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5/16/2018 Diabetes Insipida g - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/diabetes-insipida-g 1/7
D i a b e t e s i n s i p i d a n e f r o g e n i c a :P r e s e n t a c i o n d e t r e s c a s o s . B r e v e r e v i s i o n d e l t e m a
Dras . P. Maldonado S.," S. Pino K.,** C. N. V . '
A B STR A C T
On presen t 3 eases of Nephrogenic Diabetes Insipidus eontroled at the Uepartment on Infant Nephrology - Hospi
tal San Juan de Dios.
A review is made of the disease in relation to the cases.
La diabetes insipida nefrogenica (DIN) es un
desorden heredi tario del r inon. caracterizado por la
insensibil idad a la accion antidiuretica de la vaso-
presina u hormona ant idiuret ica (ADH)11
, en la cual
se produce pol iuria abundante, hipostenuria, con
osm olaridad y densidad baja de orina.
Esta enfermedad llamo la atencion hace 34 afios
cuando Waring y colaboradores describieron seis
casos en 1945. '2' Posteriormente Wil l iam y Hen
ry1 : i l
. notaron la incapacidad de estos pacientes paraconcentrar orina aun despues de grandes dosis de
hormona ant idiuret ica, suficientes como para pro-
vocar efectos colaterales, con lo cual propusieron la
teori'a de la reira cta ried ad a la accion de la ADH en la
D IN .
Existe tam bien ot ro t ipo de DIN no here di taria,
inducida por drogas, tales como la demeclocycl ina.
que produce un dano t ransi torio, reversible, depen-
diente de la dosis1 4 l
y ul t imamente se han aportado
mas casos de DIN inducida por sales de l i t io.
genera lmente revers ib le y dep end iented e l a dos is . <S|
El presente t rabajo t iene por objeto presentar t res
caso s cl inicos de DIN controlados en el Depa rtamen-
to de Nefrologia Infantil del Hospital San Juan de
Dios y hacer una breve revision del tema.
Clasificacidn. Exis ten dos t ipos f un da me nta l s
de diab etes insipida: las pi t resino sensible, produei-
das p or ause ncia o disminucion en la produccion de
* Servicio Pediatr ia H ospital San Juan de Dios. Medico Pediatr aSan idad F .A.Ch.
** Beead a Se rvirio de 1'ediatria Hospital San Juan de Dios.
*** Direetora D epto. de Pediatria , Facultad de Medicina Oceiden-
te , Universidad de Chile .
ADH, y las pi t resino resistentes, en que existe
produccion de ADH, pero hay fal la en la respuesta
del efector renal .
C L A S I F I C A C I O N D E L O S S I N D R O M E S
POLIURICOS<&)
I ADH. Suprimido o ausente
1. ADH. Secret ion suprimida. Pobdipsia pri -
mar ia .2. ADH. Secrecion dism inuida o ause nte:
Diabetes insipida central .
II. ADH. Secrec ion adecuada
1. Disminucion en la generacion y mantencion
de la gradiente osmot ica.
a. - Hipokalemia
b . - Hiperca lcemia
c - Desnut ri c ion
d.- Diuresis osmotica (glucosa, urea, sal ,
mani tol , insuficiencia renal cronica)
e. - Diuret icos "de asa"
f.- Desordenes de sickle cell
g. - Sindrome de hiperviscosidad
h.- Nefropati 'as tubulo-intersticiales (pielone-
fri t is cronica, nefropatia por analgesicos,
nefri t is por radia cion , enferm edad ctstica
medular, hidronefrosis , infecciones urina-
rias no obst ruct ives, sindrome de Sjogren,
rinon de t rasplante, amiloidosis) .
