FRONTAL PARIETALAMP(4) ASP(3,1,2)Paresia, plejia espastica contralat. Hipo o anestesia contralat.(1ra MN) Rad. OpticasAPM(6) Hemianopsia/cuadrant. Infperdida de destreza, ataxia prefrontal Compromiso hemisfericoreflejos de liberacion frontal(chupeteo hemihipoestesia contralatpalmomentoniano, prension palmar) extincion sensArea 8 hemianopsia homonimadesviacion conjugada de la mirada hacia neglectlesion astereognosiairrit: crisis oculocefalogira hacia opuesto dominanteBroca (44)afasia de expresion agnosia digital, desorientacion der-izqPrefrontal (9,10,11,12,32) alexiaalt personalidad, incont urinaria, abulia apraxia ideomotora/ideacionaldesinhib, impulsivo, desatencion no dominanteAMS anosognosia1ro mutismo; luego afasia motora trans alt. Visuoespacialescortical

sme Gerstman: agrafia, alexia, acalculia

TEMPORAL OCCIPITALAudit 1ria (41,42) AVP(17)unilat: aum umbral audit homolat, vertigo hemianop hom contralat c/ respeto macularalt percep espacial audit alucinaciones visuales elementalesbilat: sordera cx Area 18/19Wernicke(22,39,40) Agnosia visual anomia alexia, no reconoce afasia de comprension tamaño, colorRad opticas Bilathemianopsia hom/cuadrant. Sup ceguera cxArea 21 simultagnosia (no atenc a parte del campo)agnosia audit prosopagnosia (caras)Reg post de circunv media e inf: Agnosia coloresataxia (daño via temporo-pariet-cereb)alucinaciones auditbilat ataxia opticaKorsakoff

sexual, falta recon obj comestibles

Sme Anton: ceguera cx negada por pac+confabulacionSme Balint: paralisis psiquica de fijacion de mirada

Kluver-Bucy: apatia, placidez, aum activ

MESENCEFALOWEBER (Art CP, tope de basilar)

Paralisis III homolat con pupila midriatica areactivaHemiplejia FBC contralat

BENEDIKT (Art CP)Paralisis III homolat con pupila midriatica areactivaHemiplejia FBC contralattemblor, ataxia, coereoatetosis, anestesia contralat(agrega N.rojo, pedunc cereb sup, LM, Subtalamo?)

FOVILLE SUP Paralisis III homolat con pupila midriatica areactivaHemiplejia FBC contralatParalisis de mirada conj lat con desv hacia la lesion(lesion FLM)

CLAUDEParalisis III homolat con pupila midriatica areactivaAtaxia contralateral (n. rojo)

PARINAUD (tumores de pineal, hidrocefalia)Paralisis de mirada conj vertical hacia arribaPupilas midriaticasacomodacion coservadapseudoparalisis del VI

PROTUBERANCIAMILLARD-GUBLER

paralisis infranuclear del VII homolatparalisis del VI homolatplejia BC contralat

FOVILLE INFparalisis infranuclear del VII homolatParalisis de mirada conj lat con desv hacia plejiaplejia BC contralat(afect FLM FRPP VI)

HEMIPARESIA MOTORA PURAinfarto lacunar de via piramidal (c/o S/ afect VII)

SME DISARTRIA MANO TORPEParesia facial contralatdisartria y torpeza de mano contralat

ATAXIA HEMIPARESIASME RAYMOND-CESTAN

Hemiparesia hemihipoestesia contralatataxia temblor rubrico homolat

SME LOCKED IN (CAUTIVERIO)2rio a mielinolisis central pontina, infarlo basilartumor hemorragiatetraplejia, paralisis de mirada latconserva motil ocular vertical y parpadeopaciente lucido siente y escucha

BULBODEJERINE (MEDIAL)(art vertebral, espinal medial)

paralisis infranuclear XII homolatatrofia y desv homolat de lengua protruida plejia BC contralatalt de sens y ataxia sens contralat (afec LM)

BABINSKI-NAGEOTTEsme cerebeloso y horner homolathemianestesia y paresia contralat

AVELLISparalisis de cuerda vocal y velopalatina homolatplejia BC contralat

WALLENBERG (LATERAL)x oclusion de vertebral, pica, bulbares lat, media o suphipoestesia facial homolat (V)ataxia cerebelosa homolatnistagmo diplopia oscilopsia vernigo n, v (n.vestiblular)horner homolatdisartria disfagia disfonia (n. ambiguo homolat)perdida del gusto homolat (n, fasc solitario)afect sens propiocept homolat (n. delg y cuneiforme)hipoestesia corporal contralat (haz espinotalamico)

SCHMIDTplejia BC contralatparalisis cuerda vocal y velopalatina homolatparalisis del trapecio y ecm homolat

JACKSONplejia BC contralatparalisis cuerda vocal y velopalatina homolatparalisis del trapecio y ecm homolatparalisis y atrofia lingual homolat

EPIDEMIOLOGIA sme parkinsoniano mas comunmas frec en hombresedad media de inicio 55a5-10% antes de los 40a5% familiares AD o AR1% de pobl

PATOGENIA perdida neuronal en SNc perdida de neuronas DA en neoestriado (60-80%)cuerpos de Lewy:inclusion intracel c/ agregados de alfa-sinucleina ytincion + para ubiquitina.+ en SN, LC, n. dorsal del X, n. basal de meynertmutaciones (AD, AR)ambiental (mptp)

MCIniciales cansancio, hiposmia, depresion, mialgiasBradicinesia inicio unilat luego bilat

dific para iniciar movim y para realizar mov simultaneos y repetitivoshipomimia (cara de poker)dism de frecuencia del parpadeohipofonia y lenguaje monotono (disartria tardio)micrografiadism de balanceo de ms al caminarfreezing

Temblor forma de presentacion mas frecde reposo, aumenta con stressprogresivo, asimetrico (aunque se generalice)inicio en ms, labios, lengua o mandibulapuede haber postural

Rigidez rueda dentada (+temblor) caño de plomoAlt reflejos posturales caidas (-frec, tardio)

no resp a L-dopacentro de gravedad hacia adelante----->

Neuropsiq depresion, ansiedadcognitivos (demencia) en fases avanzadaspsicoticos (6-40%)

Otras dolor en extremtrast del sueño (pesadillas, sueños vividos, mov violentos, somnolencia)trast autonom (hipot ort, incontinencia, impotencia, sudoracion, estreñimnicturia)Signo de Meyerson (reflejo glabelar inagotable)Signo de Froment (eval rueda dentada mientras hace algo con el otro mm)piel seborreica y descamativamov sacadicos mas lentoslimitacion en mirada conjugada vertical hacia arriba

marcha festinante: tronco flex+pasos cortos+arrastra pies+s/balanceo ms

TTO QXQX lesional de talamo, subtalamo, GPestimulacion cerebral profQX de transplante neuronalNO RECOM: >80a/complic psiq/no rta a L-Dopa

DiagnosticoCriterios

De Dxbradicinesia + x lo menos 1 de rigidez, temblor, alt posturalesDe apoyocomienzo unilat, temblor de reposo, progresivo, asimetria persistenterta > 70% a L-dopa, corea severa x L-dopa, curso > 10aDe exclusionantec de ACV, TEC, encefalitis; tto c/ neurolepticos, unilat x años, paralsupranuclear de la mirada, compr autonom precoz, demencia precoz

TRATAMIENTOtratar de diferirlo lo mas posible (+ en < 50-60)>65-70-----> L-dopa de inicio<60--> 1ro Anticolinergicos (si predom temblor) bisperideno

trihexifenidiloluego---> agon DA (cabergolina, premipexol, bromocriptina) >vida media, <disk, adv GI, ataques de sueñoamantadina: estim DA, bloq NMDA, efectos mas tardios, util para disk e inicios levesIMAO-B (selegilina)---->neuroproteccion (aveces en inicio)L-DOPA.+cabergolina/benserazidacorta durac (3-4 x dia) preferible en ayunasadv: intol GI, trast TA, corea, distonia, disk mioclonias, acatisia, aluctemblor resp pocono mejora: cognitivos, autonom, posturales

FLUCTUACIONES MOTORASprimeros 2-5a de L-dopa: luna de miel (gran rta)ON: movil normal o casiOFF: inmovilidadFenomeno ON-OFF: instalacion bruscaluego: movimientos anormales (en ON o en OFF)INDEP DE MEDICACIONacinesia (freezing)---->bloq de activ motora (marcha magnetica)cinesia paradojica (c/estimulo intenso)beneficio por sueño emociones----> empeoram x stressfatigadistonia: contracc sost de musc antag, posturas fijas y mov lentos y extraños > en formas juveniles blefaroespasmo, cervicalesDEP DE MEDICACION (riesgo del 10% x año de tto)deterioro de fin de dosis (control fraccionando dosis o agon DA o Inh comt)periodo OFF reistentedeterioro de fin de dosis complicado (dificil control)

deterioro de comienzo de dosis (1ro empeora y luego efecto)Fenomeno ON-OFF: instalacion brusca de cambios de movilretraso en ON (+ en 1er dosis del dia)< rta vespertinacaidas (alt posturales no resp a L-d)discinesias de pico de dosis: mov coreicos, distonias (control dism dosis o amantadina)discinesias bifasicasdistonias en OFF/distonia matinal/mioclonias (<frec)NO MOTORAS DEP DE MEDICACIONsens (dolor) autonom (incont, sudorac, disnea) cognit (< activ en OFF)sintomas psicoticos

x drogasneurolepticos, bloq DA, bloq Ca, Li, fluoxetina, metoclopramida.+ simetrico, no resp a L-Dopa, revierte con la suspse puede tratar con amantadina o anticolinergicos

ATROFIA MULTISISTEMICAinicio mas joven (<50), < duracion (6-9a)fenotipos clinicos:atrofia olivo ponto cerebelosa, degen estrionigrica, Shy Dragercompromiso extrapiramidal, piramidal, cerebeloso, autonomrigido acineticoprogresivosimetricopoca o nula rta a L-dopaEMG esfinter anal: desnervacion

PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVArelac con alter en proteina Tauinicio en 60-70a.+progresiva (muerte en 10a)FR: TEC, enf vasc, exposic dieteticas?rigido acinetico, simetrico, s/temblor, predominio axialparalisis supranuclear de la mirada:inicial afect de conjug hacia abajo (+tarde hacia arriba y horiz)disfagia, disartria seudobulbar (labilidad afectiva)caidas frecuentespiramidalismodistonia cervical en extension signos cerebelososdeter cognit con sintomas frontales/demencia subcx (+precoz)RM: dism de diametro ant-post mesencefalopoca o nula rta a L-dopa

DEGENERACION CORTICO BASALrelac con alter en proteina Tauinicio en 60-70acuadro park asim de inicio asoc a:distonias, mioclonias, apraxia, c/ o s/ perdida sensorialsme de mano ajena, demencia FT, afasia progren 2-5 años se vuelve bilat y puede llegar a paraplejiaen flexion + alter autonomatrofia cx y GB contralatresp a L-dopa

