Book Review Poliklinik

KRISIS MYASTHENIADiambil dari textbookCURRENT CLINICAL NEUROLOGYCLINICAL CARE NEUROLOGY AND NEUROSURGERYEditor: J.I. Suarez

Oleh :Noormainiwati

Pembimbing :Prof. Dr. dr. O.S. Hartanto, Sp.S (K)

Apr 13, 2023 1

Epidemiologi

Apr 13, 2023 2

Myasthenia gravis (MG) adalah suatu gangguan autoimun yang akibat antibodi pada reseptor asetilkolin (AchR) di otot skeletal. Krisis myasthenia adalah kegagalan pernapasan yang membutuhkan ventilasi mekanik, yang berpotensi mengancam kehidupan, akibat kelemahan otot-otot pernafasan pada pasien myasthenia ± 15 - 20% dari pasien myastenia. Wanita : pria dengan rasio 2:1 thymoma dua kali lebih banyak terjadi pada pasien dengan krisis myasthenia (sekitar 30%)

Apr 13, 2023 3

Mekanisme Penyakit

Apr 13, 2023 4

Faktor-faktor Pemicu Krisis Myastenia

Faktor Pemicu Persentase

Infeksi : Pneumonia bacterial Infeksi sal.nafas atas karena virus Infeksi sal.nafas atas karena bakteri Sepsis Infeksi lainnya

38168544

Faktor pemicu tak jelas 30

Pneumonia aspirasi 10

Berhubungan dengan obat-obatan : Pemberian steroid Withdrawal steroid Withdrawal piridostigmin Pemakaian aminoglikosida

82211

Kehamilan/postpartum 4Obstruksi saluran nafas atas 4

Pembedahan 2

Lain-lain 2

Apr 13, 2023 5

Antibiotika• Aminoglikosida

(gentamisin, streptomisin, dll)

• Antibiotika peptide (polimiksin B, colistin

• Tetrasiklin (tetrasiklin, doksisiklin, dll)

• Eritromisin• Klindamisin• Ciprofloksasin• Ampisillin

Antiaritmia • Kuinidin• Prokainamid• Lidokain• Neuromuskuler

Junction Blokers : vecuronium, pancuronium, dll

• Kuinina

SteroidHormon tiroid :

tiroksin, levotiroksin, dll

Beta bloker : propanolol, timolol,

dllFenitoin

D-penisillamin*Alfa-interferon*

Obat-obatan yang dapat Menyebabkan Eksaserbasi Kelemahan pada Myastenia Gravis

6Apr 13, 2023

SSP• Multipel sklerosis• Penyakit motor neuron• Lesi vaskuler batang otak

SST

• Neuromuscular junction : Lambert-Eaton syndrome, botulisme, keracunan organofosfat/ krisis kolinergik

• Serabut saraf, saraf tepi : Gullain-Barre syndrome, Tic paralisis, difteria

• Myopathik : polimyositis, myopati penyakit kritis, myopati mitokondria, myopati tiroid/ penyakit Graves

Krisis Kolinergik

• blokade depolarisasi dari inhibitor acetylcholinesterase seperti pyridostigmin

• kelemahan otot rangka terkait dengan sekresi berlebihan, diare, berkeringat, bradikardia, fasikulasi, akan membaik setelah penghentian obat antikolinesterase.

Diagnosa Banding

Apr 13, 2023 7

kelemahan otot pernafasan

(diafragma dan interkostalis)

kelemahan orofaringeal

Gangguan pernapasan yang mengancam jiwa pada pasien myasthenia terjadi melalui dua mekanisme :

8Apr 13, 2023

kelemahan otot

pernafasan yang

progresif

compliance paru-paru berkurang

kapasitas vital <30

mL/kgHipoksia

kapasitas vital

mendekati 15 mL/kg

Hiperkarbia

Gagal Kompensasi nafas

Mekanisme Kegagalan Pernafasan Pada MG

9Apr 13, 2023

Uji Antibodi

Tes Edrophonium

EMG dan Kec.Hantar Saraf

Pemeriksaan Diagnostik

Apr 13, 2023 10

Uji Antibodi

• Pemeriksaan antibodi reseptor asetilkolin (AchR Abs) : reseptor Ach mengikat antibodi sebanyak 80% pada pasien MG .