2. Utilizacion disminuida de la gradiente osmotica.
a) Respuesta disminuida de los t t ibulos
colectores a la ADH
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Diabetes insipida nef'rogenica
Drogas (carbonato de litio. demeclocielina,
eolehis ina)
Hiperea lcemia
Amiloidosis
b) Ina dec ua da velocidad de flu o u rinario
Diuresis osmotica
Diures is pos tobs t ruc t iva
Frecuencia. No hemos encontrado pubhcacio-
nes con dat os estadfsticos referente s a la frecuencia
de la enfermedad. En U.S.A. se supone que la
enf erm eda d lie go al pais en el siglo XVIII, con
inmigran tes p roven ien tes de Eseoc ia . ' 7 '
PatOgenia. Los estudios geneticos efectuados
hasta ahora por mult ip les autores , favorecen la
hipotesis de que esta enfermedad se transmite por
berencia l igada al cromosoma X, observandose que
las ma dre s transm iten la enfermedad a los hijos
varones, pero tambien se han descri to cases de
mu jeres afectadas por la enfermed ad. Carter y
S im p k i s s 1 8 ) , demostraron defectos de concentracion
variables en mujeres heterocigotas , despues de una
prueba de privaeion de agua. En general , se acepta
que la enfermed ad es mas suave en las mujeres que
en los varones. Otro hecho cl inico observado es que
la enferm edad se asocia a re tardo m ental y del
c rec imien to . |9 >
Fisiopatologia. La hormona antidiuret ica seforma en el nucleo supraoptico del hipotalamo. De
alii desc ien de por los axon es del ta'llo hipotalamo-hi-
pofisiario y es almacenada en el lobulo posterior, en
estrecho contacto con los capilares sanguineos. Es
un octapeptido de P.M.: 1 .000 aproximadamente .
Segiin estudios real izados c ircula l ibremente en
fo rma de oc tapep t ido y puede a t ravesa r mem branas
capilares hacia e l espacio extravascular . No se ha
demostrado que la ADH circule unida a una
pro te fna .
La ADH se puede m edir en e l p lasm a solo por
metodos biologicos. Heller y Stule , encontraron una
actividad antidiuret ica promedio de 1 .67 U/ml. en e l
plasma en sujetos normalmente hidratados. Estos
mismos autores demostraron que la act ividad
antidiuret ica del p lasma aparece a los cuatro meses
de vida alca nza ndo hacia los 14 arios el valor de un
adu l to .
Al par ece r se inactiva parcia lm ente en higado y
rinon, pero no esta c lara la part ic ipacion de otros
te j idos en su metabolismo.
La ADH tiene varias acciones biologicas:
1) Est im ula la contr accio n del m usculo liso
vascu lar , apa ren tem ent e sensibil izandolo a la act ion
de la s ca teco laminas .
2) Promueve la reabsorcion de agua a nivel del
tubu lo rena l .
Esta comprobado que en la DIN la ADH esta
pre sen te en la c irculacion, per oe s e l nefron el que no
puede responder . En los r inones, la respuesta
norm al a la AD H es esencialm ente un aumento en la
permeabilidad al agua en los tiibulos colectores.
Esta resp uest a serfa me dida por e l adenosin
monofosfa toc i ' c l ico fc AMP) . '1 ll-
l'2-
13 - l l - l*-
]b'
Se ha comprobado que la adicion de ADH al
hom ogenizado de r inon o trace ion de me mbra na,
produce un aumento de la produccion de c AMP in
vitro .*13 ir»> Tambien se ha observado que la
exerec ion u r ina r ia de c AMP puede aumenta r en
respuesta a la ADH, pero otros autores no han
logrado demostrar un cambio significativo. Se
ac ep ta qu e se une a un recepto r espeeffieo,
activando la adenilciclasa, la cual cataliza la
conversion de ATP en c AMP. Este ul t imo actuando
como mediador in tracelular para la ADHi M - 1 8 ' es
deg rad ado a 5 ' AM P por la enzima c AM P fosfodies-
terasa, la cual no es influenciada por la ADH. Esta
enzima es inhibida in vitro por la teofilina, aminofili-
na y c lorpropamida.<l ]
-13
^19
>
Los receptores de la membrana ci toplasmatiea
asociados a la adenilciclasa, se ubican en la
supe rficie exte rna y la aden ilciclasa en el infe
r i o r . '2 0 1 La union hormona receptor es una union
e ster eo specific a y el num ero de sitios de union es
l imi tado .
El s is tema receptor y adenilc ic lasa estan
asociados por a lgi in mecanismo catal i t ico descono-
cido hasta ahora pese a los estudios realizados.
En preparaciones celulares e l aumento de la
dosis de ADH en la est imulacion de la adenilc ic lasa
conduce a una curva clasica en S italica, lo cual
confirma la afinidad de la hormona por este
s i s t e m a .1 2 0
)
Los analis is quineticos de los movimientos del
agua a traves de la m em bran a epite l ia l . sugieren que
un aumento en el paso de flujo a traves de la
gradiente hidrosmotica producida por la ADH o el c
AM P es debid a a un aumento en e l tamafto o numero
de los poros de la membrana . { 1 7 2 l 1 Tambien la
ace ion del c AM P se acom pana de cam bios en las
p rop iedad es me can icas de la mem brana lumina l .1 2 2>
Se han invocado varias teorias de como el c AMPinducir ia estos cambios estructurales y funcio-
n a l e s ' 2 0 ' , pero a l respecto los mecanismos mas
in t r insecos son desconoc idos .
