KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa atas segala berkat dan karunia-Nya sehingga makalah dengan judul Buerger Disease ini dapat diselesaikan. Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Senior Departemen Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara - RSUP H. Adam Malik Medan dan meningkatkan pemahaman penulis maupun pembaca mengenai Buerger disease.

Pada kesempatan ini penulis dengan rendah hati ingin mengucapkan terima kasih kepada dr. Aswasdi, SpB-KBD selaku pembimbing penulisan makalah ini. Penulis juga ingin mengucapkan terima kasih kepada seluruh dokter di Departemen Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara RSUP H. Adam Malik Medan atas segala bimbingan dan ilmu yang diberikan kepada penulis.

Penulis menyadari bahwa masih terdapat banyak kekurangan dan ketidaksempurnaan dalam penyusunan makalah ini akibat keterbatasan ilmu dan pengalaman penulis. Oleh karena itu, semua saran dan kritik akan menjadi sumbangan yang sangat berarti guna menyempurnakan makalah ini.

Akhirnya penulis mengharapkan makalah ini dapat memberikan manfaat bagi kita semua.

Medan, 10 April 2015

Penulis

14

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR.............................................................................................i

DAFTAR ISI.......................................................................................................... ii

BAB 1 PENDAHULUAN......................................................................................3

BAB 2 ISI................................................................................................................5

2.1. ANATOMI ABDOMEN...............................................................................5

2.2. MEKANISME TRAUMA ...........................................................................5

2.3. PENILAIAN TRAUMA ..............................................................................6

2.4. INDIKASI LAPAROTOMI........................................................................18

2.5. PROBLEM KHUSUS.................................................................................19

BAB 3 KESIMPULAN........................................................................................22

DAFTAR PUSTAKA

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans) merupakan penyakit oklusi

pembuluh darah perifer yang lebih sering terjadi di Asia dibandingkan di Negara-negara barat. Penyakit ini merupakan penyakit idiopatik, kemungkinan merupakan kelainan pembuluh darah karena autoimmune, panangitis yang hasil akhirnya menyebabkan stenosis dan oklusi pada pembuluh darah. Laporan pertama Tromboangitis Obliterans telah dijelaskan di Jerman oleh von Winiwarter pada tahun 1879 dalam artikel yang berjudul A strange form of endarteritis and endophlebitis with gangrene of the feet. Kurang lebih sekitar seperempat abad kemudian, di Brookline New York, Leo Buerger mempublikasikan penjelasan yang lebih lengkap tentang penyakit ini dimana ia lebih memfokuskan pada gambaran klinis dari Tromboangitis Obliterans sebagai presenile spontaneous gangrene.1

Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa muda (20-45 tahun).4 Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur. Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama separuh dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok, dan juga dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi penyakit ini di Amerika Serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia. Data terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan mencapai 12,6 20% kasus per 100.000 populasi. Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada pasien penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu atau lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Perbandingan laki-laki dan perempuan yang menderita penyakit Buerger adalah 3:1.2

BAB 2

ISI

2.1. Definisi

Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans (TAO) adalah penyakit oklusi kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Penyakit ini terutama mengenai pembuluh darah perifer ekstremitas inferior dan superior. Penyakit pembuluh darah arteri dan vena ini bersifat segmental pada anggota gerak dan jarang pada alat-alat dalam. Penyakit inimengawali terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah mengalami konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi dan bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.1

2.2. Etiologi dan Patogenesis

Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada faktor familial serta tidak ada hubungannya dengan penyakit diabetes mellitus. Penderita penyakit ini umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang pada usia sekolah. Penghentian kebiasaan merokok memberikan perbaikan pada penyakit ini. Penyakit ini jarang dijumpai pada individu yang tidak merokok.3

Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang erat dengan penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun dampak dari tembakau berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit tersebut. Hampir sama dengan penyakit autoimune lainnya, Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung. Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa penyakit imun adalah suatu endarteritis yang dimediasi sistem imun. Fenomena imunologi dipercaya menyebabkan disfungsi vaskular dan inflamasi trombus. Pasien dengan TAO menunjukkan hipersensitivitas terhadap suntikan intradermal ekstrak tembakau, meningkatkan sensitivitas selular terhadap kolagen tipe I dan III, serum titer antibodi sel anti-endotel, dan gangguan vasorelaksasi perifer yang bergantung endotelium. Didapati juga prevalensi yang lebih tinggi dari human leukocyte antigen (HLA)-A9, HLA-A54, dan HLA-B5, yang diduga merupakan komponen genetik untuk penyakit ini.4

Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi perubahan patologis:

a. otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis,

b. tulang mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang berkembang menjadi osteomielitis,

c. terjadi kontraktur dan atrofi,

d. kulit menjadi atrofi,

e. fibrosis perineural dan perivaskular,

f. ulserasi dan gangren yang dimulai dari ujung jari.

