Cancer du sinus piriforme

Plan:I- Introduction/ GénéralitésII- Rappels anatomiquesIII- Etiopathogénie Epidémiologie facteurs de risqueIV- Anatomie pathologique Macroscopie Microscopie Voies d’extensionV- Etude clinique TDD: tumeur occupant la totalité du SPVI- Formes cliniquesVII- Dc - Dc positif - Dc différentielVIII- Evolution/ ComplicationsIX- Traitement

I- IntroductionLes cancers du SP=lourd passé

alcoolotabagique, Diagnostic tardif Agressivité locale importante et fort potentiel

métastatique Le traitement curatif= chirurgie et

radiothérapie. Chirurgie mutilante La chimiothérapie: préservation d’organele pronostic global sombre: métastases à

distance++, des deuxièmes cancers et des décès par pathologie intercurrente.

II- Rappels anatomiquesL’hypopharynx est divisé en une paroi

pharyngée postérieure, les deux sinus piriformes et la région rétrocricoïdienne.

Les sinus piriformes, en forme de cône inversé, sont constitués d’un angle antérieur, d’une face latérale plaquée contre l’aile thyroïdienne et d’une face médiane en contact direct au fut laryngé. Les faces du sinus piriforme se rejoignent en bas au niveau du fond du sinus piriforme.

On décrit au sinus piriforme une partie supérieure ou étage membraneux répondant au dehors à la membrane thyrohyoïdienne et un étage inférieur ou cartilagineux répondant au dehors à l’aile thyroïdienne.

DRAINAGE LYMPHATIQUEL’hypopharynx et les SP sont richement

vascularisés d’un point de vue lymphatique. Le drainage se fait vers les ganglions de la chaîne jugulaire au niveau II (ou sous-digastrique),au niveau III (ou sus-omohyoïdien) ou au niveau IV (ou sousomohyoïdien) et vers la chaine spinale

les tumeurs de la partie inférieure de l’hypopharynx se drainent volontiers vers les ganglions situés le long des nerfs récurrents et de la région paratrachéale (niveau VI)

VI- EtiopathogénieA- EpidemiologieSexe: Homme 95%Chez les femmes , elle augmente

progressivement du fait d’un tabagisme croissant.

L’incidence annuelle est de 1 pour 100 000 habitants.

8-10 % des cancers des VADS. Age: entre 50 et 60 ans avec un pic à 55 ans

B- Facteurs de risque:- Comme les autres carcinomes épidermoides des

VADS, le cancer du SP est essentiellement associé à une consommation excessive du tabac et de l’alcool

- Une prédisposition génétique serait suspecté dans la genèse des cancers liés au tabac

- Causes d’irritation: amiante et vapeurs toxiques. - Hypovitaminose A et C - faible niveau socio-économique

IV- Anatomie pathologiqueA- Macroscopie:a)Forme ulcéro-infiltrante; c’est la plus

fréquente, 90%, volontiers surinfectée et nécrotique, infiltre et détruit+/- profondément les structures adjacentes

b)Forme superficielle en nappe: 10%. Aspect rouge de la muqueuse, sans infiltration décelable à la palpation. Cette forme se développe en superficie sans atteindre les tissus profonds mais peut se propager à distance et s ’associer à des lésions ulcéro-infiltrantes et des zones de leucoerythrodysplasie.

B- Microscopie:a)Carcinomes épidermoïdes malpighiens; 95%,

sont bien différenciés. Parfois moy ou peu différenciés surtout dans les formes en nappe

b)ADK ou cylidromes; développés au dépens des glandes

c)Kératose villeuse maligned)Carcinome indifférencié type pharyngé UCNTe)Mélanome malin, LMNHf)Carcinome muco-épidermoïde .

