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D. Ribera-Vicent, D.P. Piñer, C. Laria,RJ. Pérez-Cambrodí, P. Ruiz-FortesDiagnóstico de lenticono posterior

Acta EstrabológicaVol. XLII, Enero-Junio 2013; 1: 63-68

Comunicación cortaDiagnóstico de lenticono posteriorDiagnosis of Posterior Lenticonus

David Ribera-Vicent, OD, MSc1; David P. Piñero, PhD2; Laria C, MD,PhD3; Rafael 1. Pérez-Cambrodí, OD, PhD4; Pedro Ruiz-Fortes, OD4Oftalmar. Hospital Internacional Medimar de Alicante

ResumenPresentamos un caso de ambliopía unilateral en una paciente de 7 años, no existiendo alteracionesrefractivas, corneales o retinianas que lo justifiquen. La exploración mediante tecnología de cáma-ra Scheimpflug permitió el diagnóstico de un Ienticono posterior asociado a una pequeña cataratacongénita polar posterior. El estudio aberrométrico reveló la importancia óptica de dicha condicióncomo causante de la ambliopía en este caso.

SummaryWe present a case of unilateral amblyopia in a patient of 7 years old, with no refractive, corneal orretinal alterations that could justify it. The examination with the Scheimpflug photography techno-logy allowed us to detect and diagnose a posterior lenticonus associated to a small polar posteriorcataract. The aberrometric study revealed the optical relevance of this condition as a factor leadingto amblyopia in this specific case.

Introducción Una de las anomalías morfológicas cristali-nianas que podemos encontrar es el len ticono,caracterizado por un encurvamiento localiza-do de la cara anterior o posterior del cristali-no, siendo el posterior más frecuente. Puedeestar relacionado con el síndrome de Alport(1-7), donde se ha encontrado que el 25% deestos pacientes presentan lenticono bilateralen la cara anterior del cristalino. Por otra par-

El cristalino está formado por una lente bi-convexa localizado detrás del iris y por delan-te del humor vítreo, encargado de manteneruna imagen nítida enfocada sobre la retina. Secaracteriza por su alta concentración de pro-teínas, la cual le confiere un índice de refrac-ción elevado que posibilita dicho enfoque.

I Departamento de Óptica, Farmacología y Anatomía. Universidad de Alicante.2 PhD. Optometrista Departamento de Óptica, Farmacología y Anatomía. Universidad de Alicante. Oftalmar. Hospital

Internacional Medimar de Alicante.3 MD. PhD, Oftalmólogo. Especialista Oftalmología pediátrica y Estrabismos. Oftalmar. Hospital Internacional

Medimar de Alicante.4 PhD. Optometrista. Unidad de Optometría. Oftalmar. Hospital Internacional Medimar de Alicante.


te, también puede estar asociado al síndromede Morning Glory, que consiste en la apari-ción de un lenticono en la cara posterior delcristalino acompañado de catarata subscapu-lar posterior (8). También se han encontradolenticonos en la cara posterior del cristalinosin asociación a una enfermedad sistémica(9), pudiendo ir acompañados por una cata-rata nuclear congénita (lO). Esto debe ser di-ferenciado de una anomalía morfológica muysimilar que es el lentiglobo, caracterizado porun encurvamiento total de la cara posterior delcristalino (11-15).

El lenticono posterior suele estar relaciona-do con la presencia de ambliopía (16-18) pordeprivación de la imagen, catarata nuclear,siendo poco probable la aparición de leucoco-ria, y estrabismo dependiendo de la edad de de-privación sensorial (16,19,20).

La etiología del lenticono posterior no estáclara; existiendo principalmente dos teorías,una basada en la infección del humor vítreo y laotra en el crecimiento excesivo de las fibras queforman el cristalino. Los tratamientos de estaanomalía morfológica varían dependiendo delos trastornos ocasionados, como por ejemplo:tratamiento de la ambliopía por oclusión, o elempleo de la dilatación pupilar, con el objetivode puede conseguir que los rayos paraxiales serefracten adecuadamente por la zona periféricadel cristalino. En último caso, también se puedeconsiderar la cirugía de extracción del cristali-no, siendo aconsejable según algunos autoresuna agudeza visual igual o menor a 0,2 (18),dados los riesgos de la técnica en un niño. Al-gunos autores como Schipper T (21), Osher RH(22) o Vivian Al (23) han encontrado casos delenticono posterior en varios miembros de unamisma familia.

El lenticono anterior puede estar asociado ala retinopatÍa de Flecked (24), distrofia cornealendotelial (25,26), y al anillo juvenil iridocor-neal (25) limbo irido-corneal.

