Embed Size (px)
Citation preview
1) Talk Positively To Yourself: Remember the 3 P’s: tell yourself bad things aren’t permanent, pervasive or personal — but good things are.
2) Setting Goals: Know what you want to achieve. Write it down. Focus on progress.
3) Practice Visualization: Don’t fantasize about getting what you want but see yourself overcoming specific obstacles.
4) Use Simulations: Always make your practice as close to the real thing as possible.
DOSSIER 1
Dossier 1
Enoncé 1/5
Vous êtes de garde aux urgences, vous recevez Mme B, 35 ans. Celle-ci se plaint depuis quelques jours de l’apparition d’une « gêne » de la bouche, altérant son articulation et son alimentation.
Elle n’a pas d’antécédent particulier et ne prend aucun traitement.
Enoncé 1/5 (suite)
A l’examen clinique vous retrouvez les anomalies suivantes :
QRM1. Quel est votre diagnostic ?
A. Atteinte du V gauche central
B. Atteinte du V droit périphérique
C. Atteinte du VII gauche périphérique
D. Atteinte du VII droit central
E. Atteinte du XII gauche
QRM1. Quel est votre diagnostic ?
A. Atteinte du V gauche central
B. Atteinte du V droit périphérique
C. Atteinte du VII gauche périphérique
D. Atteinte du VII droit central
E. Atteinte du XII gauche
Réponse : C 30 points
QRM2. Quels autres signes pourriez-vous vous attendre à retrouver ?
A. Dissociation automatico-volontaire
B. Abolition du réflexe stapédien (hyperacousie douloureuse)
C. Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt
D. Xérophtalmie
E. Hyposialie
QRM2. Quels autres signes pourriez-vous vous attendre à retrouver ?
A. Dissociation automatico-volontaire
B. Abolition du réflexe stapédien (hyperacousie douloureuse)
C. Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt
D. Xérophtalmie
E. Hyposialie
Réponses : B, C, D, E 20 points
Paralysie faciale
PF : signes communs (inférieurs moteurs)
PF : signes périphériques PF : signes centraux
• Asymétrie faciale : disparition du sillon-génien / attraction bouche côté sain / chute commissure labiale / bavage côté paralysé / impossibilité de gonfler les joues / signe du peaucier de Babinski
• Pierre-Marie-Foix positif
• Atteinte motrice inférieure + supérieure :
o Signe Charles Bell
o Signe des cils de Souque
o Elargissement fente palpébrale (lagophtalmie)
o Abolition des réflexes : naso-palpébral / cornéen / clignement menace
o Effacement des rides du front
o Kératite
• Atteinte du VII bis :
o Hypoesthésie Ramsay-Hunt
o Abolition du réflexe stapédien (hyperacousie douloureuse)
o Dysgueusie
o Xérophtalmie
o Hyposialie
• Atteinte inférieure pure
• Dissociation automatico-volontaire
Paralysie faciale : signes cliniques
QRM3. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) préconisez-vous ?
A. EMG facial
B. IRM cérébrale
C. Ponction lombaire
D. Audiométrie
E. Aucun examen n’est nécessaire
QRM3. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) préconisez-vous ?
A. EMG facial
B. IRM cérébrale
C. Ponction lombaire
D. Audiométrie
E. Aucun examen n’est nécessaire
Réponse : D 20 points
Maladie du nerf : Idiopathique : PFP a frigore +++
Infectieuse :
▪ VZV (éruption zone de Ramsay-Hunt)
▪ Lyme
▪ VIH, coxsackie, oreillons, HSV
Inflammatoires :
▪ PRNA
▪ Sarcoïdose
▪ Melkerson-Rosenthal
Métaboliques :
▪ Diabète
Atteinte du noyau : AVC
SEP
Tumeur intra-axiale
…
Compression/traumatisme du nerf : Intracrânien :
▪ Schwanomme / méningiome
Transcrânien :
▪ Fracture du rocher
Oreille moyenne :
▪ OMA
▪ Cholestéatome
▪ Tuberculose de l’OM
Parotide :
▪ Tumeur parotidienne maligne
Face :
▪ Plaie de la face
PFP a frigore : fréquent ++++++
71% de récupération complète à 6 mois
Si 1er épisode de PFP isolée :
Prise en charge diagnostique :
▪ AUDIOMETRIE
▪ Pas d’autre examen complémentaire
Prise en charge thérapeutique :
▪ PREVENTION DE LA KERATITE +++ : occlusion / vitamine A
▪ Corticothérapie PO 50mg/j eq. prednisone pendant 10 jours si instauré dans les 72 premières heures de l’apparition des symptômes
▪ +/- valaciclovir
QRM4. Quel(s) traitement(s) mettez-vous en place ?
A. Aucun traitement n’est nécessaire
B. Corticothérapie
C. Valaciclovir
D. Cache oculaire
E. Pommade ophtalmique vitamine A
QRM4. Quel(s) traitement(s) mettez-vous en place ?
A. Aucun traitement n’est nécessaire
B. Corticothérapie
C. Valaciclovir
D. Cache oculaire
E. Pommade ophtalmique vitamine A
Réponses : B, E 30 points
Enoncé 2/5
Les symptômes récupèrent progressivement en plusieurs semaines.
Quelques mois plus tard, la patiente consulte de nouveau pour apparition de la même symptomatologie.
QRM5. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) préconisez-vous ?
A. EMG facial
B. IRM cérébrale
C. Ponction lombaire
D. Audiométrie
E. Aucun examen n’est nécessaire
QRM5. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) préconisez-vous ?
A. EMG facial
B. IRM cérébrale
C. Ponction lombaire
D. Audiométrie
E. Aucun examen n’est nécessaire
Réponses : B, C, D 30 points
Enoncé 3/5
Votre IRM cérébrale montre une prise de contraste méningée. Votre tympanométrie vous confirme une abolition du réflexe stapédien.
Votre PL vous rapporte les résultats suivants :
- 3 hématies / 17 éléments
- Protéines = 0,9 g/L, glycorachie = 4,6 mM (glycémie capillaire = 6,4 mM), lactatorachie = 1,1 mM
- Examen direct négatif
QRM6. Quelle(s) étiologie(s) vous apparai(ssen)t la(es) plus probable(s) ?
A. Paralysie faciale a frigore
B. Sclérose en plaques
C. VIH
D. Sarcoïdose
E. Schwanomme du VII
QRM6. Quelle(s) étiologie(s) vous apparai(ssen)t la(es) plus probable(s) ?
A. Paralysie faciale a frigore
B. Sclérose en plaques
C. VIH
D. Sarcoïdose
E. Schwanomme du VII
Réponses : C, D 20 points
A frigore (7%)
Sarcoïdose
VIH
HSV/VZV (si a reçu aciclovir)
Lyme
Melkerson-Rosenthal : paralysie faciale à répétition ou à bascule, avec langue scrotale et oedèmes de la face
Enoncé 4/5
Votre bilan infectieux revient négatif. Vous vous orientez vers une neurosarcoïdose.
QRM7. Dans quel(s) syndrome(s) se trouvent associées sarcoïdose et paralysie faciale ?
A. Syndrome de Heerfordt
B. Syndrome de Mikulicz
C. Syndrome de Löfgren
D. Syndrome de Besnier-Boeck-Schaumann
E. Syndrome de Guillain Barré
QRM7. Dans quel(s) syndrome(s) se trouvent associées sarcoïdose et paralysie faciale ?
A. Syndrome de Heerfordt
B. Syndrome de Mikulicz
C. Syndrome de Löfgren
D. Syndrome de Besnier-Boeck-Schaumann
E. Syndrome de Guillain Barré
Réponse : A 10 points
Sarcoïdose = maladie de Besnier-Boeck-Schaumann
Syndrome de Heerfordt = fièvre + uvéite + parotidite + PFP + méningite lymphocytaire aseptique
Syndrome de Mikulicz = parotidomégalie bilatérale + hypertrophie des glandes lacrymales
Syndrome de Löfgren = fièvre + érythème noueux ou arthrite des chevilles + adénopathies médiastinales et hilaires bilatérales
QRM8. Quel(s) signe(s) retrouve(n)-t-on le plus souvent associé(s) à la paralysie faciale dans ce syndrome ?
A. Adénopathie cervicale
B. Méningite lymphocytaire
C. Uvéite
D. Parotidite
E. Hypertrophie des glandes lacrymales
QRM8. Quel(s) signe(s) retrouve(n)-t-on le plus souvent associé(s) à la paralysie faciale dans ce syndrome ?
