CẬP NHẬT

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ

BỆNH ĐA DÂY THẦN KINH

TS.BS NGUYỄN LÊ TRUNG HIẾU

BM Thần kinh – Đại học Y Dược Tp.HCM

Bạc Liêu, ngày 30.6.2018

NỘI DUNG

1. Giới thiệu

2. Triệu chứng lâm sàng kinh điển

3. Vai trò của cận lâm sàng

4. Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân

5. Điều trị

6. Thông điệp

1. Giới thiệu

Con đường vận động

Hệ thống tháp (trung ương)

Hệ thống thần kinh cơ (ngoại biên)

Hệ thống thần kinh tủy

Hệ thống chủ ý

Hệ thống thực vật

Hệ thống thần kinh ngoại biên

Neuron

Rễ

Đám rối

Dây TK

Thực vật

1. Anterior horn cell (Sừng trước tủy) 2. Peripheral nerve (Thần kinh ngoại biên) 3. Neuromuscular Junction (Tiếp hợp thần kinh cơ) 4. Muscle (Cơ)

skin Bệnh thần kinh cơ

Bệnh thần kinh ngoại biên

Thuật ngữ

Bệnh đa

dây thần

kinh

Bệnh

thần

kinh

cơ

Bệnh

thần

kinh

ngoại

biên

Bệnh

thần

kinh

2. Triệu chứng lâm sàng kinh điển

Triệu chứng vận động

Âm tính

Yếu/liệt theo chi phối của

rễ/dây thần kinh bị tổn

thương:

Trội ở ngọn chi

Trội ở gốc chi

Dương tính

Rung giật bó cơ (fasciculation)

Cơ gợn sóng (myokymia)

Vọp bẻ

Co cứng cơ

Co thắt cơ mặt

Hội chứng chân bứt rứt

YẾU NGỌN CHI

Triệu chứng cảm giác

Âm tính Giảm hoặc mất cảm giác nông

và/hoặc cảm giác sâu

Tùy thuộc loại sợi cảm giác bị tổn

thương

Sợi nhỏ: đau nhiệt

Sợi lớn: vị thế, rung âm thoa, xúc giác,

thất điều cảm giác

Dương tính

Dị cảm

Đau thần kinh

Loạn cảm đau

Tăng cảm đau

Phân bố vận động - cảm giác

Phản xạ gân cơ

Giảm hoặc mất

Dấu hiệu quan trọng

Triệu chứng thần kinh thực vật

Các triệu chứng tim mạch

Tụt huyết áp tư thế

Mất tiết mồ hôi

Rối loạn chức năng niệu-sinh dục

Liệt dương

Liệt dạ dày, tiêu chảy về đêm và phình dãn đại

tràng

Các triệu chứng khác

Biến dạng xương khớp:

bệnh từ nhỏ (Charcot –

Marie – Tooth)

Biến đổi về dinh dưỡng (da

khô, rụng lông…)

Dây thần kinh phì đại (bệnh

phong)

3. Cận lâm sàng

Vai trò của đo điện cơ

1) Có bệnh đa dây thần kinh hay không?

(2) Loại sợi, phân bố, thời gian

(3) Mất myeline hay sợi trục

Distal motor latency prolonged

Nerve conduction velocity slow

Reduced action potential

Vai trò của điện cơ

Sinh thiết thần kinh

Viêm mạch máu, thoái hoái dạng bột, leprosy, CIDP, mất myeline di truyền…

Sinh thiết thần kinh bắp chân

Sinh thiết thần kinh mác nông

Kết hợp sinh thiết cơ

Các tự kháng thể Antibodies against Gangliosides

GM1 : Multifocal motor neuropathy

GM1, GD1a : Guillain-Barré syndrome

GQ1b : Miller Fisher variant

Antibodies against Glycoproteins

Myelin-associated glycoprotein : MGUS

Antibodies against RNA-binding proteins

Anti-Hu, antineuronal nuclear antibody 1: Malignant inflammatory polyganglionopathy

Chẩn đoán

Chỉ định cận lâm sàng tùy theo nguyên nhân

Xét nghiệm máu Đường huyết,HbA1c

Urea và điện giải

Chức năng tuyến giáp

Vitamin B12

Giang mai

ANA, anti-dsDNA

X quang ngực thẳng

Xét nghiệm gien

4. Tiếp cận chẩn đoán nguyên nhân

5 CÂU HỎI TIẾP CẬN

2. Phân bố

3. Diễn tiến

1. Loại sợi

4. Đặc điểm chính

5. Bệnh học

5 CÂU HỎI TIẾP CẬN

1. Loại sợi nào bị ảnh hưởng? (vận động, cảm giác sợi lớn, cảm

giác sợi nhỏ, thực vật, kết hợp)

