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Secretaria de Estado de Saúde do Governo do Distrito Federal Hospital Regional da Asa Sul (HRAS). Doença de Kawasaki: doença rara ou mal diagnosticada? (Monografia). Roberta Calheiros Ramos Orientador: Dr. Jefferson A. P. Pinheiro. Introdução. - PowerPoint PPT Presentation
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Doença de Kawasaki: doença rara ou mal diagnosticada?
(Monografia)
Roberta Calheiros Ramos
Orientador: Dr. Jefferson A. P. Pinheiro
Secretaria de Estado de Saúde do Governo do Distrito FederalSecretaria de Estado de Saúde do Governo do Distrito Federal
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)
Introdução
Principal causa de cardiopatia adquirida em crianças nos países desenvolvidos;
Vasculite extensa, comprometendo artérias de médio e pequeno calibre, com preferência pelas coronárias;
Risco aumentado de estenose ou completa obstrução;
Sendo de fundamental importância o diagnóstico
precoce e intervenção médica adequada.
Objetivo
Fornecer aos profissionais de saúde informações atuais sobre a Doença de
Kawasaki a fim de melhorar seu diagnóstico e evitar suas complicações.
Metodologia
Revisão da literatura nacional e internacional utilizando os bancos de dados MEDLINE, LILACS-BIREME e COCHRANE.
Artigos originais, artigos de revisão, editoriais e diretrizes escritos nas línguas inglesa e portuguesa.
Publicados nos últimos dez anos, sendo selecionados de acordo com os critérios do Centro Oxford de Evidência.
Histórico
1960, Tomisaku Kawasaki observou o 10 caso desta doença em uma criança de 4 anos de idade num hospital de Tóquio.
1967, trabalho com 50 pacientes japoneses.
1970, 1a pesquisa realizada em todo território japonês. 10 casos de autópsias de morte súbita; envolvimento cardíaco como seqüela em ~ 25% dos
casos.
1974, 1a publicação em língua inglesa.
Epidemiologia
Mais prevalente no Japão e em seus descendentes. 150 por 100.000 em < de 5 anos.
Nos E.U.A., 10 a 15 por 100.000 em < de 5 anos.
Nos países desenvolvidos, já superou a febre reumática como a principal causa de cardiopatia adquirida na infância.
A maioria dos casos, cerca de 85%, ocorre abaixo dos 5 anos.
1,5-1,7 meninos / 1 menina.
Epidemiologia
Rara antes dos 6 meses e após os 8 anos de idade (com um maior risco de aneurismas coronarianos).
Maior número de casos no inverno e primavera.
A taxa de letalidade é baixa. 0,08% no Japão; 0,17% nos pacientes hospitalizados nos E.U.A.
Etiologia e Imunopatogênese
Etiologia desconhecida.
Dados clínicos e epidemiológicos sugerem fortemente uma causa infecciosa. doença auto-limitada, que se manifesta por febre,
exantema, conjuntivite e adenopatia cervical. esforços para identificar um agente infeccioso
como culturas bacterianas e virais ou sorologias falharam.
Etiologia e Imunopatogênese
Secreção de IgA associada à infiltração de células plasmáticas na parede de vasos e em outros tecidos. estariam ligadas à mucosa como porta de entrada para um
antígeno convencional.
Predisposição genética.
O pico de incidência. passagem de anticorpos maternos transplacentários confere
proteção; desenvolvimento da imunidade, causando uma infecção
assintomática na maioria dos indivíduos.
Etiologia e Imunopatogênese
Alterações da imunorregulação seriam atribuídas a toxinas protéicas de bactérias, e até vírus, que agiriam como superantígenos.
Muitas das manifestações clínicas da DK podem ser explicadas por esta ativação do sistema imune.
Inflamação coronariana na fase aguda é caracterizada por uma infiltração transmural de LT CD8+.
Patologia
Extensa vasculite sistêmica.
Predomínio pelas artérias de médio e pequeno calibre - coronárias.
A camada média dos vasos afetados apresenta edema na musculatura lisa.
Edema de endotélio e subendotélio.
Patologia
No início, o infiltrado é constituído de neutrófilos, os quais são substituídos rapidamente por células mononucleares.
Nos vasos mais afetados, a inflamação envolve as três camadas da parede vascular.
E caso estas lesões sejam intensas, levarão a perda da
estrutura e enfraquecimento da parede vascular, com conseqüente formação de aneurismas.
Diagnóstico
Não há teste diagnóstico específico ou sinal patognomônico.
Critério clínico, com base nas manifestações principais, foi desenvolvido pelo Comitê japonês de pesquisa em doença de Kawasaki e, subseqüentemente, pela American Heart Association.