• Pasien dengan seronegatif masih mungkin hasilnya positif dengan pemeriksaan antibodi lainnya.

Apr 13, 2023 11

uji edrophonium

D

i

b

u

a

t

k

e

l

e

l

a

h

a

n

o

t

o

t

(

m

i

s

a

l :

o

t

o

t

l

e

v

a

t

o

r

p

a

l

p

e

b

r

a

)

subyektifitasnya tinggi sekali jika dijumpai adanya pemulihan ptosis

Apr 13, 2023 12

Pada pasien dengan krisis myasthenia, yang lebih relevan dengan mengukur perubahan kekuatan kapasitas vital

sebelum pemberian edrophonium atau neostigmin dan pada saat timbulnya pemulihan, biasanya timbul setelah 2

menit pemberian obat.

Apr 13, 2023 13

EMG dan Kecepatan Hantar Saraf

EMG single fiber

•Perpanjangan waktu dari stimulasi hingga kontraksi otot

RNS•respon decremental & amplitudo potensial aksi motorik > 5 Hz

14Apr 13, 2023

Menilai kecukupan ventilasi & kemungkinan dibutuhkan intubasi segera

Manajemen jalan nafas & ventilator

* Obat antikolinergik* Imunoterapi (plasmapheresis & IVIG)* Steroid & imunosupresan lainnya

PENATALAKSANAAN

Apr 13, 2023 15

tanda bahaya dari kelelahan otot pernafasan

Batuk lemah, stridor, disfagia

Pernafasan cepat

& dangk

al

respirasi

paradoxixal

kelemahan

diafragma

16Apr 13, 2023

Tes Normal Kriteria

Intubasi

Kriteria

Penyapihan

Kriteria

Ekstubasi

Kapasitas

Vital

>60 mL/kg >15 mL/kg > 10 mL/kg - 25 mL/kg

Negative

Inspiratory

Force

>70

cmH2O

< 20

cmH2O

>20

cmH2O

- 40 cmH2O

Positive

Expiratory

Force

>100

cmH2O

< 40

cmH2O

>40

cmH2O

- 50 cmH2O

Tes Fungsi Paru pada Pasien Krisis Myasthenia

17Apr 13, 2023

Intubasi nasotracheal lebih nyaman & kurang

bergeser

Saat intubasi, semua obat antikolinergik harus dihentikan

Intubasi dini dan penggunaan Sincronized Intermitten Mandatory Ventilation (SIMV) atau assist-control (AC) dengan tekanan tinggi, dapat memulihkan dan membatasi terjadinya kolaps alveolar progresif dan atelektasis. Membersihkan paru secara agresif, dengan bronkoskopi serat optik , dapat dilakukan untuk mencegah atelektasis dan konsolidasi paru-paru

Pemberian obat sedasi intravena yang short-acting seperti fentanyl, propofol, lorazepam, atau dexmedetomidine diberikan beberapa hari pertama untuk menghindari ketidaknyamanan ventilator dan kecemasan.

Managemen jalan nafas &

ventilator

Apr 13, 2023 18

Obat Rute Dosis Onset Ekuivalen

Respon Maksimal

Rentang Dosis

Pyridostigmine Bromide (Mestinon)

POa 60 mg 30-60 mnt 1-2 jam 30-120 g, 4x/3-8 jam

IM, IVb 2 mg 5-10 mnt 20-30 mnt -Pyridostigmine long-acting (Mestinon Timespan)

PO - 1-2 jam 3-5 jam 180 mg/hr, malam

Neostigmine bromide (Prostigmon)

PO 15 mg 30 mnt 1 jam 15-30 mg setiap 2-3

jam

Neostigmine methylsulfate (Prostigmon injectable)