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Evidencias indirectas apoyan la idea de que la
proteinquinasa activada por el c AMP podria fosfosi-
lar las protefnas de la membrana ci toplasmat ica y
esta po dria ser la base pa ra un cambio en la perm ea-
bilidad al agua.
Ademas, estudios hechos en vcj iga de sapo
deniuest ran que la ruptura del sistema microtubular
de las cclulas que se efeeti ia pnr medio de ciertasdro ga s, inb ibe el efecto hidrosm otico de la ADH y
del c AMP. Taylor y colaboradores postulan que se
necesi tarfa integridad del sistema microtubu lar para
que el mediador c AMP produjcra los cambios en la
permeabi l idad de la membrana ci toplasmat ica. Esto
mismo parece aplicarse a ririones de mamiferos.i2-'*
1
Sin embargo, los ult imos anos, diferentes
t rabajos cl inicos parece n d emo strar que la DIN seria
un deso rden heteroge neo, ya que en algunos casos se
ha observ ado qu e la administ racion de ADH produceaumento de la excrecion urinaria de c AMP, lo cual
indicaria que la falla estan'a en estos casos, mas alia
de la production de c AMP por la estimulacion del
sistema adenilciclasa por la ADH. Esto haria
discutible el valor de la determinacion de c AMP
urinario en el diagnostico diferencial de las nefropa-
tlas debidas a failas de la concentracion.12 4
'
Zim merm an y Green pub l icaron en 1975 un caso
de DIN en una nina, en la cual la excrecion urinaria
de c AM P aum enta ba en un 89% en respuesta a la
ADH. Ellos proponen la existencia de dos t ipos de
DIN: la t ipo I, clasiea, l igada al cromosoma X, sin
aumento del e AMP en respuesta a la ADH. En la
tipo II, el c AMP urinario aumenta con la
adm inistra cion del ADH y no estan'a l igada al
c rom osom a X ., 2 , > 1
Caso N." 1. MACB S rxo: mascu l ino . F .N. : 23 Enero 68. P .N.
3.500 grs.
Part* i: N .
Consults en otrn hospital , porque desde los 4 m. de edad la
mad re not a inges todel i ' quidos d e mas o menos 3 It . a ld i ' aypol iur ia ,
fa l ta de ascenso pondoes ta tura l a pesar de l buen apor te y buena
inges ta de a l imentos . Con la suspens ion de l agua presentaba
sequ edad de la boca . desesp erac ion, sensacion febr i l que cede eon
pi ramidon. Vomilos pos tprandia les ocas ionales .
A N T E C E D E N T E S F A M I L I A R E S . C r a f ic o 1.
Examen fi ' sico de ingreso: Tabla 1.
Exameues de labora tor io : Tabla 2 .
Con estos anteccdentes se diagnostico DIN. Se inicio
Irata mi ento con regime n sin sal . HCT , KCL, con lo cual disminuye
la ingesta de agua y la diuresis se reduce en un 509f- con densidad
1.004. La hipematremia se cor r ig io .
Se controla irregularmente en Hospital San Juan de Dios,
desde hare 4 anos . Se comprueba re tardo ps icomoior y pondoes ta
tural . Al trata mie nto inicial se agrego furosemida con buen os
resul tados mient ras se mant iene la le rapia . Su cont ro l es
esporadico por problemas famibares , s iempre es necesar io dar le
agua en la noche , pues de lo eont rar io se deshidra ta . Su ans ia de
agua es tan importanle que en una oportunidad se querati la boca >
el esofago por Iratar de tomar agua desde una tetera hirviendo.
A R B O L G E N E A L O G I C O ' a m . L . B
a
o a O a -a 6-
6 i s Ao oCASO »*"1
CASO" " 2
63
5/16/2018 Diabetes Insipida g - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/diabetes-insipida-g 4/7
I
Caso N." 2. PLB Sexo: mas<julinu. F.N. 14 Mayu 60. P .N . 2.700 grs.