C- Voies d’extension:Le cancer de la paroi interne peut s’étendre - De manière superficielle vers la margelle

laryngée; repli aryépiglottique et aryténoïde - En profondeur vers le mur laryngopharyngé

etl’articulation crico aryténoïdiènne et vers l’espace para glottique responsable des TB de la mobilité de la CV

Le cancer de la paroi externe peut s’étendre - En dehors vers l’aile thyroïdiènne puis la glande

thyroïde - En arrière vers la paroi post de l’hypopharynx - En haut vers l’oropharynx - En avant vers l’angle ant et le repli

pharyngoépiglottique

Le cancer de l’angle ant s’étend vers les 02 parois Extension ganglionnaire; - Se fait surtout vers la chaine jugulo carotidienne

(groupe II et III) puis atteinte des groupe IV et V - L’atteinte du groupe I est rare - L’atteinte de la chaine recurentielle et médiastinale

si tumeur du fond du sinus piriforme Métastases; poumon, os, foie, cerveau.

V- Etude CliniqueTDD: Tumeur atteignant la totalité du SP1)Signes fonctionnels: - Dysphagie; motif le plus fréquent. Au début, c’est

surtout une gène pharyngée unilatérale ou sensation de CE, puis apparait une dysphagie vraie d’abord aux solides puis aux liquides

Une dysphagie majeure signe l’atteinte de la partie inf de l’hypopharynx, de la région rétrocricoïdienne ou de l’œsophage cervical.

- Otalgie reflexe par atteinte du laryngé sup - Dysphonie par atteinte recurentielle ou du mur

pharyngolaryngé. - Dyspnée par infiltration tumorale, syd de masse

ou rarement atteinte recurentielle bilatérale - Amaigrissement, conséquence de la dysphagie - Hypersialorrhée et stase salivaire

2) Examen clinique: a) Examen ORL: LI, endoscopie au tube rigide ou nasofibroscopie

durant la phonation et la respiration pour: - Apprécier la mobilité laryngée - Analyser le siège et la taille de la tumeur - Analyser comparativement les 02 SPLes tumeurs du fond du SP sont difficiles à

visualiser et il faut prêter attention à quelques signes indirects; œdème, érythème, stase salivaire, épaississement des replis, rigidité des parois, défaut d’ouverture

Examen du cou: - Mobilisation douloureuse du cartilage thyroïde

et disparition des crépitations laryngées signent l’infiltration du larynx

- Recherche des ADP: le siège, le nombre , la taille et caractères doivent être soigneusement notées.

Examen de la cavité buccale et de l’oropharynx; - Etat dentaire - Examen de la langue, plancher buccal et de la

loge amygdalienne Examen du cavumb) Examen général - Bilan clinique complet surtout chez les

multitarés - Rechercher des métastases ou cancer associé.

3) Examens complémentaires:a)Panendoscopie sous AG: - Permet de préciser le siège de la tumeur et de

sa taille- Evaluer l’extension superficielle de la tumeur et

ses limites- Examiner l’ensemble des VADS et de

l’œsophage à la recherche d’une 2em localisation

- Faire des biopsies des lésions pour étude histologique

b) Bilan radiologique:TDM; Examen radiologique de référence, avec

et sans injection de PC, réalisée en apnée et aussi lors de la phonation et de Valsalva pour mieux ouvrir le SP et permettre une meilleure analyse des structures pharyngolaryngées

Si petite tumeur, elle doit être faite avant la biopsie pour éviter toute confusion entre tumeur et inflammation liée à la biopsie

Elle permet d’étudier: - l’ extension locale et en profondeur et la taille de

la tumeur. - l’extension ganglionnaire - l’extension à l’espace paraglottique et la loge

HTE - l’extension à la bouche oeso., l’œsophage et le

larynx IRM: n’est pas d’utilisation systématique car

plus complexe à réaliser du fait des artéfacts liés à la déglutition hypopharyngée et présence de nombreuses contre indications

Elle a une meilleure résolution pour les parties molles.

Tumeur du sinus piriforme gauche.

Echographie: Intéressante pour analyser l’extension ganglionnaire et cervicale mais reste un examen opérateur dépendant .

4) Bilan préthérapeutique:a) Bilan morphologique: - TLT, TDM thoracique et fibroscopie

bronchique à la recherche d’une localisation pulmonaire simultanée ou de métastases

- Echographie abdominale; métastases hépatique

- TDM et scintigraphie osseuse si douleurs osseuses

- TDM cérébrale si déficit neurologique ou crise comitiale récente

b) Bilan médical: - EFR - bilan CV - bilan hépatique, hémostase - Etat nutritionnel - bilan dentaire

CLASSIFICATION TNM Tis: carcinome insituT1 : Tumeur limitée au sinus piriforme et < 2

cm dans sa plus grande dimension T2 : Tumeur > 2 cm et < 4 cm, et /ou

envahissant un autre site de l’hypopharynx (exemple : margelle laryngée, paroi postérieure, rétrocricoïde) avec une mobilité laryngée normale

T3 : Tumeur > 4 cm dans sa plus grande dimension ou avec fixation de l’hémilarynx.