2. Phân bố khu vực nào? (ngọn chi hay gốc chi, đối xứng hay

không đối xứng)

3. Thời gian diễn tiến? (cấp, mạn, tiến triển, từng bậc, hồi phục

tái phát)

4. Đặc điểm chìa khóa? (ngộ độc/dinh dưỡng/ác tính)

5. Bệnh sinh là gì? (mất sợi trục, mất myeline.

5 CÂU HỎI TIẾP CẬN

2. Phân bố

3. Diễn tiến

1. Loại sợi

4. Đặc điểm chính

5. Bệnh học

TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (TRUNG ƯƠNG)

TIẾP CẬN YẾU TỨ CHI (NGOẠI BIÊN)

TIẾP CẬN TRIỆU CHỨNG CẢM GIÁC

Trội vận động

Gợi ý

1. AIDP/CIDP

2. Hereditary motor and sensory neuropathies, (Bệnh

thần kinh vận động cảm giác di truyền)

3. Bệnh thần kinh kết hợp đa u tủy, porphyria, ngộ độc

chì hoặc organophosphate và hạ đường huyết.

Trội cảm giác – sợi lớn

Đái tháo đường

Carcinoma;

Hội chứng Sjögren's;

Dysproteinemia;

AIDS

Thiếu Vitamin B12

Bệnh Celiac

Ngộ độc cisplatin,

thalidomide, hoặc

pyridoxine

Bệnh thần kinh cảm giác

di truyền hoặc vô căn

Bệnh thần kinh sợi nhỏ

Bệnh thần kinh cảm giác sợi nhỏ vô căn

Đái tháo đường

Bệnh thần kinh do thoái hóa dang bột

Bệnh thần kinh cảm giác kết hợp HIV

Bệnh thần kinh cảm giác thực vật di truyền -

Hereditary sensory and autonomic neuropathies)

Rối loạn thần kinh thực vật

GBS

Diabetes

Amyloid sensorimotor polyneuropathy (Bệnh thần

kinh vận động cảm giác do thoái hóa dạng bột)

Kèm liệt mặt ngoại biên

Hội chứng Guillain-Barré

CIDP (Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy)

Lyme disease

Sarcoidosis

HIV

Loại sợi

Vận động

AIDP/CIDP

AMAN

MMN

CMT

Ngộ độc chì

Porphyria

Cảm giác

Đái tháo đường

Cận ung thư

HIV/AIDS

Thiếu B12

Hội chứng Sjögren’s

Celiac

Cisplatin, thalidomide, pyridoxine

Bệnh thần kinh cảm giác di truyền

Paraproteinemic

5 CÂU HỎI TIẾP CẬN

2. Phân bố

3. Diễn tiến

1. Loại sợi

4. Đặc điểm chính

5. Bệnh học

Thời gian diễn tiến

Cấp Mạn

Guillain-Barré Rượu Ngộ độc Porphyria Cận ung thư

Di truyền CIDP Lymphoma Đa u tủy IgM paraproteinaemia Ngộ độc Arsenic, Amiodatone Rượu Bệnh chuyển hóa, nội tiết (bao gồm đái tháo đường) Thuốc Thiếu Vitamine Thoái hóa dạng bột

Cận ung thư

Cấp tính

Bán cấp

Mạn tính

5 CÂU HỎI TIẾP CẬN

2. Phân bố

3. Diễn tiến

1. Loại sợi

4. Đặc điểm chính

5. Bệnh học

Căn nguyên mắc phải

Dinh dưỡng/ Chuyển

hóa Vitamin: Thiamine, B12, Vit D

Dinh dưỡng: Đồng

Bệnh toàn thân: Tuyến giáp,

đái tháo đường, suy thận...