P a r t o : \ .
Pac ien te que a la edad de 2 m. fue hospitalizado por
cuadro d ia rre i ro agudo y Bn. que ae reouperaron con tralamiento
hab i tua l . Duran te la evolucion presento deshidratacion y aJzas
t e rmic a s que alcanzaron los 39 c , vomitos repelidos, anemia, y se
penso en cuadro infeccioso suhyacente. Se descar to TBC, y/o
infeccion urinar ia y sepsis . No se completo el estudio pur huelga del
pe rsona l . Desde en tonces , la madre nota que el nino ingiere
grandes can t idades de agua, incluso en la noche. Sin tomarla se
d e s e s p e ra b a y se desh idra ta rap idamente . A los 10 arios de edad ,
ingreso en otro Hospital para ser estudiado por haberse encontrado
a u n h e rma n o s u y o . p o r t a d o rd e DIN (CasoN." ll. Presenta diuresis
d e mas de 7 mil cc. en 24 horas y retardo psfquico importanle.
Examen fis ico: Tabla 1.
E x a me n e s de laboratorio: Tabla 2.
N ° DE CA SO
s e x o
E D A D
P E SO Y
PERCENTIL
( por a t da d)
T AL L A Y
PERCENTK
1 para tdad 1
F» A
GLOBO VESICAL
EX. NEUR01OGIC0
INGESTA DE A GJ A
SIM IR .
DIURESIS DIAHIA
SIN IR
DENSIDAO URINARIA
INGRESO
?a 1m
6.2 Kg
Ba p p 3
69 i m
Ba[0 p 3
N
R»Iardo
pSICCmOtOf
>3000 cc/d
* 2C0Occ/d
1003
<?ACTUAL
110
25 Kg
Bajo o 3
120cm
S Q | 0 p 3
N
•id
>5000 cc/d
3-GCCC cc /d
1001
INGRESO
' 0 a
22 Kg
B Q J O p 3
113 cm
B Q J O B 3
N
R«'ardo
asico motor
>7000 cc/d
»7000 cc>d
1003
cfACTUAL
1Bo
56 Kg
p 10
tSB cm
B Q J O p 3
N
•>d
>8500 cc/d
3-6100 cc/d
1003
<?INGRESO
2a
35 Kg
fcio p 3
75 cm
Bo|o p 3
N
'L«v« rttar
do pjicamotor
>2SDOcc/d
* 2 000 cc/ d
11X0
ACTUAL
S o
l6Kf l
p 10
1D7 cm
P 2i
N
-Hormal
> i 0 O 0 c c *
5- iOOO cc/d
1002
E X A M E NE S DE LABORATORIO
OSMOLAR1DAD
mO sm / I t .
S A N G R E
D R I N A
TEST DE PRfVA CION DE AGUA
TEST CON FTTRES1N 0L EO 5O
ELECTROLITDS PLA5MATICOS
U R E M I A - G L I C E MI A
MTROGENO URE1C0
CREATININA PLASMATICA mg * / .
GLUCOSJJRIA
AMI N O AC I D U R I A
C A L C E M I A - F O S f E M I A
C ALC iU R I A
SEDIMENTO Y CULTIVO
PIELOGRAFIA
BIOPSIA RENAL
RFLA. CRANED
ED AD O SEA
C A S O 1
I N G R E S O
2 a 3 m .
30 5
217
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64
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Se diagnostico DLV Tralado cun f 'urosemide se observo
reduction de la diuresis a 2.500 cc al dia. Dejo el control en 1972.
Desde 1973, empieza a cont ro larse nuevamente en furma esporadi -
ca; ac tua lm ente t iene IB aiios y curs a octavo basieo en Escue la
N a c t u m a .
Caso N." 3. JCV. Sexo: masc-ulinn. F.N. 8 Mayo 1973. P.N. 2.800
grs .
Par to : N.
Fue hospitalizado a los 2,6 y 8 meses de vida por cuadros
de l i ipertermia en los cuales se sospechn infection no habiendose
comprobado e t io logia en n inguna de esas opor tunidades . Durante
esos meses la madre nota que rl nino ingiere grandes cantidades de
agua. Despues de los 3 meses de edad presenta vomilos
pos tprandia les precoces y dolor abdominal ocas ionales . En todas
estas hospitalizaciimea se observa leve retraso pondoestatural y
psico mo tor. A los 2 anos se controla ba por desnutrk' ion leve. K-,
remitid o p ara su es tudio a la edad de 2 afios al Servieio de P edia tna
de riucstro Hospital .