A. Adénopathie cervicale
B. Méningite lymphocytaire
C. Uvéite
D. Parotidite
E. Hypertrophie des glandes lacrymales
Réponses : B, C, D 20 points
QRM9. Quel bilan complémentaire demandez-vous pour étayer votre hypothèse ?
A. Biopsie du nerf facial
B. Biopsie ganglionnaire
C. Radiographie standard du thorax F+P
D. Calciurie des 24h
E. ECG
QRM9. Quel bilan complémentaire demandez-vous pour étayer votre hypothèse ?
A. Biopsie du nerf facial
B. Biopsie ganglionnaire
C. Radiographie standard du thorax F+P
D. Calciurie des 24h
E. ECG
Réponses : C, D, E 20 points
Enoncé 5/5
Votre bilan vous rapporte les résultats suivants
QRM10. Quel est le stade de l’atteinte pulmonaire ?
A. Stade 0
B. Stade I
C. Stade II
D. Stade III
E. Stade IV
QRM10. Quel est le stade de l’atteinte pulmonaire ?
A. Stade 0
B. Stade I
C. Stade II
D. Stade III
E. Stade IV
Réponse : B 10 points
Adénopathies hilaires/médiastinales
Atteinte parenchymateuse
Stade 0 0 0
Stade I + 0
Stade II + +
Stade III 0 +
Stade IV Fibrose pulmonaire
QRM11. Quels sont les 2 sites que vous allez biopsier en première intention ?
A. Nerf facial
B. Méninges
C. Adénopathies périphériques
D. Adénopathies médiastinales
E. Glandes salivaires accessoires
QRM11. Quels sont les 2 sites que vous allez biopsier en première intention ?
A. Nerf facial
B. Méninges
C. Adénopathies périphériques
D. Adénopathies médiastinales
E. Glandes salivaires accessoires
Réponses : D, E 30 points
QRM12. Que vous attendez-vous à retrouver à la biopsie ?
A. Infiltrat lymphocytaire monoclonal
B. Granulome épithélioïde giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse
C. Nécrose fibrinoïde segmentaire de la paroi des artères
D. Infiltration de la paroi artérielle par des cellules géantes pluri-nucléées
E. Aucune des propositions sus-mentionnées
QRM12. Que vous attendez-vous à retrouver à la biopsie ?
A. Infiltrat lymphocytaire monoclonal
B. Granulome épithélioïde giganto-cellulaire avec nécrose caséeuse
C. Nécrose fibrinoïde segmentaire de la paroi des artères
D. Infiltration de la paroi artérielle par des cellules géantes pluri-nucléées
E. Aucune des propositions sus-mentionnées
Réponse : E 20 points
QRM13. Quelle(s) est(sont) l’(es) autre(s) atteinte(s) du système nerveux que vous pouvez retrouver dans cette
maladie ?
A. Atteinte des autres nerfs crâniens : I, II…
B. Méningo-radiculite
C. Myélite
D. Syndrome myasthénique
E. Diabète insipide
QRM13. Quelle(s) est(sont) l’(es) autre(s) atteinte(s) du système nerveux que vous pouvez retrouver dans cette
maladie ?
A. Atteinte des autres nerfs crâniens : I, II…
B. Méningo-radiculite
C. Myélite
D. Syndrome myasthénique
E. Diabète insipide
Réponses : A, B, C, E 10 points
Atteinte du SNC :
Nerfs crâniens : VII +++ / II / I / VIII
Granulomes intracrâniens
Myélite
Méningite lymphocytaire
Infarctus cérébraux
Infiltrat hypothalamo/hypophysaire : diabète insipide+++
Atteinte du SNP :
Polyradiculonévrite
Polyneuropathie axonale / neuropathie à petites fibres
Mononeuropathie multiple
QRM14. Quels sont les 3 organes en dehors du poumon les plus fréquemment atteints dans cette maladie ?
A. Ostéo-articulaire
B. Système nerveux
C. Oeil
D. Peau
E. Foie
QRM14. Quels sont les 3 organes en dehors du poumon les plus fréquemment atteints dans cette maladie ?
A. Ostéo-articulaire
B. Système nerveux
C. Oeil
D. Peau
E. Foie
Réponses : C, D, E 10 points
QRM15. Instaurez-vous un traitement de fond ? Si oui lequel ?
A. Pas de traitement de fond nécessaire
B. Corticothérapie IV mensuelle
C. Corticothérapie PO
D. Cyclophosphamide (Endoxan ®)
E. Infliximab (Rémicade®)
QRM15. Instaurez-vous un traitement de fond ? Si oui lequel ?
A. Pas de traitement de fond nécessaire
B. Corticothérapie IV mensuelle
C. Corticothérapie PO
D. Cyclophosphamide (Endoxan ®)
E. Infliximab (Rémicade®)
Réponse : C 20 points
DOSSIER 1
Dossier 2
Enoncé 1 / 8
M. A., 65 ans, se présente à votre consultation pour une gêne visuelle évoluant progressivement depuis 6 mois et le gênant désormais.
Il n’a pas d’antécédent particulier en dehors d’un tabagisme actif estimé à 50PA.
Cette gêne visuelle est assez difficile à faire caractériser à l’interrogatoire mais le patient vous décrit une symptomatologie fluctuante qui va du simple « flou visuel » à une authentique « vision double », ce d’autant plus quand il est fatigué, en fin de journée devant le film du soir notamment.
Il n’a pas d’autres signes fonctionnels associés. Son examen physique est sans particularité.
QRM1. Quelle question vous semble la plus pertinente pour orienter rapidement le bilan diagnostique de cette plainte ?
A. « La vision double est-elle majorée lorsque vous êtes dans des endroits sombres ? »
B. « En plus de la vision double, êtes-vous gêné par la lumière ? »
C. « En plus de la vision double, êtes-vous gêné pour lire, voir les objets de près ? »
D. « En plus de la vision double, avez-vous l’impression de voir les objets de façon déformée, notamment les lignes de mots croisés ? »
E. Aucune des propositions précédentes
QRM1. Quelle question vous semble la plus pertinente pour orienter rapidement le bilan diagnostique de cette plainte ?
A. « La vision double est-elle majorée lorsque vous êtes dans des endroits sombres ? »
B. « En plus de la vision double, êtes-vous gêné par la lumière ? »
C. « En plus de la vision double, êtes-vous gêné pour lire, voir les objets de près ? »
D. « En plus de la vision double, avez-vous l’impression de voir les objets de façon déformée, notamment les lignes de mots croisés ? »
E. Aucune des propositions précédentes
Réponses: E 20 points
Enoncé 2 / 8
Vu l’âge du patient vous craignez une DMLA ou une cataracte et orientez le patient chez un ophtalmologiste pour réalisation d’un fond d’œil.
QRM2. Quels examens vont devoir être impérativement réalisés en cas d’une suspicion de forme exsudative de DMLA au fond
d’œil ?
A. Photographies du FO
B. Test de Hess-Lancaster
C. Angiographie à la fluorescéine
D. Angiographie au vert d’indocyanine
E. Tomographie par Cohérence Optique (OCT)
Réponse : E 20 points
QRM2. Quels examens vont devoir être impérativement réalisés en cas d’une suspicion de forme exsudative de DMLA au fond
d’œil ?
A. Photographies du FO
B. Test de Hess-Lancaster
C. Angiographie à la fluorescéine
D. Angiographie au vert d’indocyanine
E. Tomographie par Cohérence Optique (OCT)
Réponses: A, C, E 20 points
Enoncé 3 / 8
A l’interrogatoire mené par votre collègue ophtalmologiste le patient lui décrit que cette vision double disparaît à la fermeture de l’un puis de l’autre des yeux. AV œil gauche et droit 10/10, P2. Il décide de surseoir la réalisation du fond d’œil et prescrit une IRM cérébrale.
QRM3. Critiquez cette attitude.
A. Même s’il n’y voyait pas d’intérêt, l’ophtalmologiste aurait dû quand même réaliser le fond d’œil demandé par son confrère, il s’agit d’une infraction à la règle de confraternalité telle que définie par l’article 56 du code de déontologie.
B. L’ophtalmologiste aurait dû réaliser le fond d’œil demandé par son confrère : toute découverte d’une diplopie binoculaire oblige à la réalisation d’un fond d’œil à la recherche d’un œdème papillaire pour éliminer une HTIC.
