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ANEMIA MACROCÍTICA

Anemia Macrocitica

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Page 1: Anemia Macrocitica

ANEMIA MACROCÍTICA

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SON EL CONJUNTO DE ENTIDADES QUE CURSAN CON AUMENTO DEL VOLUMEN CORPUSCULAR

MEDIO.

Wintrobe: VCM > 100 fl

Bessman: VCM > 95 fl

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CAUSAS:• HEMÓLISIS

AUMENTO DE PRECURSORES

ERITROIDES

• SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS• LEUCEMIA

MADURACIÓN INADECUADA

• ALCOHOL • HEPATOPATÍAS ALTERACIONES DE LA

MEMBRANA

• DEFICIENCIAS NUTRICIONALES ALTERACIÓN EN LA SINTESIS DE ADN

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CLASIFICACIÓN

ANEMIA MACROCÍTICA

MEGALOBLASTICA NO MEGALOBLASTICA

• DEFICIENCIA DE B12• DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO• TRASTORNOS HEREDITARIOS O

FARMACOS

• HEPATOPATIAS E HIPOTIROIDISMO

• SINDROMES MIELODISPLASICOS Y APLASIA

• ALCOHOLISMO• RETICULOCITOSIS

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MEGALOBLASTICAS

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE B12

ANEMIA PERNICIOSA

MAL ABSORCIÓN

DÉFICIT NUTRICIONAL

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ANEMIA PERNICIOSA:

CAUSADA POR GASTRITIS AUTOINMUNITARIA

FRACASA PRODUCCIÓN DE

FACTOR INTRÍNSECO

CAPTACIÓN DE B12

SEGREGADO POR CÉLULAS PARIETALES.

PEPSINA LA LIBERA DE LAS PROTEÍNAS DE UNIÓN.

COBALAMINA EN LOS ALIMENTOS.

SE UNE A PROTEÍNAS SALIVARES

COBALOFINAS Ó R-AGLUTINANTES

LA B12 ES LIBERADA POR PROTEASAS PANCREATICAS

EN DUODENO

SE ASOCIA A

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ALTERACIONES:

DETERIORO EN LA SÍNTESIS DE ADN POR DISPONIBILIDAD MENOR DEL FH4

CAUSADO POR NECESIDAD DE DE DISPONER DE B12 PARA SÍNTESIS DE

METIONINA.

AUSENCIA DE

FOLATOS

LA ANEMIA MEJORA CON LA ADMINISTRACIÓN DE ACIDO FÓLICO.

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LA DEFICIENCIA DE B12 AUMENTA LAS CONCENTRACIONES EN PLASMA Y ORINA DE ACIDO METILMALÓNICO

ACUMULACIÓN DE PROPIONATO Y METILMALONATO

FORMACIÓN E INCORPORACIÓN DE A.G ANORMALES EN LIPIDOS NEURONALES.

DEGRADACIÓN DE MIELINA Y COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS.

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SIGNOS Y SINTOMAS:

SISTÉMICOSANOREXIA, PÉRDIDA DE PESO IMPORTANTE, FOD (SIGNO RARO QUERESPONDE RÁPIDO AL TRATAMIENTO CON B12), ASTENIA, FRECUENCIACARDÍACA RÁPIDA

SÍNDROME ANÉMICO

PALIDEZ MUCOCUTÁNEA, ASTENIA, ICTERICIA, PIEL AMARILLO-LIMÓN

DIGESTIVOSESTREÑIMIENTO Y DIARREA INTERMITENTES, ESPLENOMEGALIA,DISPEPSIA GÁSTRICA, FLATULENCIA, DOLOR ABDOMINAL, GLOSITIS DE HUNTEN (LENGUA URENTE, LISA, ROJA, BRILLANTE), GINGIVORRAGIA

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NEUROLÓGICOS (DEGENERACIÓN COMBINADA DE LOS CORDONES MEDULARES). DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA MEDULAR (MIELOSIS CUNICULAR): ALTERACIÓN DE LOS CORDONES POSTERIORES, PARESTESIAS, ATAXIA, TENDENCIA ACAÍDAS EN LA OSCURIDAD. EL SIGNO MÁS PRECOZ EN LA EXPLORACIÓN ES LA DISMINUCIÓN DE LA SENSIBILIDAD VIBRATORIA EN LAS EXTREMIDADES INFERIORES. ALTERACIÓN DE LA VÍA PIRAMIDAL: PARESIA, ESPASTICIDAD, HIPERREFLEXIA, ALTERACIÓN DE LOS ESFÍNTERES, ROMBERG Y BABINSKI POSITIVOS.