A N T E C E D E N T E S F A M I I . I 4 R E S . G r a f i c o 2.
Examen fisico: Tabla 1.
Examencs de lalMiratorio: Tabla 2.
Con los anteee.dentes previos se diagnostico DIN. Se
e mpe w I r a t a mi e n t o c on HCT 2 mg./kg. de peso, con In cual se
aprecia disminueion de la ir igestade agua en mas n raenns 309r. Se
ha eont ro lado regularm cnte aprec ian dose buen desar ro llo ps icomo
tor. Ac tualm ente recil>e HCT 5 mg ./kg. ; regimen sin sal y KCL
j a r a b e .
DIA BE TE S INSIPIDA NEFROGENICA
O -
o
o n n n n n L j U L j u o o o o o a
• 6 6 6 6 — n
• acaso N°3
a
a 6 6
C O M E N T A R I O
Lo mas Ilamativo de esta enfermedad es la intensa
avidez por e l agua y las especta cular es poliur ias que
prese n tan es tos n inos,
Por lo tanto , deberiam os plan tear e l d iagnostico
de DIN frente a un lactante con poliuria, avidez por
el agua y tendencia a la deshidrat ion, ya que el
diagnostico precoz disminuye las secuelas propias
de esta enfe rm edad tales como el deficit inte lectual
y pondoestatural , ademas de otras complicaciones
proximas como las deshidrataciones graves y los
peligros de la hipernatremia. Frente a un lactantedesh idra tado y con poliur ia deben dis t inguirse las
si tuaciones que l levan a la produccion de diuresis
excesiva en esas condiciones. Debe plantearse e l
diagnostico diferencial entre diabetes insipida idio-
patica, diabetes mellitus, pielonefritis cronica con
uro pat ia malform ativa o displasia renal, nefritisper ded ora s de sal y desnutr ic ion con hipokalemia.
La mayon 'a de estos cuadros se caracter iza por
pre sen tar una a l teracion en la capacidad de coneen-
tracion renal, que se manifiesta con poliuria, pero la
diuresis no alcanza las cifras exeesivas de la
dia bete s insipida y de la DIN. Para diferenciar
ambos cuadros e l tes t de Pitresin es fundamental ,
puesto que no habra respuesta en la DIN.
Las cifras de densidad urinaria son orientadoras
inic ia lmen te para plantear los diagnosticos d i ieren-ciales: en la DIN nunca la densidad sube de 1.005
(excepcionalmente , en condiciones de extrema
deshidratacion puede l legar a 1.008); en la diabetes
65
5/16/2018 Diabetes Insipida g - slidepdf.com
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mellitus la orina es isotonica; en la pielonefritis cro-
nica hay isostenuria hasta las etapas finales de la en-
ferm eda d, eon densid ad de a lrededor de 1 .010 y con
valores de diuresis mas bajos; en el lactante
desnutr ido y con hipokalemia, factores ambos que
alteran la capacidad de concentraci(5n renal, las
diuresis no son tan importantes y las cifras de
densidad urinaria son mas a l tas . Es ut i l la determi-nacion de e lectrol i tos plasmaticos: en cuanto a l
sodio, las nefr i t is perdedoras de sal se caracter izan
por hipon atrem ia. a l contrar io de la DIN . En cuanto
al potasio , cabe destacar e l s indrome de Barter , con
severa hipokalemia, o ifras a l tas de renina plasmati-
ca y de a ldostermia comprobandose en la biopsia
renal h ipertrof ia del aparato yuxtaglomerular .
En el n ino mayor debe p lantearse e l d iagnostico
difere ncial con la polidipsia psico genica , y es aqui
donde la prueba de deprivacion de agua adquiere su
maximo valor .
Nuestros casos en su totalidad se ajustan a las
cara cter is t ic as de la DIN . Los tres ninos presentaron
epis odio s febriles du ran te el prim er ario de vida,
avidez por el agua con poliuria importante. Dos de
ellos con re tardo psicomotor y pondoestatural
importante , que estar ian derivados de los episodios
de hip erna trem ia en la e tapa prediagnostica y en la
avidez por liquidos hipocaloricos en vez de la
al imentacion solida. Ademas en estos casos hay
tratamientos mal l levados por inconstancia de lospacientes . Todos han tenido grandes poliur ias , con
hipo stenur ia a cen tuad a y baja osmolaridad en
contraste eon pruebas de funcion glomerular normal
e indemnidad de l pa renqu ima rena l . Las p ruebas
de funcion tu bular fueron n orma les a excepcion de la
incapacidad de concentrar la or ina, lo cual no fue
modificado por la ADH en el test de pitresin oleoso.