ENF. WILSONpacientes jovenes (<30)en gral no inicia por cuadro neurolog (+GI o Psiq)anillo s de kayser-fleischerhallazgos neurolog:temblor, sme park.,disartria, distonia facial, blefaroesp,disfagia, signos cerebelosos

TEMBLORoscilacion ritmica de un segmento corporalFISIOLOGICOfrec 8-12Hz, > en manos, posturalESENCIALhasta 5% de pobl >4050-75% antec fam (AD)>ria inicia alrededor de 50a (puede ser antes)comienzo unilat (luego bilat)empeora con stress (mejora con OH)postural (a veces tambien cinetico)en gral MS TTO: propranolol, primidona, botox, QXPARKINSONIANOen gral de reposo siempre asimetrico>en MSen EP, PSP, AMS, WilsonNEUROPATICO.+ frec en GB, PIDC, Sens-Mot hereditsimil esencial (tb de reposo)RUBRICO (de Holmes)tardio a la lesionreposo e intencionalempeora con la postura y el movfrec asoc a EM, smes alternos vascCEREBELOSOcinetico, intencional< 4 HzX DROGAS.+ frec posturalOF, neurolepticos, agon beta, enfetaminas, anticomicialesLi, ATD

MIOCLONIASmov bruscos, breves, arritmicos2rios a contracc musc (+) o inh musc (-)(asterixis)focales/multifocales/gralizreflejas: desencad por ciertos estim o movimcorticales: x descarga aislada de cx motora se perpetua: epilepsia parcial continua se irradia FBC: crisis jacksoniana se irradia bilat: graliz 2riaepilepsias mioclonicastb orig en TE, ME, perifSme Lance Adams: de accion, espont, reflejas x anoxia cerebralFisiolog/estructural/fcolog/esencial/epilept/metabTTO: etiologico clonazepam, AVP, levetiracetam

X FARMACOSdistonias (agudas, tardias, paroxisticas)acatisia (necesidad de mov continuo)parkinsonismodiscinesia tardiasme del conejo (temblor peribucal)sme neuroleptico maligno (sme park+disfx autonom+aumento CPK)

TICSmov invol, brusco, repetitivo, estereotipadose suprimen por la voluntad, puede persist en sueñoMOTORESsimplescomplejoscopropraxiaVOCALESsimplescomplejos (ecolalia/ coprolalia)Sme Gilles de la Tourettetics motores multiples.+ de 1 tic vocalcom antes de los 18aprod trastornos en la vida cotidianahasta 50% desarr TOC/ 50% sme de hiperactividadherencia ADhipersens DA en estriado (asim, > izq)empeora en adolesc, luego mejoraTTO: solo en graves, clonazepam, pimozida, haloperidol

DISTONIAScontracc sostenida simultanea de pares de musc antagprod posturas y movimientos anormalesen gral lentos y repetitivoscontinua la preponderancia direccional del mov normalagrava en curso de movim voluntpueden llegar a ser de reposomejoran con tranquilidad, desap en sueño, empeorancon stressPRIMARIASfamiliar (inicio mas precoz)/esporadica (inicio adulto)DISTONIA PLUS.+ parkinsonismo/ + miocloniaSECUNDARIASlesion cerebral/TEC/infecc/ACV/tumor/EM/fcosHEREDODEGENERATIVASLubag (crom X) gangliosidosis, Wilson, Hallervorden-SpatzHuntingtonblefaroespasmo, oromandibulas (ambas Sme MEIGE)disfagia distonica, distonia laringea, calambres de la escrituraaxial, cervicalfocales/sementarias/gralizSME SEGAWA> en MIempeora con el transcurso del diasuelen presentarse en la infanciasensible a L-dopaPAROXISTICASkinesigenicas: desencadenadas por movimcoreoatetosis distonicas: + largas y bruscas (x café OH)hipnagogicas: dur el sueñoTTO: etiol si lo hubiera1ria: anticolinergicos, neurolepticos, BZD, Li, Botox, QX

COREASmov rapidos, bruscos, arritmicos, incoord, gralmente distalessin proposito, parecen fluir de una parte del cuerpo a otrose suelen superponer a un movimiento voluntarioCoreoatetosis: corea combinada con mov mas lentos de contorsion o distonicosgraliz/focales/asim(hemicorea)Alt en putamen, GP, subtalamo, via talamo-CxETIOLOGIAendoc-metab (Hiper/hipo PTH, hipertiroidismo)inmunologico (LES) drogas (L-dopa, agon DA, Li, OH)Hered (Huntington, Lesch Nyhan)infecc

ENF HUNTINGTONAD 100% penetranciaMut en 4p expansion trinucleotido CAG (anticip) (huntingtina)inicio entre 35-45a----> evol fatal en 10 a 25ainicion en <20a (westphal): + simil park (rigido) herencia paternaatrofia cerebral > en estriado y cx, con dilat ventricMC1er signo puede ser la alter en inicio de mov sacadicos 1ro corea es focal y segmentaria (aum parpadeo y gestos)luego avanza hasta max(10a) y va siendo reempl x bradicinesiarigidez y distoniacompr progr todos los musc (hasta disartria y disfagia en avanz)marcha en arlequin/ROT colgado/reflejo del ordeñadortrast cognitivos:demencia subcxbradifrenia, alt de atencion y el secuenciamientoselectivo compr de posib de planeam secuenciam y ejecucionde tareas complejas (alter frontal)1/3 distimia o trast afectivo (depresion)1/3 trastorno explosivo intermitente1/3 psicosis, abuso sustancias, disfx sexualTTOneurolepticos, ATD, BZD

EPIDEMIOLOGIA.+ frec en mujeres> inicia e/ 20 - 40 baja incidencia en regiones tropicalesaumenta hacia los polos (>al norte)la migracion a dichas zonas hasta los 15a aum o dism el riesgo< en raza negraexistencia de epidemias (factor amibiental?)en gral esporadica (tb familiar----->comp genetico-->HLA-DR)

PATOGENIAhipotesisviral/autoinmune/mimetismo molecular.+ factor ambiental q la desarrolle o exacerbe infilt inflam perivasc/anom en pobl linfocitsugiere AI: predom fem/exacerb-remis/modif c/ emb y puerperioLinfo T autoagresivos contra Ag de mielina/autoanticuerposInflam---->desmielinizacion---->gliosisfases:inflam: desmieliniz y puede haber perdida axonal pero no necesariam deficit por la capac de compensacionneurodegen: hay daño axonal y perdida neuronal con discapac irrevdesmielinizlimitacion de conduccion saltatoriadism de veloc de conduccion/bloq de conducciongeneracion de PA ectopicostranferencia efatica

FORMAS CLINICASSme desmielinizante aisladopuede preceder en años el desarrollo de lesiones mas extensaso nunca evolucionarNO, TE, ME, vias asc o descBrotes y remisionesla mas frec en menores de 40asintomas evolucionan en 24-72hsestabiliz y mejora espontaneamente por lo menos por 30dpueden rebrotar los mismos sintomas o nuevosProgresiva 2ria50% de brotes y remisiones luego de 10-15aatribuible a la perdida axonalProgresiva 1riacuadro cronico progresivo desde iniciopuede tener mesetasProgresiva recurrenteprogresiva de inicio + exacerbaciones agudas c/ o s/ recup totalBenigna vs Maligna

MANIFESTACIONES CLINICASINICIALparestesias o perdida de fuerza en 1 o + extrem (50%)signo de lhermitte present + frec: NO, mielitis trasv, ataxia cereb, oftalmoplejia internuclearNEURITIS OPTICAinicio unilat c/ dolor q aum con los mov (puede llegar a bilat).+ perdida de agudeza visual con escotomas sobre todo de vision centralo perdida de vision de los colorespuede evol en horas o dias a perdida total o parcial de la vision puede tener defecto aferente pupilas (pupila de Marcus Gunn)FO: puede ser normal al inicio edema del disco optico (papilitis 50%) palidez del disco optico (atrofia)campimetrico: escotoma central o cecocentral1/3 recup totalmejoria inicia a las 2 sem>50% desarrollan otros sintomas de EM en +de 5aMIELITIS TRANSVERSA AGUDAaparicion rapida (h o d)para o cuadriparesia/nivel sensitivo en tronco/compr esfint/signos piram bilatmonofasico o cronico en evol de EMpuede ser recurrente y unica manif de EM< riesgo de desarrollar otros sintomas de EM q NOATAXIA CEREBELOSAataxia, nistagmo, inestab en marcha, temblor (habla escandida)a veces + espasticidad (+compr de corticoespinal)a veces + ataxia sens (+compr cordon post)OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEARlesion del FLMparesia de aduccion homolat + nistagmo de ojo abductorgeneralmente bilatOI homolat + paralisis de conjugada horiz = Sme del 1 y 1/2 (lesion FLM+FRPP)diplopiaOTRAScompromiso de TE: anestesia facial, neuralgia V, vertigo, rtast auditcomprom vesical: incontinecia urinaria (90%) hiperreflexia del detrusorcomprom intest: estreñim (>30%) incontinencia fecal (15%)paroxisticos: espasmos tonicos/neuralgia V/ataxia episodica/diplopiatrast cognitivos (amnesia,trast en soluc de probl) depresionfatiga 90%disfx sexualsensibilidad al calor (sintomas aumentan con el aumento de la tº corporal)signo de lhermitte

DIAGNOSTICOsignos neurologicos objetivos

progresion de sintomas por 30d

exclusion de otras causasRMde eleccionplacas: regiones periventric, CC, centro semioval, yuxta CX, nervio optico, cereb, ME ovoides hiperintensas en T2, FLAIR y dens protonica/hipo en T1 + refuerzo en T1-----> imflam agudaaltamente sugestiva: 3 o + placas / periventric y fosa post / > a 5 mm60% comprom de ME cervicalse puede cuantificar la atrofia cerebral o medulargeneralmente hay mas lesiones q lo q se esperaria por la clinicaPotenciales evocadosprolong en latenciaspueden confirmar afectacion de zonas q no se manifiestan en EFpueden confirmar afectacion clinicamente silente

retardo en onda P100 dif interocular de latencias

dism amplitud de onda V y aum de latencia de ondas III y V

LCRproteinas y cel pueden aumentar ligeramente (valores muy altos casi descartan)aumento de IgG > al 12% de las proteinas (66% de pac)indice de IgG > 0,7 bandas oligoclonales

diseminacion en el tiempo: 2 o + episodios de al menos 24h separados x30d al menos

diseminacion en espacio: compr de 2 o + regiones anatomicamente no contiguas

visuales: los mas utilizados y el mas frec alterado (50-80%)

auditivos: pueden revelar lesiones de TE

somatosens: afect en 70%

TRATAMIENTOExacerbaciones agudasmetilprednisolona IV 1g/d x 3-5dc/ o s/ mantenim con prdnisona VOplasmaferesisEspecificodisminuye frec de recaidas un 30%disminuye carga lesional en RMIFN-beta: 1a (IM-SC) 1b (SC) adv seudogripalesacetato de glatiramer: SCnatalizumab: IV casos de encefalopatia asoc a JC (inmunodepr)mitoxantronaazatioprinaSintomaticodebilidad (4-aminopiridina)ataxia-temblor (clonazepam, propranolol)espasticidad.espasmos (ejercicio, bacofeno, tiazanidina, lioresal)dolor (CBZ, cabapentina, pregabalina)alt vesicales (propantelina, desmopresina, tamsulozina, cateterismo)depresion (fluoxetina, amitriptilina, venlafaxina)fatiga (amantadina, modafinilo, pemolin)trast cognitivos (donepezilo)paroxisticos (CBZ, acetazolamida)