Diagnóstico
Febre com duração de pelo menos 5 dias.
Pelo menos 4 dos 5 parâmetros seguintes: Exantema polimorfo; Hiperemia conjuntival bilateral; Adenomegalia cervical; Alterações de extremidades; Alterações na mucosa oral ou lábios.
Doença de Kawasaki clássica
Febre: > 390C; com início abrupto; classicamente, tem duração > 5 dias (sem
tratamento apropriado pode persistir por uma média de 11 dias).
A febre prolongada é um dos preditores de coronariopatia, sendo que, quando superior a 14 dias o risco é maior.
Doença de Kawasaki clássica
Exantema: precoce;
predomínio no tronco, podendo estender-se para face, extremidades e períneo, onde uma descamação precoce pode ocorrer;
aspecto é variável, sendo o mais comum um rash eritematoso maculopapular;
nunca como vesículas ou bolhas.
Doença de Kawasaki clássica
Rash na DK em uma criança de 7 meses, no 4o dia da doença.Fonte: Circulation, 2001.
Doença de Kawasaki clássica
Alteração da conjuntiva ocular: ocorre por conta da vasculite e, conseqüente,
vasodilatação; precoce, logo após o início da febre; tipicamente bilateral.
Nunca acompanhada de secreções, e sem sintomas associados, como dores, prurido ou fotofobia.
Doença de Kawasaki clássica
Hiperemia conjuntival bilateral não-exudativa.Fonte: KIM, Dong S., 2006.
Doença de Kawasaki clássica
Adenomegalia cervical: usualmente unilateral e confinada ao triângulo
cervical anterior; classicamente aparece mais de 1 linfonodo e
diâmetro > 1,5cm; freqüentemente firmes e não flutuantes e,
eventualmente, nota-se certa hiperemia.
Caso a supuração ocorra, é devido à infecção bacteriana concomitante.
Doença de Kawasaki clássica
Alterações de extremidades: são bem características e quando presentes
facilitam muito o diagnóstico;
edema de mãos e pés, endurado, muitas vezes doloroso;
hiperemia palmoplantar;
descamação laminar dos dedos das mãos e pés, que classicamente começa na região periungueal, quando a febre já desapareceu.
Doença de Kawasaki clássica
Eritema e edema de mãos em uma menina de 18 meses no 60 dia de doença.Fonte: Circulation, 2001.
Doença de Kawasaki clássica
Descamação dos dedos.Fonte: KIM, Dong S., 2006.
Doença de Kawasaki clássica
Alterações na mucosa oral e lábios: marcantes e precoce;
lábios hiperemiados, secos, com fissuras e crostas, por vezes, sangüinolentas;
língua em framboesa, indistinguível à da escarlatina;
enantema na orofaringe, sem ulceração ou exsudato associado.
Doença de Kawasaki clássica
Edema labial em um menino de 2 anos de idade no sexto dia de doença.Fonte: Circulation, 2001.
Doença de Kawasaki clássica
Língua em framboesa.Fonte: KIM, Dong S., 2006
Doença de Kawasaki atípica ou incompleta
Conceito novo.
Especialistas encontravam diversos pacientes com desordens inflamatórias que não preenchiam a definição clínica de um caso de DK, mas com anormalidades coronarianas no ecocardiograma.
O termo incompleto deve ser preferido ao atípico.
Mais comum em crianças < 1 ano.
Em 2004, a AHA, com Newburger et al., providenciou um novo algoritmo e proposta de tratamento.
Febre ≥5 dias e 2 ou 3 critérios clínicos
Exames laboratoriais
Analisar características do paciente
DK improvável
Consistente com DK
Inconsistente com DK
VHS ≥ 40 mm/h ePCR ≥ 3,0 mg/dl
VHS < 40mm/h e PCR < 3,0 mg/dl
Seguimento diário
Febre continua por 2 dias Resolução da febre
Ecocardiograma
Se descamação típica
< 3 critérios laboratoriais
Ecocardiograma
Eco -
Repetir Eco e consultar um especialista
DK improvável
Se febre persistir
Melhora da febre
Eco +
Tratamento
≥ 3 critérios laboratoriais
Ecocardiograma + tratamento
Febre persistente
Albumina <3
Anemia
Transaminases elevadas
Plaq. > 450.000
Leuc. > 15.000
Piúria
Avaliação de DK incompleta suspeita.Fonte: NEWBURGER, J.W., 2006.
Manifestações não cardíacas
Artrite e artralgia: grandes articulações e predominantemente
benignas e auto-limitadas.
