DocumentGE

  • View
    8

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

gE

Text of DocumentGE

Glande endocrine sunt hipotalamusul, hipofiza, tiroida, glandele paratiroide, corticosuprarenala, medulosuprarenala, ovarul, testiculul, pancreasul endocrin (produce insulina si glucagon) si glanda pineala (care produce melatonina) Dintre hormonii hipotalamici sunt de mentionat urmatorii patru hormoni: TRH(elibereaza TSH) GnRH( eliberator de gonadotropi LH si FSH) Somatostatin (inhiba csecretia de hormon de crestere) si AVP( argininvasopresina)-antidiuretic.Diabet insipid este un sindrom poliuro polidipsic care apare datorita sintezei reduse de argininvasopresina (AVP) la nivel hipotalamic (in diabetul insipid hipotalamic) sau datorita lipsei de receptivitate la AVP la nivel renal (in diabetul insipid nefrogen).Diabet insipid hipotalamic Cu glicemie si creatinina plasmtica in limite normale Cu calcemie si kaliemie in limite normale raspunde favorabil la administrarea de desmopresina (DDAVP). un analog sintetic de AVP cu efect prelungitManifestari clinice-cand 90% sunt lezati din neuroniCauze- idiopatic, iatrogen intervetii chirugicale, tumori-craniofaringiom,pinealom,germinom,leziunigranulomatoase-sarcoidoza, TCC Asocierea de hipopituitarism (insuficienta hipofizara) cu diabet insipid pledeaza pentru o leziune hipotalamica. Craniofaringioamele -deriva din resturiel pungii Rathke Tumori selare/paraselare, nesecretante ,benign Manifestari hipopituitarism si diabet insipid ht ,defecte neurologice si defecte camp visual Rezectie subtotal cu radioterapieDiabet insipid nefrogen-sindrom poliuro polidipsic (diureza peste 3L/24 ore, cu diureza crescuta diurna si nocturna). Este o poliurie cu densitate urinara scazuta tulburari electrolitice (hipercalcemie, hipokaliemie)- medicamentos (tratament cu litiu). Alte cauze de sindrom poliuro polidipsic trebuie excluse:- diabetul zaharat care se exclude printr o glicemie normala si absenta glicozuriei.- insuficienta renala cronica, stadiul poliuric se exclude datorita creatininei plasmatice normale In concluzie, in diabetul insipid glicemia si functia renala sunt normale. In diabetul insipid hipotalamic, calcemia si potasemia sunt normale, pe cand hipercalcemia si hipokaliemia sunt cauze d Diagnosticul de diabet insipid necesita: - confirmarea poliuriei (diureza peste 3 L/zi)- excluderea altor cauze de sindrom poliuro polidipsic (prin determinarea glicemiei si creatininei plasmatice) - efectuarea testului de deshidratare (proba setei)- excluderea unei tulburari electrolitice (hipercalcemie sau hipokaliemie) care poate determina diabet insipid nefrogen - utilizarea de metode imagistice (CT, RMN) pentru localizarea unei eventuale leziuni tumorale. Un diabet insipid posttraumatic sau postoperator este sugerat de datele anamnestice. In cadrul testului de deshidratare, se determina in fiecare ora volumul urinar, densitatea urinara si greutatea pacientului; daca aceasta din urma scade cu peste 5% fata de greutatea initiala, se recomanda intreruperea testului. Deoarece este interzis aportul hidric in cursul testului, pacientul trebuie supravegheat in mod continuu. Hormonii hipofizei anterioare sunt hormonul de crestere (hGH), prolactina (PRL), hormonii gonadotropi (LH, FSH), TSH si ACTH. Adenoamele hipofizare secretante produc: - exces de hGH (acromegalie sau gigantism) - exces de prolactina (rezulta sindrom amenoree galactoree la femei) - exces de TSH (hipertiroidism de cauza hipofizara, cu TSH plasmatic crescut) - exces de ACTH (rezulta boala CushingSINDROMUL TUMORAL HIPOFIZAR consta din 3 componente: cefalee persistenta , compresie chiasmica , insuficenta hipofizaraAcromegalia este determinata de un exces persistent de hGH (hipersomatotropism cronic) aparut dupa inchiderea cartilajelor de crestere; drept urmare, nu cresc in inaltime spre deosebire de cei cu gigantism Gigantismul este un hipersomatotropism cronic aparut inainte de inchiderea cartilajelor de crestere. Cauze:hipersecretie de hgh si crestere tumora hipofiza , depistata tardiv dupa 10 si speranta de viata e redusa cu 10 ani.Diagnostic: comparare fotografi Aspect clinic- visceromegalie-cardiomegalie -osteogeneza ingroasa oase luni -condrogeneza creste piramida nazala- tegumente ingrosate ,seboreice ,antosis nigricans la axial-cefalee ,tulbulari vizuale ,sindrom de tunel carpian , marire extremitati., prognatism , crestere piramida nazala ,arcade zigomatoce , accentuare santuri , proemineta bose frontale ,treme distreme,!!!!!!nu se fac protezeCardiomegalia cauza de exitus.si hta prin retentive sodica, sau apoplexia hipofizara , risc de diabet , de polipoza si carcinoma de colon poate aparea gusa cu normo/hiper/hipotiroidism mai ales cand se asociaza cu secretie de TSH.Diagnostic :rx,rmn ct . examen oftalmic ,un test de inhibitie de supresie ,in conditii normale hiperglicemia inhiba secretia de hormone de crestere. In caz de suspicionare deficit de horman fac un teste de stimulare cu administrare insulin care scade secretia de hormn. Un IGF1 ACROMEGALIE ACTIVA. Dozare prolactina care deobicei e crescuta.Tratament neurochirurgical, radioterapie inalvoltaj analog de stomatostatina . sau asocieri intre cele trei sau toate trei-pgvisomant analog de receptor pentru somatotrop.Curs 2Prolactinom prolactina normal sub25ng/ml mai mult de 150 devine simptomaticCause sarcina, medicasmente (estrogen ,metoclopramid,cimetidina,verapamil) hipotiroidism primar,IRC, Tumori(prolactinom ,acromegalie,adenoame nesecretante, craniofaringiom,germioame .1cm macroprolactinom. Femei deobicei micro barbate macro , secretia depinde de dimensiune .Clinic : femei-amoenoree galactoree oligoreee infertilitate -barbat tulburari dinamica sexual libido redus hipogonadism infertilitate ginecomastie- daca e mai mare de 1 cm apar si simptome de sindrom tumoral hipofizar cefalee,defecte camp visual ,manifestarii de hipopituarism. Macroprolactinoame dau hipogonadism hipogonadotropInvestigatii :nivel prolactina ,RMN,oftalmic ,densitate osoasaTratament : normalizare prolactina ,reducere dimensiune prolactinom si reparaitie fertilitate-agonisti dopaminergici (bromocriptina ,cabergolina ,doze crescute progrsiv pentru a reduce efecte secundare-interventia neurochirurgicala trassfenoidala cu rezectie -tratament hipopituarism-radioterapie nuHipopituitarismul sau insuficienta hipofizara reprezinta absenta secretiei unuia sau mai multor hormoni hipofizari si poate fi clasificat atfel: - 1. dupa varsta de debut: a copilului (rezulta nanism hipofizar) sau a adultului. - 2. dupa numarul de hormoni hipofizari deficitari: monotropa de hGH), pluritropa sau globala). - 3. dupa sediul leziunii: hipofizar sau hipotalamic Cauze :invazie,iatrogen,immunologic,infiltrative,tcc,infarct hipofizarpanhipopituitarism este reprezentat de sindromul Sheehan (necroza hipofizara postpartum). Pe fondul cresterii fiziologice a volumului hipofizei in cursul sarcinii, o sarcina complicata cu soc hemoragic poate determina necroza hipofizara postpartum. Deficitul de prolactina determina absenta lactatiei (agalactie), care deseori este primul semn de sindrom Sheehan.Deficitul de gonadotropi (LH, FSH) la femei este cauza amenoreei secundare si a disparitiei pilozitatii pubiene si axilare Deficitul de TSH este la originea hipotiroidismului de cauza hipofizara, cu un TSH scazut. Deficitul de ACTH determina manifestari de insuficienta corticosuprarenala (CSR); spre deosebire de insuficienta CSR primara (boala Addison), hiperpigmentarea si deficitul de aldosteron sunt absente. Deficitul de hGH determina scaderea masei musculare, cresterea masei adipoase, scaderea masei osoase; inaltimea nu este afectata cand deficitul de hGH apare la adulti. Deficit acth si somatotrop determina hipoglicemieTratament: hormone ai glandelor tinta nu hormone hipofizari ,adik estropogestative ,levotiroxina ,prednisone,testosterone la barbat pentru dinamica sexual ,caractere sexual,osteoporoza, si femei estrogen pentru osteoporoza simptome vasomotorii de climax si mentinere troficitate organe sexual.