2.3. Manifestasi Klinis

Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia. Gejala yang paling sering dan utama adalah nyeri dengan derajat bervariasi. Pengelompokan Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri terjadi justru waktu istirahat. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin, dan akan berkurang bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga dapat bersifat paroksimal dan sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada keadaan lebih lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren, maka nyeri sangat hebat dan menetap.

Karena pembuluh darah yang umumnya terlibat, klaudikasi intermiten tidak umum dijumpai. Melainkan, nyeri iskemik saat istirahat terutama nyeri di distal kebanyakan ekstremitas sering timbul progresif. Nyeri ini sering berkembang menjadi kehilangan jaringan dan amputasi, kecuali pasien berhenti merokok. Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, dengan episode akut yang diikuti dengan beberapa periode remisi.3 Tanda sianosis atau rubor biasanya dijumpai dan sering terjadi radang lipatan kuku dan akibatnya paronikia. Infark kulit kecil dapat timbul, terutama pulpa phalang distal yang bisa berlanjut menjadi gangren atau ulserasi kronis yang nyeri.Tanda dan gejala lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal dan bebal pada tungkai dan fenomena Raynaud (suatu kondisi dimana ekstremitas distal: jari, tumit, tangan, kaki, menjadi putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan gangren pada jari kaki sering terjadi pada penyakit buerger (gambar 1). Sakit mungkin sangat terasa pada daerah yang terkena.

Gambar 1. Manifestasi Klinis Buerger disease

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi yang ditandai dengan campuran pucat-sianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit Raynaud, serangan iskemia disini biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda fisik yang penting.

Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun sebelum tampaknya gejala sumbatan penyakit Buerger. Fase akut menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-benjol. Tanda ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik untuk tromboangitis obliterans.

Gejala klinis Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup beragam. Ulkus dan gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului dengan udem dan dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Batas ini akan mengabur bila ada infeksi sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda selulitis.

Gambar 2 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi gangren. Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada daerah yang tersebut.

Gambar 2. Ujung jari pada Buerger Disease

Pasien mungkin juga hadir dengan klaudikasio kaki, kaki, tangan, atau lengan dan sering menggambarkan mengalami fenomena Raynaud (suatu proses patologis yang melibatkan vasospastic nyeri, parestesia, dan perubahan warna digit tangan dan kaki dalam menanggapi dingin atau kecemasan). Klaudikasi kaki merupakan cermin penyakit oklusi arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea.4

2.4. Kriteria Diagnosis

Dikarenakan diagnosis yang kuat dari obliterans thromboangiitis (TAO), atau penyakit Buerger, sulit untuk ditegakkan, sejumlah kriteria diagnostik yang berbeda telah diusulkan.5 Pada tahun 1990, Olin et al menegaskan bahwa kriteria berikut harus dipenuhi untuk diagnosis dibuat dengan kepastian yang memadai:6

a. Umur lebih muda dari 45 tahun

b. Riwayat saat ini (atau baru) memakai tembakau

c. Terdapat iskemia ekstremitas distal (ditunjukkan dengan klaudikasio, nyeri saat istirahat, ulkus iskemik, atau gangren) didokumentasikan oleh pengujian vaskular yang noninvasif

d. Eksklusi penyakit autoimun, keadaan hiperkoagulasi, dan diabetes mellitus dengan tes laboratorium

e. Ekslusi sumber proksimal atheroemboli dengan ekokardiografi dan arteriografi

f. Temuan arteriographic yang konsisten pada tungkai klinis yang terlibat dan tidak.

Kebanyakan pasien dengan TAO (70-80%) hadir dengan nyeri iskemik bagian distal saat atau ulserasi iskemik pada jari kaki, kaki, atau jari.7 Perkembangan penyakit dapat menyebabkan keterlibatan yang lebih proksimal dari arteri, tetapi keterlibatan arteri besar tidak biasa.