ENF DE MOTONEURONA SUPERIORdebilidad/paresia/plejia---->MS > debil en ext/MI > debil en flexespasticidad (hipertonia/contractura) escala de Ashworth (0-4)signo de la navajaespasmos (dolorosos)hiperreflexia (liberacion, inagotables y propagados)reflejos arcaicos (Hoffman (uña dedo medio) Babinski)clonusabarca varios musculosreflejos cutaneos abd abolidosS/ atrofia (si en la progresion por desuso)Hemiplejias directasCX: no suelen ser completas crisis jacksonianas, deficit intelectual, afasias, apraxiasSUB CX: lesion en centro ovalCI: lesion en BP o rodillaTALAMICA: predominio de sintomas sensPIRAMIDO-EXTRAPIRAM: compr piram y cuerpo estriado (MNs+park)(Sme de Lhermitte)Hemiplejias alternasMesencefalo/protub/bulbohemiplejias contralat y compromiso de PC o cerebelo homolatFuncional (conversion histerica)organico ( traumas, vasc, compresion)SME STRUMPELL LORRAINE (paraplejia espastica familiar)degeracion 1ria del haz corticoespinalAD (+fr, mut espastina) AR, Lig Xno complicada: paraplejia espasticacomplicada: + ataxia, retraso mental, demencia, extrapiraminicia en gral 30-40asobrevida larga (no afecta musc resp)frec incontinencia urinaria o fecalESCLEROSIS LATERAL PRIMARIAdegeneracion 1ria de MNs (atrofia precentral) + degen CE y CNpueden evol a ELAinicia en MI unilat y luego bilatprog---->MS-->corticobulbar (disartria disfagia)-->pseudobulbaresporadica en adultos de edad media o avanzadapuede evol lento o + rapido tipo ELAASOC A HTLVparaplejia progresivadiseminacion sexualalt neurocognitivasatrofia ME + desmieliniz SNC

ENF DE MOTONEURONA INFERIORdebilidad/paresia/plejia----> = en MS-MI y en ext-flexflaccidez (atonia)emaciacion (atrofia) musc x desnervacion (+ distal)calambresfasciculacionesarreflexiapuede afectar musculos aisladosbulbares (disfagia disartria hiporreflexia maseterina)EMGde insercion: actividad prolongadareposo: fibrilaciones, fasciculacionesactiv leve: potenciales gigantes, larga durac, polifasicosactiv max: leve (interferencial) mod (inter1/2) severo (simple) reclutamiento disminuidoconduccion----> amplitud disminuidaATROFIA MUSCULAR ESPINALcongenita, mut en gen de supervivencia de MN afectacion progresiva de Mnidebilidad simetrica, hipotonica> compromiso proximal y de MII--->enf Werdnig-Hoffman, floppy baby (hipotonico) desde intrautero hasta 6meses muerte antes de los 2 años por distress respII----> present mas tardia (18 meses + o -) temblor fino distal progresion mas lenta (muerte en infancia o adolesc)III----> enf Kugelberg-Welander inicio e/ 5-15a debil prox simetrica muerte en adultez temblor fino distalIV----> del adulto (>20a) tipo debilidad de cinturas fascic raro comprom bulbarENF KENNEDYatrofia bulboespinal ligada al X (en hombres)expansion trinucleotido CAG de recept androgenico (anticipacion)debil, perdida de fuerza y atrofia progr de musc de extrem y bulbaresginecomastia atrofia testic DBTdebilidad de cinturas simetricaalgunos con afect sens (neuropatia)fascic peribucalesdisartria, disfaia, atrofia de lenguaENF DE TAY SACHS DEL ADULTOdef de hexosaminidasa Acurso lento, disartria y atrofia cerebelosa prominentes

POLIOMIELITISpralisis flaccida aguda90-95% asintom/enf< dias 1-5/enf > dias 5-10enf paralitica/mialgias/asim (MI>MS>bubar)/focal/disautonomiapleocitosis LCR (PMN agudo/linfocitos luego)/IgMSme PostPolio: Fatiga/sme Mni/ intol al frio y al calorNEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL CON BLOQ DE CONDUCCIONcronica/muchos c/ AC contra GM1/buena rta a Ig IV o QMT

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICAenf degenerativa, progresiva de MNmuerte de MN de ME TE y CXpuede inicialmente afectar un tipo de MN pero en la progresion siempre afecta ambasgenera atrofia musc por desnervacion1-2/100000mas frec en hombresmayoria esporadicos (5-10% familiar AD, gen SOD1)inicio mas frec e/ 50-60a (10% <40)evol a muerte por paralisis resp en 3-5 años

ambientales? (glifosato, TBQ, electrocucion) excitotox x glutamato / intox por rad libres (SOD)MCdependen de si el deterioro predomina en MNs o Mnipredominio Mni: debilidad asimetrica y distal en una extrem fasciculaciones y calambres atrofia progr de los musc mano plana (simiana o de Aran Duchenne) inicio x MS->contiguo->contral->bulbar->MI (+rapida) inicio x MI->MS->bulbar (forma de Marie Patrikios) predom musc anteroext pierna (stepage) progr + lentapredominio bulbar: cefalea matinal (signo precoz de hipoventilacion) disfagia, disartria dificultad para hacer gestos faciales debilidad musc resp + frec en mujeres de edad avanzadapredom MNs : hiperreflexia, espasticidad, rigidez corticonuclear--->disartria y paralisis pseudobulbar (risa, llanto inmotivados)paralisis reptante---> debilidad + fascic en sitios inusuales (cara)debil de musc paraespinales ---> sme e la cabeza caidalengua, mandibulares, 1er interoseo, tibial ant (musc frec afect)calambres (tipicos)progresion---> x contiguidad y a contralat-->todos los musc simetricoNO AFECTA--> sensib, mov oculares, control esfinteriano, cognitivo (puede asoc a DFT en casos familiares)DXclinicocrit de el escorial: definitiva: signos Mni y MNs en reg bulbar+2reg espinales o 3 espinales probable: signos Mni y MNs en 2 regiones espinales posible: signos de MNs e i en 1 region signos de MNs en 2 regiones signos de Mni rostrales a los de MNsEMG c/ veloc de cond:

Patog: desconocida

degen de MNI desnerv aguda, potenc de fibrilacion, ondas agudas + y amplitudes muy aumentadas con reclutamiento marcadamente disminuido exluir compr musc, neuropatico o de placaRM--->descarteTTOriluzole--> dism progresion (solo prolonga 4 meses) anti glutamatergicosintomatico--> ventilacion domiciliaria disfagia: kinesio, gastrostomia debil: kinesico calambres: vit E, quinina, baclofeno espasticidad: baclofeno ATC, Li, AVP (pseudobulbar, depr)

MONONEUROPATIASafectacion focal de un solo tronco nerviosocausa local (traumat, compr, atrapam, estiram)cubital (lesion canal) mediano (sme tunel carpiano) las + frec (hipotiroidismo, AR, DBT)

MONONEUROPATIA MULTIPLEafect simultanea o secuencial de nervios no contiguosasimetrico1/3 desm (NMM) 2/3 axonal (vasculitis)AR, LES, SS, lepra, HIV, Sarcoidosis, DBT, amiloidosis, PANa medida q evol tiende a ser mas simetrico y confluente

EVALUACIONedad de comienzoinfancia---> + hereditarias (CMT) retardo motor, torpeza, pie cavo, dedos en martillocursoagudo (<4sem)-->GB, porfiriasubagudo (4sem-meses)---> toxicas, metab, AIcronicas---> DBT, paraproteinemicas, geneticasrecurrentes--->PIDC, porfiriadistribuciondistal-proximal/simetrica-asimetricafibras comprometidasgruesas--> hipoestesia tactil y propioceptiva ataxia de la marcha dific para mov delicados hipo o arreflexia disfx motora variablefinas----> hipoestesia termoalgesica disestesias, sens urente disfx autonomica (amiloidosis, DBT distal)sintomasmotores--> hipo o arreflexia, debil, atrofia, calambres, fascicsens---> parestesias, hipoestesia, dolor, ataxiaauton---> trast de PA, diarrea, impotencia, trast troficos de la pielenfermedades de base

EDXEMGdesnervacionreclutamiento disminuidopotenciales de gran amplitud, larga duracion, polifasicos (reinerv)fibrilaciones, fascic, ondas en pico +, descargas repetitivasactividad de insercion prolongada

conducciondesmieliniz---> dism de veloc de cond bloqueo de conducc dispersion de PA compuestos prolong de latencias distalesaxonal---> dism amplitud de PA compuestos conservacion relativa de veloc de conduccion

NEUROPATIA DBTSIMETRICAS

SENSITIVO-MOTORA DISTALla mas frec40% de DBT cronicos10-20% como presentacion de DBTaxonopatia de progr lentapredominantemente sensorialDE FIBRAS FINASdolorosasens y autonomicapies quemantesAUTONOMICATQC, hipoTA ort, vejiga neurogenica, impotencia, diarrea, alt sudorac

ASIMETRICASCRANEALESMNP + frec en III (75%respeta pupila) y VITRONCAL (intercostal-lumbar)COMPRESIVAS (tunel carpiano-cubital)POLIRRADUCULOPATIA LUMBOSACRA (amiotrofia DBT)motora, proximal, asimetrica>50adolor en muslo o pelvis + debil prox unilat o bilat asimatrofia de musc pelvifemorales c/ reflejos rotulianos dism

NUROPATIA X HIVGB o PIDC las mas frec tras la seroconversion o la fase asintomPNP simetrica distalla + frec/ predom sens/ axonalprogr lentaToxica por analogos nucleosidosMNP multiple

NEUROPATIA AUTONOMICAAgudas--->GB, porfirias, paraneoplasicascronicas---> amiloidosis, DBT, OH, HIVhipoTAort (sincope) TQC, HTA, anhidrosis, hipotº, atonia vesical, constipsequedad de boca y ojos, vision borrosa, impotencia

