Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

Embed Size (px)

Citation preview

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    1/27

    LEZIUNI DISTROFICE/DEGENERATIVE

    CELULARE SIINTERSTITIALE

    LP 2

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    2/27

    ll. LEZIUNI DISTROFICE (DEGENERATIVE)

    1) DISTROFIA GRANULO-VACUOLARA

    2) DISTROFIA HIALINA IN OVAR

    3) DISTROFIA AMILOIDA4) STAZA BILIARA IN FICAT

    5) STEATOZA HEPATICA

    6) BOALA GAUCHER

    7) BOALA NIEMANN-PICK

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    3/27

    DISTROFIA GRANULO-VACUOLAR RENAL

    ETIOLOGIA: ischemie, ageni fizici sau chimici (cldur,

    toxice, droguri), ageni infecioi.

    MACROSCOPIC

    rinichiul este crescut de volum,

    se decapsuleaz uor,

    parenchimul renal are aspect de carnefiart.

    MICROSCOPIC

    celulele epiteliale ale tubilor renali se

    tumefiaz (intumescen tulbure).

    Citoplasma celulelor din tubii renali contori

    i colectori prezint granule si / sau vacuole.

    Mitocondriile sunt balonizate, prin hiper-

    hidratare si ruperea cristelor mitocondriale.

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    4/27

    DISTROFIE GRANULO-VACUOLARA

    RINICHI, HE, 10

    RINICHI, HE, 40X

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    5/27

    DISTROFIE GRANULO-

    VACUOLARA

    FICAT, HE, 20X Mitocondriebalonizata,MET

    FICAT, HE, 40X

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    6/27

    DISTROFIA HIALIN N OVAR

    LOCALIZARE

    Depunerile de hialin din ovar apar pe reteaua

    reticulinic a corpului galben n involuie, cu

    formarea corpului albicans - fiziologic.

    MACROSCOPIC

    pe suprafaa ovarului apare o zon bine

    delimitat,

    cu aspect albicios, sticlos, dur.

    MICROSCOPIC

    ovarul conine formaiuni ondulante,cerebriforme, cu contur policiclic, omogen,

    eozinofile, alungite, coninnd rare fibrocite.

    Mai pot apare vase cu perete ngroat prin

    depuneri de hialin.

    Hialinul apare ca o substan omogen,

    sticloas, translucid, de culoare roz incoloraia uzuala HE.

    Hialinul se coloreaz n roz-rou cu coloraia

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    7/27

    DISTROFIA HIALINA

    DEFINITIE Degenerare proteica intra si extracelulara.

    MACROSCOPIC Organele au aspect sticlos, albicios

    MICROSCOPIC

    Proteinele precipitate au afinitate pentru acizi la hematoxilina se coloreaza in rosu.

    DEPUNERE EXTRACELULAR cicatrice, capsule, diabet zaharat, HTA,

    artroze.

    DEPUNERE INTRACELULAR:

    hepatocite (corpii Mallory),hepatocite in apoptoza (corpi

    Councilman),

    in sindroame nefrotice la celulele tubilor

    contorti proximali (fagolizozomi ceproteine),

    incluzii virale (coilocitoza),

    in plasmocite Ig depozitate in reticul

    endoplasmic (corpii Russel),

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    8/27

    DISTROFIA HIALINA

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    9/27

    DISTROFIE HIALINA

    OVAR, HE, 10X

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    10/27

    DISTROFIA AMILOIDAFICAT, HE, 10X

    DEFINITIE

    Amiloidoza este

    o

    degenerescenprotidic cu

    depunere

    extracelular aamiloidului,

    CARACTERISTIC

    I CROMATICE

    metacromati

    c (rou

    violaceu) cu

    violet de

    metil i

    ortocromatic

    cu rou de

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    11/27

    DISTROFIA AMILOID

    DISTROFIA AMILOIDRENAL

    DISTROFIA AMILOIDSPLENIC

    MACROS

    rinichiipot fi mrii de

    volum,

    palizi cenuii, cu consistencrescut, duri,

    iar suprafaa este ondulat

    (rinichiul mare slaninos).

    Rinichiul poate fi retractat

    datorit stenozelor vasculareprin depunerea amiloidului

    n pereii vasculari.