2.5. Diagnosis Banding

Penyakit Buerger harus dibedakan dari penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik. Keadaan terakhir ini jarang mengenai ekstremitas atas. Penyakit oklusi aterosklerotik diabetes timbul dalam distribusi yang sama seperti Tromboangitis Obliterans, tetapi neuropati penyerta biasanya menghalangi perkembangan klaudikasi kaki.

2.6. Pemeriksaan Penunjang

Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis penyakit Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka sedimen eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.

Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda-tanda serologi pada CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.

Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam mendiagnosis penyakit Buerger. Pada angiografi tersebut ditemukan gambaran corkscrew dari arteri yang terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis (kekakuan) pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.

Gambar 3. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan angiogram abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas corkscrew pada daerah lengan. Perubahannya terjadi pada bagian kecil dari pembuluh darah lengan kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).

Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram. Keadaan ini akan memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.

Gambar 4. hasil angiogram abnormal dari tangan

Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus terjadi pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya , tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti paruparu, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi belum diketahui.

Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit ini, yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.

Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan rekanalisasi.

Metode penggambaran secara modern, seperti Computerized Tomography (CT) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang dicurigai Tromboangitis Obliterans, Allen test (Gambar 5) sebaiknya dilakukan untuk mengetahui sirkulasi darah pada tangan.

Gambar 5 dan 6. Modified Allen test. (Gambar kiri) Instruksikan pasien untuk mengepalkan tangan atau dapat secara manual menutup tangannya dengan rapat. Lalu, tekan arteri radialis dan ulnaris. Kemudian instruksikan pasien untuk merelaksasikan tangannya. Hal ini akan menyebabkan pucat pada telapak tangan dan jari-jari tangan. (Gambar kanan) Lepaskan tekanan pada arteri ulnaris. Tangan akan kembali merah dalam 5-15 detik. Ini disebut tes modified Allen positif. Dan apabila yang terjadi adalah sebaliknya (tes modified Allen positif), ini menandakan sirkulasi ulnar yang tidak adekuat atau tidak eksisten. (Timur Graham, MSIV, 2006)8

2.7. Penanganan9

Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif untuk meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok, maka penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi diberikan. Sayangnya, kebanyakan pasien tidak mampu berhenti merokok dan selalu ada progresivitas penyakit. Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator, misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi mengompres jari yang terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotik diindikasikan untuk infeksi sekunder.

Terapi (treatment) bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif jaringan nekrotik atau gangrenosa, amputasi konservatif dengan perlindungan panjang maksimum bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan atau simpatetomi jari walaupun kadang jarang bermanfaat.

Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan pencangkokan tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki beberapa iskemik pada pembuluh darah distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien

penyakit Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.

Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.

Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien yang terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulkus, gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.

Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit buerger:

a. Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan panas atau juga luka karena kimia lainnya.

b. Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk menghindari infeksi

c. Menghindar dari lingkungan yang dingin

d. Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi

2.8. Prognosis

Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi, apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangren, angka kejadian amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang tetap merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple amputasi. Pada pasien ini selain umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) atau fenomena raynauds walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi tembakau.

BAB 3

KESIMPULAN

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat.R, Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu bedah, Edisi 2, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2005.

2. Salimi J, Tavakkoli H, Salimzadeh A, Ghadimi H, Habibi G, Masoumi AA. Clinical characteristics of Buerger's disease in Iran. J Coll Physicians Surg Pak. Aug 2008;18(8):502-5. [Medline].

3. CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2015 54E (2014)

4. Nassiri, N. Thromboangiitis Obliterans. Medscape. 2014. http://emedicine.medscape.com/article/460027-overview#aw2aab6b2b2 [Accessed: 4th April 2015]

5. Abyshov NS, Zakirdzhaev EA, Aliev ZM. [Modern aspects of diagnostics and treatment for thromboangiitis obliterans]. Khirurgiia (Mosk). 2009;75-9. [Medline].

6. Olin JW, Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartholomew JR. The changing clinical spectrum of thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Circulation. Nov 1990;82(5 Suppl):IV3-8. [Medline].

7. Kulkarni S, Kulkarni G, Shyam AK, Kulkarni M, Kulkarni R, Kulkarni V. Management of thromboangiitis obliterans using distraction osteogenesis: A retrospective study. Indian J Orthop. Sep 2011;45(5):459-64. [Medline].

8. Graham T. MSIV. Modified Allens Test http://fitsweb.uchc.edu/student/selectives/TimurGraham/Modified_Allen's_Test.html

9. Doherty GM. Current Surgical Diagnosis and Treatment. USA : McGraw Hill. 2006.