C. Bonne attitude : l’IRM est en effet l’examen de 1ère intention devant une diplopie binoculaire.
D. Attitude discutable : il n’y a pas d’attitude consensuelle devant une diplopie binoculaire de novo, on aurait pu également discuter d’emblée la réalisation d’un EMG dans ce contexte.
E. Mauvaise attitude : l’IRM n’a pas sa place dans le bilan diagnostique d’une diplopie binoculaire.
QRM3. Critiquez cette attitude.
A. Même s’il n’y voyait pas d’intérêt, l’ophtalmologiste aurait dû quand même réaliser le fond d’œil demandé par son confrère, il s’agit d’une infraction à la règle de confraternalité telle que définie par l’article 56 du code de déontologie.
B. L’ophtalmologiste aurait dû réaliser le fond d’œil demandé par son confrère : toute découverte d’une diplopie binoculaire oblige à la réalisation d’un fond d’œil à la recherche d’un œdème papillaire pour éliminer une HTIC.
C. Bonne attitude : l’IRM est en effet l’examen de 1ère intention devant une diplopie binoculaire.
D. Attitude discutable : il n’y a pas d’attitude consensuelle devant une diplopie binoculaire de novo, on aurait pu également discuter d’emblée la réalisation d’un EMG dans ce contexte.
E. Mauvaise attitude : l’IRM n’a pas sa place dans le bilan diagnostique d’une diplopie binoculaire.
Réponse : D 10 points
• Article 56 du code de déontologie : « Les médecins doivent entretenir entre eux des rapports de bonne confraternité. Un médecin qui a un différend avec un confrère doit rechercher une conciliation, au besoin par l'intermédiaire du conseil départemental de l'ordre. Les médecins se doivent assistance dans l'adversité. ».
• Le conseil de l’ordre précise qu’en cas de désaccord médical « Cette confraternité de principe se traduira par des attitudes, des comportements qui soient clairs, en particulier, vis-à-vis des patients ; lorsqu'un médecin croit découvrir une erreur commise par un confrère, la meilleure conduite consiste à entrer en rapport avec lui. Il en est de même en bien d'autres circonstances. Le patient ne doit jamais être ni l'objet ni même le témoin d'affrontements entre praticiens qui se disent confrères. Le médecin ne doit jamais médire d’un confrère dans l'exercice de sa profession, mais plutôt prendre sa défense s'il est injustement attaqué. ».
Enoncé 4 / 8
Vous recevez l’examen complémentaire suivant.
QRM4. Décrivez l’IRM cérébrale.
A. Séquence diffusion
B. Séquence T2 FLAIR
C. Séquence T1 avec injection de Gadolinium
D. Présence d’un hypersignal T2 mésencéphalique évoquant une lésion d’allure inflammatoire du système nerveux central
E. Présence d’un hypersignal T2 mésencéphalique évoquant une lésion d’allure tumorale du système nerveux central
QRM4. Décrivez l’IRM cérébrale.
A. Séquence diffusion
B. Séquence T2 FLAIR
C. Séquence T1 avec injection de Gadolinium
D. Présence d’un hypersignal T2 mésencéphalique évoquant une lésion d’allure inflammatoire du système nerveux central
E. Présence d’un hypersignal T2 mésencéphalique évoquant une lésion d’allure tumorale du système nerveux central
Réponse : D 20 points
Enoncé 5 / 8
Devant la normalité de ces investigations, le patient est envoyé en consultation de neurologie dans un cabinet de ville. Le patient est de plus en gêné et décrit désormais une fatigue de la voix le soir, en même temps qu’il voit double. L’examen clinique neurologique s’avère sans particularité. Néanmoins les tests de sensibilisation mettent en évidence une discrète parésie du III et du VI gauche associés à un ptosis droit en fin de consultation.
QRM5. Quelle manœuvre clinique, réalisable au cabinet, vous paraîtrait particulièrement adaptée à ce moment précis de
l’examen ?
A. Test au glaçon
B. Test à l’ENLON (edrophonium) ou à la PROSTIGMINE (néostigmine)
C. Manœuvre de Fukuda
D. Test de Hess-Lancaster
E. Manœuvre de Jendrassik
QRM5. Quelle manœuvre clinique, réalisable au cabinet, vous paraîtrait particulièrement adaptée à ce moment précis de
l’examen ?
A. Test au glaçon
B. Test à l’ENLON (edrophonium) ou à la PROSTIGMINE (néostigmine)
C. Manœuvre de Fukuda
D. Test de Hess-Lancaster
E. Manœuvre de Jendrassik
Réponse : A 20 points
QRM6. Quel examen (un seul) vous paraît désormais le plus pertinent pour compléter vos explorations diagnostiques ?
A. Test de Hess-Lancaster
B. ElectroNeuroMyogramme
C. Dosage des Ac anti-récepteurs à l’acétylcholine (RACh)
D. Dosage des Ac anti-MuSK
E. Dosage des Ac anti-canaux calciques voltage dépendant (CCVD/VGCC)
QRM6. Quel examen (un seul) vous paraît désormais le plus pertinent pour compléter vos explorations diagnostiques ?
A. Test de Hess-Lancaster
B. ElectroNeuroMyogramme
C. Dosage des Ac anti-récepteurs à l’acétylcholine (RACh)
D. Dosage des Ac anti-MuSK
E. Dosage des Ac anti-canaux calciques voltage dépendant (CCVD/VGCC)
Réponses: B 30 points
Enoncé 6 / 8
Vous réalisez un ENMG qui vous rapporte les résultats suivants : « Présence d’un décrément significatif (>20%) à la stimulation répétitive basse fréquence sur 6 couples nerfs/muscles (facial/frontal, spinal/trapèze et radial/anconé de façon bilatérale) parmi les 10 couples testés. Absence d’incrément après effort bref ni après stimulation haute fréquence. ».
QRM7. Interprétez cet examen.
A. ENMG dans les limites de la normale
B. ENMG en faveur d’un syndrome myasthénique
C. ENMG en faveur d’une myasthénie auto-immune
D. ENMG en faveur d’une myasthénie paranéoplasique
E. ENMG en faveur d’une atteinte pré-synaptique
QRM7. Interprétez cet examen.
A. ENMG dans les limites de la normale
B. ENMG en faveur d’un syndrome myasthénique
C. ENMG en faveur d’une myasthénie auto-immune
D. ENMG en faveur d’une myasthénie paranéoplasique
E. ENMG en faveur d’une atteinte pré-synaptique
Réponses: B, C 20 points
QRM8. Quel(s) anticorps a(ont) le plus de chance de revenir positif(s) au vu de vos résultats ?
A. Ac anti canaux-calciques voltage-dépendants (CCVD/VGCC)
B. Ac anti canaux-potassiques voltage-dépendants (CPVD/VGKC)
C. Ac anti-récepteur à l’acétylcholine (anti RACh)
D. Ac anti-tyrosine kinase musculaire (anti-MuSK)
E. Aucun Ac n’est nécessaire, l’EMG était dans les limites de la normale
QRM8. Quel(s) anticorps a(ont) le plus de chance de revenir positif(s) au vu de vos résultats ?
A. Ac anti canaux-calciques voltage-dépendants (CCVD/VGCC)
B. Ac anti canaux-potassiques voltage-dépendants (CPVD/VGKC)
C. Ac anti-récepteur à l’acétylcholine (anti RACh)
D. Ac anti-tyrosine kinase musculaire (anti-MuSK)
E. Aucun Ac n’est nécessaire, l’EMG était dans les limites de la normale
Réponses: C, D 20 points
QRM9. Les Ac anti-RACh reviennent positifs. Devez-vous compléter votre bilan ? Si oui comment ?
A. Le diagnostic de myasthénie auto-immune est désormais affirmé, pas d’examen complémentaire nécessaire.
B. Le diagnostic de myasthénie auto-immune n’est pas encore confirmé, une ponction lombaire est nécessaire pour confirmer le diagnostic
C. Le diagnostic de myasthénie auto-immune n’est pas encore confirmé, un test pharmacologique à l’ENLON (edrophonium) ou à la PROSTIGMINE (néostigmine) est nécessaire pour confirmer le diagnostic
D. Le diagnostic de myasthénie auto-immune est confirmé, mais un scanner thoracique est nécessaire pour compléter le bilan étiologique
E. Le diagnostic de myasthénie auto-immune est confirmé, mais une ponction lombaire est nécessaire pour compléter le bilan étiologique
QRM9. Les Ac anti-RACh reviennent positifs. Devez-vous compléter votre bilan ? Si oui comment ?