Tự miễn

Nhiễm trùng HIV, Syphilis, Lyme, Leprosy, HCV, HBV

Ngộ độc

Lead, arsenic,

organophosphates

Vô căn

Mendell, J 2001

Thuốc

Allopurinol (prolonged)

Almitrine

Amiodarone

Chloroquine

Cisplatin

Colchicine

Dapsone

Didanosine

Disulfiram

Doxorubicin

Ethambutol

FK 506

Gold salts

Isoniazid

Levofloxacin

Metronidazole

Misonidazole

Nitrous oxide

Nitrofurantoin

Non-depolarizing Neuromuscular Blocking Agents

Paclitaxel (taxol)

Perhexiline

Phenytoin

Procainamide

Pyridoxine excess

Stavuldine

Suramin

Thalidomide

Vinca alkyloids (vinblastine, vincristine,

vindesine, vinorelbine)

Zalcitabine

5 CÂU HỎI TIẾP CẬN

2. Phân bố

3. Diễn tiến

1. Loại sợi

4. Đặc điểm chính

5. Bệnh học

Căn nguyên mắc phải

Dinh dưỡng/ Chuyển

hóa Vitamin: Thiamine, B12, Vit D

Dinh dưỡng: Đồng

Bệnh toàn thân: Tuyến giáp,

đái tháo đường, suy thận...

Tự miễn

Nhiễm trùng HIV, Syphilis, Lyme, Leprosy, HCV, HBV

Ngộ độc

Lead, arsenic,

organophosphates

Vô căn

Mendell, J 2001

Thuốc

Allopurinol (prolonged)

Almitrine

Amiodarone

Chloroquine

Cisplatin

Colchicine

Dapsone

Didanosine

Disulfiram

Doxorubicin

Ethambutol

FK 506

Gold salts

Isoniazid

Levofloxacin

Metronidazole

Misonidazole

Nitrous oxide

Nitrofurantoin

Non-depolarizing Neuromuscular Blocking Agents

Paclitaxel (taxol)

Perhexiline

Phenytoin

Procainamide

Pyridoxine excess

Stavuldine

Suramin

Thalidomide

Vinca alkyloids (vinblastine, vincristine,

vindesine, vinorelbine)

Zalcitabine

Căn nguyên tự miễn

Bệnh thần kinh do paraprotein máu

Kháng thể đơn dòng (IgM)

Bệnh mô liên kết kết hợp

Lupus, Rheumatoid, Sjogrens

Viêm mạch máu (Polyarteritis)

Lược đồ

Bệnh sinh

Tóm tắt

Di truyền

Mắc phải

Chuyển hóa Viêm U Nhiễm trùng

Cái gì Vận động hoặc

Cảm giác và vận

động

Cảm giác (Hiếm)

Cảm giác > Vận

động

Cảm giác đơn

thuần

Thay đổi, thường là vận động cảm giác

Ở đâu Ngọn chi

Đối xứng

Ngọn chi

Đối xứng

Thay đổi, Không ngọn chi, không đối xứng

Khi nào Âm thầm Tăng dần Không âm thầm, tăng dần

Yếu tố nguy cơ Tiền căn gia đình

Biến dạng bàn chân

Loét bàn chân

Các yếu tố nguy

cơ,

Bệnh chuyển hóa?

Bệnh hệ thống

Các triệu chứng

viêm mạch

Triệu chứng ung

thư

Triệu chứng, yếu

tố nguy cơ nhiễm

trùng

Chẩn đoán (HMSN) Bệnh

Charcot – Marie –

Tooth

(HSN) Bệnh thần

kinh cảm giác di

truyền

Khác

Không viêm mạch

(GBS, CIDP,

sarcoidosesis)

Mạch máu

Hội chứng cận

ung

Kháng thể đơn

dòng

Viêm gan C

HIV

Giang mai…

Chẩn đoán

Lâm sàng

Điện cơ

Xét nghiệm

Di truyền

Sinh thiết

5. Điều trị

Thay đổi lối sống

Bàn chân đái tháo đường

Tập thể dụng

Ngừng thuốc lá

Chế độ ăn tốt cho sức khỏe

Giảm rượu

Kiểm tra đường huyết

Các phương pháp khác

Châm cứu

Alpha-lipoic acid.

Thảo dược. .

Amino acids. acetyl-L-carnitine

Thuốc

Giảm đau. Tramadol, Oxycodone

Giảm đau thần kinh, phục hồi thần kinh: Gabapentin, Pregabalin,

mecobalamin.

Điều trị ngoài da. Capsaicin cream, Lidocaine dán

Thuốc chống trầm cảm. Amitriptyline, Doxepin và Nortriptyline,

Duloxetine, Venlafaxine.

Thông điệp

1

• Bệnh đa dây thần kinh là một phần trong bệnh thần kinh cơ.

2

• Chẩn đoán khá khó khan do có quá nhiều nguyên nhân, cần lưu ý 5 câu hỏi tiếp cận

3

• Điều trị chủ yếu dựa trên căn nguyên và điều trị triệu chứng