Epilepsia en Recien Nacidos

8/19/2019 Epilepsia en Recien Nacidos

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La frecuencia de las convulsiones neonatales es muy diversa: del 1,5 al 14 por mil delos niños nacidos vivos. Esta discordancia se explica por el carácter semiológico, clnicoy E.E.!. de estas crisis, tan diferentes de las del niño o del adulto.

La sintomatologa está le"os de ser unvoca. #lgunas crisis aisladas pueden pasardesaperci$idas, $ien por%ue sean atpicas o $ien por%ue se recono&can 'nicamentemediante los datos poligráficos.El estado de mal locali&ado o generali&ado es particularmente frecuente en esta edad.

(i las causas meta$ólicas aisladas, diagnosticadas y tratadas rápidamente tienen unaevolución favora$le, las crisis secundarias a un sufrimiento neonatal pueden indicar

lesiones irreversi$les. )ueden intervenir varias causas *infecciosas o meta$ólicas*apareciendo en un neonato d+$il prematuro, malformación-. )or 'ltimo, algunas crisisno tienen etiologa determinada.

El pronóstico de las convulsiones neonatales es oscuro, acompañándose en el 15 delos casos de muerte inmediata y de"ando secuelas graves del /5 al 45. Los progresosdel diagnóstico, la prevención y los progresos de las terap+uticas neonatales estánmodificando progresivamente el pronóstico.

Semiología, descripción de las crisis

Semiología clínica.

El aspecto clnico de las crisis y su evolución temporal son muy polimorfos. (onexcepcionales las crisis generali&adas tónico*clónicas, y una alteración aislada y $revede la consciencia difcilmente puede ponerse en evidencia en un neonato.

0lnicamente se distingue:

CRISIS CLÓNICAS:

(on las más frecuentes. Locali&adas generalmente en un miem$ro superior o inferior, enuna parte de un miem$ro o en la cara pueden ser erráticas, multifocales, anár%uicas,


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con inicio en un miem$ro superior o afectando al miem$ro superior contralateral o lacara, migrando de un lado a otro, pudiendo generali&arse a un 2emicuerpo. (e 2andescrito verdaderos accesos mioclónicos sincrónicos con afectación de la musculaturaaxial y los miem$ros.

CRISIS TÓNICAS:(on locali&adas, 2emicorporales o generali&adas, %ue provocan entonces una actitud dedescere$ración o en epistótonos son excepcionalmente aisladas.

CRISIS ATÍPICAS (!" #$ L%S CAS%S&:(on difciles de reconocer y no pueden identificarse por%ue se manifiestan de manerasimilar o alternando con otras crisis. 0on frecuencia el E.E.!. permite su

individuali&ación. 3reyfus*risac y 0ols. distinguen crisis con fenómenos respiratoriosapnea, polipnea, sacudidas diafragmáticas-, con fenómenos oculares guiños repetidos,a$ertura de los o"os o movimiento ocular anormal-, con movimientos del cuerpoagitación, pedaleo, 2ipertona, giro- y con movimientos de la cara acción de masticar,muecas, lloros...-.

Seg'n la orma de aparición se dis)ing*en:

0risis #isladas o aras. 0risis epetidas o suficientemente cercanas, %ue conforman un estado de mal en el

%ue el nivel de vigilancia es difcil de apreciar. )uede aparecer en un contexto clnicomuy variado o en niños perfectamente normales 2asta entonces.

En casi el 56 de los casos las crisis o el estado de mal aparecen antes de la 758 2oradespu+s del nacimiento el 7/ entre el 49 y 9 das, 'nicamente el ; despu+s del 9da.

$)iología

Los progresos de la prevención materna, de la o$stetricia y de la reanimación perinatal2an modificado considera$lemente la etiologa de las crisis del neonato. (in em$argo, el

pro$lema no es simple es frecuente un origen multifactorial, y gran n'mero de crisis permanecen sin causa evidente.


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Ca*sas me)a+ólicas aisladas

Raramen)e son las 'nicas responsa+les de las crisis. ?it2-.