T4 : Tumeur envahissant les structures adjacentes (cartilage laryngé, parties molles du cou)

– N0 : pas de signe d’atteinte des ganglions lymphatiquesrégionaux.– N1 : métastase dans un seul ganglion lymphatique

homolatéral≤3 cm dans son plus grand diamètre.– N2 : métastase unique dans un seul ganglion lymphatiqueHomolatéral >3 cm et ≤6 cm dans son plusgrand diamètre ou métastases ganglionnaires homolatéralesmultiples ≤6 cm dans leur plus grand diamètre.– N2a : métastase dans un seul ganglion lymphatique >3 cm

mais ≤6 cm dans son plus grand diamètre.– N2b : métastases homolatérales multiples toutes d’au

maximum6 cm dans leur plus grand diamètre.– N2c : métastases bilatérales ou controlatérales≤ 6 cm de

plus grand diamètre.– N3 : métastase dans un ganglion lymphatique de plus de 6

cmdans son plus grand diamètre.Remarque : les ganglions médians sont considérés commehomolatéraux.

M– M0 pas de signe de métastase (s) à distance.– M1 présence de métastase (s) à distance.

Regroupement par stades– Stade 0 : Tis -N0-M0.– Stade I : T1-N0-M0.– Stade II : T2-N0-M0.– Stade III : T3-N0-M0 ; T1, T2, T3-N1-M0.– Stade IVa : T1, T2, T3-N2-M0 ; T4a-N0, N1,

N2-M0.– Stade IVb : tous T-N3-M0 ; T4b-tous N-M0.– Stade IVc : tous T-tous N-M1.

IV- Formes cliniques ce sont surtout des formes topographiques1)Cancer de l’angle ant; débordant généralement

sur les deux parois adjacentes essentiellement ulcéro infiltrante

LI: l’angle ant s’ouvre mal et comblé par l’œdème le larynx est normal au début puis devient peu

mobile2) Cancer du versant interne: le point de départ est

le RAE. La mobilité laryngée est précocement atteinte

3) Cancer du versant externe; Elle est fréquente. La lésion est soit infiltrant soit bourgeonnante rarement ulcérée

La tumeur surplombe le SP avec un fond libre et un hémilarynx normal

4) Formes étendues; très fréquentes . L’extension peut se faire vers l’épiglotte, vallécules, base de la langue, paroi post et région retrocricoïdienne, bouche oesophagienne, endolarynx

En dehors vers le cartilage thyroïde, la thyroïde et tissus prélaryngés

VII- Diagnostic:A) Dc positif: - Terrain: sujet de sexe masculin> à 50 ans

alccolotabagique - SF: dysphagie, sensation de CE - Ex. clinique; LI, nasofibroscopie - LDS+biopsie et étude histologique: Dc de certitude - Imagerie: Bilan d’extensionB) Dc différentiel: - œdème du SP; un CE enclavé doit être éliminé - Stase salivaire; éliminer un Kc de l’œsophage - Tumeurs bénignes; fibrome, lipome - Fermeture du SP par une grosse tumeur cervicale. - Immobilité laryngée - Tuberculose ulcéro-bourgeonnante, syphilis

VII- Evolution/complications:1) Non traité; l’évolution se fait vers

l’extension locale, locorégionale et les métastases à distance.

la mort survient par cachexie, dénutrition ou par l’atteinte d’un organe noble

2) Traité; L’évolution est marquée par: - La fréquence des récidives locales,

ganglionnaire survenant rapidement - La fréquence des nécroses post

radiothérapie nécessitant souvent une gastrostomie

VIII- Traitement:A-Buts: - Ablation de la tumeur - Ralentir l’évolution et allonger la durée de vie - Préserver les fonction pharyngolaryngées si

possible - Eviter les récidives et les complicationsB- Moyens: 1) Chirurgie:a) Chirurgie sur la tumeur: Pharyngectomie partielle: préservation

satisfaisante des foncions laryngées et pharyngées

Pharyngectomie partielle latérale de TROTTER; Ablation des 02 tiers post de l’aile thyroïdienne avec la paroi externe du SP autour de la tumeur

Hémi-laryngo-pharyngectomie supracricoïdienne: la tumeur est réséquée avec l’ensemble du SP et de l’hémilarynx homolatéral au dessus du bord sup du cricoïde.