PSIQUIÁTRICOS IRRITABILIDAD, DEPRESIÓN, FALTA DE CONCENTRACIÓN, DEMENCIA.EN CASOS AVANZADOS PUEDE SURGIR PARANOIA (LOCURAMEGALOBLÁSTICA), DELIRIO, CONFUSIÓN

OTROS VITÍLIGO, TIROIDITIS, PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA, DISTROFIASCUTÁNEAS, ESTERILIDAD

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PRUEBAS DIAGNOSTICAS:

HEMOGRAMA HEMOGLOBINA 8-9 G/DLVCM >100 FL (NORMAL SI SE ASOCIA A DISMINUCIÓN DE HIERRO PORENFERMEDAD CRÓNICA O A RASGO TALASÉMICO)HCM AUMENTADOCHCM NORMALRETICULOCITOS DISMINUIDOSLEUCOPENIA Y TROMBOPENIA VARIABLE

INDICE DE RETICULOCITOS

NORMAL O DISMINUIDOS (< 50 X 109/L)

BIOQUIMICA LDH AUMENTADA: SE CORRELACIONA CON EL GRADO DE INTENSIDADDE LA ANEMIALISOZIMA AUMENTADA DEBIDO A LA GRANULOPOYESIS INEFICAZFERRITINA SÉRICA AUMENTADA POR ERITROPOYESIS INEFICAZBILIRRUBINA TOTAL AUMENTADAHIERRO AUMENTADOHAPTOGLOBINA DISMINUIDA

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AUTOANTICUERPOS SON MUY ESPECÍFICOS DE LA ANEMIA PERNICIOSA SOBRE TODO LOSANTI-FI, AUNQUE SU AUSENCIA NO EXCLUYE EL DIAGNÓSTICO.

ACIDURIA METILMALÓNICA

> 3,4 MG/DÍA

NIVELES DE COBALAMINA SÉRICA

< 180-200 PG/MLDIAGNÓSTICO INELUDIBLE SI NIVELES < 100 PG/ML

FROTIS SANGRE PERIFERICA

ERITROCITOS: MACROCÍTICOS, ANISOCITOSIS, ANILLOS DE CABOT (PUNTEADO BASÓFILO), POIQUILOCITOSISNEUTRÓFILOS POLISEGMENTADOS (PLEOCARIOCITOSIS)ALGUNOS AUTORES DEFIENDEN QUE LA PRESENCIA DE MÁS DE UNPLEOCARIOCITO ES PRÁCTICAMENTE DIAGNÓSTICO DE ANEMIAMEGALOBLÁSTICAEN PRESENCIA DE PLEOCARIOCITOS JUNTO CON ANEMIA MICROCÍTICA SEPUEDE DIAGNOSTICAR UN CUADRO DE FERROPENIA CON DÉFICIT DECOBALAMINAANISOCITOSIS PLAQUETARIAEN HIPOESPLENOSIS FUNCIONAL Y ESPLENECTOMÍA: ERITROCITOS CONCUERPOS DE HOWELL-JOLLY (RESTOS

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MÉDULA ÓSEA

HIPERPLASIA ERITROIDEERITROPOYESIS INEFICAZ CONABORTO INTRAMEDULAR.

HORMONAS INTESTINALES

METAMIELOCITOS GIGANTESMEGACARIOCITOS GRANDES CON CROMATINA LAXAACLORHIDIA RESISTENTE A LA PENTAGASTRINA, POR LO QUE AUMENTA LA GASTRINA PLASMÁTICA Y DISMINUYE EL PEPSINÓGENO IALGUNOS AUTORES ESTABLECEN EL DIAGNÓSTICO DE ANEMIA PERNICIOSA SI DETECTAN BAJA CONCENTRACIÓN DE COBALAMINA JUNTOCON UN PEPSINÓGENO I BAJO

NIVELES DE FOLATO

FOLATO SÉRICO NORMAL: 4-12 NG/MLFOLATO INTRAERITROCITARIO: BAJO EN EL 50% DE LOS CASOS

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ANEMIA POR DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO

(FOLATO)COENZIMA PARA ERITROPOYESIS

ALIMENTOS DEFICIT DE ABSORCION

ERITROCITOS GRANDES

(ANEMIA MEGALOBLÁSTICA)

HIGADO (RESERVA POR 2-4 MESES)

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ANEMIA CAUSADA POR FARMACOSALGUNOS FARMACOS ALTERAN LA ABSORCIÓN INTESTINAL DE FOLATOS

ANTICONVULSIVOS HIDANTOINAS MYSOLINE LUMINAL

OTROS FARMACOS INHIBEN LA DIHIDROFOTATO REDUCTASA

DHF THF

DHF REDUCTASA

INHIBIDORES:

• METROTEXATE• TRIMETROPIN• PENTAMIDINA • TRIAMTERENE.