A. Le diagnostic de myasthénie auto-immune est désormais affirmé, pas d’examen complémentaire nécessaire.
B. Le diagnostic de myasthénie auto-immune n’est pas encore confirmé, une ponction lombaire est nécessaire pour confirmer le diagnostic
C. Le diagnostic de myasthénie auto-immune n’est pas encore confirmé, un test pharmacologique à l’ENLON (edrophonium) ou à la PROSTIGMINE (néostigmine) est nécessaire pour confirmer le diagnostic
D. Le diagnostic de myasthénie auto-immune est confirmé, mais un scanner thoracique est nécessaire pour compléter le bilan étiologique
E. Le diagnostic de myasthénie auto-immune est confirmé, mais une ponction lombaire est nécessaire pour compléter le bilan étiologique
Réponse : D 30 points
Enoncé 7 / 8
Vous recevez l’examen complémentaire suivant :
QRM10. Commentez-le.
A. Adénopathies médiastinales de la loge de Baréty
B. Image pouvant être compatible avec un lymphome
C. Image pouvant être compatible avec un tératome
D. Image pouvant être compatible avec un lipome
E. Image plus probablement en rapport avec un tératome vu l’ensemble du dossier
QRM10. Commentez-le.
A. Adénopathies médiastinales de la loge de Baréty
B. Image pouvant être compatible avec un lymphome
C. Image pouvant être compatible avec un tératome
D. Image pouvant être compatible avec un lipome
E. Image plus probablement en rapport avec un tératome vu l’ensemble du dossier
Réponses: A, B 20 points
QRM11. Quelle prise en charge proposez-vous si votre hypothèse la plus probable s’avère correcte concernant la masse thoracique ?
A. Corticothérapie
B. Immunoglobulines polyvalentes
C. Anticholinestérasiques centraux type EXELON (rivastigmine)
D. Anticholinestérasiques périphériques type MESTINON (pyridostigmine)
E. Chimiothérapie type R-CHOP
QRM11. Quelle prise en charge proposez-vous si votre hypothèse la plus probable s’avère correcte concernant la masse thoracique ?
A. Corticothérapie
B. Immunoglobulines polyvalentes
C. Anticholinestérasiques centraux type EXELON (rivastigmine)
D. Anticholinestérasiques périphériques type MESTINON (pyridostigmine)
E. Chimiothérapie type R-CHOP
Réponse : D 20 points
Traitements de fond : Médicamenteux :
▪ 1ère ligne : traitement symptomatique seul
▪ Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (pyridostigmine=Mestinon®/ambémonium=Mitelase®)
▪ 2ème ligne : traitement symptomatique +
▪ Corticothérapie PO
▪ +/- immunosuppresseurs (azathioprine=Imurel®/mycophenolate mofetil=Cellcept®…)
Chirurgicaux
▪ Thymome thymectomie systématique
▪ Hyperplasie thymique/thymus normal thymectomie à discuter
Traitements de la crise myasthénique : IgIV
Echanges plasmatiques
QRM12. Parmi les médicaments suivants, lesquels déconseillerez-vous à votre patient ?
A. Curares dépolarisants de type CELOCURINE (suxaméthonium)
B. Curares non-dépolarisants de type TRACRIUM (atracrium)
C. Antipaludéens de synthèse de type MALARONE (atovaquone-proguanil)
D. Antipaludéens de synthèse de type NIVAQUINE (chloroquine)
E. Antibiotiques de type CIFLOX (ciprofloxacine)
QRM12. Parmi les médicaments suivants, lesquels déconseillerez-vous à votre patient ?
A. Curares dépolarisants de type CELOCURINE (suxaméthonium)
B. Curares non-dépolarisants de type TRACRIUM (atracrium)
C. Antipaludéens de synthèse de type MALARONE (atovaquone-proguanil)
D. Antipaludéens de synthèse de type NIVAQUINE (chloroquine)
E. Antibiotiques de type CIFLOX (ciprofloxacine)
Réponses: A, B, D, E 10 points
Enoncé 8 / 8
M. A est mis sous MYTELASE (ambémonium) et bénéficie d’une thymectomie avec une nette amélioration de ses symptômes.
3 ans plus tard, vous êtes appelé par le médecin des urgences qui vient de recevoir M. A. : celui-ci présente depuis 48h une parésie des 4 membres, rapidement progressive. Les ROT sont présents et symétriques, il ne présente pas de déficit sensitif à aucun mode, il n’y a pas de trouble vésico-sphinctérien, les réflexes cutanéo-plantaires sont indifférents et il n’y a pas de signe de Hoffmann.
QRM13. Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) devez-vous évoquer ?
A. Syndrome de Guillain-Barré
B. Crise myasthénique
C. Crise cholinergique
D. Myélopathie cervicale subaigüe de type inflammatoire
E. AVC ischémique du territoire vertébro-basilaire.
QRM13. Quelle(s) hypothèse(s) diagnostique(s) devez-vous évoquer ?
A. Syndrome de Guillain-Barré
B. Crise myasthénique
C. Crise cholinergique
D. Myélopathie cervicale subaigüe de type inflammatoire
E. AVC ischémique du territoire vertébro-basilaire.
Réponses: A, B, C 30 points
QRM14. Quel(s) signe(s) clinique(s) vous orienterai(en)t en faveur d’une crise cholinergique par opposition aux autres hypothèses ?
A. Mydriase
B. Bradycardie
C. Hypersialorrhée
D. Constipation
E. Détresse respiratoire
QRM14. Quel(s) signe(s) clinique(s) vous orienterai(en)t en faveur d’une crise cholinergique par opposition aux autres hypothèses ?
A. Mydriase
B. Bradycardie
C. Hypersialorrhée
D. Constipation
E. Détresse respiratoire
Réponses: B, C 20 points
Symptômes nicotiniques :
Aggravation du déficit moteur
Crampes / fasciculations
Symptômes muscariniques :
Hypersalivation
Bradycardie
Hyperhydrose
Larmoiement
Myosis
QRM15. Vous concluez à une crise myasthénique. Quel traitement initiez-vous dans l’urgence ?
A. Corticothérapie
B. Immunoglobulines polyvalentes
C. Immunosupresseurs de type IMUREL (azathioprine)
D. Anticholinestérasiques centraux type EXELON (rivastigmine)
E. Anticholinestérasiques périphériques type MESTINON (pyridostigmine)
QRM15. Vous concluez à une crise myasthénique. Quel traitement initiez-vous dans l’urgence ?
A. Corticothérapie
B. Immunoglobulines polyvalentes
C. Immunosupresseurs de type IMUREL (azathioprine)
D. Anticholinestérasiques centraux type EXELON (rivastigmine)
E. Anticholinestérasiques périphériques type MESTINON (pyridostigmine)
Réponses: B 30 points
Traitements de fond : Médicamenteux :
▪ 1ère ligne : traitement symptomatique seul
▪ Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase (pyridostigmine=Mestinon®/ambémonium=Mitelase®)
▪ 2ème ligne : traitement symptomatique +
▪ Corticothérapie PO
▪ +/- immunosuppresseurs (azathioprine=Imurel®/mycophenolate mofetil=Cellcept®…)
Chirurgicaux
▪ Thymome thymectomie systématique
▪ Hyperplasie thymique/thymus normal thymectomie à discuter
Traitements de la crise myasthénique : IgIV
Echanges plasmatiques
DOSSIER 1
Dossier 3
Enoncé 1/7
M. K, 58 ans, se présente à votre consultation pour une instabilité à la marche associée à des douleurs des quatre membres évoluant depuis environ 2 mois. Ce patient a comme principaux antécédents une dépression l’année précédente pour laquelle il est toujours sous Prozac 20mg/j. Il fume environ 1 paquet/j et est en surpoids (BMI : 30).
Il vous décrit des douleurs à type de brûlure et de fourmillements associées à un engourdissement prédominant aux extrémités, bilatéral mais prédominant à gauche. Votre examen clinique met en évidence aux quatre membres un trouble de la proprioception au premier plan responsable d’une ataxie, mais également une atteinte de la sensibilité tactile et thermoalgique prédominant en distalité. Il n’existe pas de déficit moteur, pas d’amyotrophie, pas de crampe. Les réflexes ostéo-tendineux sont abolis aux quatre membres.
QRM1. Lors d’une atteinte proprioceptive, quelles sont typiquement les caractéristiques de la marche ?
A. Signe de Romberg négatif
B. Signe de Romberg positif latéralisé
C. Signe de Romberg positif non latéralisé
D. Astasie-abasie
E. Elargissement du polygone de sustentation
QRM1. Lors d’une atteinte proprioceptive, quelles sont typiquement les caractéristiques de la marche ?