NEUROPATIA MOTORA PURAneuronopatia vs neuropatia (hallazgos similares)intox x Pb o dapsona, porfiria (a veces), NMMevaluar compr sens por EDX (GB, PIDC)

NEUROPATIA SENSORIAL PURAfibras gruesas, finas o ambas

idiopaticas (1rias)neuronopatias (perdida de neuronas del GARD)> afect fibras gruesas (ataxia, arreflexia)toxicos o fcoscisplatino (+ gruesa) piridoxina (+ gruesa) taxol (+ fina)enf sistempredom gruesas (SS, paraneoplasica)Geneticas

NEUROPATIAS S-M SIMETRICAS AXONALESUREMICA

distal, predom sens (gruesas y finas)dism de ROTmotor--> moderado/ distal en MIpuede sumar autonom

ALCOHOLICAinsidiosa, dolorosa (pie quemante)cambios troficos, debil, arreflexia--->tardiopredom sens

PORFIRIAPAI la mas frecdolor abdom + psicosis + neuropatia.+sintomas en mujeresorina oscuraataques (desencadenantes)puede haber disautonimia en agudo50%--> aguda, grave, simil GB, con arreflexia y cuadriplejia

ENF ENDOCRINASHIPERTIROIDISMO---> leve, predom motorHIPOTIROIDISMO---> predom sens, distal, asoc sme tunel carpianoACROMEGALIA---> MNP por atrapam (tunel), tb PNP S-M sim distal

TOXICOSOF--> rapidamente progrAS---> + en agudo, distal, al inicio simil desmielinTALIO---> predom sens (dolorosa)Pb---> + frec extensores de dedos y muñeca, atrofia musc, sens leveFCOS---> amiodarona, isoniazida, retrovirales

SARCOIDOSISPNP DEL PACIENTE CRITICO (predom motor)

CHARCOT-MARIE-TOOTHhereditaria (AD,AR, X)sens-motora (en gral predom motor)debil y atrofia musc distal, alt sens, hipo o arreflexiainicia por MImarcha equina (en puntas de pie) pie cavo, dedos en martilloCMT1desmielinizantecom insidioso en 1ra o 2da decadadeform esquel (escoliosis, pie cavo, dedos en martillo)debil distal, atrofiacompr de musc peroneos y dific en marcha (stepage y arreflexia)puede luego afectar MShiposens tactil y vibratorianervios engrosados y palpables (mielina en catafilas de cebolla)CMT2axonalinicio mas tardiosin nervios palpables< compr de musc de la manoCMT3 (Dejerine Sottas)PNP desmiel hipertroficacom en lactancia o niñezveloc de conduccion muy enlentecidaretardo en desarrollo motor, c/deform esquel

NEUROPATIA HEREDITARIA CON LABILIDAD A LA PRESION (tomaculosa)AD, desmielinizante, episodica y recurrente (ante leves traumat)inicio en adolescson caracteristicas las MN por atrapamiento (peronea, tunel carpiano)

NEUROPATIAS SENSITIVAS HEREDITARIASNHS1AD, ulceras indoloras en MI distales, conservac tactil y arreflexiaNHS2AR, ulceras indol en pies y manos, > perdida sensNHS3enf Riley-Day--->disautonomia fliar (ausencia de cel autonom)

ENF DE REFSUNAR, PNP desmiel S-M progr + ataxia cereb + retinitis pigmtb sordera nerviosa, MCP, cataratas, ictiosisinicio al fin de niñez o adulto jovenhiperproteinorraquiaaum ac. Fitanico en suero y orina

NHS4--> anestesia y anhidrosis

SME DE GUILLAIN BARREafecta mas a adultos, + hombres, agudainfecc-->inflam AI--> desmiel --> degen axonal 2riaMCparalisis motora flaccida de evol rapida simetrica y bilateralascendente desde MI (lo + frec)evol en horas o pocos diashabitual q se acomp de disestesias y hormigueos en extrem> afect MI50% paresia facial tb puede comprometer musc bulbares 30% pueden requerir ARMarreflexia a los pocos dias de iniciomenor afect de sensib superfpuede haber disautonomia en casos graves y no de iniciodolor (frec en musc afectados o lumbar)una vez q se estabiliza es raro q empeore

SUBTIPOSPNP desm inflam aguda.+ adultos, <50% ac anti GM1, recup rapidaNP axonal motora agudaniños y adultos jovenes, estacional, recup rapida, Ac anti GD1aNP axonal S-M aguda.+ adultos, recup lenta y a veces incompletaSme Miller Fisheradultos y niños, oftalmoplejia + ataxia + arreflexia, Ac anti GQ1, desmiels/ debilidad o muy poca50%inicia x MI/28%x MI y asc a bulbo/10%x paral VII unilat/5%descAntecedentes75% infecc en los 15d previoscampylobacter jejuni, infecc resp, CMV, EBVLinfomas, Enf Hodgkin, HIV, LESPatogeniareaccion cruzada por mimetismo molecularAI celular y humoral

DxCriteriosdebil simetrica progresiva desde MI arreflexiaprogresion < 4 semdisociacion albumino citologica LCR (prot > 40mg% sin pleocitosis)enlentecim de veloc de conduccion/ bloq de conduccprolong de latencias distalesprolong o ausencia de ondas Fdesnervacion (si la hay) es tardiael LCR puede ser normal antes de las 48hs de iniciados los sintomasel EDX puede ser normal antes del 5d de iniciados los sintomas

EVOL Y TTO>ria recup en semanas o meses15-20% deficit residual import5% de mortalidadTto de sosten (ARM)Ig IV 0,4g/kg/d x 5d (dentro de las 2 sem de iniciado)plasmaferesis (junto a Ig o solo)

PNP INFLAMATORIA DESM CRONICA (PIDC)pico 50-60a, mas hombres, < frec q GBMCinicio suele ser gradual (a veces subagudo)puede ser indistinguible de GBsintomas suelen ser motores y SENS (> q GB) (puede predom 1)debil suele ser simetricaevol progr cronica (pac mas viejos) o con recidivas y remisiones (+ jovenes)10% temblorcomprom de PC, resp o autonom es poco frecPatogeniaAIidiopatica/asoc a HIV, LES, ganapatias monoclonales/ 1/3 antec de infeccDXdisoc albumino citologica en LCREDX desmielevol cronica progresiva o con recaidas y remisionesCuadro clinico simil GBTTOprednisona 60-80mg/dplasmaferesis/ Ig IV

NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL>75% varonesafecta mas frec MSprogr lenta (años)presenta con MNM motora sin afect sensatrofia y fascic desmielinizante c/ bloq de conduccionLCR normal>50% Ac anti GM1TTO---> Ig IV

SME LEWIS SUMMERNMM + afect sensaumento de prot en LCR> desmieliniz / < Ac anti GM1rta > a CTC (50-79%)

AFASIASWERNICKE

trastorno de la comprension del lenguaje hablado y escritofluencia aumentada llena de parafasias y perifrasisneologismospuede llegar a la jergafasiapuede acompañarse de excitación y/o trast paranoidesalteracion en la repeticion, denominacion (anomia), alexia agrafialesion en parte post sup de 1ra circunvol temporal dominantepuede asociar a trast visuales

BROCAhabla hipofluente, dificultosa, disartrica, interrumpida x multiplespausas para encontrar las palabrascomprension es normal o casi normalcom--> supresion lingüística evol--> reduccion lingüística, esterotipias verbales, mutismodesintegracion fonetica (trast en la artic)agramatismohabla telegrafica y concisaalter en repeticion y denominacion son conscientes de su situacion (a dif de la de Wernicke)lesion en circ frontal inferior dominantesuele asociar a hemiparesia y/o trast emoc

GLOBALno fluentealt en comprension, denominacion, repeticion, escritura y lecturalesion de areas de Broca y Wernicke (A.C.M)suele asociar deficits motor y/o sensit

CONDUCCIONfluidez y comprension normalalter repeticion y denominacion, parafasiasflujo normal interrumpido por pausas, dudas y correccioneslesion en fasciculo arcuato y giro supramarginal o insula cx audit y SB

TRANSCORTICALMOTORAfalta de impulso verbal (oral y escrito)---> fluidez dismrepeticion y comprension normales (o casi)animialesion en lobulo forntal cerca de area de Broca (sup, ant)SENSORIALsimil Wernicke (fluida) pero repeticion normal lesion en lobulo parietal inf dominanteMIXTA (de aislamiento)solo conserva repeticion/ecolaliaareas de broca y wernicke suelen estar conservadaspero hay lesion en lob forntal parietal y temporal circundantes

infartos en zonas vasculares fronterizas de territorios ant 1/2 y postANOMICA

articulacion, repeticion y comprension normalesdenominacion, selecc de palabras y la adecuacion ortografia alteradfluida pero con parafrasias perifrasis y ausente de contenidolas mas frec x TEC y Alzheimer

AGNOSIASVISUALESobjetos (lesion cx (aperceptiva) subcx (asociativa))prosopagnosia (no reconoce caras conocidas) (les bilat occip-temp)colores (les occip izq)simultagnosia (no capta en su totalidad las escenas visuales complejas)AUDITIVASglobal/ musica (amusia) / para el lenguajeTACTILastereognosia (no reconoce un objeto por el tacto)amorfognosiaatopognosia (no localiza un estimulo)agrafoestesiaasomatognosia (no reconoce partes del cuerpo)anosognosia (no reconoce su enfermedad)lesiones parietales no dominantes

APRAXIASIDEOMOTORAno puede realiz un acto motor previamente aprendido tras una ordenno puede realizar gestos intransitivos (sin el objeto)no puede imitarrealiza mov amorfos, omite, errores temporales y espaciales, torpezalesiones frontales y parietales dominantes (suelen acomp de afasias)IDEATORIAincapaz de realiz secuencia de actos motorespero pueden realizar cada uno por separadomas afectados los gestos transitivosmas asoc a demenciasDE DISOCIACIONno puede ejecutar una orden pero si imitarlesiones en cuerpo callosoSME DE BALINTapraxia oculomotora, apraxia optica y simultagnosialesiones parietales dorsales bilat

DEMENCIASALT COGNITIVA (2 o +)

memotia, func ejec, afasia, apraxia, orientacion, calculo.+.