    MICROS

    corpusculii Malpighi prezint

    ngrori ale membranelor

    bazale glomerulare care aparcolorate omogen, imembranele bazale ale

    tubilor renali.

    Pereii vaselor pot fi ngroti,

    iar unii tubi contorti conin

    cilindri hialini.

    MACROS

    apare splenomegalie, cu 2 faze:

    Splina sagu - depozitele sunt

    limitate la foliculii splenici, cu

    aspect palid, translucid

    Splina unc depozitele

    sunt prezente att n foliculii

    limfatici, ct i n peretele

    sinusurilor splenice i reeauaesutului conjunctiv din pulpa

    roie

    MICROS

    amiloidul se depune la

    nivelul corpusculilor

    Malpighi din pulpa alb

    splenic.

    Peretele arteriolei centrale

    este ngroat, iar lumenul

    rmne permeabil.

    n jurul arteriolei, o mas

    omogen cuprinde n

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    12/27

    DISTROFIA AMILOIDA

    DEFINITIE Paraproteina depozitata extracelular.

    COMPOZITIE proteina fibrilara (95%) si

    glicoproteina componenta P / are omologie

    structurala cu proteina C reactiva (5%) 15

    forme distincte.

    TIPURI DE AMILOID: AL amyloid light chain (deriva din plasmocite) si

    AA amyloid-associated (deriva din precursori din

    ficat)

    CROMAZIE Este ortocromatic cu Rosu de Congo si

    metacromatic cu violet de gentiana.

    Capata birefringenta verde in lumina polarizata.

    MICROSCOPIE

    RINICHI cu AMILOID

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    13/27

    DISTROFIA AMILOIDA

    DISTROFIA

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    14/27

    DISTROFIA

    AMILOIDA

    SPLINA SAGU SI RINICHI

    CU AMILOIDOZALUGOL

    AMILOIDOZA RENALA (ROSU

    CONGO)

    AMILOIDOZA

    SPLENICASPLINA SAGU

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    15/27

    DISTROFIE AMILOIDA

    RINICHI, ROSU DE CONGO, 10X

    AMILOID, ROSU CONGO, LUMINA

    POLARIZATA, 40X

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    16/27

    DISTROFIE AMILOIDA

    SPLINA, VIOLET DE METIL,

    10X

    S A A A (CO S A A) CA

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    17/27

    STAZA BILIAR (COLESTAZA) N FICATDEFINITIE STAZA BILIAR n ficat este o distrofie pigmentar cu

    acumularea intrahepatic de pigment biliar,

    CAUZA

    consecutiv obstruciei cilor biliare (prin litiazbiliar, hepatic, parazii, inflamaii) sau

    prin compresie extern (ciroz biliar, cancer decap de pancreas).

    CONSECINTE

    COLESTAZA n cile biliare determin

    destinderea acestora,

    ruperea jonciunilor intercelulare i

    acumularea de pigment n hepatocite.

    MACROSCOPIC

    ficatul este mrit de volum,

    capsula este destinsa i este colorat brun-verzui

    (datorit depunerilor biliare).

    MICROSCOPIC

    arhitectura lobular este pstrat,

    n spaiul port canaliculele biliare conin bil deculoare brun-verzui, denumit impropriu trombibiliari, iar

    hepatocitele conin granule brun-verzui ncitoplasm.

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    18/27

    STAZA BILIARA, HE, 10X

    STAZA BILIARA

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    19/27

    STAZA BILIARA.ICTERUL: bilirubina in sange si

    tesuturi.

    COLESTAZA:

    insuficienta secretie de

    bilirubina si acumularea in

    sange a substantelor derivatedin bila (bilirubina, saruri,

    colesterol)

    CONSECINTE

    Acumularea pigmentilor

    biliari in parenchim, in

    ducte biliare dilatate (subforma de dopuri verziu-

    maro), poate duce la

    ruperea lor bila

    extravazata si fagocitata

    de celule Kupffer.

    Obstructia intra /

    extrahepatica

    distensia in amonte

    proliferarea celulelor

    epiteliale ductale

    STEATOZA HEPATIC

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    20/27

    STEATOZA HEPATIC

    DEFINITIE STEATOZA HEPATIC reprezint acumularea de

    lipide (trigliceride) n hepatocite.