Nanismul hipofizar este un nanism armonic (cu mentinerea proportiei normale dintre segmentele corpului) si cu un QI normal. Prin contrast, nanismul tiroidian (determinat de hipotiroidism) este unul dizarmonic si cu QI scazut (retard mental).Nanismul hipofizar poate sa fie monotrop (deficit izolat de hGH) sau sa fie asociat cu deficite de gonadotropi, TSH, ACTH (panhipopituitarism Nanismele endocrine pot fi impartite in cele asociate cu: - deficit hormonal: deficit de hGH, hipotiroidism primar congenital sau juvenil - exces hormonal: sindromul Cushing, pubertate precoce Manifestari clinice de nanism hipofizar. Inaltimea la nastere este normala, deficitul statural aparand dupa varsta de 3 4 ani. Este un nanism armonic, inteligenta normala, cu un schelet gracil, musculatura slab dezvoltata, au o toleranta scazuta la efort, acromicrie mici, , facies infantil, imatur si senescent in acelasi tim), voce pitigaiata datorita hipoplaziei laringelui, pubertate instalata tardiv si au micropenis (chiar daca secretia de LH, FSH este normala). Aspecte legate de medicina dentara: micrognatie (mandibula mica) cu retrognatie si dinti inghesuiti (teeth are overcrowded), eruptia dentara este intarziata iar formarea smaltului poate fi deficitara Diagnosticul nanismului hipofizar. Saua turceasca este de mici dimensiuni, insa in caz de craniofaringiom poate fi mare, cu calcificari supraselare si intraselare. Examenele imagistice (RMN sau tomografia computerizata) Din acest motiv trebuie utilizat un test de stimulare a secretiei de hGH prin producerea unei hipoglicemii induse de administrarea de insulinaTratamentul nanismului hipofizar. Se administreaza hGH uman recombinant, se corecteaza eventualele deficite asociate de TSH, LH, FSH, ACTH si se trateaza craniofaringiomul (cand existaTiroida Greutatea normala a tiroidei este de cca 1,5 grame la nastere, iar la adult este de 20 25 grame. In diverse boli tiroidiene, potentialul de crestere al tiroidei este remarcabil, o gusa putand sa ajunga la