ALT CONDUCTUALpersonalidad, conducta, sueño-vigilia

.+. FUNCIONAL (vida cotidiana)

interferencia con AVD o AIVDs/alt funcional-->deterioro cognitivo leve (ppalmente alt memoria >prob de evol a alzheimer)deterioro conductual leve---> test cognitivos normales (>prob de evol a DFT)afquiridodifierente de envejecimiento normaldeficit de rendimiento con respecto al estado anteriorCXdisfx en almac evocacion y reconocimiento (memoria)afasia, agnosia, apraxia, acalculiapatologia psiqsignos focales, convuls, mioclonias (tardios)Alzh, Lewy, DFTSUB cx aparicion temprana de trastornos posturales y/o del movimafect temprana de evocacion de memoria episodicainflexibilidad cognitivaalt en fluencia verbal, enlentecim psicomotor, abulia cognit, depresionsiempre alter la atencion y ejecucionsuele haber signos de afect frontalPark, Hunting, PSP, AMSMIXTAmultiinfarto, sifilisFRedad/sexo (alzh + mujeres)/ educacion/antec fam/gen APOE/TEC/FR cv

ALZHEIMERla + frec (20-40% en > 85)en gral esporadica (5-10% fam)perdida progresiva de la memoria / dism de AVDcompr del juicio / desorientacion/ perdida de comuniccurso promedio 6-12a (+torpido en < 65)

MCcognitivomemoria--> deterioro progresivo y grdual, 1ro declarat episodicasme disejecutivo--> dific en planif, secuenciacion, iflexibilidad alt pensam, resol de prob, discalculialenguaje--> dism de fluencia inicial, anomias, circunloquios perseveracionesvisuoespacial--> frec y tempr, desorient en lugares no fampraxias--> conceptual o ideacionalgnosias--> digital (temprano) prosopagnosia, anosognosia (<fr)no cognitivoagresividad, delirios de abandonodelirios mas estructurados, sme Capgras (+ tardio)alucionaciones (+ tardias, visuales)trast psicomotores, hiperactiv motora, vagabundeo, agitacionneurologpocos signos focalesavanzado-->liberacion frontal, trast olfatorios, agrafoestesia trast en la marcha, convuls, postracion, extrapiram

PATOGENIAalt neuroquimicas (dism NA, Ach, neuropept)degen neurofibrilarplacas seniles (deposito de amiloide)perdida sinaptica.+ intensas en hipocampo, cx temporal, n. basal de meynertperdida neuronalangiopatia amiloide

TTOanticolinesterasicos (donepezilo, rivastigmina, galantamina)memantine ( antag NMDA)antiox (vit E, selegilina)sintomatico

DEMENCIA X CUERPOS DE LEWYalrededor del 10% de las demenciasnumerosos cuerpos de Lewy(SN, LC, N dorsal X, hipot, diencefalo, cx)fluctuante (episodios agudos de confusion)alucinaciones (+visuales) delirios paranoides, deprcaidas frecuentestrast de la marcha, el tono postural y musc, temblor (parinsonismo)muy sensible a neurolepticospuede darse en un pac con Parkinson

DEMENCIA FRONTOTEMPORALla de aparicion presenil mas frec (inicio e/ 50-70)predominan los sintomas conductuales en inicioesporadica/familiaratrofia lobar frontal y/ temporalalt personalidad, conducta social, abstraccion, juicio, planifalt en memoria variablesiniciales--> reflejos arcaicostardio---> signos estriatales (park)formas--> DFT progr atrofia lobar, DFT, en MNs afasia no fluente lentamente progr (frontal izq) demencia semantica (temporal ant izq)desinhib, perdida de empatia, cond inadecuada, agresividad, conductasexualmente explicita, inflexibilidad, descuido personal

DEMENCIA VASCULARdepende de extension, localiz, numero de eventosel inicio es en gral asoc a un evento localizable en tiempoantec de ACVs previos / FR EF anormal con signos de focodeterioro escalonado con cada eventohallazgos en TACENF BINSWANGERencefalopatia teriosclerotica subcxpuede tener un inicio mas gradualcambios de pers, dpr, psicosis (inicial)alter en criterio, juicio, orientacion (luego)trast en la marcha, signos seudobulbares, cerebelosos (+ tarde)

EPILEPSIAalteracion cronica de la fx cerebral con patron de crisis recurrcrisis--> eventos transitorios x descarga anormal excesiva y sincronica de un grupo neuronal en gral breves alt subita de comport, conc, motor, sens, sensorial, cogncronica--> crisis se repiten s/ causa extracraneal q las provoquealt estruct cerebral (epilepsia sintomatica)alt constitucional determ geneticamente (epilepsia idiopatica)DX--> 2 o mas crisisepidemiologia0,5-1% de poblacionun % remite espont (+ en edad pediatrica).+ varones.+ en extremos de la vida

CRISIS PARCIALESdescarga de grupo + o - localizado (foco)manif según localiz del focoy por el grado y direccion de propagacion (suele ser similar en mismo pac)pueden ser anticipadas por sintomas caracteristicos (aura)

SIMPLESMOTORA.+en musc faciales o dist de extrem (> represent cx)mov tonicos--> contracc sost de agon y antag (posturas) crisis prefrontal--> + posturales crisis AMS--> postura del esgrimista crisis APM--> adversiva (desv ojos y cabeza hacia opuesto) puedem haber vocalizaciones prolong y repetitivasmov clonicos--> sacudidas irreg, arritmicas localiz o propagadas (jacksonianas) en gral orig en cx perirrolandicaposturasactiv fonatorialuego de crisis--> debil musc transit (paralisis de Todd) hasta 48hepilepsia parial continua---> prolong por horas o dias (raro)SOMATOSENSITIVASASP--> parestesias, hormigueo, sens de falso movASS--> sensac corporales homo o bilatSENSORIALESCxVP--> aluc o ilusiones poco estruct (luces, escotomas centellantes) perdida de visionCxVS--> aluc visuale mas esctruct (macropsias, metamorfopsias)CxAud--> acufenos, distorsiones auditivasUncus--> olores desagradables (crisis uncinadas)AUTONOMICAgen en estruct limbicas (amigdala) o hipotalamo

sens epig, midriasis, rubor, piloerecc, sudorac, arritmis, incontinenciaorgasmoPSIQUICA>ria orig en lob temporaldisfasicosdismnesicos (deja vu, jamais vu, extrañeza)cognitivo--> estados crepusculares, despersonalizacionafectivo--> miedo, furia, depr, vergüenza, risa (gelastica)

CRISIS PARCIALESCOMPLEJAS

las mas frec (36%)70% orig en lob temporal/ 20% frontal / 10% parietal-occiphay alteracion de la concienciasuelen tener aurasuele haber amnesia y automatismosDEL LOBULO TEMPORAL MESIAL (sme)amigdala, hipocampocom con sens epigastrica ascalt de conc e interrupcion de activ motorafiajcion de la mirada, midriasis, retraccion palpebralfalta de rta a estimulos, capaz de mantener la posturaautomatismos (mastic, chupeteo, deglucion) tb mas complejospuede resumir lo q estaba haciendo (automatismo reactivo)puede comenzar otra activ (automatismo de novo)dur en 1-2 minrecup gradualconfusion y desorientacion post ictalFRONTALprefrontal u orbitofrontalcom y term bruscos/ breves / alta frecuencia / + nocturnasfenomenos motores extraños (posturas karate, pataleo, natacion)estado posti ictal breve

CRISIS GENERLIZADAS1ria o parcial 2riamente gralizafect de ambos hemisferiosAUSENCIASalt breves y repentinas de la conciencia con conservacion del tono posturalcom y term subitosdur prom 10 seg (raro >45)activ se interrumpe y mirada perdidamov clonicos sutiles (parpadeo, mastic)casi siempre com en la infanciaalta frec (hasta cientos por dia)sin auraprecipitadas por hiperventilacionpunta onda gralizTONICO CLONICASpueden tener prodromos pero no auracom con subita perdida de consc TONICO--> rigidez graliz puede caer al suelo retroversion ocular y midriasis cianosis

grito epilept (espiracion y cierre glotico) mordedura de lengua 10-20segCLONICA--> sacudidas graliz, simetricas 30-60segseguido de coma prof post ictal c/incontinencia y sialorreaintensa cefalea y mialgias post ictalesATONICASbrusca perdida del tono postural / entre 1 y 2 segafect leve de la conc sin confusion postictalcabeceo/dejan caer obj/caen al sueloMIOCLONICASsacudidas musc subitas breves y arritmicasdur muy breve (casi sin alter de conc)gralmente afectan cuello y MS

SINDROMES EPILEPTICOSFOCALES - PARCIALES

IDIOPATICASEPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA CON PUNTAS CENTROTEMPORALESepilepsia rolandicacrisis parciales simples motoras o somatosenscom e/ 3-13a>ria de crisis dur el sueñocom c/ clonias hemifaciales, anartria o parestesiaspueden propagar a MS contralat o raramente Gralizdesarrollo psicomotor y examen neurolog normalesEEG: foco de puntas o punta onda de area rolandicabuen pron

SINTOMATICASla mayoria de las del adultocausas-->casc, infecc, tumor, degen, congenita, trumat, facomatosisEPIL DEL LOBULO TEMPORAL MESIALsme de atrofia hipocampicacausa frec de epil refractaria a fcospero resp muy bien a QXFR--> convul febril en infancia, hered, gliomas, displasia cx, malf AV, TECcom a los 10 o adolescaumenta frec de crisis con el tiempoparciales simples o complejasepil catamenial--> empeora dur periodo mentrualluego de años--> deterioro de memoria reciente, trast psiqEEG--> ondas agudas o puntas en region temporal ant uni o bilatRM--> atrofia hipocampica

GENERALIZADASIDIOPATICAS

EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA NIÑEZ8% de epil pediatricaspico de inicio 6-7a.+ en mujeresalta frec de crisis40%-->graliz tonico clonicas de inicio en adolescdesarrollo psicomotor y examen neurolog normalesEEG. Punta onda graliz de 3-4Hzpron favorableresp a AVP o etosuximidaalto % demite en adolescEPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILdesarrollo en adolesc (pico 14a)muchos tb tonico clonicas o ausencias1/3 antec famgenetica (EJM-1)crisis por la mañana luego de despertar o por privacion del sueño

EEG: polipunta onda gralizAVP controla pero alta tasa de recurrencia (tto de por vida)

SINTOMATICASSME DE WESTespasmos infantiles + regresios psicomotriz + hipsarritmiaencefalopatia epileptica (disfx cerebral, crisis frec, grave pronost)com en 1er añoespasmos--> contract sost de musc axiales y proxim en gral en flex 2-10seg en salvas de varios min de durachipsarritmia--> prof desorg de activ de base descargas multifocales iterrump por salvas de supresion electricaEtiol--> malf snc, esclerosis tuberosa, sturge weber, infecc, traumaTTO--> vigabatrin, ACTHSME LENNOX GASTAUTcomd de tipos de crisis + descargas punta onda lentas + retraso mentaltonico clonicas, atonicas, ausenciashabitualmente refractariaspico de inicio 3-5a3-10% de pediatricas

EVALUACIONepileptico/no epileptico(psicogenas, sincope, narcolepsia, AIT, migraña)com de epilepsia o aisladas (febril, abst OH, drogas, hipogluc, TEC)ANAMNESISprevio a crisis / evento / post ictalANTECconvuls febriles, TEC, ACV, Ca, drogas, DBT, epil famEFdaño fisisco / CV/ signos focales post ictalesEEGincluir en sueño / activacion ( hipervent, estim luminica)activ epileptiforme interictal (ondas agudas, puntas, complejos polipuntao punta onda)crisis (actic epileptiforme repetitiva e hipersincronica)IMÁGENES

