Guidelines Mng Hemophilia SP

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  • 8/6/2019 Guidelines Mng Hemophilia SP

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    DIRECTRICES PARA ELTRATAMIENTO DE LAHEMOFILIA

    FEDERACIN MUNDIAL DE HEMOFILIA

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    Publicado por la Federacin Mundial de Hemofilia

    World Federation of Hemophilia, 2005

    La FMH alienta la redistribucin de sus publicaciones por o rganizaciones de hem ofilia sin fin es de lucro, con

    propsitos educativos. Para obtener la autorizacin de reimprimir, redistribuir o traducir esta publicacin, por

    favor comunquese con el Departamento de Comunicacin a la direccin indicada abajo.

    Esta publicacin se encuentra disponible en la pgina Internet de la Federacin Mundial de Hemofilia,

    www.wfh.org. Tambin pueden solicitarse copias adicionales a:

    Federacin Mundial de Hemo filia

    1425 Ren Lvesque Boulevard West, Suite 1010

    Mon tral, Qubec H3G 1T7

    CANADA

    Tel.: (514) 875 -7944

    Fax: (514) 875-8916

    Correo -e: wfh@wfh .org

    Pgina Internet: www.wfh.org

    La Federacin Mundial de Hemofilia no apoya productos de tratamiento o empresas fabricantes en particular;

    cualquier referencia al nombre de un producto no constituye un endoso por parte de la FMH. La Federacin

    Mundial de Hemofilia no se involucra en el ejercicio de la medicina y bajo ninguna circunstancia recomienda un

    tratamiento en particular para individuos especficos. Las dosis recomendadas y otros regimenes de tratamiento

    son revisados continuamente, conforme se reconocen nuevos efectos secundarios. El objetivo de estas directrices

    es ayudar a desarrollar normas de cuidado bsicas para el tratamiento de la hemofilia y no reemplazan el consejode un asesor mdico y/o la informacin incluida en el instructivo de un producto. Cualquier tratamiento debe

    ser diseado de acuerdo con las n ecesidades del paciente y los recursos disponibles.

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    Introduccin Tratamiento general de la hemofilia

    Qu es la hemofilia?Diagnstico de la hemofiliaManifestaciones hemorrgicas de la hemofilia

    Localizacin de la hemorragiaIncidencia de las diferentes localizaciones de la hemorragia

    Incidencia de hemorragias en diferentes articulacionesComplicaciones crnicas de la hemofiliaPortadorasCuidados integrales

    Equipo de cuidados integralesFunciones de un programa de cuidados integralesLa familia

    Tratamiento de la hemofiliaPrincipios del cuidadoTratamiento de hemorragiasTratamiento coadyuvanteTerapia en el hogarProfilaxis

    CirugaInhibidoresTratamiento de hemorragias

    Reacciones alrgicas en pacientes con hemofilia B e inhibidores

    Induccin de la tolerancia inmune

    Pacientes que cambian a nuevos concentrados

    Asesora gentica/ diagnstico prenatal

    Partos en los que se sabe o se sospecha que el beb padece hemofiliaVacunacinAspectos psicosociales

    Vida cotidianaPara la persona con hemofilia

    Para la familia

    N D I C E

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    Diagnstico de laboratorio

    IntroduccinConocimientos y experiencia en pruebas de coagulacin

    Principios de diagnsticoAspectos tcnicos

    Preparacin del paciente antes de una extrccin de sangre

    Recogida de la muestra

    Deteccin de resultados finales

    Pruebas de rastreoEstudios de correccin (estudios de mezcla)

    Ensayo de factorPersonal capacitado

    Uso de equipo y reactivos adecuadosEquipoReactivos

    Garantia de la calidadPlan de valoracin de calidad externa (EQAS)

    Materiales de referencia y estndares

    Complicaciones musculoesquelticas de la hemofilia

    IntroduccinHemartrosis aguda

    AspiracinHematomas muscularesHemartrosis crnica

    Sinovitis crnicaSinovectomaArtropata hemoflica crnicaPseudotumoresFractura

    Seleccin de concentrados de factor de coagulacin y otros medicamentos

    Concentrados de factor de coagulacinEleccin de productos para terapia de reemplazo

    Pureza

    Inactivacin/ eliminacin viral

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    Tratamiento de hemorragias en la hemofilia

    Principios bsicos del tratamientoTratamiento de la hemofilia A (deficiencia de FVIII)

    Concentrados de FVIIICrioprecipitado/plasma fresco congelado (PFC)Desmopresina (DDAVP)

    Tratamiento de la hemofilia B (deficiencia de FIX)Concentrados de FIXPlasma fresco congelado (PFC)Agentes antifibrinolticos

    Tratamiento de hemorragias especficasHemorragia articularHemorragia muscularHemorragia en el iliopsoasHemorragia en el sistema nervioso central/ traumatismo cranealHemorragia en cuello y gargantaHemorragia gastrointestinal (GI) aguda

    Hemorragia abdominal agudaHemorragia o traumatismo oftlmicoHemorragia renalHemorragia oralEpistaxisHemorragias en tejidos blandosLaceraciones y abrasiones

    Otros aspectos del tratamientoCuidado odontolgicoCirugaProcedimientos invasores menoresReacciones alrgicas a productos de reemplazo de factor

    Cuadros: Nivel plasmtico de factor y duracin de su administracin

    Bibliografa

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    I N T R O D U C C I N

    Si bien desde hace por lo m enos 30 a os se dispon e de un a terapia eficaz para la hm uch os aspectos relacionado s con el tratam ien to d e este trastorno p erman ecen siparticularmente los relativos a dosis y duracin de la terapia de reemplazo de factodiferen tes tipos de h em orragias, indu ccin de la tolerancia inm un e y p rofilaxis.