A. Signe de Romberg négatif
B. Signe de Romberg positif latéralisé
C. Signe de Romberg positif non latéralisé
D. Astasie-abasie
E. Elargissement du polygone de sustentation
Réponse: C 10 points
RAPPEL : atteinte proprioceptive
A. Marche :
– Talonnante
– Troubles majorés à la fermeture des yeux, non latéralisés (Romberg +) : « signe du shampooing »
QRM2. En dehors de l’ataxie, quels sont les symptômes objectivables en cas d’atteinte proprioceptive ?
A. Altération du pique-touche
B. Hypopallesthésie
C. Agraphesthésie
D. Trouble de l’arthrokinésie
E. Altération de la manœuvre talon-genou yeux ouverts
QRM2. En dehors de l’ataxie, quels sont les symptômes objectivables en cas d’atteinte proprioceptive ?
A. Altération du pique-touche
B. Hypopallesthésie
C. Agraphesthésie
D. Trouble de l’arthrokinésie
E. Altération de la manœuvre talon-genou yeux ouverts
Réponses: B, C, D 10 points
RAPPEL : atteinte proprioceptive
A. Marche :
– Talonnante
– Troubles majorés à la fermeture des yeux, non latéralisés (Romberg +) : « signe du shampooing »
B. Déficit sensitif :
– Altération de l’arthrokinésie : SPGO / SPI / préhension aveugle
– Hypopallesthésie
– Agraphesthésie / astéréognosie
QRM3. Le déficit sensitif est plus probablement en rapport avec :
A. Un syndrome cordonal postérieur
B. Un syndrome syringomyélique
C. Un syndrome hémisphérique
D. Un syndrome thalamique
E. Un syndrome neurogène périphérique
QRM3. Le déficit sensitif est plus probablement en rapport avec :
A. Un syndrome cordonal postérieur
B. Un syndrome syringomyélique
C. Un syndrome hémisphérique
D. Un syndrome thalamique
E. Un syndrome neurogène périphérique
Réponse: E 10 points
QRM4. Quel diagnostic syndromique portez-vous vis-à-vis du tableau neurologique présenté par le patient ?
A. Neuronopathie sensitive
B. Neuronopathie sensitivo-motrice
C. Polyneuropathie à petites fibres
D. Polyneuropathie à grosses fibres
E. Mononeuropathie multiple
QRM4. Quel diagnostic syndromique portez-vous vis-à-vis du tableau neurologique présenté par le patient ?
A. Neuronopathie sensitive
B. Neuronopathie sensitivo-motrice
C. Polyneuropathie à petites fibres
D. Polyneuropathie à grosses fibres
E. Mononeuropathie multiple
Réponse: A 20 points
Clinique : SYMETRIQUE / SIMULTANEE
Installation : aiguë / subaiguë / chronique
▪ Moteur +/-
▪ Sensitif +/-
▪ Ataxie +/-
▪ Dysautonomie +/-
▪ Douleurs 0
Atteinte PROXIMALE et distale / 4 membres
EMG : démyélinisant >>> axonal Etiologies auto-immunes +++, selon mode d’installation
Aiguë / subaiguë :
▪ PRNA / AMAN / SMF
Chronique :
▪ PRNC : idiopathique +++ / hémopathies (MGUS, POEMS, neurolymphomatose, plasmocytome solitaire)
Clinique :
Asymétrique / Dispersée dans le temps
Installation : aiguë / subaiguë / chronique
▪ Moteur +/-
▪ Sensitif +/-
▪ Ataxie +/-
▪ Dysautonomie +/-
▪ Douleurs 0
Atteinte PROXIMALE et distale / 4 membres
Etiologie : Lyme +++, VIH, CMV, polio / sarcoïdose / méningite K /
neurolymphomatose
Clinique : ASYMETRIQUE / DISPERSEE DANS LE TEMPS
Installation : aiguë / subaiguë
▪ Moteur +
▪ Sensitif +
▪ Ataxie -
▪ Dysautonomie 0
▪ Douleurs +
Atteinte distale
EMG : axonal >>> démyélinisant Etiologies, selon EMG
Axonal :
▪ Diabète / Vascularites / Sarcoïdose / Cryo / Infectieuses (Lèpre, VIH) / Amylose / Paranéoplasique
Démyélinisant :
▪ NP à bloc de conduction multifocal (Ac anti-gangliosides anti-GM1)
Clinique : SYMETRIQUE / SIMULTANEE
Installation : subaiguë / chronique
▪ Moteur +/-
▪ Sensitif +/-
▪ Ataxie +/-
▪ Dysautonomie +/-
▪ Douleurs +/-
Atteinte distale (membres inférieurs)
EMG : axonal OU démyélinisant Etiologies, selon EMG
Axonal :
▪ Métabolique (diabète, IRC) / Amylose / Toxiques (alcool, iatrogène) / Carences (B12) / Vascularites / VIH / idiopathique / Génétique
Démyélinisant :
▪ IgM anti-MAG / Génétique
Clinique : Asymétrique / dispersée dans le temps
ou symétrique / synchrone
Installation : subaiguë / chronique
▪ Moteur PUR
▪ Sensitif PUR
▪ Ataxie +/-
▪ Dysautonomie +/-
▪ Douleurs +/-
Atteinte proximale ou distale
EMG : dénervation diffuse +/- atteinte nerf / atteinte sensitive pure (abolition potentiels)
Etiologies, selon EMG Moteur = Motoneuronal :
▪ SLA / Toxique (plomb) / LLC / génétique
Sensitif = Ganglionopathie :
▪ Paranéoplasique (anti-Hu) / Toxique (chimio) / Auto-immun (SGS) / Carentielle
Enoncé 2/7
L’EMG vous rapporte une franche diminution des amplitudes distales des potentiels sensitifs, sans anomalie des potentiels moteurs. Les vitesses de conduction sont globalement conservées.
Entre autres résultats, les anticorps anti-Hu de votre patient sont fortement positifs.
QRM5. Quel est votre diagnostic ?
A. Polyradiculonévrite aiguë
B. Polyneuropathie axonale longueur-dépendante
C. Polyneuropathie à IgM anti-MAG
D. Syndrome de Miller-Fisher
E. Syndrome de Denny-Brown
QRM5. Quel est votre diagnostic ?
A. Polyradiculonévrite aiguë
B. Polyneuropathie axonale longueur-dépendante
C. Polyneuropathie à IgM anti-MAG
D. Syndrome de Miller-Fisher
E. Syndrome de Denny-Brown
Réponse: E 20 points
QRM6. Vous réalisez une PL chez M. K. Quels résultats attendez-vous ?
A. Hyperprotéinorachie 1 à 2g/L
B. Réaction méningée à prédominance lymphocytaire (< 50 éléments)
C. Dissociation albumino-cytologique
D. Absence de germe
E. Présence de cellules anormales
QRM6. Vous réalisez une PL chez M. K. Quels résultats attendez-vous ?
A. Hyperprotéinorachie 1 à 2g/L
B. Réaction méningée à prédominance lymphocytaire (< 50 éléments)
C. Dissociation albumino-cytologique
D. Absence de germe
E. Présence de cellules anormales
Réponses: A, B, D 10 points
Neuronopathie sensitive de Denny-Brown
A. Clinique : – Atteinte sensitive pure : petites fibres (douleurs / dysautonomie) +
grosses fibres (proprioception) +++ – Mode évolutif : ascendante en quelques jours, semaines ou plus
rarement en mois. – Topographie : parfois asymétrique (atteinte asymétrique des ganglions
rachidiens) avec atteinte du tronc et plus rarement de la face. Parfois l’atteinte peut débuter aux membres supérieurs.
– Atteinte plus diffuse liée au sd paranéoplasique possible : syndrome cérébelleux / détérioration des fonctions supérieures / atteinte des nerfs crâniens
B. Examens complémentaires : – PL : hyperprotéinorachie dans 2/3 des cas de 1 à 2 g/l +/- pléiocytose
modérée (5-30 lymphocytes/mm3) – EMG : potentiels sensitifs diminués ou absents / amplitudes et vitesses
de conduction motrices normales ou discrètement altérées – Ac anti-neuronaux intracellulaire (anti-Hu) positifs – Recherche néoplasie +++ : CBPC +++ > sein > prostate > digestif >
lymphomes C. Traitement :
– Celui du cancer +++ – Immunoglobulines polyvalentes (?) : en évaluation…
QRM7. Comment complétez-vous le bilan de la neuropathie ?