TRATAMIENTOcuando iniciar tto luego de 1ra crisis?considerar--> fact biologicos repercusiones sociale, laborales, psicolog riesgo de recurrencia alto(lesion estruct, antec fam, EEG+, paral Todd) bajo (abstOH, drogas, fcos, TEC)si es 2da crisis--->TTOeducacion del paciente y su fliaevitar desencadenantes (stress, OH, priv del sueño, fatiga, luces, ruido)tratar condiciones de base (DBT, electrolitos)

ATIEPILEPTICOSiniciar monoterapiaaumentar gradual s/ rtamonoterapia secuencial (sustituir 1 fco por otro si no funciona)si continua--> politerapia (2 de accion diferente)mec de accionbloq canales de Na (DFH, CBZ, lamotrigina, AVP, topiramato, felbamato)bloq corrientes de Ca ( etosuximida, zonisamida, AVP?)aum func GABAergica (FBT, AVP, BZD, vigabatrina, tiagabina, topiramato)dism func GLUTergica ( lamotrigina, felbamato)tonico clonicas-->1ra: AVP alt: lamotrigina, DFH, CBZ, topiramato, zonisamida, FBTparciales---> 1ra: CBZ alt: DFH, lamotrigina, AVP, topiramato, levetiracetam, FBTausencias--> 1ra: AVP alt: etosuximida, lamotrigina, clonazepammioclonias, atonicas, atipicas--> 1ra: AVP alt: lamot, topir, clonaz, felbamato(CBZ, DFH, gabapentin, pregabalina tiagabina, FBT, primidona vigabatrina)utiles solo en parciales y tonico clonicas (pueden empeorar las otras)

QXcuando fcol ha fracasado luego de 2 años de ttoepil 2rias a lesiones circuscriptas en areas cx no elocuentestienen buen rta a QX (no demorar de + el tto)(tumores cx de baja malig, quistes, displasis cx focal, sme rasmusen)epil del lob temporal mesialCI--> epil idiop graliz, enf neurolog, metab, degencurativo (lobectomia temporal, amigdalohipocampectomia, lesionectomiafuncional (paliativo, limitar propagacion, callosotomia)

ESTIM VAGALadyuvante en refractarios y no candidatos a QXgenerador de pulsos implantadoestim sobre X izqintermitente o a demandapaliativo / eficaz en todas las crisis

DIETA CETOGENICAmejor rta en miños para cualquier tipo e crisisalto cont de grasas, intensa restricc de HdeC, cant sufic de protgenerar cetosis persistente

STATUS EPILEPTICOcrisis continua c/ durac > 30minserie de crisis intermitentes q se suceden dur + de 30 min e/ las cuales el pac no rcobra la concienciaa lo practico---> toda convulsion dur + de 5-10 min tratar inicialmente como statuscerebro tolera hasta 30 min luego--> daño permcualq tipo de crisis puede presentarse como statusconvulsivo.+frec/ alta morbimort/>ria en extremos de la vida1/3 x lesion cerebral aguda1/3 x epilepsia preexistente1/3 como manif inicial de epilepsiainfancia--> + del 50% x cuadros febrilesadultos--> mayoria x lesion cerebral, susp de medic, ACVmort 22% (>50a->50%)puede ser sutil o subclinico o EEGno convulsivocrisis parciales complejas o ausenciasTTO1ro--> estabilizar, tratar complic cardiorresp, hipertermia, metabluego--> lorazepam IV 0,1mg/kgcont--> DFH IV 20mg/kgcont--> DFH IV 10mg/kg adicionalescont--> IOT + FBT 20mg/kg cont--> FBT 10mg/kg adicionalescont--> anestesia con PBT, propofol o midazolamsino--> anestesia gral con halotano y bloq musccontrol EEG continuo hasta salvas de supresion

I - OLFATORIOanosmia / hiposmia / hiperosmia / cacosmia / parosmiatransporte--> rinitis, desv tabique, qx, polipossensorial--> toxinas, fcos, infecc viral, neopl, rdtneural--> OH, alzh, DBT, Hunt, Park, TBQ, sme Kalmannpor traumat suelen ser permanentesmeningiomas del surco olfatorio--> anosmia unilatmeningitis, neuropatia, HTEcacosmia-parosmia--> paroxisticas en lesiones de lob temporal (irrit) tb en smes psiqhiposmia--> frec en estados iniciales de alzh y parkinson dbt, hipotiroidis, cocainaSme Foster Kennedymeningiomas de lob frontal, cresta esfenoidal, craniofaringiomasanosmia unilat + atrofia optica + edema de papila contralat (x HTE)

II - OPTICOEVAL--> agudeza, colores, campo x confront, FOescotoma--> perdida de vision en una parte el campohemianopsia--> perdida de vision en un mitad del campo homonima--> nasal + temporal heteronima--> bi nasal o bi temporal altitudinalcuadrantopsia--> congruente (bilat y simetrico) no congruente (asimetrico)

ALT DEL CAMPO VISUALlesion del IIcompleta--> amaurosis homolat ausencia reflejo fotomotor conserva consensual (al estim el sano)en union c/quiasma--> amaurosis homolat cuadrantopsia temporal sup contralat (afect de rodilla de willebrand)parcial--> escotoma central (NO, ambiplopia OH-TBQ) escotoma centrocecal (metanol) escotoma x estrecham concentrico del campo (papiledema cronico)lesion en quiasmasagital--> tumores de hipofisis, craniofaringiomas, tumores y quistes del 3er v hemianopsia heteronima bitemp, cuadrant heter bitemp sup o infcoronal--> hemianopsia altitudinal sup o inflesion en cintilla (tumores, aneurismas)hemianopsia homonima contralat incongruente en grallesion en radiaciones (ACV, hemorragias, tumores)hemianopsia homonima contralat congruentecuadrantopsia homonima contral congruente sup (inf-temporal)cuadrantopsia homonima contral congruente inf (sup-parietal)

lesion unilat de cx calcarinahemianopsia si compr ambos labios (1 labio = cuadrant)puede conservar vision macular (sino afecta polo)lesion bilat de cx amaurosis bilatreflejos fotomotor y consensual conservadosreflejo de amenaza ausentesuele ser vascularsme de anton (anosognosia y confabulaciones)

ALT DEL FOedema de papila mecanico casi siempre bilatalt en agudeza en cronico por atrofiax HTE, tumores orbitarios, addisonedema de papila inflam (NO)dism de agudeza de instal rapida, dolor c/ movimafect del II pero no papila--> NO retrobulbar (unilat)atrofia de papila1ria--> alt progr ed la vision x compresion del II x tumores o aneurismas2ria--> consec a NO o edema de papila persistNP optica isquemica antdism de agudeza unilat, s/dolor, altitudinalcompr de art ciliares postpuede ser por ACG

III - MOTOR OCULAR COMUNPARALISIScompletaptosis palpebralmidriasis con abolicion de reflejosdesv ocular hacia afuerapatol TE--> Weber, claude, benedikt encefalitis, infartos, enf desmiel, miller fisherperif--> meningitis TBC, bact, carcinomatosis meningea, NP isquem hernias temporles, aneurismas de comunic post o carotidajunto c/ IV, V y VI en smes de hend esfenoidal o seno cavernosoincompletaoftalmoplejia ext--> = q lesion completa pero conserva pupila y s/ alter de reflejos x NP isquem (DBT, HTA) aneurismas carotidaoftalmoplejia int--> compr pupilar exclusivo (midriasis y arreflexia) x hernias temporales o lesiones nuclearescompr nuclear--> se puede afectar 1 solo musc (x subnucleos) + frec recto inf y oblicuo <

IV - PATETICOimposibilidad de descender el ojo aducidoleve tendencia a aduccionsuele asociar a II y VInuclear (contralat) perif ( homolat)

VI - MOTOR OCULAR EXTERNOestrabismo convergentex HTEnuclear--> compr tb mirada conj horizTE--> puede asociar a lesiones del VIIseudoparalisis--> miastenia ocular, seudotumores orbitariossme del vertice del peñasco (de Gradenige)paralisis del VI + afect rama orbitaria del Vx otitis media supurada, neoplasias, traumat

ALT DE MOV CONJUGADOSvia de los latlentos--> orig en lob occip y parietalrapidos--> orig en area 8--> BACI--> cruzan en mesenc--> FRPP--->.--> nucleo VI homolat (abduce ojo corresp)--> cruzan FLM--> III (contracc simult de recto int contralat)via de los verticcontrol cx bilatgrupos cel pretectalesn. iterst rostral del FLM recibe de Ns vestib y FRPP y proy a III y VI bilat

n. interst de cajal proy a recto sup y obl < contralat y recto inf y VI homparalisis de la laterallesion frontal (8) o sus proy capsularesojos no pueden dirigirse hacia el aldo opuestodesv hacia lesionpuede asoc hemiparesia contralatles irrit--> crisis adversiva (desv oculocefalica hacia el lado opuesto)lesion pontinaojos no pueden dirigirse hacia el lado de la lesiondesv hacia el opuestopuede asoc hemiparesia contralatparalisis de la vertical.+ frec la alt de la elev (sme parinaud)suele asoc a trast pupilares y reflejoslesion en TCS y areas pretectales

PARALISIS INTERNUCLEARuni o bilatcontracc del recto ext de un ojo sin la contracc asoc del RI.+ nistagmo del ojo q abduceconvergenci conservadalesion en FLM.x EM, encefalitis, infartos

SME DEL 1 Y MEDIOafecta FLM + FRPPhomolat--> imposib de abducir (x lesion del centro) imposib de aducir (x lesion del FLM) ojo fijo en linea mediacontralat--> imposib de aducir puede abducir

PUPILA DE ARGYLL ROBERTSONmioticas, en gral bilatc/ frec discoricasausencia de fotomotor y consensualconserva contracc al explorar convergenciaasoc a arreflexia osteotendinosaen gral asoc a neurosifilis

PUPILA TONICA DE ADDIElevemente midriatica en gral unilatcontracc lenta ante luz y se dilata lento tb.+ arreflexia = sme holmes-adievision borrosa, anisocorialesion en ganglio ciliar o ns ciliares cortosx sifilis, traumat, infecc de orbita

SME DE HORNERmiosis+ptosis+anhidrosis facial+iny conjuntanisocoria en oscuridadlesion en TE, ME, tumores vertice pulm

SME DE TOLOSA HUNTcompr oculomotor + dolor orbitariolesion granulomatosa en seno cavernoso y orbita