En cuanto a los condicionantes que un len-ticono puede originar durante el mecanismofisiológico de acomodación, el cristalino au-menta su potencia y para ello se abomba, dis-minuyendo sobre todo el radio corneal anterior,

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por lo que en caso de existir un lenticono an-terior, la patología morfológica podrá sufrir unmayor avance durante procesos largos de aco-modación (9). En un proceso avanzado es deesperar que el paciente se encuentre miopiza-do ya que el cristalino al disminuir los radiosaumenta la potencia total, pero esto no ocurre.Jacobs K (9), sugiere dos teorías: los pacienteseran ligeramente hipermétropes o en un periodoincipiente de la patología, la curvatura no varíasignificativamente por lo que no existe miopi-zación del paciente. Cuando se realiza una abe-rrometría en un paciente con lenticono anteriorse encuentra en las aberraciones de alto ordenque la aberración esférica negativa está aumen-tada (27,28).

Presentamos un caso de pérdida de agudezavisual unilateral no explicable por factores cor-neales o retinianos en el que se detecta un len-ticono posterior mediante tecnología de cámaraScheimpflug.

Caso clínico

Niña de 7 años, con una disminución pro-gresiva de la visión del ojo derecho (OD) desdehace aproximadamente 1 año. Ha ido a variasclínicas intentando buscar una explicación aesta disminución de la agudeza visual sin en-contrar éxito. En la tabla 1 se representan lasmedidas que se tomaron en el OD. El ojo iz-quierdo (01) era emétrope con agudeza visualunidad. Analizando la tabla 1, no se encuentraningún motivo que nos justifique debidamentela disminución de agudeza visual del paciente,sobre todo en visión de lejos. Con la ayuda delretinoscopio se observan sombras en forma detijera que no corresponden con una córnea casiesférica como la que presenta el paciente. Enel examen biomicroscópico se apreció una opa-cidad lenticular polar posterior potencialmentecongénita. Pasamos a realizar una topografíacorneal (fig. 1) con el sistema Pentacam® (Ocu-lus) en busca de alguna irregularidad.

Como se observa en la figura 1, en el mapade curvatura sagital frontal (arriba izquierda) seobservó que la curvatura corneal estaban den-


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Tabla 1: Datos biométricos del segmento anterior.

OJO DERECHO

Examen Subjetivo (-0,50) 25° 0nuoilar 5,12 mm ACD 3,03 mm.

AVec (vL) 0,3 rlen ,") 7,44 mm ACA 0,5 D

AVee (ve) 0,8 I I"le(973") 7,36 mm Q130"ka I -0,36

ee I 541 µm I f?d114") 6.36 mm ACP I 0,2 D

eemin 537 µm 1"2el103.4") 6,14 mm Qnookn -0,02AVec (vol: agudeza visual con corrección visión de cerca, AVec (vL): agudeza visual visión de lejos, ec: espesor corneal central (mínimo), 0pupd,,,:

diámetro pupilar, ACD: profundidad cámara anterior, rlc(7.3"): radio corneal anterior a 7,3°, r2c(103.4"): radio corneal posterior a 103.4°, ACA:astigmatismo corneal anterior, ACP:a astigmatismo corneal posterior. Q(30")ca: excentricidad corneal anterior a 30°, Q(30")cp: excentricidad cornealposterior.

Figura 1. Topografía corneal del OD realizada con elsistema Pentacam®.

tro de la normalidad, ya que no se apreciabanirregularidades. Al observar la elevación frontaly posterior (imágenes derecha arriba y abajo),comprobamos que no existía ninguna alteracióny además la cara posterior corneal reproducíaperfectamente la forma de la cara anterior cor-neal. Por lo tanto, concluimos que no existíaninguna alteración a nivel corneal que nos jus-tificara debidamente la disminución de la agu-deza visual. Al analizar las imágenes obtenidascon la cámara Scheimpflug del segmento ante-rior (figs. 2 y 3), tuvimos la posibilidad de ob-servar la cara anterior y posterior del cristalino,objetivando la existencia en la cara posteriordel cristalino de un pequeño encurvamiento enla parte paracentral compatible con un lentico-no posterior junto a la opacidad polar posterior.

Figura 2. Imagen Scheimpflug obtenida con el sistemaPentacam®.

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Figura 3. Representación del ojo virtual obtenido con elsistema Pentacam®, rojo (rl c), verde(r2c), azul (pupila),amarillo (cristalino).

Además de todas estas pruebas, al pacientese le realizó una aberrometría ocular median-te el aberrómetro por trazado de rayos iTrace(Tracey Technologies, lnc.®) sin dilatar. En di-cho análisis se pudo apreciar la existencia deniveles más elevados de coma primario en elojo derecho (fig. 4).

