Caso Clínico Clinical Case - SciELO - Scientific ... · lavado broncoalveolar ... neoplásicos (linfoma) e pul-monares intersticiais, ... definitivo passa pelo estudo histopatológico

R E V I S T A P O R T U G U E S A D E P N E U M O L O G I A

Vol XIII N.º 6 Novembro/Dezembro 2007

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Sarcoidose endobrônquica: A propósito de um caso clínico

Endobronchial sarcoidosis: In reference to a clinical report

Recebido para publicação/received for publication: 07.04.18Aceite para publicação/accepted for publication: 07.06.27

José Roberto Silva1

Carla Ferreira Santos1

Adelino Carragoso2

Rui Nunes3

Orlando Gaspar4

ResumoA propósito de um caso clínico, os autores fazem umabreve revisão sobre sarcoidose e o seu potencial en-volvimento endobrônquico.

Rev Port Pneumol 2007; XIII (6): 879-882

Palavras-chave: Sarcoidose, sarcoidose endobrônqui-ca, caso clínico.

AbstractIn reference to a clinical report, the authors make areview on sarcoidosis and it’s endobronchial invol-vement.

Rev Port Pneumol 2007; XIII (6): 879-882

Key-words: Sarcoidosis, endobronchial sarcoidosis,clinical report.

Caso ClínicoClinical Case

1 Interno Complementar Medicina Interna – 4.º ano2 Assistente Hospitalar de Medicina Interna3 Assistente Hospitalar de Pneumologia4 Chefe de Serviço e Director de Serviço – Medicina 2

Medicina 2, Hospital de São Teotónio – EPE, ViseuDirector Serviço: Dr. Orlando Gaspar

Correspondência:José Roberto SilvaPraceta da Bela Vista Lote 83510-470 Abraveses – ViseuEmail: [email protected]

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Sarcoidose endobrônquica: A propósito de um caso clínicoJosé Roberto Silva, Carla Ferreira Santos, Adelino Carragoso, Rui Nunes, Orlando Gaspar

IntroduçãoA sarcoidose é uma doença granulomatosasistémica idiopática, caracterizada pela acu-mulação de linfócitos T (LT), fagócitos mo-nonucleares nos orgãos-alvo, com formaçãode granulomas epitelióides não caseosos,com consequentes alterações da arquitectu-ra tecidular normal1. É uma patologia relati-vamente comum, com uma prevalência de10-40/100 000 habitantes, com um ligeiropredomínio no sexo feminino, desenvolven-do-se na maioria dos casos dos 20 aos 40 anos.As suas manifestações clínicas podem ser ge-neralizadas ou localizadas a um ou mais ór-gãos, sendo que o envolvimento pulmonarocorre em quase 90 % dos casos. Pode apre-sentar-se de forma assintomática, insidiosae/ou aguda/subaguda2. A propósito de umcaso clínico, os autores fazem uma breve re-visão sobre sarcoidose, com a particularidadeda existência do envolvimento endobrônqui-co, situação pouco descrita na literatura.

Caso clínicoHomem de 41 anos, de raça caucasiana, casa-do, sem filhos, empregado de mesa, sem ante-cedentes patológicos relevantes, sem hábitosmedicamentosos, tabágicos, alcoólicos ou ou-tros. Iniciou um quadro clínico com um mêsde evolução caracterizado por cansaço fácil,anorexia, perda ponderal de 6 kg, dispneia, tosseseca persistente que interferia com a sua vidadiária, toracalgia bilateral e artralgias simétricas(migratórias e transitórias, de padrão inflama-tório, localizadas aos joelhos e tornozelos). Ape-sar da terapêutica sintomática (AINE) instituí-da pelo médico assistente, a quem recorriafrequentemente pela cronicidade das queixas,o doente decidiu recorrer ao serviço de urgên-cia do nosso hospital por exacerbação da tora-

calgia que se tornara persistente, opressiva, agra-vando com o supino e aliviando com o ortos-tatismo, sem irradiação nem relação com o es-forço ou movimentos respiratórios. O doentefazia-se acompanhar de meios complementa-res de diagnóstico, entretanto pedidos pelo seumédico assistente: radiografia do tórax (Fig. 1),que mostrava um aumento do volume de am-bos os hilos pulmonares; TAC torácica (Fig.2), que evidenciava múltiplas adenopatias me-diastínicas e hilares bilaterais. Objectivamente,à entrada, apresentava um estado mental nor-mal, hemodinamicamente estável, com umatemperatura axilar de 38,1ºC, sem adenomega-lias palpáveis nas cadeias ganglionares periféri-cas, com uma auscultação cardíaca rítmica e semsopros (FC 95ppm) e uma auscultação pulmo-nar que não evidenciava alterações. Apresenta-va ainda um exame osteoarticular e cutâneo semalterações e um exame neurológico sumárionormal. Sob o ponto de vista analítico, apre-sentava um hemograma, leucograma, coagula-ção (D-dímeros), ionograma, provas de fun-ção renal e hepática normais. Apresentava uma

Fig. 1 – Radiografia de tórax que mostra aumento do volu-me de ambos os hilos pulmonares