El tratamiento y la prevención se $asan en la inyección intravenosa lenta de sueroglucosado al 16 ó /6 a ra&ón de 1 a 7 mg@>g de peso- o me"or, la inyecciónintramuscular de una ampolla de glucagón.


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LAS ALT$RACI%N$S #$L me)a0%LIS-% #$L S%#I%. (on muc2o menosfrecuentes, 2a$itualmente yatrógenas. La 2iponatremia puede de$erse a una p+rdida desal 2iperplasia suprarrenal o sndrome de 3e$r+*Ai$iger- o so$re todo a unaintoxicación por agua exceso de re2idratación-. (u tratamiento consiste en la inyecciónintravenosa lenta de una solución de cloruro de sodio al /. La 2ipernatremia es

todava más excepcional, consecuencia de un error de 2idratación.

#12ICIT #$ PIRI#%3INA. La dependencia a la piridoxina, aun%ue excepcional,de$e ser sistemáticamente $uscada ya %ue me"ora espectacularmente con el tratamiento.

Las convulsiones, en ocasiones precoces, aparecen en general 2acia el /9 ó B9 da devida.

El diagnóstico se $asa en el efecto positivo de la inyección intravenosa de piridoxina a

ra&ón de 56 mg@da-. La instauración de un tratamiento peros a ra&ón de 7 a 16 mg@da-es necesario para evitar la aparición de una encefalopata.

Al)eraciones cong4ni)as del me)a+olismo

/n )ercio de los ni5os con *na aminoacidopa)ía neona)al presen)an crisis.

Cstas tienen unas caractersticas comunes:

Diempo de lactancia de varias 2oras a algunos das entre los primeros signos dedistr+s neurológico alteraciones de la vigilancia, 2ipotona- y las crisis.

(emiologa clnica polimorfa. (on resistentes al tratamiento y comportan

rápidamente un estado de mal: no se encuentra ning'n factor desencadenante.(o$re el EE! electroencefalograma- la persistencia de salvas periódicas y el %ue2aya o no registro de las crisis de$e 2acernos dudar de una aminoacidopata.

Estas enfermedades provocadas por mutaciones gen+ticas se transmiten de formaautosómica recesiva.

Ca*sas inecciosas


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Están dominadas por la -$NINITIS N$%NATAL.

Con rec*encia s* diagnós)ico es diícil:#usencia de sndrome menngeo tpico, alteraciones meta$ólicas asociadas, signos desospec2a más a menudo respiratorios y cardiovasculares %ue cere$rales. La punciónlum$ar es, por tanto, siempre indispensa$le frente a toda convulsión del neonato. =a$rá%ue cultivar el l%uido, incluso aun%ue sea 2emorrágico.El diagnóstico etiológico se orientará por la presencia de una infección feto*materna.

El pronóstico depende del germen causante estreptococo , listeria, coli$acilos,

pneumococos- y de la rapide& del tratamiento. )ese a +ste, la meningitis neonatal puedetodava ser la responsa$le de 2idrocefalias o de graves secuelas neurops%uicas.

La presencia de comple"os periódicos, focales, asociados a crisis clnicas repetidas, de$e2acernos pensar, a pesar de su carácter excepcional, en una enfalitis 2erp+tica.#simismo, la aparición de un estado de mal unilateral puede ser indicativo de una$sceso. Dam$i+n las fetopatas ru$+ola, toxoplasmosis, toxoplasmosis cong+nita,enfermedades con inclusiones citomegálicas-.

=a$itualmente las convulsiones aparecen dentro de un contexto clnico variado:ictericia, coriorretinitis, pete%uias, 2epatosplenomegalia, micro o 2idrocefalia.

Ca*sas )ó6icas(on actualmente excepcionales y siempre yatrógenas terap+utica anl+ptica, teofilina,cafena,...-.

#simismo se 2an descrito sndromes de privación con convulsiones en los reci+nnacidos de madres %ue toma$an $ar$it'ricos, diacepinas, medicamentos psicotropos, yen los niños de madres drogadictas 2erona o metadona-.