En cuanto a la presencia de hidrouretero-nefro-
sis (Caso 2) , es ta es una complicacion mecanica
como consecuencia de las grandes poliur ias .*
27
)Aunque parezca paradoxal , e l t ra tamiento de
estos enfermos se efectua con diuret icos. La
efectiv idad de las tiazidas y de otros diure ticos
el im inado res de sal , en disminuir la poliur ia , p arece
depender de una con t racc ion de l LEC con aumento
de la reabsorcion proximal del filtrado glomerular,
disminuyendo la entrega de agua al t i ibulo dis ta l .
Esto l leva a una disminucion del c learence de agua
libre y aumento del c learence osmolar .* 28 - 2 9 l
Por ello es importante la restriccion de sal en la
dieta , ya que se observa una disminucion de la
diuresis independiente del efecto de las t iazidas .
Esto lo observamos claramente en la evolucion del
caso N." 3, en que al ingerir una dieta de 4 grs. de
sal se produjo un aumento de la poliur ia a pesar del
tratamiento tiazi 'dico. Al suspender la sal, la diuresis
volvio a cifras habituales.
Actualmente . se plantea e l t ra tamiento de
diuret icos asociados a inhibidores de las protaglan-
dinas. puesto que se ha observado empfricamente
mayor disminucion de la diuresis con el t ra tamiento
de h id roc lo ro t iaz ida 5 mg/kg mas asp i r ina 80 m g^ kg1 d.
l3U El mecanismo por e l cual se observa
este efecto no esta aclarado en absoluto y merece
mayores estudios f is iopatologicos.
R E S U M E N
Se pre sen tan 3 casos de Diabetes Insipida Nefroge-
nica , controlados en e l Departamento de Nefrologia
Infanti l del Hospita l San Juan de Dios.
A proposito de los casos se hace una breverevis ion de la enfermedad.
REFERENCIAS
1N. F. Jones; M. A. Barraclough et als. "Nephrogenic Diabetes
Ins ip idu s . Effec ts of 3 '5 ' Cycl ic - Adenosin M onophosp hate . "
Arch, of Dis. in Childhood 1972. 47, 794.2
Waring, K ajd and Tappan, 1945. "Congenital Defects of Water
Me tabol i sm ." Am . J . Dis . Chi ld . 69: 323, 1945.
•* William, R. H., and Henry. " 'Nephrogenic Diabetes Ins ip idus :
Transmit ted by Femal ls and Appear ing Dur ing the Infancy in
M ales . " Am . In t . Med. 27: 64-95, 1947.4
Irwing, Singer, M . D., F.A.C. P. and Donald Rotemberg, M.
D. Phi ladelphia , Pennsylvania . "Demeclocycl ine . Induced
Neph rogenic D iabetes Ins ip id us . " Annals of In ternal Medic ine ,
79 : 679-683, 1973.5
Norman, Simon et als. "Pers is tent Nephrogenic Diabetes
Ins ip idu s Af ter Li th ium Carb ona te . " (Let te r) Annals of In ternal
Med ic ine 86 (4) : 446 447 , Apr . 1977.6
Ulrich, F.; Michael, M. D. "Pol iur ic Syndrome." Ar iz . Med.
35 (4): 269-273, Apr. 1978.
7 Hans, H.; Bode, M . D., et als. "Nephrogenic Diabetes Ins i -
p ides in Nor th Amer ica . " The Hopewel l Hypothes is . The New
Engl. J . of Med. Apr. 3, 1969.8
Carter and Simpkiss, M. " 'Carr ie r ' s S ta te ' in Nephrogenic
Diabetes Ins ip idus . " Lancet 2 : 1069, 1956.^ M. M. Steiner, M. D. "Cl in ica Endocr inologica Pedia t r ica . "
Salval Ed. (c) 1973, pp. 189.1 0
Brooks ans Share, L. "On the Question of Protein Binding and
the Diffusibil i ty and Circulating Antidiuretic Hormone in the
Do g." Endocrinology 78: 779, 1966.