A. TDM thoracique
B. Echographie vésico-prostatique
C. Echographie abdominale
D. IRM cérébrale
E. Aucun examen supplémentaire n’est nécessaire
QRM7. Comment complétez-vous le bilan de la neuropathie ?
A. TDM thoracique
B. Echographie vésico-prostatique
C. Echographie abdominale
D. IRM cérébrale
E. Aucun examen supplémentaire n’est nécessaire
Réponse : A 30 points
QRM8. Quel(s) traitement(s) proposez-vous pour calmer les douleurs de votre patient ?
A. Morphiniques
B. Anti-inflammatoires non stéroïdiens
C. Corticothérapie
D. Antidépresseurs tricycliques
E. Antiépileptiques
QRM8. Quel(s) traitement(s) proposez-vous pour calmer les douleurs de votre patient ?
A. Morphiniques
B. Anti-inflammatoires non stéroïdiens
C. Corticothérapie
D. Antidépresseurs tricycliques
E. Antiépileptiques
Réponses: D, E 20 points
Enoncé 3/7
Votre bilan vous rapporte le résultat suivant
QRM9. Commentez-la.
A. Masse pulmonaire unique
B. Masse pulmonaire multiple
C. Localisée au lobe moyen et/ou supérieur droit
D. Localisée au lobe inférieur droit
E. Aspect de bronchectasies gauches
QRM9. Commentez-la.
A. Masse pulmonaire unique
B. Masse pulmonaire multiple
C. Localisée au lobe moyen et/ou supérieur droit
D. Localisée au lobe inférieur droit
E. Aspect de bronchectasies gauches
Réponses: A, C 20 points
RAPPEL : Anatomie thoracique
Anatomie thoracique
QRM10. Quelle(s) approche(s) vous semble(nt) offrir un meilleur rapport bénéfice/risque pour obtenir un diagnostic histologique ?
A. Bronchoscopie
B. Ponction transthoracique
C. Médiastinoscopie
D. Chirurgie
E. Ponction ganglionnaire
QRM10. Quelle(s) approche(s) vous semble(nt) offrir un meilleur rapport bénéfice/risque pour obtenir un diagnostic histologique ?
A. Bronchoscopie
B. Ponction transthoracique
C. Médiastinoscopie
D. Chirurgie
E. Ponction ganglionnaire
Réponses: A, B 20 points
RAPPEL : Choix de la technique diagnostique en fonction de la localisation
de la lésion pulmonaire
A. Carcinome épidermoïde
B. Carcinome à petites cellules
C. Adénocarcinome
D. Carcinome à grandes cellules
E. Aucun des types histologiques sus-cités
QRM11. Au vu de l’ensemble du tableau, quel type histologique vous semble le plus probable ?
A. Carcinome épidermoïde
B. Carcinome à petites cellules
C. Adénocarcinome
D. Carcinome à grandes cellules
E. Aucun des types histologiques sus-cités
QRM11. Au vu de l’ensemble du tableau, quel type histologique vous semble le plus probable ?
Réponse : B 30 points
Enoncé 4/7
Votre diagnostic le plus probable est confirmé, votre bilan d’extension vous rapporte le résultat suivant.
A. Scanner cérébral normal
B. Lésion métastatique unique
C. Lésions métastatiques multiples
D. Non, le pronostic n’est pas modifié
E. Oui, le pronostic est modifié
QRM12. Interprétez ce résultat. Modifie-t-il le pronostic de la maladie ?
A. Scanner cérébral normal
B. Lésion métastatique unique
C. Lésions métastatiques multiples
D. Non, le pronostic n’est pas modifié
E. Oui, le pronostic est modifié
QRM12. Interprétez ce résultat. Modifie-t-il le pronostic de la maladie ?
Réponses : B, E 30 points
étastase
bcès
lioblastome
schémie (stade subaigu)
ontusion (hématome au stade subaigu)
émyélinisant
adionécrose
Orientation diagnostique devant prise de contraste en cocarde
- Poumon 35-50%
- Sein 15-20%
- Rein 10%
- Mélanome 10% - Tractus gastro-intestinal 5%
- Pas de K primitif retrouvé 10%
Origine des métastases cérébrales
Enoncé 5/7
Le reste du bilan d’extension s’avère négatif.
A. Prise en charge palliative exclusive
B. Prise en charge chirurgicale thoracique
C. Prise en charge neurochirurgicale
D. Radiothérapie thoracique
E. Chimiothérapie
QRM13. Quelle stratégie thérapeutique vous semble adaptée à la situation ?
A. Prise en charge palliative exclusive
B. Prise en charge chirurgicale thoracique
C. Prise en charge neurochirurgicale
D. Radiothérapie thoracique
E. Chimiothérapie
QRM13. Quelle stratégie thérapeutique vous semble adaptée à la situation ?
Réponse: E 20 points
Prise en charge thérapeutique des CBPC
Enoncé 6/7
Le patient reçoit sa chimiothérapie avec bonne réponse clinique et radiologique.
Quelques mois plus tard, il est retrouvé le matin par son épouse avec une hémiplégie droite. Le patient est par ailleurs conscient et ne présente d’autre déficit neurologique en dehors de propos pas toujours adaptés à la réponse posée.
A. Hypertension intracrânienne avec engagement temporal
B. Accident vasculaire cérébral ischémique
C. Accident vasculaire cérébral hémorragique
D. Déficit post-critique
E. Nouvelle métastase cérébrale
QRM14. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques les plus probables ?
A. Hypertension intracrânienne avec engagement temporal
B. Accident vasculaire cérébral ischémique
C. Accident vasculaire cérébral hémorragique
D. Déficit post-critique
E. Nouvelle métastase cérébrale
QRM14. Quelles sont vos hypothèses diagnostiques les plus probables ?
Réponses: B, C, D 30 points
Enoncé 7/7
Vous recevez l’examen suivant.
A. Métastase hémorragique
B. Angiopathie amyloïde
C. Hématome compliquant une HTA
D. Malformation artério-veineuse
E. Thrombophlébite cérébrale
QRM15. Quel est votre diagnostic ?
A. Métastase hémorragique
B. Angiopathie amyloïde
C. Hématome compliquant une HTA
D. Malformation artério-veineuse
E. Thrombophlébite cérébrale
QRM15. Quel est votre diagnostic ?
Réponses: A 20 points
TA
ndocardite Infectieuse
AV
ngiopathie Amyloïde
raumatique / roubles hémostase / umeur / hrombophlébite cérébrale /
ransformation hémorragique d’un Accident Ischémique Cérébral / oxiques
(alcool)
• Cavern me
édicaments
rtérites (auto-immunes / SVCR / infectieuses)
Etiologies des hématomes intraparenchymateux
Etiologies des hématomes intraparenchymateux
Thrombophlébite
Thrombophlébite
Mélanome
Rein Choriocarcinome (testicule, tumeur gestationnelle)
Métastases cérébrales hémorragiques
DOSSIER 1
Dossier 4
Enoncé 1/8
M. B, 84 ans, vous est amené dans le cadre d’une « alerte thrombolyse » par les Pompiers. Il a été retrouvé par sa fille dans le salon à 11h50 hémiplégique gauche et dysarthrique. Elle l’avait vu normal pour la dernière fois à 11h30.
Il a pour antécédent une HTA, une dyslipidémie et un surpoids.
Il prend de l’olmesartan et de la pravastatine.
A l’arrivée, vous constatez une impossibilité aux manœuvres de Barré et Mingazzini à gauche, une paralysie faciale inférieure gauche, une dysarthrie marquée et une héminégligence gauche.
QRM1. Quel(s) examen(s) pouvez-vous proposer pour la prise en charge urgente ?
A. IRM cérébrale
B. TDM cérébrale
C. NFS, plaquettes
D. TP, TCA
E. LDL cholestérol, HDL cholestérol, triglycérides
QRM1. Quel(s) examen(s) pouvez-vous proposer pour la prise en charge urgente ?
A. IRM cérébrale
B. TDM cérébrale
C. NFS, plaquettes
D. TP, TCA
E. LDL cholestérol, HDL cholestérol, triglycérides
Réponse: A, B, C, D 30 points
Enoncé 2/4
Vous recevez les résultats suivants.