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Figura 4. Resultado del análisis aberrométrico en am-bos ojos. A la izquierda se muestran los valores de loscoeficientes de Zernike para una pupila de 5 mm y a laderecha la simulación del efecto que producirían a nivelvisual.

La paciente se prescribió tratamiento de laambliopía mediante régimen de oclusión con-tinua (6 días el ojo izquierdo y 1 día el ojo de-recho), evidenciando una recuperación parcialde su ambliopía en plazo de un mes a 0,4 y alos 3 meses a 0,7 manteniéndose estable y pa-sándose a la utilización de filtros de Bangerterpenalizadores para su mantenimiento y evitar larecidiva de dicha ambliopía. Asimismo tambiénse evidenció una mejoría de la estereopsis quepasó de 240" a 120".

Discusión

El lenticono es una patología morfológicadel cristalino que en la mayoría de casos produ-ce pérdidas importantes de agudeza visual (9),que aparentemente podría pensarse que no estánjustificadas. Cuando llega un paciente con unaagudeza visual tan disminuida y la córnea norefleja signos que puedan explicar esta pérdi-da, es importante tener en cuenta que el crista-lino también juega un papel muy importante enla refracción de la luz. Hay que tener especialprecaución y no confundirlo con una ambliopíafuncional o cualquier otra patología retiniana.Para ello es necesario dedicarle el tiempo nece-


sario a la anamnesis y una exploración adecua-da a nuestro paciente.

Los datos aportados en la exploración queconfirman la existencia del lenticono posterior,nos explicarían perfectamente la pérdida deagudeza visual en visión de lejos en el OD. Alrealizar la medida de la agudeza visual de cer-ca, ésta no se encontró disminuida, si bien unaposible causa de este hallazgo puede ser que ellenticono y el área de opacidad estuvieran unpoco desplazados del eje visual en visión decerca, no afectando en gran medida, por tanto, ala nitidez de la imagen foveal.

Consideramos importante disponer de latecnología de cámara Scheimpflug para la vi-sualización del cristalino, siendo clave para eldiagnóstico del lenticono anterior y posterior,tal y como otros autores han reportado previa-mente (7,29). En nuestro caso, hemos emplea-do la tecnología Pentacam®, que no es más queuna cámara Scheimpflug rotatoria realizandodiversas secciones del segmento anterior paraposteriormente realizar una reconstrucción delmismo. Esta tecnología nos permitió el análi-sis simultáneo de córnea y cristalino, propor-cionándonos una visión global del segmentoanterior. En concreto, se detectó un lenticonoposterior asociado a una opacidad lenticular po-lar posterior. Liu Z (lO), encontró un len ticonoanterior acompañado por una catarata nuclearcongénita, se decidió intervenir con cirugía deextracción del cristalino e implante de una lenteintraocular, consiguiendo unos resultados ópti-mos, es importante destacar que este pacientepresentó una infección viral durante el periodoembrionario y fetal (lO). Ninomiya S (30) YChong EM (31), realizan una aberrométria enpaciente con lenticono obteniendo una aberra-ción esférica negativa elevada. En nuestro casoencontramos una aberración esférica positiva,si bien aparecieron niveles elevados de comaprimario (fig. 4), en concreto el error cuadráticomedio (RMS, root mean square) para la abe-rración comática primaria (pupila 5 mm) fue de0,55 micras en OD mientras que en el 01 fuede 0,18 micras. Esta inducción de coma podríaestar relacionada con el ligero descentramientodel lenticono con respecto al eje visual. Tam-

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bién se pudieron observar mayores cantidadesde otras aberraciones de alto orden, tales comola esférica o el trefoil, en el ojo con ellenticono.

El tratamiento con lentes correctoras no eseficaz dadas las características de su astigma-tismo y el componente de deprivación de laimagen, por lo que se procedió a realizar trata-miento oclusivo el cual inicialmente dadas lascaracterísticas de ambliopía severa, se decidióel empleo de terapia oclusiva que resultó eficazhasta una recuperación de 0,7, convirtiéndoseen ambliopía moderada y utilizando en dichocaso el tratamiento mediante filtros penalizado-res los cuales has demostrado su eficacia comodemuestran estudios precedentes en casos deambliopía leve-moderada (31).

Conclusión

Ellenticono es una patología que si bien pre-senta poca frecuencia, debe ser considerada enaquellos casos de ambliopía no justificada porotros procesos refractivos, debiendo corrobo-rarse por el empleo de procedimientos diag-nósticos más sofisticados como la tecnologíade cámara Scheimpflug, la cual consideramosesencial para dicho diagnóstico.

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