U Orloff and Handler, J. S. "The Similarity of Effects of Vaso
pressin Adenosin 3'5 ' - Phosphate (Cyclic - Amp) and Theo-
phill ine on the Toad Bladder." Journal of Clinical Investigation
41: 702, 1962.1 2
Gramtham y Burg, M. D. "EffectB of Vasopressin and Cyclic
Amp on Permeabihty and Isola ted Col lec t ing Tubules . " Am.
Jour, of Phis. 211:255, 1966.1 3
Handler et al. "The Effects of Vasopressin and the Theophil-
l ine on the Concentration of Adenosin Phosphate in the UrinaryBladder of the Toad." Journal of Biological Chemistry 240:
4524. 1965.1 4
Dousa, T. P. R.; W. Walter; H. Sands; 1. L. Schwartz, and
O . Hechter. 1972. "R ole of Cyclic A mp in the Action of Neuro-
66
5/16/2018 Diabetes Insipida g - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/diabetes-insipida-g 7/7
hypophyseal Hormones on the Kidney". Adv. Cyclic Nucleotide.
Res. 1: 121-135.J
Brown, E., Clark, et ais. "The Stimulation of Adenosin
3 '5 ' Monophosph ate Product ion by Ant id iure tic Fac tors" .
Journ al of Biological Chem istry 238: 852.
' \'orman Bell et als. Demonstration of a Defect in the F ormation
of Adenosine 3'5" Monophosphate in Vasopressui-Resistant
Diabetes Ins ip idus" .
Takahashi et ais. "Effects of Vasopressin and Water: Load on
Lr inay Adenosine —3'—5' Mon ophosphate" . L ancet 2 : 967.1966.
Orloff and Handler. "The Role of Adenosin 3' —5* Phospha te in
the Action of Antidiure tic H orm one ". Am . Jour, of Med. 42: 757-
768, 1967.
Chandliuri, T. K.; Winer, N. Effect of Chlorp ropam ide on Renal
Phosp hodies tera se (Abst rac t ) J . Lab . Chem. M ed. 76: 863, 1970.
Thomas Dousa. Cellular Action of Antidiuretic Hormone in
Nephrogenic Diabetes Insipidus. Mayo Clinic Proc. Mar. 74.
Vol. 49: 188-199.
' Grantham, J.; Burg, M. B. (1966). Effects of Vasopressin and
Cyclic Amp on Permeabili ty of Isolated Collecting Tubules. Am.
Jour . Phisiology. 211 : 255.
Grantham,]. J. Va sop ress in: Effects on Deform ability of Urina -
nary Surface of Collecting Duct Cells. Science 163: 1093-1095.1970.
Thomas Dousa and Heinz Vailing. Cellular Action of Anti
diuretic Hormone in Mice with Inherited Yasopressin-Resistant
Urinary Concentrating Defects". The Journal of Clinical Inves
tigation Vol, 54, Sept. 74: 753-762.
R. Monn et al. "Basal and Hormone Induced Urinary Cyclic
Amp in Chi ldren wi th Renal Disorders" . Acta Pedia t r . Scand.
65 : 739, 1976.
Richard Schreiner et als. "Congeni ta l Nephrogenic Diabetes
Insipid us in a Baby Girls ". Archives of Disease in Childhood, 53:
906-915, 1978.Zimmerman and Orville, C. Green. "[Nephrogenic Diabetes
Ins ip idus Type I I : Defect Dis ta l to the A deni lc ic las aStep" . Ped.
Re s e a r c h . 9 : 3 8 1 , 1975.
*" Hubert Wten Bensel et al. "Progress ive Hydronephros is ,
Hy drou reter and Dilatation of the Bladder in Sibblings with
Congeni ta l Nephrogenic Diabetes Ins ip idus" . The Journal of
Ped ia t r ics . Vol . 77 , No . 3 , pp . 439-443.
Marilyn, G.; Schottand, et ah. The Effects of Chlorothiazide
in Nephrogenic Diabetes Ins ip idu s" . Pedia t r ics , May 1963, pp .
741-753.
D. L. Davies and G . M. Wilson, "Diuretics: Mechanism of
Action and Clinical Aplication". Drugs. 9 (3): 178-226, 1975.
Comunicacidn al Curso hiternaeionul de Nefrologia. Abril
79. Hospital J. M. Ferrari. Chile. Dr. Eduardo Garin.
67