FISIOPATOLOGIA SUPRARRENAL

FISIOPATOLOGIA SUPRARRENALYAMUNAQUE RETAMOZO, Luz De los Milagros

Hiperfuncin de la corteza suprarrenal

HIPERCORTISOLISMOSndrome de CushingSe produce como consecuencia de una exposicin excesiva y prolongada a la accin de las hormonas glucocorticoides.Sndrome de CushingExgenasEndgenassndrome de CushingIatrgenoACTH dependientesACTH independientesLa amplia mayora de los casos de sndrome de Cushing se deben a la administracin de glucocorticoides exgenos.Los adenomas hipofi sarios secretores de ACTH suponen alrededor del 70% de los casos de hipercortisolismo endgeno.La secrecin ectpica de ACTH por tumores no hipofisarios representa alrededor del 10% del sndrome de Cushing dependiente de ACTHneoplasias suprarrenales primarias:adenoma suprarrenal (10%)carcinoma suprarrenal (5%)

HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo es un trmino genrico para un grupo de trastornos relacionados caracterizados por una secrecin excesiva crnica de aldosterona.El hiperaldosteronismoHiperaldosteronismo primarioHiperaldosteronismo secundarioProduccin autnoma excesiva de aldosterona que suprime el sistema renina-angiotensina y disminuye la actividad de la renina plasmtica.La liberacin de aldosterona est regulada por la activacin del sistema reninaangiotensina por aumento de la concentracin de renina plasmtica.La elevacin de la presin arterial es la manifestacin ms frecuente del hiperaldosteronismo primario causado por uno de estos tres mecanismos.Hiperaldosteronismo idioptico bilateral (HAI)Neoplasia corticosuprarrenalHiperaldosteronismo corregible con glucocorticoidesDescenso de la perfusin renal (nefroesclerosis arteriolar, estenosis arteria renal)Hipovolemia arterial y edema (insuficiencia cardaca congestiva, cirrosis, sndrome nefrtico)Embarazo (por aumento del sustrato de la renina plasmticainducido por estrgeno)

Sndrome adrenogenitales o virilizantesLa corteza suprarrenal secreta dos sustancias (dehidroepiandrosterona y androstenodiona) que pueden convertirse en testosterona en los tejidos perifricos.Por tanto, el exceso de secrecin puede deberse a un sndrome puro o a un componente de la enfermedad de Cushing.Sndrome adrenogenitales o virilizantescausasNeoplasias corticosuprarrenalesHiperplasia suprarrenal congnita (HSC) .Hiperplasia suprarrenal congnita (HAC)Deficiencia de 21-hidroxilasa:La conversin defectuosa de progesterona en 11-desoxicorticoesterona por la 21-hidroxilasa (el producto del gen CYP21A2 ) supone ms del 90% de los casos de HAC.

Hiperplasia suprarrenal congnita (HAC)Pueden describirse tres sndromes diferenciados:adrenogenitalismo con prdida de sal (clsico)adrenogenitalismo virilizante simpleAdrenogenitalismo no clsicoincapacidad para convertir la progesterona en desoxicorticoesterona por ausencia total de la hidroxilasa. As, no se sintetizan mineralocorticoides y al mismo tiempo est bloqueada la conversin de hidroxiprogesterona en desoxicortisol con deficiencia de la sntesis de cortisol.Con deficiencia de 21-hidroxilasa, Estos pacientes generan suficiente mineralocorticoides para lareabsorcin de sal y evitan una crisis por prdida de sal. La concentracinde testosterona aumenta y provoca una virilizacinprogresiva.

Existe una deficiencia parcial de funcin de 21-hidroxilasa, responsable del inicio tardo. Las personas con este sndrome pueden estar casi completamente asintomticas o presentar manifestaciones leves como hirsutismo, acn e irregularidades menstruales.Hipofuncin de la corteza suprarrenal

Insuficiencia corticosuprarrenal crnica primaria (enfermedad de Addison)La enfermedad de Addison, o insufi ciencia corticosuprarrenal crnica, es un trastorno infrecuente causado por una destruccin progresiva de la corteza suprarrenal.Causasadrenalitis autoinmunitariaTuberculosisSida Metstasis .Adrenalitis autoinmunitaria (70%)Sndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 1 (APS1)Sndrome poliendocrino autoinmunitario tipo 2 (APS2)Insuficiencia corticosuprarrenal secundariaCualquier trastorno del hipotlamo y de la hipfisis, como las metstasis o la irradiacin, que disminuye la secrecin de ACTH causa un sndrome de hipoadrenalismo con muchas similitudes con la enfermedad de Addison.