QRM2. Interprétez-le
A. Séquences T1, diffusion
B. Séquences T1, T2 FLAIR
C. Infarctus sylvien gauche
D. Infarctus sylvien droit
E. Examen normal
QRM2. Interprétez-le
A. Séquences T1, diffusion
B. Séquences T1, T2 FLAIR
C. Infarctus sylvien gauche
D. Infarctus sylvien droit
E. Examen normal
Réponse: E 20 points
Enoncé 2/8
Au sortir de l’IRM vous recevez les résultats suivants :
Hb = 15,2 g/dL
Plaquettes = 243000/mm3
TCA ratio = 0,98
TP = 87%
Glycémie capillaire = 6,7 mmol/L
Le patient est en train de récupérer cliniquement.
QRM3. Il est 13h05. Quelle est votre attitude thérapeutique immédiate ?
A. Thrombolyse IV par Actilyse®
B. Thrombectomie mécanique
C. Abciximab (Réopro®) IV
D. Héparine sodique IVSE
E. Abstention thérapeutique
QRM3. Il est 13h05. Quelle est votre attitude thérapeutique immédiate ?
A. Thrombolyse IV par Actilyse®
B. Thrombectomie mécanique
C. Abciximab (Réopro®) IV
D. Héparine sodique IVSE
E. Abstention thérapeutique
Réponse: E 30 points
Enoncé 3/8
Le patient retourne ensuite progressivement à la normale.
QRM4. Quelle(s) hypothèse(s) émettez-vous pour expliquer l’épisode neurologique du patient ?
A. Accident Ischémique Transitoire (AIT)
B. Epilepsie partielle
C. Aura migraineuse
D. Hypoglycémie
E. Syndrome confusionnel
QRM4. Quelle(s) hypothèse(s) émettez-vous pour expliquer l’épisode neurologique du patient ?
A. Accident Ischémique Transitoire (AIT)
B. Epilepsie partielle
C. Aura migraineuse
D. Hypoglycémie
E. Syndrome confusionnel
Réponses : A, B 20 points
Installation brutale
Clinique : déficit neurologique focal « vasculaire »
Transitoire : durée typiquement <1h (anciennement <24h) : ~60%
Absence d’infarcissement cérébral (=FLAIR/TDM à distance normaux)
Clinique Imagerie initiale
Imagerie à distance
Infarctus cérébral ayant cliniquement
récupéré
Déficit neurologique focal « vasculaire »,
régressif
Anormale (peut être normale) Anormale
AIT Déficit neurologique focal « vasculaire »,
régressif
Normale (peut être anormale) Normale
QRM5. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous pour étayer vos hypothèses ?
A. Nouvelle IRM cérébrale
B. EEG
C. LDL cholestérol, HDL cholestérol, triglycérides
D. Holter ECG
E. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire
QRM5. Quel(s) examen(s) complémentaire(s) demandez-vous pour étayer vos hypothèses ?
A. Nouvelle IRM cérébrale
B. EEG
C. LDL cholestérol, HDL cholestérol, triglycérides
D. Holter ECG
E. Aucun examen complémentaire n’est nécessaire
Réponses: A, B 20 points
Total = ~5%
Dépend de la localisation :
~20% fosse postérieure
~4% circulation antérieure
Dépend de la précocité de
l’IRM
Oppenheim et al., AJNR, 2000
o anterior circulation + posterior circulation
Enoncé 4/8
Votre IRM de contrôle s’avère stable.
L’EEG que vous avez demandé vous décrit l’observation « d’un foyer paroxystique fronto-central droit ».
QRM6. Que concluez-vous vis-à-vis de l’épisode neurologique ?
A. Accident Ischémique Transitoire (AIT)
B. Epilepsie partielle
C. Aura migraineuse
D. Hypoglycémie
E. Syndrome confusionnel
QRM6. Que concluez-vous vis-à-vis de l’épisode neurologique ?
A. Accident Ischémique Transitoire (AIT)
B. Epilepsie partielle
C. Aura migraineuse
D. Hypoglycémie
E. Syndrome confusionnel
Réponse : B 20 points
QRM7. Comment classifiez-vous l’épisode épileptique présenté par le patient ?
A. Epilepsie partielle idiopathique
B. Epilepsie partielle cryptogénique
C. Epilepsie partielle symptomatique
D. Epilepsie généralisée idiopathique
E. Epilepsie généralisée cryptogénique
QRM7. Comment classifiez-vous l’épisode épileptique présenté par le patient ?
A. Epilepsie partielle idiopathique
B. Epilepsie partielle cryptogénique
C. Epilepsie partielle symptomatique
D. Epilepsie généralisée idiopathique
E. Epilepsie généralisée cryptogénique
Réponse : B 20 points
1) Quel est le type de crise ?
2) S’agit-il d’une maladie épileptique ?
Classification selon le type de crise et l’étiologique
a) Type de crises : partielle (focale) / généralisée (bilatéralisée)
b) Etiologie : idiopathique / cryptogénique / symptomatique
génétique / cause inconnue / structurelle-métabolique
= absence de lésion cérébrale (génétique) = syndrome électro-clinique bien précis connu pour être d’évolution favorable : - Terrain - Type de crises - Anomalies EEG caractéristiques exemples : EA / EMJ / EPR
= absence de lésion cérébrale MAIS soupçonnée car ne rentrant pas dans un syndrome électro-clinique bien précis
= lésion cérébrale/métabolique mise en évidence exemples : épilepsie de l’adulte +++ / West / Lennox Gastaut…
Enoncé 5/8
M. B est mis sous Tegretol® (carbamazépine).
A. Inhibiteur enzymatique
B. Tremblement d’attitude
C. Hyponatrémie
D. Lupus médicamenteux
E. Sensation vertigineuse
QRM8. Quel(s) effet(s) indésirable(s) de ce médicament connaissez-vous ?
A. Inhibiteur enzymatique
B. Tremblement d’attitude
C. Hyponatrémie
D. Lupus médicamenteux
E. Sensation vertigineuse
Réponses: C, D, E 10 points
QRM8. Quel(s) effet(s) indésirable(s) de ce médicament connaissez-vous ?
Antiépileptiques courants Effets indésirables
Valproate de sodium (Dépakine®) Tératogène, hépatite, pancréatite, ovarite,
tremblement, thrombopénie, prise de poids, hyperammoniémie
Lamotrigine (Lamictal®) Lyell (+++)
Leviteracetam (Keppra®) Légère sédation, rares troubles du
comportement
Benzodiazépines (Rivotril®, Urbanyl
®, Valium
®) Sédation, altération cognitive
Ethosuximide (Zarontin®) Tératogène, aplasie médullaire, éruptions
cutanées graves
Carbamazépine (Tégrétol®) Hyponatrémie, vestibule et cervelet, BAV,
hépatite, lupus, tératogène
Oxcarbazépine (Trileptal®) Idem Tégrétol
®
Topiramate (Epitomax®) Troubles psychiatriques, asthénie, anorexie,
lithiases urinaires, myopie, glaucome
Phénytoïne (Dihydan®) Tératogène, vestibule et cervelet, dyskinésies,
acné, hirsutisme, hypertrophie gingivale, lupus éruptions cutanées graves
Enoncé 6/8
Lors de son suivi, M. B vous rapporte l’IRM de contrôle que vous aviez demandée
A. Méningiome
B. Gliome de bas grade
C. Gliome de haut grade
D. Médulloblastome
E. Métastase cérébrale
QRM9. Une lésion tumorale est suspectée. Avec quel type de tumeur cette lésion vous semble-t-elle compatible ?
A. Méningiome
B. Gliome de bas grade
C. Gliome de haut grade
D. Médulloblastome
E. Métastase cérébrale
QRM9. Une lésion tumorale est suspectée. Avec quel type de tumeur cette lésion vous semble-t-elle compatible ?
Réponse : B 20 points
Lésion d’allure tumorale hypoT1/hyperT2/+/- Gd/effet de masse/pas de territoire vasculaire
Extra-axiale Séparée/Angle raccordement ouvert avec crâne/LCR entre tumeur et cerveau
Intra-axiale
Méningiomes +++
Gliomes +++
Métastases ++++++
Lymphomes Fosse
postérieure (enfants ++)
Astrocytome pilocytique
Hémangioblastome
Médulloblastome
Schwanommes/Neurinomes
Divers : adénome hypophysaire, crâniopharyngiome, épendymome, PNET, DNET, gangliogliome…
Gado - Gado +
Bas grade (I / II)
Haut grade (III / IV)
Nécrose - Nécrose +
Grade III Grade IV = GBM
METASTASE 50% des tumeurs cérébrales de l’adulte Extrêmement variable
LYMPHOME
Infiltra>f Mal limité Œdème ++ PdC ++ massive
GLIOME de BAS GRADE WHO II
HypoT1 Hyper T2 Infiltrante Pas œdème Pas PdC
GLIOME de BAS GRADE WHO II
Hyper T2 Pas de PdC
02/2009
02/2009 01/2007
Surveillance Gliome bas grade
02/2010
GLIOME ANAPLASIQUE WHO III
Infiltrante Oedème PdC + Pas nécrose (kyste ?)
