ANEMIAS HEMOLÍTICAS INMUNOLÓGICAS

López Martin M, Anemias hemolíticas autoinmunes. Centro de Salud Justicia Madrid

Thomas G. DeLoughery, MD, Autoimmnue Hemolytic Anemia. The Hospital Physician Hematology

Ruiz Arguelles, Fundamentos de Hematología. Panamericana

Características del anticuerpo implicado:• Ac calientes• Ac fríos

• Mixta (ac fríos y calientes)

Según la patología subyacente:• Idiopática • Secundaria

ANTICUERPOS CALIENTES

Máxima reactividad 37CClase IgG

Destruidos por macrófagos esplénicos

AHAI mas frecuente 60% Idiopáticos 50%

Secundarios: Sx Linfoproliferativos

Cuadros pocos sintomáticos, casos graves:

Fiebre, palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia e

insuficiencia cardiaca

Mas frecuente es que se instaure progresivamente a lo largo de meses y se manifiesta como

síndrome anémico

Anemia normocitica o macrociticaReticulocitos >

Policromasia y esferocitosBilirrubina no conjufada y LDH >

ANTICUERPOS FRIOS

Reaccionan de forma optima a temperaturas inferiores IgM

Se unen a zonas periféricas del hematíe y activan el complemento:

-Intravascular o extravascular

-Idiopática-Secundaria: Mycoplasmas,

Epstein-Barr y CMV

Síndrome anémico moderado con ictericia y

esplenomegalia

AHAI 10-20%Sexo femenino 50-

60años

AUTOLIMITADOHemoglobinuria

Acrocianosis e isquemia distal

MIXTA

Menos frecuente, hemolisis intravascular tras exposición al frio

Bajas temperaturas: Ac se une al hematíe

37C:Se completa la

cascada de complemento y se

produce la hemolisis

Aparición aguda de escalofríos, fiebre,

dolor lumbar y abdominal y emisión de orina oscura tras

exposición al frio

Tratamiento:Evitar exposición al frio y transfusión en

anemia intensa

Fisiopatología

DIAGNOSTICO

Componente hemolítico • Haptoglobin

Decreased • Indirect bilirubin

Increased • Lactate dehydrogenase

Increased • Reticulocyte count

Increased • Urine hemosiderin Present• Urinary hemoglobin• Blood smear

Componente inmune • Direct antiglobulin test • Positive • IgG ± C3 in warm-antibody–

mediated AIHA • C3 in cold-antibody–

mediated AIHA

MÉTODO INMUNOENZIMÁTICO MÉTODO CITOFLUROMETRICO

ANEMIA HEMOLÍTICA ALOINMUNE

Eritrocitos son destruidos por

anticuerpos que produce otro sujeto

La forma mas común, transfusión de

eritrocitos incompatibles en

sistemas antigénicos eritrociticos

Síntomas agudos caracterizados por sensación de angustia y aprensión, malestar general, dolor en Mis, disnea, taquicardia e hipotensión arterial que puede

llegar al choque en casos graves.

O: ac vs antígeno A y B

B: ac vs antígeno AA: ac vs antígeno B

Titulo anormalmente elevado o cantidad de plasma es muy grande puede causar crisis

hemolíticas

2 forma, en la que la sangre (o plasma)

transfundida tenga anticuerpos

alogenicos vs hematíes del receptor

Anemia hemolítica del RN

Signos y sintomas EN BEBES RECIÉN NACIDOS

• Anemia de grado variable, con posible palidez de la piel.

• La gravedad de la enfermedad hemolítica del recién nacido puede, en determinadas ocasiones, provocar la muerte del bebé.

• Ictericia a las horas del nacimiento.

• Hepatomegalia y esplenomegalia.

• Edemas generalizados y trastornos respiratorios.

• Leves cuadros de anemia, ictericia y aumento de bilirrubina en la sangre.

• Anemia grave.

• Hepatoesplenomegalia, el hígado es incapaz de transformar las altas concentraciones de bilirrubina en sangre.

• Hidropesía a raíz de trastornos cardíacos.

• Cardiomegalia. La hidropesía fetal puede provocar a la muerte intrauterina.

DURANTE LA GESTACIÓN

Signos y sintomas

Tratamiento En recién nacidos

• Transfusiones de sangre en situaciones de anemia grave.• Fluidoterapia vía

intravenosa.• Oxigenoterapia para

favorecer la respiración.

• Transfusión de sangre al feto a través del cordón

umbilical.• Provocar un parto

prematuro, en la medida que el feto tenga sus

pulmones desarrollados, con el fin de evitar que la

eritroblastosis fetal empeore el cuadro.

Durante la gestación

Prevencion

• Si es R+, la madre debe tratarse con suero anti-Rh (D)en los primeros meses de gestación y una segunda dosis a las 72 horas de producido el parto.

• Anticuerpos anti-Rh se unirán a los antigenos Rh (D) de eritrocitos fetales que pasaron a circulación materna, ocultándolos del sistema inmune provocando su remoción.

Anemia hemolítica inducida por fármacos