IVb 0,5 mg 1-2 mnt 20 mnt 0,5-1 mg setiap 2

jamIM 1,5 mg 30 mnt 1 jam 1,5-3 mg

setiap 2-3 jam

Obat anticholinergik yang digunakan untuk terapi Myasthenia Gravis

Apr 13, 2023 19

Penyapihan

kekuatannya

meningkat

kapasitas vital

melebihi 10 mL/kg

NIF negatif melebihi -20 cmH2O

oksigenasi normal

(fiO2 40% )

pasien bebas dari infeksi

atau komplikasi

medis lainnya

Apr 13, 2023 20

Ventilasi

mekanis

Trakeostomi

1. meningkatkan kenyamanan2. mengurangi risiko cedera tracheolaryngeal permanen, 3. peningkatan kemudahan penyapihan dari ventilator 4. meningkatkan kemampuan untuk mengelola dan menghisap sekret.

Apr 13, 2023 21

Penyapihan

penyapihan dengan

percobaan setiap hari (2-

12 jam) menggunakan

continuous positive airway

pressure (CPAP) dan

tekanan pendukung hingga 5-15

cmH2O

kesiapan untuk

percobaan bernapas spontan meliputi

(PaO2) > 60 mmHg,

pada inspirasi oksigen >

50%

pasien harus dalam

keadaan hemodinamik

stabil dan tidak terjadi peningkatan

resistensi napas (> 20

cmH2O/L/detik)

Agitasi atau distress, frekuensi

nafas ↑dan volume tidal ↓,menunjukkan kelelahan,

petunjuk penyapihan

harus dihentikan dan pasien

dikembalikan ke SIMV atau

AC untuk istirahat.

proses penyapihan difasilitasi

dengan sedasi intravena do

rendah (fentanyl,

dexmedetomidine, atau lorazepam)

untuk pasien yang cemas, gelisah, tidak

nyaman.

Apr 13, 2023 22

Rejimen standar : lima kali pemberian 2-3 L

plasmapheresis setiap 1-2 hari. Setelah sekitar empat atau lima sesi, penurunan AchR Abs tidak berkurang

secara signifikan.

Pemberian immunoglobulin

intravena dengan dosis 400 mg/kg / hari selama 5 hari.

Imunoterapi (plasmapheresis & IVIG)

Apr 13, 2023 23

Steroid dan Imunosupresan Lainnya

Penggunaan steroid pada krisis akut

•dapat memperburuk kelemahan otot pada pasien yang sudah dekompensasi•meningkatkan kejadian infeksi, hiperglikemia, dan mengakibatkan kelemahan otot sekunder dan steroid-induced myopathy

memulai pemberian steroid •dengan kondisi krisis berkepanjangan (lebih dari 2 minggu) •prednison, 1 mg/kg

Imunosupresan lain

•azathioprine atau cyclophosphamide •efek mereka tidak akan lengkap bila belum 6 bulan, sehingga tidak dapat diharapkan untuk mengurangi durasi krisis

Apr 13, 2023 24

Komplikasi penggunaan ventilasi mekanis : Demam (70%)

pneumonia (50%) atelektasis (40%)

anemia, diare akibat C. difficile, dan gagal jantung kongestif.

Komplikasi plasmapheresis : pneumothorax dan infeksi terkait dengan penempatan

jarum infus,hipotensi dan gagal jantung kongestif berhubungan

dengan perpindahan cairankoagulopati ringan berkaitan dengan menipisnya protein

koagulasi.

Komplikasi

Test diagnosis for MG:

TEST SPECIFICITY SENSITIVITY

AChR Ab High 70 - 87 %

RNS test Moderate 55 – 77 %

SFEMG Low 77 – 100 %

25

Therapy Acetylcholinesterase inhibitors Corticosteroids Immunosuppressiva Plasmapheresis Intravenous Immunoglobulins Thymectomy

26

Apr 13, 2023 27

TERIMA KASIH

WASSALAM