    TOPOGRAFIA DEPUNERILOR

    steatoza centrolobular, datorat alcoolului

    steatoza periportal, n carene proteice

    steatoza intermediar, n staza cronic

    MACROSCOPIC

    ficatul este mrit de volum,

    consisten sczut i

    aspect glbui pe suprafaa de seciune (ficatul de

    gsc).

    MICROSCOPIC

    lipide evideniate pe preparate la gheata, secionate

    la criotom, cu coloratii histochimice: Sudan III

    (portocaliu) sau Scharlach (rou).

    Preparatele la parafin prezint hepatocite

    vacuolizate (picatur lipidica), cu nucleu periferic

    (inel cu pecete)

    Prezena vacuolei lipidice cu pstrarea nucleului =caracterul ei reversibil, dispariia nucleului este

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    21/27

    STEATOZA HEPATICA, HE, 20X

    MACROS Greutate 4 6 Kg neted galbui

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    22/27

    STEATOZA

    HEPATICA

    FICATUL GRAS

    MACROS Greutate 4-6 Kg , neted, galbui,

    gras.

    MICROSCOPI

    E.

    Faza microveziculara faza

    macroveziculara

    (centrolobulara, panlobulara) steatoza, hepatita.

    BOALA GAUCHER

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    23/27

    BOALA GAUCHER

    DEFINITIE

    Este o boal transmis genetic, autosomal

    recesiva,

    provocat de lipsa beta-gluco-cerebrozidazei din lizozomi (tezaurismoza).

    CLINICMORFOLOGIC apar:

    splenomegalie gigant (~ 10kg),

    hepatomegalie,

    adenopatii

    MICROSCOPIC

    acumulare de CELULE GAUCHER(histiocite

    de ~ 50 m, cu citoplasm fibrilar, cu aspectde hrtie creponat, datorit suprancrcrii

    lizozomale cu cerebrozide).

    BOALA GAUCHER SPLINA HE 40X

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    24/27

    BOALA GAUCHER, SPLINA, HE, 40X

    BOALA NIEMANN

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    25/27

    BOALA NIEMANN-

    PICK

    DEFINITIE

    Se transmite autozomal recesiv i

    se datoreaza deficitului de sfingomielinaza, cu

    stocarea sfingomielinei la nivelul macrofagelor in

    lizozomi.

    Decesul survine pn la atingerea vrstei de doi

    ani.

    MORFOLOGIC

    hepato-splenomegalie,

    poliadenopatii,

    atrofie cerebral,

    decalcificri osoase,ntrzierea dezvoltrii staturo-ponderale.

    MICROSCOPIC macrofage mari, cu diametru de ~ 50 m, cu un

    nucleu situat central, cu citoplasm spumoas,

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    26/27

    BOALA NIEMANN-PICKDEFINITIE Este o tezaurizmoza

    lizozomala.

    PATOGENIE Acumulare de

    sfingomielina si

    colesterol datoritaabsentei

    sfingomielinazei.

    Se acumuleaza in

    celulele sistemului

    fagocitar mononuclear

    MICROS Apar celule mari

    (>90), cu vacuole

    intracitoplasmatic,

    aspect spumos (Sudan

    negru sau Oil red O).

    Vacuolele sunt

    lizozomi destinsi

    datorita incarcarii (la

    ME: corpi

    citoplasmatici

  • 7/22/2019 Anatomie Patologica - Leziuni distrofice

    27/27

    CUVINTE CHEIE

    DISTROFIA GRANULO-VACUOLARCELULE NIEMANN-PICK.

    CELULE GAUCHER

    FAZA MICROVEZICULARA FAZA MACROVEZICULARA(CENTROLOBULARA, PANLOBULARA) STEATOZA, HEPATITA

    STEATOZA HEPATIC(FICATUL DE GSCPICATUR LIPIDICA),

    STAZA BILIARA

    ICTERUL

    COLESTAZA:DISTROFIE AMILOIDA

    SPLINA SAGUSPLINA UNC

    DISTROFIA HIALINA