Manifestações neurológicas são raras: extrema irritabilidade é comum na fase aguda febril
da doença;
Queixas gastrointestinais: dor abdominal, diarréia e vômitos (~ 1/3 dos
pacientes).
Manifestações não cardíacas
Vesícula biliar hidrópica: ~15% dos pacientes nas primeiras 2 semanas de
doença (USG abdominal).
Fonte: NEWBURGER, J.W., 2006.
Manifestações não cardíacas
Reativação da cicatriz do BCG: vacinação recente, há menos de 1 ano; sinal bem específico; hiperemia e endurecimento no local.
Eritema da cicatriz de BCG.Fonte: TOMIKAWA, S.O., 2003.
Manifestações cardíacas
São marcantes na fase aguda da doença.
Cardite.
Durante a fase aguda, os miocárdio, endocárdio, pericárdio, válvulas e artérias coronárias podem estar envolvidos.
Manifestações cardíacas
As alterações coronarianas são as principais seqüelas da DK. podem ser encontradas em até 25% das crianças
quando não tratadas; incluindo desde simples dilatação até a formação
de aneurismas; em geral, são detectadas no 100 dia de doença; os aneurismas com 1 a 3 semanas do início da
febre.
Com o tratamento, menos de 5% desenvolvem aneurismas coronarianos.
Manifestações cardíacas
Fatores de risco: sexo masculino; idade menor que 1 ano; sinais e sintomas de envolvimento pericárdico,
miocárdico ou endocárdico; febre por mais de 10 dias; recorrência da febre; baixas concentrações de hemoglobina e albumina; leucocitose; e altos níveis de PCR.
Manifestações cardíacas
A maioria dos aneurismas tem regressão.
A estrutura e a função do endotélio vascular ficam permanentemente alteradas.
Pacientes com aneurismas gigantes (> 8mm): prognóstico ruim; resolução é menor; maior risco para desenvolver trombose ou
calcificações coronarianas, estenose, rotura ou infarto miocárdico.
Exames laboratoriais
Apesar de não existir um teste diagnóstico específico, existem alguns achados laboratoriais característicos. Hemograma completo; PCR; VHS; EAS; Transaminases; Albumina sérica.
Ecocardiograma
É parte importante da avaliação de todos os pacientes com suspeita de DK.
Não-invasivo.
Altas sensibilidade e especificidade, detectando mais de 90% dos aneurismas coronarianos proximais.
Deve ser realizado assim que se faça a suspeita diagnóstica.
Ecocardiograma
Para os casos não complicados, a avaliação deverá ser realizada no momento do diagnóstico, com 2 semanas, e 6 a 8 semanas após o início da doença, quando a VHS estiver normalizada.
Avaliações mais freqüentes são necessárias em crianças com um risco maior.
Tratamento
Não existe um tratamento específico.
As intervenções terapêuticas iniciais se restringem a tentar diminuir o processo inflamatório que origina as alterações coronarianas.
O uso de Imunoglobulina intravenosa associada à aspirina é a base do tratamento da DK há 25 anos.
Tratamento
A aspirina é usada para diminuir a intensidade da vasculite e inibir a agregação plaquetária.
Altas doses: 80 a 100mg/kg/dia, ÷ 4.
O momento em que a dose deve ser reduzida varia entre as instituições médicas. criança afebril durante 48 a 72 horas. 14o dia da doença associado a pelo menos 48 a 72
horas de defervescência.
Tratamento
Baixas doses: 3 a 5mg/kg/dia. se o paciente não mostrar alterações coronarianas
- até 6 a 8 semanas após o início do quadro. caso a criança desenvolva alterações nas artérias
coronárias – indefinidamente.
Tratamento
O uso da IVIG foi descrito pela primeira vez em 1984.
Usado na fase aguda da DK para reduzir a prevalência das alterações coronarianas.
Seu mecanismo de ação ainda é desconhecido.
Tratamento
Dose de 2g/kg em única infusão associada à aspirina.
A terapia deve ser instituída, de preferência, nos primeiros 10 dias da doença e, se possível, dentro dos primeiros 7 dias.
Tratamento
O uso de corticóides na DK permanece controverso na DK.
A AHA, em 2004, recomenda seu uso apenas em crianças que após 2 ou mais doses de IVIG não apresentarem resolução da febre.
Pulso de metilprednisolona, 30mg/kg em 2 a 3 horas, administrada uma vez ao dia por um a três dias.
Conclusão
A doença de Kawasaki é uma doença de difícil diagnóstico.
Não apresenta etiologia definida e método diagnóstico específico.
Corticóide ainda é controverso.
Espera-se que com adequado conhecimento dos médicos, o número de pessoas afetadas diminua consideravelmente.
Obrigada!