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Ca*sas prena)ales 7 perina)ales

Las crisis de+idas a al)eraciones gen4)icas, cong4ni)as o por *n s*rimien)operina)al son en general sec*ndarias a lesiones irre8ersi+les.El estado de mal es particularmente frecuente. (on la causa de encefalopatas muygraves y so$re todo de muerte preco&.

LAS ALT$RACI%N$S $N1TICAS son, so$re todo las neurodermatosisneurofi$romatosis y la incontinencia pigmentaria-, afecciones raras.

LAS CA/SAS %N1NITAS se diagnostican con la tomografa o la autopsia. Lasmalformaciones cere$rales *porencefalia, disgenesia cere$ral, 2eterotopa de lasustancia gris* aisladas o asociadas no son, por ellas mismas, las responsa$les de lascrisis pero seguramente producen una de$ilidad en el neonato o en el prematuro. (u

porcenta"e es pe%ueño y varia$le seg'n los autores.

LAS CA/SAS P$RINATAL$S son con muc2o las más frecuentes 1/ al B6 de lasconvulsiones- y se de$en a varios mecanismos: #noxia neonatal, traumatismoso$st+tricos, 2emorragias intracraneales.

Ano6ia neona)al. Es la causa de numerosas muertes precoces o de gravescomplicaciones secundarias a una encefalopata 2ipoxois%u+mica. La lesión másfrecuente es una necrosis neuronal más o menos extensa.

La asfixia intrauterina es muc2o más 2a$itual 6 de los casos- %ue la asfixia perinatalo los traumatismos o$st+tricos, anteriormente en primer plano.

En un niño %ue ya presenta alteraciones de la consciencia, las crisis aparecen 17 2orasdespu+s del nacimiento. En el 56 de los casos tienen tendencia a empeorarrápidamente, transformándose en estado de mal. (u pronóstico es malo.

Acciden)es 9emorrgicos. La tomografa y la ultrasonografa destacan su frecuencia.Las 2emorragias su$aracnoideas, a menudo despu+s de un parto distócico o normal,

tienen en general $uen pronóstico, so$re todo si el E.E.!. intercrtico es normal. La2emorragia peri o intraventricular, a menudo despu+s de un parto difcil y


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particularmente frecuente en el prematuro, es la causa de numerosas muertes o secuelasgraves.


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Gtros utili&an las diacepinas, con menor frecuencia el valproato de sodio, lacar$amacepina o incluso la lidocana.


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La prematuridad 166 de evolución desfavora$le, independientemente de laetiologa, en el neonato de edad gestacional inferior a // semanas-.

Las crisis multifocales, tpicas o atpicas y so$re todo el estado de mal indicansiempre un pronóstico fatal B tienen una evolución desfavora$le-.

Los criterios del EE! intercrtico son actualmente $ien conocidos: tra&ado de $a"o

volta"e asociado a un t2eta irregular, tra&ado inactivo, tra&ado paroxstico. Las crisisinfraclnicas, so$re todo en los prematuros, y una mala organi&ación del sueño tienen elmismo significado. Estas anomalas el+ctricas son el testimonio de lesiones cere$ralesseveras más o menos extensas: necrosis cortical, proceso 2emorrágico secundario a unaagresión perinatal.

Concl*sión

)ese a ser todava importantes frente a las causas prenatales, los progresos en la prevención o$st+trica y neonatológica comportan una disminución de la frecuencia delas convulsiones y so$re todo de sus complicaciones.

El estudio comparativo de tra$a"os so$re convulsiones neonatales reali&ados antes de1, despu+s de 1 y estudios más recientes muestra considera$les diferencias en laevolución:

#ntes de 1: 41 de su"etos normales, 46 de fallecimientos, 1 de secuelas. 3espu+s de 1: 5/ de su"etos normales, 1B de fallecimientos, /6 de

secuelas.

Ac)*almen)e p*ede decirse ;*e el =!" de los ni5os )endrn *na e8ol*cióna8ora+le 7 el =!" allecern o )endrn sec*elas.(i el n'mero de fallecimientos 2a descendido del 46 al 15, en casi 45 de los casosaparecerán secuelas graves.