(ANEMIA MEGALOBLÁSTICA)

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ALGUNOS FARMACOS SON INHIBIDORES DE LA SINTESIS DE ADN

SE EMPLEAN EN EL TRATAMIENTO DE

PROCESOS MALIGNOS

INHIBIDORES DE LA SÍNTESIS DE PIRIMIDINA:

5-FLUORURACILOARABINÓSIDO DE CITOSINA

INHIBIDORES DE LA SÍNTESIS DE PURINA:

6-TIOGUANINAAZATIOPORINA

6-MERCAPTOPURINA

HIDROXIUREAPROCARBACINA

ZIDOVUDINA (AZT) -> UTILIZADA EN

TRATAMIENTO DEL SIDA

(ANEMIA MEGALOBLÁSTICA)

RIESGO DE:

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ANEMIAS CAUSADAS POR TRASTORNOS HEREDITARIOS

TRASTORNOS QUE AFECTAN LA SINTESIS DE ADN

DE ESCASA FRECUENCIA

• ORÓTICOACIDURIA• ACIDURIA METILMALONICA• DÉFICIT DE DIHIDROFOLATO

REDUCTASA• DEFICIT DE N5-

METILTETRAHIDROFOLATO• ANÉMIA

DESERITROPOYÉTICA CONGÉNITA

OTRAS CAUSAS

• ENFERMEDAD DE IMERSLUND-GRÄBECK

• DEFICIENCIA CONGENITA DE ABSORCIÓN DE FOLATOS

• DEFICIENCIA CONGENITA DE TRANSCOBALAMINA II

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NO MEGALOBLASTICAS

RETICULOCITOSIS:

SE PRODUCE CUANDO AUMENTA LA ACTIVIDAD ERITROPOYETICA POR:

– HEMORRAGIAS– ANEMIAS HEMOLITICAS– FASE DE CURACION DE ANEMIAS

AUMENTO DEL NÚMERO DE RETICULOCITOS EN LA SANGRE.

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RETICULOCITO:• GLÓBULOS ROJOS INMADUROS

• PRESENTAN UNA RED DE FILAMENTOS QUE PERMITEN SU

DISTINCIÓN EN UN FROTIS DE SANGRE

• AÚN POSEEN ARN

• SU TAMAÑO VARÍA DE 10-15 MICRASPORCENTAJE NORMAL DE

RETICULOCITOS H: 0,5- 1,5 M: 0,5-1,5

EL RECUENTO DE RETICULOCITOS ES LA PRUEBA MÁS USADA PARA DETERMINAR LA PRESENCIA DE:

ERITROPOYESIS ACELERADA

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PRUEBA DE RETICULOCITOS

AUMENTADA

INCREMENTO DEL ÍNDICE DE

PRODUCCIÓN DE RETICULOCITOS

DX: ANEMIA POR PÉRDIDA DE SANGRE O DESTRUCCIÓN ERITROCITARIA

EL AUMENTO POR LO GENERAL SE CORRELACIONA BASTANTE BIEN CON LA GRAVEDAD DE LA HEMOLISIS

EXCEPCIONES:

• CRISIS APLÁSICAS DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS

• ANEMIAS INMUNOHEMOLÍTICAS CON MEDULA OSEA

HIPOPLÁSICAS

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RETICULOCITOSISPORCENTAJE ELEVADO DE RETICULOCITOS (> 100000/µl)

• RECIEN NACIDOS • PRESION DE OXIGENO BAJO EN EL AMBIENTEFISIOLOGICA

• HEMOLISIS• RAZONES INMUNOLOGICAS, INFLUENCIA DE

TOXINAS, TALASEMIA, ESFEROCITOSIS• POLICITEMIA• HEMORRAGIAS• CIERTO TIPOS DE CANCER

• TUMORES PRODUCTORES DE ERITROPOYETINA, METASTASIS OSEAS

• IATROGENIA• ESPLENOCTOMIA, HEMATOPOYETICOS

PATOLOGICA

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HIPOTIROIDISMOLA FALTA DE HORMONAS TIROIDEAS SUPRIME UN

ESTÍMULO PARA LA ERITROPOYESIS

LA ANEMIA SERÁ NORMOCÍTICA NORMOCRÓMICA Y EN

OPORTUNIDADES SERÁ MACROCÍTICA

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HIPOTIROIDISMOS AUTOINMUNES HASHIMOTO

INMUNIDAD CONTRA LAS

CELULAS PARIETALES GASTRICAS

FALTA DE SECRECION DEL FACTOR INTRINSECO

ANEMIA PERNICIOSA