SME DEL SENO CAVERNOSOcompr III, IV, VI y rama oftalmica del Voftalmoplejia completa + hipoestesia en territ oftalmicocompr III--> en lesiones ant puede comprometer - musc puede haber compr pupilar o hornerx aneurismas--> en gral solo compr VI y a veces tb hornerx tromboflebitis, fistula carotidocavernosa, aneurisma, MTS, tumores hipofisisSME DE LA PAREDcompr III, IV y rama oftalmica del V

SME DE LA HENDIDURA ESFENOIDALcompr III, IV, VI y rama oftalmica del Vx traumat, enf paget, meningiomas

SME DEL VERTICE DE LA ORBITAsuele estar asoc al ant (traumat o meningiomas)suma amaurosis por afect del II

V - TRIGEMINOpuede afectarse cada rama por separado (traumay, colagenopat)oftalmica--> en gral junto con oculomotoresmandibular--> hipoestesia + atrofia y debil de musc masticraiz sens o gasser--> hipoestesia facial homolat +/- motora (xcontig)afect nuclear--> hipoestesia tactil y o debil masticafect haz y nucleo TE--> disoc termoalgesica, distrib en catafilas desde la bocalesiones Cx o talamicas contralatalt de reflejos--> hipo o abolidos maseterino vivo--> compr supranuclear

NEURALGIAESENCIAL.+ en mujeres alred de los 50aepis de dolor paroxisticos intenso, fulgurantee/ seg y 1minpueden ser varios por diaunilatafecta 1 rama (2da o 3ra) o 2zonas gatillo (morder, estornudar, frio, puntos cutaneos)dolor-->gesto (tic doloroso)asoc a espasmo hemifacial (tic convulsivo)episodios duran semanas o meses y pueden remitir por añosEF no revela defic sens ni motorespuede ser por compresion de la raiz por a. basilar, cerebel sup, ant oinfSINTOMATICA3%EMinfecc vir o compr del ganglio o de raiz x meningiomas, quistesneurofibromas, aneurismas, SS, zoster, lepradolor de inicio paroxisticosuele tornarse permanenteno suele haber gatillosEF revela deficits sensitivo o debil masticcon la progr--> destruccion del nervio--> dism dolor, aum deficitTTOCBZ 200-1200mg/ gabapentin 600-1200mg/amitriptilina 75-150mgDFHrizolisis retrogaseriana x infilt con glicerolrizotomia x radiofrecuenciadescompresion microvasc

VII - FACIALPARALISIS PERIF

lesion del nucleo y sus eferenciaslesio homolat respecto de paralisisa nivel del agujero estilomastoideoparalisis motora totalafecta mov vol y emocionalessigno de bell--> al intentar cerrar el ojo el mismo rota hacia arribaboca traccionada hacia el lado sano, reflejos abolidosparalisis de Bellposible asoc c/ VHS-1a cualq edadsuele comenzar agudo precedido por dolor mastoideoparalisis total de la musc25% alt del gusto e hiperacusia10% hay dism de secr salival y lagrimal10% recurre80-90% recup complsecuelas--> espasmo hemifacialse puede dar prednisona para acortar evollesion distal al ganglio geniculadoproximal a cuerda del timpano--> = + perdida gustativa en 2/3 antproximal a salida del N del musc del estribo--> ant + hiperacusiax fx del peñasco, otitis medialesion del ganglio geniculado y proximal.= al ant + dism de secrecion lagrimalocasionalmente afecta el VIIIx sme del angulo pontocerebeloso, GB, anneurismas basilaressme Ramsay Huntafeccion del ganglio geniculado por zostervesiculas herpeticas en cond audit ext y faringedolor local, en ocasiones vertigo e hipoacusia x afect del VIII.+ paralisis faciallesion pontinaparalisis solo motoraparalisis asoc del VIpuede afectar FRPP y vias trigeminalesMillard gubler

PARALISIS CENTRALcompromiso supranuclear (cx o vias desc)contralatsolo compr motor> afect de mitad inf (sup tiene inerv cx bilat)motil getual emocional no afectadasuele asoc a paresia del MS

REINERVACION ANOMALA (secuela)SME PARRY ROMBERGhemiatrofia facial progresivaSME MELKERSSON ROSENTHALparalisis facial perif unilat recurrente + edema facial + lengua escrotalDIPLEJIA FACIAL (paralisis bilat)GB / sme Heerfordt (uveoparotiditis + diplejia, asoc a sarcoidosis)

VIII - VESTIBULOCOCLEAREVALUACION

COCLEARWeber (en vertex) Rinne (mastoides y ext) Schwabach (mastoides)audiometria / potenciales evocadosVESTIBULARvertigodesviacion espont de los indices (hacia el lado afect)alt de marcha y bipedestacionnauseas, vomitossudoracionoscilopsianistagmomov oscilatorio, ritmico e invol de ojosfisiologico (mirada lat prolog)espontaneo (en reposo)evocado (al mover los ojos)posicional (no sentado pero si en otra posic)ritmico-->mov lento de alejam del objetivo seguido de sacadico correctorpendulante--> bidireccional (congenito)vestib perif--> unidireccional horiz o rotatorio se inh con la fij de la mirda fase lenta hacia el lado compromafect de vias vestib en TE--> vertical (mas frec hacia arriba)cerebeloso--> bidireccional/ ritmico/ aumenta con mirada hacia lesoptokinetico--> ritmico/ aparece normalmente al obs obj en movimopsoclonus--> series de mov sacadicos consecutivos encefalitis, traumat, paraneoplasicopruebas termicas (agua 30º en cond audit ext)prueba rotatoria ( vertigo y nistagmo hacia el lado explorado y caidahacia el otro)bipedestacion (lateraliza al enfermo)marcha (estrella hacia el lado lesionado)reflejo vestibulo ocularmaniobra de Hallpike dix (cabeza colgando)

AFECTACIONCOCLEARhipoacusia (+tinnitus y vertigo si hay afect vestib)transmisionweber lat al enfermo/ rinne - / schwabach alargadose afectan mas los gravesobst por cera o cuerpo extraño, otosclerosis, otitis media cronica, fxsensorialesweber lat al sano/ rinne +/ schwabach acortado

afectan mas los agudosx trumas acusticos, enf meniere, intox x estrptomicina, rubeola congneurinomaen gral unilat (bilat asoc a NF2)inicial vertigo, hipoacusia progresivaVESTIBULARperiferico centralcompr laberintico o nervio nucleos o viasvertigo, N, V, severos leves-modalt equil leve severapruebas vestib armonicas disarmonicashipoacusia comun rarasintom neurolog raros comunesnistagmo unidir, horiz puro rot, horiz, verticfijacion inh uni o bidir, fij no inh

desencad x cambios de posic cefalicossme Meniereen gral hombres e/40-50averitgo intensio, nistagmo, N, V.+ tinnitus e hipoacusia precedensme vestib perifcompr unilat e idiopaticoaum de K+ en perilinfaTTO--> dimenhidrinato, prometazinaNP vestib (s/cocleares/ post infeccioso)neurinomawallenberg

vertigo posicional benigno--> epis de vertigo y nistagmo parox

IX - GLOSOFARINGEOperdida de sensib en tercio post de lengua y pared post de faringeabolicion de reflejo nauseoso y perdida del gusto en tercio postdisfagia con lesion bilat o asoc a XNEURALGIAfrec en > 60dolor paroxistico intensoen pared post de faringe, base de lengua, reg amigdalina, irradia a oidodurante deglucion o protrusion de la lenguae/ 5 a 20 x diapuedo asociar a sincopes por estim vagal reflejaidiopatic / 2ria a nom vasc compresivas, tumoresTTO--> CBZ, baclofeno, neurotomia

X - NEUMOGASTRICOlesion previa a agujero rasgado postbilat = muerteparalisis unilat del velo (desvia al sano dur fonacion)voz nasal, reflujo a narizen gral no hay disfagiaausencia de reflejo palatino y nauseoso homolatvoz ronca o bitonal (paralisis de cuerda)x aneurismas, tumores (glomus), meningitis basalextracraneanorecurrente--> mas frec izq voz ronca o bitonal (unilat) afonia (bilat) x aneurismas de AoTx, adenopatiaslaringeo sup--> voz velada (x tumores del gaglio plexiforme)nuclearesunilat--> compr unilat de musc laringeos y faringeos wallenbergbilat--> suele asoc a paralisis del XII polio, paralisis bulbar progrsupranuclear--> solo sintom las bilat (seudobulbar) sin atrofia ni fascic de lengua reflejo faringeo presente

XI - ESPINALunilatdebil de rot de cabeza hacia el lado opuesto e inclinacion homolatflexion de cabeza--> inclina el menton hacia el lado enfermohombro caidolesion de MN o siringomielia, tumores, adenomegalias cervicalesbilat (lesiones medulares, MG)

XII - HIPOGLOSO

nuclearesunilat-->paralisis lingual homolat (atrofia, fascic, protruida desv al enf)bilat--> disartria, paralisis lingual

SME DEL ANGULO PONTO CEREBELOSO

90% X neurinoma del acustico / meningiomasataxia, hipotonia homolat, nistagmo, tinnitus, sordera, trast laberinticosPC V, VII, VII, IX, X, XIperdida insidiosa de audicionsens de mareo y marcha inestablevertigo

SME DEL ESPACIO RETROPAROTIDEO (VILARET)compr IX, X, XI, XII, simpatico cervicalmeningitis, HIV, amiloidosis, sarcoidosis

SME DEL AGUJERO RASGADO POST ( VERNET)afect IX, X Y XIx carcinomatosis meningea, tx, glomus yugular

SME DEL GUJERO RASGADO POST + CONDILEO ANT (Collet-Siccard)compr IX, X, XI, XII

supranuclear--> paresia contralat sin atrofia ni fascic apraxia lingual

ACV85% isqmemicocausa imp de muerte y/o invalidez> varonesFR: TBQ, HTA, DBT, OBS, enf CV, OH, MAV, TEC, tumoren gral hay defic focal de inicio repentinoAITisq y desbloqueo rapidosintomas x 5-15 min (no mas de 24h)sintomas aparecen en seg luego del bloqACViisq + prolong c/infartosintomas por + de 24hACVh>ria x HTA, MAV, angiopatia amiloide, hemorr intratumoralTECefecto masa o efecto toxico de sangre

TERRITORIOS ARTARTERIA CEREBRAL ANT

cx motora y sens de piernas y piescx motora suplementariacentros cx de miccion (paracentral)porc ant inf de cabeza del caudadoporc ant de globo palido putamen en hipotalamoOBSTprecomunicante suele se bastante bien tolparalisis de MI y pie contralatgrado menor de paresia de MS contraldef sens cx pie y piernaincontinencia urinariareflejo de prension palmar, succion, rigidez paratonicaabulia (mutismo akinetico) afasia mot transcx, apraxia BCbilat--> abulia pronunciada, signos priam bilat, paraparesia incontinencia urinaria, trast afectivos graves

