Aspectos audiolgicos de la Sordera Monge
Aspectos audiolgicos de la Sordera Monge
Juan Carlos OlmoAudilogoClnicas de la Audicin200730 a 40%Gentico
30 a 40%adquirido20%idioptica Hipoacusia hereditaria -> Sordera
Monge2 siglos, Cartago, Costa RicaEn 1977, Investigadores de la
Universidad de Costa Rica iniciaron estudio y caracterizacin de
esta hipoacusiaFlix Monge, Cartago en 1740
1991, el dao gentico se ubica en el brazo largo del cromosoma
5comisin internacional de nomenclatura gentica como DFNA1 (DFN es
una abreviacin de la palabra deafness, sordera en ingls y A1, que
significa el primen gen autonmico dominante)+ 100 individuos
portadores de este trastorno.Hipoacusia de los MongeAutosmica
dominante 1 genLos afectados 1 copia mutada y una intacta, (50%
-50%)
No se conocen casos de hijos oyentes que transmitan la
hipoacusia a su descendencia(Len et al, 1981a)
mongenormooyenteNo es sindrmica (caractersticas
asociadas)Investigadores proponen que la mutacin afecta la
reparacin del citoesqueleto de las clulas sensoriales del odo,
incluyendo los cilios de actina de las clulas ciliadas del rgano de
Corti, dentro de la cclea.Al daarse estas estructuras, no se abren
compuertas que permiten el paso de sales (especialmente potasio) y
a su vez esto provoca que no se produzcan las corrientes
neuroelctricas que llevan la informacin al cerebro.Estudios
AudiolgicosPruebas realizadas desde ele inicio del
estudio:Hipoacusia NeurosensorialProgresivaHereditariaNo
sindrmicaInicia en la infancia, aproximadamente entre los 4 y 6
aosAfecta primeramente las frecuencias graves y conforme avanza,
todas las frecuencias del rango auditivoLa lesin es coclearLa
hipoacusia es post lingualEl uso de prtesis auditivas acelera la
degeneracin de los estereocilios de las clulas ciliadas
cocleares.el uso de audfonos en un solo odo, -> deterioro ms
rpido en el lado adaptado no siendo esto una causa para
contraindicar su uso, -> provoca una deprivacin auditiva que
finalmente genera un problema de procesamiento auditivo y en el
momento en que el paciente decide utilizar las prtesis se le hace
muy difcil por este trastorno. mito descartado -> evolucin ms
acelerada con los embarazos, (seguimiento a portadoras embarazadas
no ha demostrado una evolucin de la hipoacusia)
Rehabilitacin auditiva protsicaefectos psicolgicos, sociolgicos
y fisiolgicos -> identificacin temprana Pruebas auditivas a
todos los hijos de los pacientes portadores de la hipoacusia.hoy no
existe un programa para dar seguimiento a todas las familias que
tienen miembros portadores del dao.autor propone en etapas
tempranas, cuando la hipoacusia se expresa con cada neurosensorial
bilateral de grado leve a moderado en frecuencias graves, los
pacientes debern ser dotados de equipos de comunicacin inalmbrica
para uso escolar
relacin seal ruido dentro del aula y evitar el trastorno del
procesamiento auditivo secundario a la mala discriminacin en
ambiente ruidoso / falta de energa acstica en la percepcin de los
sonidos del habla.hipoacusia llegue a afectar las frecuencias de
1000 y 2000 Hertz, se propone la adaptacin de prtesis auditivas
digitales, programables de al menos 2 canales con el fin de manejar
la disparidad en la percepcin frecuencial. hipoacusia profunda,
implante coclearSustituir funcion de celulas ciliadas, candidatos
ideales debido a que la sordera es postlingual
Conclusionesimprescindible implementacin de un programa de
rehabilitacin para los pacientes portadores de la Sordera Monge,
con el fin de minimizar los efectos nefastos producidos por este
trastorno, los cuales son totalmente prevenibles mediante la
identificacin oportuna.