Hémi-laryngo-pharyngectomie supra glottique: conservant la CV du coté atteint

Chirurgie endoscopique au Laser; n’est pas très répondue

Chirurgie radicale: Pharyngolaryngectomie totale classique;

enlevant la totalité du larynx avec une partie du pharynx et une trachéostomie définitive

Pharyngolaryngectomie totale circulaire; résection totale du larynx et du pharynx

Oeso-pharyngolaryngectomie totale

b) Chirurgie sur les ganglions: - Evidement fonctionnel - Evidement radical traditionnel - Evidement radical sélectif - Evidement radical modifié2) Radiothérapie: L’hypopharynx est une des

localisations tumorales cervico-faciales où la radiothérapie conventionnelle obtient les moins bons résultats.

Il faut: - Soins dentaires au préalable: Extraction,

gouttière de gel fluoré - Corriger les désordres métaboliques et

nutritionnels

Le volume cible à irradier comprend: - la muqueuse pharyngée depuis le toit du

cavum jusqu’à la bouche œsophagienne pouvant descendre jusqu’au tiers sup de l’œsophage si atteinte de la bouche de Killian

- Les aires ganglionnaires cervicales des 2 cotés

Les doses délivrées: - Si radiothérapie exclusive:• 70 gray sur la tumeur primitive• Sur les gg: 50 gray si No et 65 gray si N+ - Si irradiation post chimio: 70 gray - si Rx thérapie post-op: 50 à 60 gray

3) Chimiothérapie: Les drogues les plus souvent utilisées sont le méthotrexate, les sels de platine, le 5-fluorouracile et, plus récemment, les taxanes.

• chimiothérapie adjuvante; n’a pas montré son efficacité

• Chimiothérapie des récidives et des métastases; à but palliatif

• Chimiothérapie néo-adjuvante; dans le cadre de préservation d’organe

4) Radio chimiothérapie concomitante: Elle a apporté un bénéfice significatif en matière de survie soit chez des patients préopérés ou post opérés mais avec risque de toxicité accrue

C) INDICATIONS THERAPEUTIQUES T1, T2 N0 :

- Radiothérapie exclusive - Ou chirurgie partielle selon localisation et état

général + Curage ganglionnaire homolatéral + Radiothérapie postopératoire systématique

N1 : - Chirurgie partielle, curage ganglionnaire

homolatéral et radiothérapie postopératoire systématique

- Ou radiothérapie externe +/- curage

T3 N0, N1 : Indication théorique de pharyngo-laryngectomie

totale avec curage + radiothérapie externe (ou radio-chimiothérapie postopératoire si facteurs de mauvais pronostic).

Option : stratégie de préservation d’organes si pas de contre-indication à une chimiothérapie : chimiothérapie d’induction puis évaluation clinique et radiologique :

- en cas de réponse complète ou quasi complète et reprise de la mobilité laryngée radiothérapie externe +/- chimiothérapie

- sinon pharyngo-laryngectomie totale suivie de radiothérapie.

T4 : quelque soit le N Pharyngo-laryngectomie totale d’emblée avec

curage ganglionnaire le plus souvent bilatéral et radio-chimiothérapie complémentaire

Si chirurgie impossible : radio-chimiothérapie (option : radiothérapie).

N2 N3 quelque soit le T Si chirurgie possible, pharyngectomie totale ou

partielle avec curage uni ou bilatéral + radiothérapie ou radio-chimiothérapie.

Si chirurgie impossible, radiothérapie +/- chimiothérapie

Lésions étendues à la bouche œsophagienne

Radio-chimiothérapie

Ou chirurgie étendue à l’oesophage + radiothérapie complémentaire

Conclusion