ARTERIA COROIDEA ANTporc ant de hipocampo, uncus, amigdala, GP, cola del caudadotalamo lat y cuerpo genic, BPCIOBSTsuele suplirse por irrig colathemiplejia, hemianestesia, hemianopsia homonima

ARTERIA CEREBRAL MEDIAgran parte de cx motora y sens, area 8, rad opticas, cx sensorialauditiva, areas del lenguajeputamen, cabeza y cuerpo del caudado, GP lat, BACI y porcionsup de BPCIOBST

troncoplejia FB(<C) hemi anestesia, depr de la conc, desv de miradahacia lalesion, afasia global (dom) negligencia anosognosia (nodominante)rama supdef sens-motora BC, afasia Brocarama infafasia wernicke, cuadrantopsia sup, astereognosialenticuloestriadas (lacunar)hemiplejia +/- hamianestesia (CI)ataxia de la mano y disartriapark, hemibalismo (putamen, GP)

ARTERIA CEREBRAL POSTlobulo temp inf, occipital, n.rojo, sus negra, parte medial de pedunculos cerebrales, nucleos talamicos, hipocampo e hipotalamo postOBSTprecomunicanteweber, claude, hemibalismo (subtalamo)parestesias, dolor lanciante (dejerine roussy, talamo)hemianestesia + hemianopsia (macula normal)distalhemianopsia homonima homolat c/ respeto maculartb cuadrantopsiasamnesia transitoria (temporal medial, hipocampo)alucinosis peduncularbilat--> ceguera cx (sme anton) sme balint (area de asoc) palinopia (persist de imagen al desviar mirada)

VERTEBRALen gral AITsincope, vertigo, hemiplejia alterna (wallenberg)infarto cerebel c/ edema--> paro resp x HTE

BASILARirrigan base de protuberancia y cerebelo supAIT presagian la oclusion total (mareos, diplopia, disartria, hemianestesiatotalcudriplejia, paralisis de musc bulbares, alt de visionataxia cerebelosa bilatalt sens variablescomasme eclaustramiento (conc y mov oculares vertic conserv)

ARTERIA CAROTIDA INTsi el poligono de willis esta despejado suele ser asintomtrast motores y sens contralatafasias, aprxias, anososgnosia

hemianopsias homonimasamaurosis fugazdesv ocular hacia lesion

ACV ISQUEMICOen gral con flujo <15ml/100g de tejtej q rodea (zona de penumbra--> reversible en gral)necrosis-apoptosisfiebre, hiperglucemia lo empeorancausas--> trombosis, embolia (art-art, cardioembolia), diseccion, atero

TTOsostenHTA--> labetalol cuando hay hta maligna, isq mioc, o >185/109glucemia--> q no supere 150fiebreedema--> manitol (evitar hipovolemia)tromboliticosventana--> 3h territ carotideo / 4,5hs territ postdx clinico compatiblesin signos de hemorragia ni edema > 1/3 del territ de CMCI--> crisis o estado postictal, TEC o ACV o IAM 3 meses previos, infecc drogas, OH, Hemorragia GI 3 sem previas, cx > 2 sem previas, hemorragias activas, plaq <100000, HTA persist, infarto extenso o hemorragia en TAC

ACO en FA

LACUNARppales FR: HTA, edadsmes + frec--> hemiparesia motora pura (CI) sens puro (talamo) hemiparesia ataxica (base protub) disrtria mano torpe (base protub o RCI) hemiparesia motorao pura + broca

AIT< 24h (prom 12min)obst se recanaliza10-40% se acomp de infarto amaurosis fugaz (estenosis carotidea u oftalmica)10% riesgo de ACV en primeros 3 meses

TROMBOSIS VENOSA CENTRALpredisp--> emb, puerperio, tto hormonal, infeccsmes--> HTE (cefalea, vomitos, papiledema) focales encefalopatiatto--> ACO/heparina

ACV HEMORRAGICOHEDvasos art (meningea media)no PL (enclavamiento)

prev 2ria--> antiplaquetarios

QX--> endarterectomia carotidea

cefalea intensasin signos meningeosHSDtampoco tiñe LCRvasos venosos (instal mas lenta)sint x comprCAUSA + FREC DE AMBOS--> TECHSA80% e/ 40-65a (+ mujeres)causa + frec--> traumatismo80% de esporadicos--> ruptura aneurismatica (en gral saculares)los mas frec son los de la union de comunic ant y CAruptura se prod en situaciones de elev brusca de PApoliquistosis renal, marfan, coartacion Ao (> nro de aneurismas)aneurismas fusiformes--> en gral en basilar y raramente se rompen sint x compr (V, VII, VIII, ang pont-cereb)sint prodromicos--> dur expansion (III, VI, V, cefalea, dolor retrooc)MCinicio--> elev subita de PIC (perdida subita del conoc en 50%)cefalea intensa, rigidez de nuca, nauseas y vomitosfocales + raros (hemiparesia, afasia, abulia)PRONmort hasta 40% en 1er mesDXTac sin contrastePL (xantocromia)angiografia digital (GS, dx y eventual ttoCOMPLICdefic neurolog tardiashidrocefalia / vasoespasmo / hiponatremia / disfx autonom (hipotal)TTOreposos / cabecera 30º / cuidar func pulm / balance hidroelectanalgesicos (codeina meperidina) manitol, diureticosQX--> espirales (endovasc) clipaje c/ craneotomia

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA10% de ACV / 50% mort> x HTA, traumatismos, angiopatia amiloide (<40--> MAV)localiz mas frec (HTA)--> talamo, capsuloputaminal, protub, cerebeloMCsintomas evol en 30-90 mindism del nivel de vigiliasignos de HTEputaminal--> deterioro de conc hemiplejia, hemianestesia desv oculocefalica hacia la lesiontalamo--> deterioro de conc hemiparesia hemianestesia afasia desv ocular hacia abajo y adentro dejerine roussy (dolor)pontina--> coma, pupilas mioticas reactivas rta oculocefalica y oculovestib abolidas bobbing ocular tetraplejia espastica locked incerebelo--> conc inicialmente preserv cefalea occip, n,v, inestab en la marcha, ataxia, disartria paralisis de conj lat hacia el lado afect, paresia VI evol--> coma progr x compr TE o hidrocefaliaTTOmanitol, hiperventilcraneotomia con drenaje (en cerebelosos, tal vez putamen)

CEFALEA2RIAHSA y Meningitis--> brusca + signos meningeostumores--> progresivaHTE--> empeora por la mañana, aum c/tos, N,V, papiledemaACGEF--> anormal

TIPO TENSIONsuele asoc a desencad (exceso de trabajo, insomnio, crisisemocional)episodica / cronica (+ de 15d x mes)asoc o no a sensib pericranealataques de 30 min a 7dopresivo en gral/ no agravado x activ fisica / leve-modbilat (holocraneano u occip) / sin nauseas / foto-sonofobiamenos frectto--> AINES, cronico--> preventivo c/amitriptilina

EN RACIMOS (HORTON).+ varonesinicio en gral 20-30aepisodios diarios de cefalea terebrante, unilat (siempre delmismo lado) e/ 30-180minen gral periocular c/irrad a frente y mandibula.+ frec por la nochefrec asoc clinica vegetativa (lagrimeo, rinorrea, congest oc)25% horneraparicion diaria dur periodos de 1 a 4 mesesluego asintom x añossin aura ni antec famOH y otros vasodil precipitanTTO--> inh de O2 a flujo elv profilactico c/ verapamilo o ergotamina

NEURALGIA DEL Vsens electrica (fulgurante)hasta 2 min.+ frec en 2da ramapuntos gatillo (en 1ria)estereotipadostt--> cbz (+baclofeno) amitriptilina, gabapentin

MIGRAÑA>ria primer episodio e/los 10-30a 60-75% mujereshay predisp hereditPATOGENIAhipotesis serotoninergicavasoconstriccion inicial (focalidad neurolog) + vasodil luegoSIN AURA>ria al menos 5 ataquesduracion 2-72hsal menos 1--> unilat (30% bilat) pulsatil (50% no) moderada- severa agravada con activ fisica de rutinaal menos 1--> N, V fotofobia sonofobiaCON AURAant + 1 o + sintomas focales transit (90% visuales) antes o durduracion del aura 4-60minla cefalea acompaña o sigue al aura dentro de los 60minescotomas centellantes, hemianopsiastb sintomas motores, sensit, disartriaCOMPLICADAstatuscrisis > 72hno mejora con analgesicostto--> cortic, diazepam, metoclopramida, clorpromazinainfartofocalidad neurolog persiste mas alla de crisisconvulsPRECIPITANTESfatiga, exceso de trabajo, relaj tras stress, luces brillantesaumento o dism del tiempo del sueñoayunoOH, chocolate, quesomenstruacionejercicioestrogenos, caféTTO leves-mod--> AINESmod-sev--> sumatriptan, naratriptan, ergotaminatodos llevan a dolor de reboteevitar desencadenantespreventivos--> propranolol, flunaricina, amitriptilina

MIELOPATIA TRANSVERSAalt motora, sens y autonom debajo de lesionmotoraparapleji o tetrapleji en principio flaccida y arreflexica x shock medularluego signos de MNshiperreflexia prof x debajo de lesioncutaneoabd sup abolidos en lesiones sup a D9-D10los inf abolidos por encima de D11-D12cremasterico abolido x encima de L1-L2en el nivel de lesion--> signos de Mnisens--> afectan todas las modalidadesautonomdisfx esfint vesical, rectal, trast troficos, impotencia

HEMISECCION MEDULAR (BROWN SEQUARD)por debajo de lesionperdida de sens termoalgesica contralat (HET cruzado)nivel sens 1 o 2 segm x debajoperdida de sens propiocep homolat con ataxia (cord post)sens tactil normal o min alterparesia o paralisis espastica homolat (piramidal)x traumatismos penetrantes o compresiones extrinsecas

SME MEDULAR CENTRALsiringomielia, hidromielia, tumores centromedularesdeficit sens suspendido bilat con conserv de sens tactilsi afecta asta ant--> signos Mni segmentariapuede haber paralisis espastica por debajo si alcanza piramidalextension dorsal--> ataxia sensitiva

LESION DE COLUMNAS POSTEROLATx deficit B12, asoc a SIDA o compr extrinsecaataxia sensoria, conserva sens termoalgesicasignos de MNs x debajo

SME DEL CORDON POSTx tabes dorsal (neurosifilis)dolores lncinantes en piernas, incontinencia urinaria, arreflexiarotuliana y aquileaen region cervical--> signo de Lhermitte

SME DE ARTERIA ESPINAL ANTpor debajo de lesionparaplejia o tetraplejia disfx vesical e intestinalanestesia termoalgesicasuele prod en areas de anastomosis (D1-4, L1)x diseccion Ao, aterosclerosis, cx de Aoabd, fx c/luxacion vertebvsculitis