Discussão de casos:

Síndrome de Guillain-Barré

Carlos Otto Heise

Caso 1:

• Paciente masculino, 35 anos, 170 cm, IMC: 28

• Dengue há 3 semanas

• Fraqueza ascendente há 8 dias, parestesias

nos 4 membros, paralisia facial.

• Força grau 2 nos membros inferiores e grau 3

nos membros superiores, proximal e distal

• Arreflexia global, diplegia facial

• LCR: 3 cels, prot: 79

Condução motora - MMSS

Traçados - MMSS

Mediano D Mediano E

Ulnar D Ulnar E

2 mV

2 ms2,5 mV

2 ms

2 mV

2 ms

1 mV

2,5 ms

VCM - MMII

Traçados - MMII

1 mV

2 ms

2,5 mV

2,5 ms

1,5 mV

2,5 ms

1,5 mV

2 ms

Fibular D Fibular E

Tibial D Tibial E

Respostas tardias + Facial

Respostas tardias

Mediano D Fibular D

Tibial E Tibial D

Condução sensitiva

Traçado: nervos surais

Sural D Sural E20 uV

1 ms

20 uV

1 ms

História

1859: Landry

• Paralisia ascendente

• Sem alterações no SNC

1916: G. Guillain, J.A. Barré e A. Strohl

• I Guerra Mundial: dois soldados franceses paralisados

• Dissociação proteíno-citológica

2016: Centenário da descrição da SGB

Griffin & Sheikh, 2005

Definição clínica

(Critério de Brighton)

Fokke et al., 2014

• Sintomas associados (n = 494)

– Parestesias: 67%

– Dor radicular: 54%

– Comprometimento de nervos cranianos: 36%

– Ataxia sensitiva

– Distúrbios autonômicos

Formas clínicas

• Forma clássica: AIDP

– Polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda

• Síndrome de China: AMAN

– Neuropatia axonal motora aguda

• Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda: AMSAN

• Síndrome de Miller-Fisher

– Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia

– Relação com a Romboencefalite de Bickerstaff

• Forma faringo-cérvico-braquial

• Forma atáxica

• Forma pandisautonômica Ryan, 2013

Critérios para desmielinização

Duração dos potenciais

• Thaisetthawatkul, 2002: < 9 ms

• Cleland, 2006: < 8,5 ms

• Isose, 2009

– Mediano < 6,6; Ulnar < 6,7; Fibular < 7,6; Tibial < 8,8

• Cuidado com filtros e temperatura!

Caso 2:

• Paciente masculino, 16 anos, 168 cm, IMC: 22

• Há 4 semanas fraqueza progressiva, evoluindo

com insuficiência respiratória

• Transferido para UTI, teve disautonomia

• Antecedente de diarréia antes do quadro

• Tetraplégico, arreflexo, intubado

• Bom contato, mas pouco colaborativo

• LCR: 11 cels (> LM) e proteína 420

Condução motora

Mediano D Ulnar D

Fibular D Tibial D

0,2 mV

2 ms

0,5 mV

2 ms

0,5 mV

2 ms

0,5 mV

2 ms

Condução motora!

Mediano D

Fibular D Tibial D

Ulnar D150 uV

5 ms

0,5 mV

5 ms

0,5 mV

5 ms0,5 mV

7,5 ms

Infecções precedentes

• Fokke et al., 2014 (n = 489)

– Infecção de vias aéreas superiores: 38%

– Diarreia: 24%

• Principais agentes

– Campilobacter jejuni

• 20% a 50% dos casos de SGB com isolamento (+)

• Formas mais graves, predominam formas axonais

– Outros agentes

• Micoplasma, CMV, EBV, Influenza, Dengue, Zika

Caso 3:

• Paciente masculino, 38 anos, 178 cm, IMC: 28

• Tetraparesia ascendente há 6 semanas

• Evoluiu com insuficiência respiratória

• Longa permanência na UTI

• Evoluiu com BCP e sepsis

• Tetraplegia flácida, predomínio distal

• LCR inicial com 4 cels; prot de 213

Condução nervosa

Condução nervosa proximal

Nervos inexcitáveis

• 4% dos pacientes

• Mau prognóstico

• Pode ser axonal ou desmielinizante

• Checar varredura e outros nervos

Caso 4:

• Paciente masculino, 19 anos, 180 cm, IMC: 21

• Fraqueza progressiva nas pernas há 2 semanas

• Nega infecção precedente

• Força grau 4 nos MMSS e grau 3 nos MMII

• Reflexos (+) e hipoativos

• LCR normal

Condução motora MMSSL

ad

o D

ireit

oL

ad

o E

sq

uerd

o

Condução motora MMSS

Condução motora MMIIL

ad

o D

ireit

oL

ad

o E

sq

uerd

o

Condução motora: MMII

Condução sensitivaL

ad

o D

ireit

oL

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o E

sq

uerd

o

Respostas tardias

• Ondas F

– Latências mínimas normais

– Persistência reduzida

• Reflexo H

– Nervo tibial: presente bilateralmente

– Baixa amplitude

AMAN

• Redução das amplitudes motoras

• Condução sensitiva preservada

• Sem critérios de desmielinização

• Porém:

– 20% dos pacientes apresenta bloqueio de condução

– 12% dos pacientes apresenta abolição das repostas

tardias como única anormalidade

– Podem apresentar aumento da latência distal motora

– Podem apresentar redução da velocidade de

condução motora nos sítios de bloqueio

Bloqueio de condução na SGB

Bloqueio de condução

Dispersão temporal patológica

Falência comprimento-dependente

ou Pseudo-bloqueio

Falência de condução reversível

AIDP

AMAN

Fisiopatologia

Líquido cefalorraquidiano

Fokke et al., 2014

➢ 15% dos pacientes apresentam

pleocitose entre 5 e 50 células / mm3

LCR em 474 pacientes com SGB

Estudo de condução nervosa

Fokke et al., 2014

ENMG em 440 pacientes com SGB

➢ Só 1% dos exames foi normal

Evolução nos estudos de condução:

• Fokke 2014: 60% mudam de classificação

– 83% de definição no grupo incerto

– 6% no grupo inexcitável

– 6% no grupo desmielinizante

– 4% no grupo axonal

• Uncini 2010: 24% mudam de classificação

– AIDP: 67% → 58%

– AMAN/AMSAN: 18% → 38%

Caso 5:

• Paciente feminina, 64 anos, 164 cm, IMC: 24

• Há 2 semanas quadro de desequilíbrio e

visão dupla

• Ao exame: oftalmoplegia, ataxia, arrefexia

• LCR: 3 cels, prot: 62

Condução motora

Lado Direito Lado Esquerdo

Condução sensitiva

Lado Direito Lado Esquerdo

Respostas tardias

ausente

ausente

Síndrome de Miller-Fisher

• Entidade nosologicamente complicada

– Relação com encefalite de tronco de Bickerstaff

• Espectro entre a SGB atáxica e a encefalie

– Disfunção da placa mioneural??

• Anticorpos na junção

• Jitter aumentado na face, mas não apendicular

• Diagnóstico

– Anticorpos

– Neurofisiologia?

Anticorpos

Van den Berg et al., 2014

Neurofisiologia

• Reflexo H abolido

• Comprometimento sensitivo axonal

– Desproporcional à ataxia

• Comprometimento motor inconsistente

– Predomina no nervo facial

• Bloqueio no segmento intra-ósseo

• Alteração do reflexo do piscamento variável

Comprometimento sensitivo

em outras formas de SGB

• AIDP

– 85% de alteração nos nervos Mediano e Ulnar

– 35% de alteração no nervo sural

• AMAN

– Por definição, não tem alteração sensitiva

– Exames seriados podem mostrar alterações

• AMSAN

– Pode haver bloqueio sensitivo reversível

Caso 6:

• Paciente masculino, 60 anos, 164 cm, IMC: 23

• Parestesias nos quatro membros e fraqueza

nas pernas há 4 dias

• Antecedente de vacina para gripe

• Ao exame: fraqueza nas pernas grau 4

• Anda 10 metros sem apoio

• Arreflexia global

• LCR: normal

Condução motora: MMSS

Condução motora: MMII

Condução sensitiva: MMSS

Condução sensitiva: MMII

Respostas tardias

Ondas F

Vacinação x SGB

• A maioria dos relatos é anedótica

– Há relação de SGB descrita para várias vacinas

– Associações não confirmadas em estudos epidemiológicos

• Gripe suína (H1N1) nos EUA em 1976

– Vacinação em massa e 54 casos de SGB relacionados

– Aumento do risco relativo em 10x

• Gripe suína (H1N1) nos EUA em 2009

– Incidência em vacinados: 1,92 / 100.000

– Incidência em não vacinados: 1,21 / 100.000

Menze & Burns, 2012

Caso 7:

• Masculino, 48 anos, 188 cm, 170 kg, IMC: 49,2

• Pneumonia intersticial há 1 mês e meio

• Dor lombar há 3 semanas

• Parestesias e fraqueza nos quatro membros

• Não perdeu a capacidade de deambular

• Melhora parcial na última semana

• Pré diabético. Hb glicada = 6,4%

• RM de coluna: discopatia L4-L5 e L5-S1 sem

contato radicular.

Condução motora MMSS

Mediano D

Condução motora MMII

Condução sensitiva

Respostas tardias

Baixa persistência nos MMSS

Boa amplitude!

Valores de referência

Altura 188 Nervo Resposta Média Máxima

Mediano F 29,6 32,7

Ulnar F 29,5 33,3

Fibular F 52,1 56,8

Tibial F 55,0 61,2

Tibial H 30,5 33,6

Mediano H 18,3 22,8

Ondas F: MMSS

Reflexo H

Eletromiografia

Repouso EMG

Demais exames

• CPK: 86

• LCR:

– 3 células (77% linfócitos, 23% monócitos)

– Proteína: 73

– Glicose: 87

Obrigado !

otto.enmg@gmail.com