2 dena od po~etokot na bolesta , a ne e tipi~na retikulocitoza. Obi~no se javuva kaj tifuzna groznica ili pneumonija, kako i kaj infektiven hepapitis. Karakteristikite za anemija se manifestiraat samo vo kriza. Bilirubin vo krvta e zgolemen, a haptoglobulin e namalen, LDH e zgolemen i ima leukopenija poradi koja se javuva i splenomegalija.

Terapija

2

Kaj tipovite so deficit na G-6-PD se izbegnuvaat lekovite koi imaat vlijanie na ovoj enzim. Transfuzija se vr{i samo vo kriti~ni situacii. Poradi hemoglobinurija potrebno e da se vospostavi dobra diureza. Po indikacija na hematolog se vr{i i splenektomija (hiru{ko otstranuvawe na del od slezenkata). Glukokortikoidi i folati nemaat nikakva korist , a preparatite od `elezo predizvikuvaat kontraindikacii.

B. Steknata

Mikroangiopatska hemoliti~na anmemija

Ovoj oblik na anemija nastanuva poradi intravaskularni hemolizi so fragmentacija na eritrociti pri minuvawe niz abnormalni arterioli. ^esti se i mikrovaskularni lezii.

Klini~ka slikaSimptomi i znaci koi se javuvaat kaj ovoj vid na anemija

odgovaraat na mati~nata bolest koja primarno e prosledena so promena vo malite krvni sadovi. Nekoga{ vode~ki simptomi se te{ka anemija i renalna insuficienca.

Labaratoriski naodi poka`uvaat zgolemen broj na retikulociti, LDH e zgolemen, a haptoglobulin e namalen, prisuten hemoglobin i hemosiderin vo urina.

PrimarnaTromboti~na trombocitopeniska purpuraHemoliti~no uremiski sindrom - HUS

SekundarnaVo asociacija so DIK - infekcii - toksini od Shigela - HIV - zmiski toksini - abrupcija na placentaVo asociacija so hipertenzija - maligna hipertenzija - preeklampsija, eklampsija i HELLP sindromVo asociacija so maligni zaboluvawa - adenokarcinomVo asociacija so lekovi ili radiacija - antineoplasi~ni lekovi - radiacionen nefritis i hemoterapija pri transplantracija na organi - TiclopidinVo asociacija so imunolo{ki zaboluvawa

3

- akuten glomerulonefritis - Polyarteritis nodosa - SclerodermaVo asociacija so kongenitalni malformacii - Kavernozen hemagiom - Hemangioendothelioma na hepar

TerapijaTerapija na osnovnata bolest vo sklop na koja nastanala anemija.

Poradi korekcija na hemoglobin se vr{i transfuzija na deplazmirani eritrociti. Trombocitopenija so znaci na krvarewe se koregira so aplicirawe na koncentracija od trombociti. Primena na heparin vo ovie slu~ai e kontraverzna.

Hemoliti~ka anemija poradi hemiski ili fizi~ki agensi

Ovoj vid na anemija nastanuva pri izlo`uvawe na {tetni materijali naj~esto od industrija: arsen hidroksid, olovo, baker, hlorati, inhalirawe na 100% kislorod , intravensko aplicirawe na voda, kasnuvawe od insekti, toplina i dr.

Hemikalii koi mo`at da dovedat do hemoliti~ka anemija:Hemikalii Lekovi

- Anilin - Amyl nitrat- Apiol - Mephenesen- Dichlorprop (Herbicid) - Omeprasol- Formaldehid - Pentachlorophenil- Lusol - phenasopyridin- Nitrobenzen - Slaicylazosulfapyridin- Resorcin

Hemoliti~ka anemija kaj infekcii

Hemoliti~kata anemija vo ovie slu~ai se razviva sekundarno vo tek na infektivnata bolest i mo`e da bide del od klini~kata slika.

Patogeneza- direkna invazija na pri~initelot pr. malarija- prisustvo na hemoliti~en toksin- razvoj na avtoantitela protiv eritrocitni antigeni Naj~esto se javuva kaj: malarija, bartoneloza, klostridiumOrganizmi koi predizvikuvaat hemoliti~na anemija: Aspergillus,

Babesia microti i Babesia divergens, Campylobacter jejuni, Clostridium welchii, Coxsakie virus, Cytomegalovirus, Diplococcus pneumonia, Epstein-Barr virus,

4

Escherichia coli, Hepatitis A, Hepatitis B, Herpes simplex virus, Humani imunodeficijentni virus, Influenza A virus, Leptospira, Mumps virus, Mycobacterium tuberculosae, Mycoplasma pneumoniae, Neisseria intracellularis (meningococci), Parvovirus B 19, Plasmodium falciparum, Plasmodium malariae, Plasmodium vivax, Rubella virus, Rubeola virus, Salmonella, Shigela, Streptococcus, Toxoplasma, Trypanosoma brucei, Varicella virus, Vibrio cholerae, Yersenia enterocolitica.

Hemoliti~ka anemija so topli antitela

Avtoimuna hemoliti~ka anemija (AHA) se odlikuva so skraten vek na eritrociti preku mehanizam na razgradba od strana na doma{ni antitela protiv sopstveni antigeni. Ovoj oblik na enamija se javuva vo sklop na nekoi avtoimuni zaboluvawa ili kako primarna bolest.