Es indiscuti$le %ue los peores factores de pronóstico son el estado de mal y una edadgestacional inferior a // semanas.


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>pice (Asociación Andal*


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El cerebro de un recién nacido y los factores externos(eg'n los investigadores del Hnstituto Kacional de 3esórdenes Keurológicos y 3errame0ere$ral de Estados


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Las convulsiones en el bebé prematuro

• !lgunos movimientos de c"upeteo autom#tico del bebé prematuropueden ser convulsivos$

•

%i el bebé vuelve los o&os' o los pone en blanco' puede ser debido auna convulsión$

• La respiración agitada' ronca' o irregular puede tener lugar si seafectan los m(sculos que intervienen en los movimientosrespiratorios$ Como resultado' el bebé prematuro puede amoratarse'o sufrir cambios de color en la piel$

• Los bra)os y piernas del prematuro pueden sufrir sacudidas$

• !dem#s' durante las convulsiones el bebé suele tener alterada la

conciencia *cosa que es muc"o m#s dif+cil de comprobar en unprematuro,$

¿Cómo se tratan las convulsiones del prematuro?En primer lugar, los neonatólogos de$en asegurarse de %ue se trata de verdaderasconvulsiones, ya %ue 2ay algunos movimientos anómalos %ue se de$en a trastornosmeta$ólicos 2ipocalcemia, 2ipoglucemia...-. )ara ello se 2ará un análisis de sangre al

$e$+ prematuro.

0onviene cortar cuanto antes la convulsión. )ara ello se administran distintosmedicamen)os al $e$+ prematuro: Aeno$ar$ital, Luminal, 3ia&epam....

Estos medicamentos se pueden administrar por el recto aun%ue, como es pro$a$le %ue el $e$+ prematuro tenga ya una va venosa para el suero-, se le administrarándirectamente a la sangre por esa va.

En casos re$eldes, c*ando las con8*lsiones no ceden, 2ace falta sedar o anestesiar al $e$+ pramturo con fármacos más potentes. En ese caso el $e$+ tam$i+n necesitarárespiración artificial.

Dam$i+n 2a$rá %ue investigar el origen de las convulsiones: puede tratarse de la primera

manifestación de una meningitis, o de una 2emorragia cere$ral. )or tanto el $e$+ serásometido a diferentes prue$as punción lum$ar, ecografa cere$ral,electroencefalograma...-.

-iesgos de las convulsiones para el bebé prematuroEl riesgo más grave es %ue se el $e$+ prematuro sufra una parada cardio*respiratoria acausa de las convusiones.

El cere$ro del $e$+ prematuro es por una parte muy d+$il y vulnera$le de ser dañado por muy diversas causas. )ero por otra, la inmad*re< del cere+ro del +e+4 prema)*ro

p*ede ser *na 8en)aEa, por%ue si una parte del mismo sufre alg'n daño, %ui&á no serecupere, pero su función puede ser asumida por otra.

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Las consecuencias de las convulsiones son difciles de predecir en los primerosmomentos. (ólo pasados unos meses, cuando se o$serve la evolución del $e$+ y sevaloren las ecografas, análisis y EE!, podrá sa$erse si 2a %uedado alguna secuela.

Las convulsiones en los $e$+s y en los niños son episodios %ue asustan muc2o a los

padres. La mayora de las veces están producidas solamente por fie$re alta y se tratan demanera efica& con medicamentos. En otros casos están generadas por sntomasneurológicos diversos, como, por e"emplo, epilepsia o meningitis. =ay %ue consultar al

pediatra para descartar la existencia de causas neurológicas en las convulsiones.

Las convulsiones suelen asustar muc2o a los padres

Las con8*lsiones son cier)os mo8imien)os anormales e in8ol*n)arios.

La alternancia de contracciones y rela"aciones involuntarias se llaman mioclonias cuando afectan a m'sculos aislados- o movimientos tónico-clónicos cuando afectan atodas, una o varias extremidades-. # veces, los m'sculos se ponen tensos, y 2a$lamos de hipertonía. si se ponen lacios,de hipotonía.