    Much os pases que em piezan a establecer cuidados para la hem ofilia n o cuen tan cestn dar que les perm itan garantizar el tratam iento adecuado d e este padecimientFederacin Mundial de Hemofilia (FMH) ha ampliado sus diversos programas a fin

    cuidados para personas con h em ofilia en t odo el m un do, cada vez h a sido m ayor directrices estndar adecuadas para pases en donde los recursos econmicos son lel objeto d e garan tizar un n ivel bsico de atencin.

    Puesto q ue n o existan directrices para el tratamient o de la hem ofilia con un a perun iversal, en el 2003 la FMH estableci u n grupo de t rabajo p ara desarrollar tales El grupo , form ado p or Paul Gian gran de, Man Ch iu Poon, Mary Ch ua, An gus McCWiedel y Alok Srivastava (presidente), trabaj en la preparacin de este documentejemp lar apoyo editorial de Elizabeth Myles, en la sede d e la FMH.

    Dada la falta de estudios slidos que fund am ent en los protocolos actualm ente vigtratam ien to de la hem ofilia, la informacin aqu in cluida est principalm ent e adadirectrices por consenso publicadas por diferentes centros o pases, incluyendo HeGeorgia (Estados Un idos), la Asociacin de Directores de Cln icas de Hem ofilia deFundacin Nacional de Hemofilia (Estados Unidos), la Asociacin Italiana de CenHemofilia, La Federacin de Hemofilia de la India y la Fundacin Sudafricana de HSe consult a los directores de los cen tros in ternacionales de en trenam ien to en h e

    FMH, as como a tod os los centros que p articipan en el Program a de Herm anam ieLa actu al versin de estas directrices in corpora las sugeren cias de m uch os de estosquien es estam os sum am ent e agradecidos, y n uevos comen tarios sern b ien venidonuevos estudios sobre los diferentes aspectos del tratamiento de la hemofilia y coocurra, las present es directrices se actualizarn y revisarn segn sea necesario.

    El objeto de estas directrices es ofrecer protocolos de tratamiento a centros que emestablecer cuidados para person as con h em ofilia. Tam bin p odran ayudar a un ifo

    cuidado en centros ms desarrollados. La FMH espera que, adems de ayudar a qum uy familiarizados con el tratam ien to del trastorn o, esta pu blicacin ser un peqla arm on izacin del cuidado d e person as con h em ofilia en el m un do, h asta qu e secont ar con estudios que fun dam enten las prcticas.

    Dr. Alok SrivastavaG d t b j b di t i d t t i t d l FMH

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    S E C C I N 1

    TRATAMIENTO GENERAL DE LA HEMOFILIA

    Qu es la hemofilia?

    La hem ofilia es un trastorno h emorrgico congn ito vin culado al cromcon un a frecuencia de aproximadam ente un o en 10,000 nacim ientos.

    o del factor IX (FIX) (h em ofilia B), relacion ada con m utaciones del gecoagulacin.

    El nm ero de personas afectadas a escala mu n dial se calcula en cerca

    La hem ofilia A es m s comn que la hem ofilia B, y representa del 80 de casos.

    La esperanza de vida de personas nacidas con h emofilia que t ienen actratam ien to adecuado debe aproximarse a la norm al, con el tratamienactualmente.

    Diagnstico de la hemofilia

    El diagnstico preciso es importante e indispensable para el tratamiento eficaz. Desospecharse hem ofilia en pacien tes que present a un h istorial de:

    Propensin a moretones durante la n iez temprana; h emorragias espon tneas (part icularmente en art iculaciones y tej idos h emorragia excesiva posterior a traum atism o o ciruga.

    Si bien generalm ente el historial de h em orragias abarca tod a la vida, algun os ni osevera pod ran n o presen tar sn tom as de hem orragias sin o h asta despus del primo posteriorm ent e, cuan do em piezan a cam inar y explorar su m un do. Los pacienteleve podran n o presentar h em orragias excesivas a m enos qu e sufran u n traum ati

    Usualm ente se obtiene un historial familiar de hem orragias. La h emofi

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    Manifestaciones hemorrgicas de la hemofilia

    Localizacin de la hemorragia

    Gra v es Qu e p o n en en p e l ig ro la v id

    Articu lacion es (h em artrosis) Sistem a n ervioso cen tr

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