Klasifikacija na AHA:1. Na baza na serolo{ki karakteristiki vklu~eni vo avtoimuni

procesi:A- topli antitela: avtoantitela aktivni na telesna

temperatura 37oCB- ladni avtoantitela: avtoantitela aktivni na temperatura

pod 37oCC- me{ana: ladni i topli avtoantitela

2. Na baza na prisustvo na drugo poremetuvaweA- primarna ili idiopatska AHAB- sekundarna:

- vo asociacija so limfoproliferativni bolesti- vo asociacija so reumatski bolesti SLE- vo asociacija so infekcii- vo asociacija so drugi neoplazmi- vo asociacija so inflamatorni bolesti- vo asociacija so nekoi lekoviKlini~ka slikaAnemija i ikterus koi se razvivaat postepeno so ili bez

splenomegalija pokraj eventualnite znaci na drugi zaboluvawa.Labaratoriskata slika uka`uva na blaga do umerena anemija. Na

periferna razmaska se zabele`uva polihromazija, sferocitoza, fragmentirani eritrociti, eritrofagocitoza, monociti. Kaj edna tretina od zabolenite ima namalen broj na retikulociti, a spored brojot na leukocitite od neutrfilija do neutropenija. Brojot na trombocitite od normalen do namalen. Mielogramot uka`uva na eritroidna hiperplazija. Postoi indirektna hiperbilirubinemija, namalen haptoglobulin i zgolemen LDH. Coombs- test kaj ovie zaboleni e pozitiven.

Diferencijalna dijagnoza

5

Hereditarna sferocitoza, Zieve sindrom, Wilsonova bolest, sepsa so Clostridium, paroksizmalna no}na hemoglobinurija, prisustvo na aloantitela poradi rani transfuzii.

TerapijaTerapijata se izveduva na nivo na tercierna zdravstvena za{tita.

Pacienti koi imaat blaga anemija so pozitiven Cooms-ov test ne e potrebna terapija.

Kaj pote{ki oblici se vr{i transfuzija na krv, kortikosteroidi (ne se znae to~niot mehanizam na koj deluva, no sepak ima pozitiven odgovor kaj edna tretina pacienti), prednison ( 60 mg - 100mg dnevno per os).

Kaj najte{kite oblici se dava methilprednisolon 300mg dnevno intravenozno so namaluvawe na dozata za 15-20 mg vo tek na 2-3 meseca, se vr{i i splenektomija, imunosupresivi- ciclophosphamid 60mg/m2 dnevno, plazmafereza e kontraverzna, se dava visoki dozi na immunoglobulin intravenozno vo tek na 5 dena , kaj decata se vr{i i timektomija.

Kriopatska hemoliti~na anemija

Ovaa anemija ja predizvikuvaat avtoantitela koi se vrzuvaat za eritrociti na temperatura poniska od 37oC , naj~esto na 31 oC. Ladni avtoantitela se IgM avtoantitela koi gi aglutiniraat eritrocitite. Postojat dve formi primarna i sekundarna, so toa {to primarnata se javuva po 50 godina od `ivotot. Nekoi pacienti razvivaat limfoproliferativna bolest od tip na makroglobulinemija Waldenstrein.

Klini~ka slikaAvtoimuna hemoliti~ka anemija, hroni~na hemoliza. Kaj primaren

oblik se javuva splenomegalija. Akrocijanoza, ulceracii kako poretka pojava.

Labaratoriskata slika uka`uva na umerena anemija. Na krvna razmaska ima avtoaglutinacija, polihromazija, sferocitoza. Ladni avtoantitela IgM 1:100 000.

Diferencijalno dijagnosti~ki: Syndroma RaynouldtTerapijaSe odviva na tercierno nivo, splenektomija , Chlorambucil ili

Ciclophosphamid, plazmafereza kako tranzitorno re{enie, a kortikosteroidi ne se od korist

Hemoliti~ka anemija predizvikana od lekovi

Vakvata anemija mo`e da nastane i pri zemawe na samo edna doza na lekot, zatoa e potrebna detalna i vnimatelna anamneza.Hapteni ili mehanizmi na

6

apsorpcii na lekotPenicillinCephalosporinTetracyclin

CarbomalTolbutamideCianidanol

Mehanizmi preko Ternary kompleksStibofenQuinineChlorpropamideRifampicinAntazolineThiopentanTolmetinMehanizam na avtoantitelaCephalosporiniTolmetinNomifensinAlfametildopaMefenamična kiselinaTeniposid

ProbenecidNominfensineCephalosporiniDiethylstilbestrolAmphotericin BDoxepinDiclophenac

CianidanolLatamoxefProcainamidDiclofenacPentosaminFludarabinChlorodeoxyadenosin

Neimonolo{ka apsorpcijaCephalosporin Cisplatin

Nepoznat mehanizam na imuno o{tetuvaweMesantoinPhenacetinInsekticidiChlorpromasinMelfalanIsoniasidp-aminosalicilna kiselinaacetaminophenthiasidi

StreptomycinIbuprofenTriamtereneErytromycin5-fluorouracilNalidiksična kiselinaSulindracOmeprazolTemafloxacinCarboplatin

TerapijaPrekin na primawe na lekovite koi pridonele do razvivawe na

hemoliti~kata anemija i zemawe na nivna zamena , ako e potrebno i tranzfuzija na krv.

7

Koristena literatura: Katedra po patologija, Univerzitet “Sv. Kiril i Metodij” Medicinski

fakultet-Skopje, Izbrani poglavja od patologija 1, Skopje 2008

Jasmina Berbic-Fazlagic, Jasna Nikolic-Bartl, Meliha Vila, Hajro Basic; Institut za naucnoistrazivacki rad i razvoj klinickog centra univerziteta u Sarajevu, Ministerstvo zdravstva kantona Sarajevu; Vodic za anemie; Sarajevo 2005

http://www.bio.davidson.edu http://www.en.wikipedia.org http://www.medterms.com/script/main/act

8