A sarcoidoseé uma doençagranulomatosasistémica idiopática

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diagnóstico realizados: electrocardiograma nor-mal; ecocardiograma transtorácico sem altera-ções. Realizou provas da função respiratória//gasimetria que não revelaram alterações. Nabroncofibroscopia realizada (BFO) (Fig.3)observou-se um exuberante edema da mucosae imagens em “pingo de vela” em ambas asárvores brônquicas. O exame citoquímico dolavado broncoalveolar (LBA) revelou 52% demacrófagos e 48% de linfócitos T (LT), comuma relação CD4/CD8 = 11,2. Posteriormen-te, realizou biópsia de gânglio mediastínico porvideomediastinoscopia, cuja histopatologiamostrou granulomas não caseosos com célu-las gigantes de Langerhans, compatíveis comsarcoidose (Fig. 4). Por persistência das quei-xas respiratórias (já em ambulatório), optou-sepor iniciar corticoterapia com prednisolona 0,5mg/kg/dia mg po id com remissão total da sin-tomatologia em uma semana. Após 5 semanasde corticoterapia, realizou BFO de controlo,que não revelou alterações importantes damucosa (Fig. 5); Analiticamente, também evo-luiu favoravelmente: VS 5mm1.ªh, PCR = 0,2mg/dL, ECA = 23,1 UI/L. Realizou TAC to-rácica de controlo que não revelou alterações.velocidade de sedimentação de 86 mm1.ªh, com

PCR 8,2 mg/dL. O doente foi internado como diagnóstico provável de sarcoidose com en-volvimento pulmomar, tendo sido instituída te-rapêutica com naproxeno e clobutinol, comcontrolo da febre e das dores torácicas, masinsuficiente resolução da tosse. O restante es-tudo analítico: ECA 61,4 UI/L; factor reuma-tóide <20 UI/mL; ADA 30 UI/L; auto-imu-nidade, os marcadores tumorais e de necrosemiocárdica não revelaram alterações. As sero-logias para doenças infecciosas (VDRL, VEB,VHB, VHC e VIH1e 2, toxoplasmose, rubéo-la e CMV) foram negativas. Hemoculturas ne-gativas. Realizou prova de IDR à tuberculinacom resultado de anergia. Outros exames de

Fig. 2 – TAC torácica – múltiplas adenopatias mediastínicase hilares bilaterais.

Fig. 3 – Broncofibroscopia observando-se edema da mucosae imagens em “pingo de vela”.

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orientam o diagnóstico3. O quadro clínico éinespecífico e pode variar da sintomatologiasistémica e geral ao desenvolvimento de ma-nifestações mais específicas, de acordo como órgão envolvido4. O caso clínico descritoé um exemplo de sarcoidose subaguda, aoqual está geralmente associado um padrãoradiológico tipo I (adenopatias hilares bila-terais) e um prognóstico favorável e que temcomo particularidade a expressão com tosseirritativa e persistente interferindo com a vidadiária do doente, determinada pelo envol-vimento endobrônquico da doença, não res-pondendo às medidas médicas habituais,pelo que se decidiu pela corticoterapia,terapêutica cuja decisão de início na sarcoi-dose é sempre difícil5. Os achados da bron-cofibroscopia são típicos da sarcoidose en-dobrônquica, raramente documentada naliteratura6.

AgradecimentosServiços de Medicina Interna 2 e Pneumolo-gia do Hospital de São Teotónio, EPE – Viseu.Serviço de Cirurgia Cardiotorácica do Cen-tro Hospitalar de Coimbra.

Bibliografia1. Thomas KW, HunninghaKe, GW. Sarcoidosis. JAMA2003; 289:3300.2. Baughmam RP, Lower EE, du Bois RM. Sarcoidosis.Lancet 2003; 361:11113. Americam Thoracic association.Statement on Sarcoi-dosis Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:736-55.4. Muller JQ. Sarcoidosis: clinical manifestations, stagingand therapy (part II). Respir Med 1998; 92:22, 140-9.5. Sharma OP. Pulmonary sarcoidosis and corticosteroi-ds. Am Rev Respir Dis 1993; 147:1598.6. Yamada G. Endobronchial lesions of sarcoidosis. In-tern Med 2005; 44(8):909-10.

ConclusãoA sarcoidose é uma doença sistémica e mul-tifacetada, muitas vezes confundida com ou-tros distúrbios – infecciosos (VIH, fungos,micobactérias), neoplásicos (linfoma) e pul-monares intersticiais, constituindo o seu diag-nóstico um verdadeiro desafio. O diagnósticodefinitivo passa pelo estudo histopatológicona sequência de biópsia dirigida (no contex-to clínico-laboratorial apropriado). O estu-do analítico (ECA), imagiológico, cintigrá-fico gálio67 e BFO-LBA (macrófagosalveolares e LT, relação CD4/CD8>3,5)

Fig. 5 – Broncofibroscopia pós corticoterapia. Exame normal

Figura 4 – Histopatologia – granulomas não caseosos comcélulas gigantes de Langerhans compatíveis com sarcoidose

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