Las convulsiones salvo excepciones- suelen estar acompañadas de p+rdida de laconciencia. # veces, se acompañan de otras manifestaciones como ruidos extraños de larespiración, $a$eo u o"os vueltos.

Los padres ;*e presencian *na con8*lsión en *no de s*s 9iEos se reieren a lae6periencia como Fa)erradoraG. En ese momento, lo primero %ue piensan es %ue su2i"o se va a morir de un momento a otro.

• M)or %u+ se producenF

• M=ay distintos tiposF

• MNu+ son las convulsiones fe$rilesF

• M(e repetiránF

• M=ace falta tratamientoF

M)or %u+ se producenF

La ca*sa de los mo8imien)os es) en descargas el4c)ricas del cere+ro. En cuanto alos motivos de %ue el cere$ro produ&ca señales el+ctricas anormales, pueden ser varios:

• Aie$re un / de los niños entre meses y / años puede tener convulsiones

coincidiendo con fie$re-.

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• Hnfecciones del sistema nervioso como la meningitis o la encefalitis.

• Epilepsia.

• 3es2idratación grave.

• Dóxicos plaguicidas-.

• Gtros más raros como los angiomas cere$rales.

M=ay distintos tiposF

Los e6per)os 9acen 8arias clasiicaciones compleEas, %ue podemos simplificar as:

• 0onvulsiones generali&adas: afectan a casi todo el cuerpo.

• 0onvulsiones parciales: sólo afectan a unos cuantos m'sculos.

• 0onvulsiones fe$riles simples: cuando el 'nico desencadenante conocido es lafie$re.

• 0onvulsiones atpicas o comple"as: cuando se acompañan de otros sntomasneurológicos.

El instrumento definitivo para clasificar las convulsiones es el electro*enc+falo*grama

E.E.!.-, aun%ue a veces se utili&arán otras t+cnicas diagnósticas más comple"as D.#.0,esonancia Kuclear Oagn+tica, angiografa, ecografa, ...-.

MNu+ son las convulsiones fe$rilesF

Las F)ípicasG son las ;*e se prod*cen d*ran)e *n episodio e+ril, sin %ue 2aya unainfección del sistema nervioso. #fectan al / de los niños entre los meses y / años.Nui&á, alg'n otro miem$ro de la familia tuvo tam$i+n este tipo de convulsiones.

En general, ocurren con fie$re por encima de /;,59, aun%ue la causa de la misma seauna enfermedad leve. #*ran m*7 pocos min*)os aun%ue para los padres sea toda una

eternidad-.

# veces, los niños o +e+4s, expulsan 2eces u orina al final, de$ido a %ue todos susm'sculos se rela"an. 3espu+s, el +e+4 se recupera aun%ue durante un tiempo está algoa$otargado. (u E.E.!. electro*enc+falo*grama- siempre es normal.

En algunos casos se 2a$la de convulsiones fe$riles IatpicasJ o comple"as. Esto escuando:

• La fie$re no era muy alta menor de /;,5-.

• La convulsión tardó más de 16 minutos en ceder.

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)ro$a$lemente se de$e a %ue en esos niños coexisten otros factores, %ue pueden indicaruna predisposición a tener más convulsiones.

Ko dude en comentarlo con su pediatra si sa$e %ue:

• En la familia 2ay alguna persona %ue padece epilepsia.

• El $e$+ tuvo un parto difcil o tardó en respirar.

M(e repetiránF

La mi)ad de los ni5os ;*e )ienen *na con8*lsión e+ril )ípica p*eden )ener o)ras (o8arias& ms. En el caso de crisis atpicas o comple"as, la pro$a$ilidad aumenta.

El diagnóstico de las distintas formas de epilepsia exige %ue 2aya más de dos crisis yalteraciones evidentes en el E.E.!. electro*enc+falo*grama-.

Las crisis epil+pticas s pueden repetirse, aun%ue e6is)en rmacos eicaces parae8i)arlo.

M=ace falta tratamientoF

La primera medida ;*e se aplica a *n ni5o ;*e )iene *na con8*lsión ess*minis)rarle #ia

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