GLIOBLASTOME WHO IV
Infiltrante ++ Œdème ++ PdC ++ Nécrose Formes atypiques
ASTROCYTOME PILOCYTIQUE : GLIOME BAS GRADE WHO I
PNET – MEDULLOBLASTOME
Enfant Adulte jeune Ligne médiane, Vermis ++
HEMANGIOBLASTOME Kyste + nodule Hyper vasculaire Mul>ples localisa>ons
A. EEG
B. IRM spécialisée avec spectro-RM, perfusion
C. Biopsie cérébrale
D. Radiographie thoracique
E. Echographie abdominale
QRM10. Quel examen est à ce stade indispensable ?
A. EEG
B. IRM spécialisée avec spectro-RM, perfusion
C. Biopsie cérébrale
D. Radiographie thoracique
E. Echographie abdominale
QRM10. Quel examen est à ce stade indispensable ?
Réponse: C 30 points
A. Mutation EGFR
B. Mutation IDH1
C. Codélétion 1p 19q
D. Translocation t(9;22)
E. Méthylation gène MGMT
QRM11. Quels marqueurs pronostiques moléculaires allez-vous demander à l’anatomo-pathologiste de regarder sur
la pièce de biopsie ?
A. Mutation EGFR
B. Mutation IDH1
C. Codélétion 1p 19q
D. Translocation t(9;22)
E. Méthylation gène MGMT
QRM11. Quels marqueurs pronostiques moléculaires allez-vous demander à l’anatomo-pathologiste de regarder sur
la pièce de biopsie ?
Réponse: B, C, E 10 points
Enoncé 7/8
L’anatomo-pathologie conclut astrocytome de grade II. Les marqueurs moléculaires sont en faveur d’une tumeur de bon pronostic.
A. Exérèse chirurgicale
B. Radiothérapie de l’encéphale in toto
C. Radiothérapie focale
D. Chimiothérapie
E. Immunothérapie ciblée
QRM12. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) vous semble(nt) possible(s) de discuter en RCP ?
A. Exérèse chirurgicale
B. Radiothérapie de l’encéphale in toto
C. Radiothérapie focale
D. Chimiothérapie
E. Immunothérapie ciblée
QRM12. Quelle(s) option(s) thérapeutique(s) vous semble(nt) possible(s) de discuter en RCP ?
Réponses : A, C, D 20 points
Tumeur Traitement Pronostic (médiane de
survie)
Grade I (Astrocytome pilocytique)
Chirurgie Guérison
Grade II (gliome diffus bas grade ; 10 % des
gliomes)
Chirurgie
Si inopérable et évolutif : radiothérapie focale ±
chimiothérapie
5–10 ans
Grade III (gliome anaplasique ; 30 % des
gliomes)
Chirurgie + radiothérapie
focale + chimiothérapie 3–4 ans
Grade IV (ou glioblastome ; 60 % des
gliomes)
Chirurgie + radiothérapie
focale + chimiothérapie par témozolomide
concomitant et adjuvant
12–18 mois
Enoncé 8/8
Une exérèse chirurgicale est effectuée avec succès.
Lors de sa consultation de suivi, M. B vient accompagné de sa petite fille de 15 ans qui présente depuis quelques temps des tremblements.
En effet celle-ci vous décrit des mouvements brusques incontrôlés des 4 membres survenant volontiers le matin au réveil, lui faisant notamment lâcher son bol au petit déjeuner. Ceux-ci sont apparus depuis quelques mois. Elle a remarqué que ceux-ci survenaient volontiers lorsqu’elle avait peu dormi la veille.
Elle n’a pas d’antécédent particulier et son examen neurologique est sans particularité.
A. TDM cérébrale
B. AngioTDM cérébrale
C. IRM cérébrale
D. EEG
E. EMG
QRM13. Quel examen (un seul) demandez-vous ?
A. TDM cérébrale
B. AngioTDM cérébrale
C. IRM cérébrale
D. EEG
E. EMG
QRM13. Quel examen (un seul) demandez-vous ?
Réponse : D 20 points
A. Maladie de Parkinson juvénile
B. Chorée de Huntington
C. Maladie de Wilson
D. Epilepsie à Pointes Rolandiques
E. Epilepsie Myoclonique Juvénile
QRM14. Quel diagnostic vous semble le plus probable ?
A. Maladie de Parkinson juvénile
B. Chorée de Huntington
C. Maladie de Wilson
D. Epilepsie à Pointes Rolandiques
E. Epilepsie Myoclonique Juvénile
QRM14. Quel diagnostic vous semble le plus probable ?
Réponse : E 20 points
A. Pharmacodépendance à l’âge adulte
B. EEG : polypointes-ondes généralisées
C. Cause génétique vraisemblable
D. Photosensibilité fréquente
E. Dégradation cognitive associée
QRM15. Quelles sont les caractéristiques de cette maladie ?
A. Pharmacodépendance à l’âge adulte
B. EEG : polypointes-ondes généralisées
C. Cause génétique vraisemblable
D. Photosensibilité fréquente
E. Dégradation cognitive associée
QRM15. Quelles sont les caractéristiques de cette maladie ?
Réponses : A, B, C, D 10 points
1) Quel est le type de crise ?
2) S’agit-il d’une maladie épileptique ?
Classification selon le type de crise et l’étiologique
a) Type de crises : partielle (focale) / généralisée (bilatéralisée)
b) Etiologie : idiopathique / cryptogénique / symptomatique
génétique / cause inconnue / structurelle-métabolique
= absence de lésion cérébrale (génétique) = syndrome électro-clinique bien précis connu pour être d’évolution favorable : - Terrain - Type de crises - Anomalies EEG caractéristiques exemples : EA / EMJ / EPR
= absence de lésion cérébrale MAIS soupçonnée car ne rentrant pas dans un syndrome électro-clinique bien précis
= lésion cérébrale/métabolique mise en évidence exemples : épilepsie de l’adulte +++ / West / Lennox Gastaut…
Epilepsie Généralisée Idiopathique (génétique)
Age de début = 6-25 ans (pic à la puberté)
Clinique : Crises :
▪ Myocloniques = secousses myocloniques spontanées des 4 membres en pleine conscience
▪ CGTC
Facteurs favorisants : matin, manque sommeil, photosensibilité
EEG :
Polypointes ondes généralisées > 3Hz / bouffées de polypointes
Pharmacodépendance
Epilepsie idiopathique (génétique) = syndrome électro-clinique bien précis connu pour être d’évolution favorable : - Terrain - Type de crises - Anomalies EEG caractéristiques
Type de crises :
Absence typique :
▪ Perte de contact de début brutal typiquement 4-20 secondes (<1min)
▪ Amnésie épisode
Absence atypique :
▪ Début moins brusque / durant > 1min / associé à des éléments cloniques, toniques, végétatifs, automatismes
Terrain :
Age de début : 4-10 ans
(>10 ans = juvénile / adolescent)
EEG :
Pointes-ondes généralisées de début et de fin brusques à 3-3,5 Hz
Facilitées par l’hyperpnée
Atypique : <3Hz / > 3,5Hz / début et fin moins brusques
Evolution :
Guérison (essai arrêt du traitement après 1 an sans absence EEG Nl)
Persistance des absences (moins marquées à l‘âge adulte)
Association CGTC +/- persistantes à l'âge adulte +/- absences
Ttt : Ethosuximide (Zarontin®) / Valproate (Dépakine®) / Lamotrigine (Lamictal®)
Epilepsie Partielle Idiopathique (génétique) Age de début = 3-13 ans (9 ans) Clinique :
Crises :
▪ Contractions brèves du coin de la bouche+ paresthésies de la langue + anarthrie + salivation
▪ +/-GTC
Facteurs favorisants : endormissement
EEG : ondes diphasiques de haut voltage centro-temporales uni ou bilatérales asynchrones
Pronostic : guérison spontanée <15 ans Traitement:
Non obligatoire
Valproate / BZP sont efficaces
Carbamazepine potentiellement aggravante
Sevrage en traitement 1 an après disparition des crises
