ACIDOSIS TUBULAR RENAL
ACIDOSIS TUBULAR RENALDRA. IX CHEL GONZLEZ GUERRERO R1
DEFINICIN Y TIPOS DE ACIDOSIS TUBULAR RENAL ACIDOSIS TUBULAR
DISTAL (TIPO1)ACIDOSIS TUBULAR PROXIMAL (TIPO 2)ACIDOSIS TUBULAR
HIPERPOTASMICA (TIPO 4)CARACTERSTICAS CLNICASDIAGNSTICO SEGN
TIPOMANEJO Y TRATAMIENTO
CONTENIDO
a) Reabsorcin del bicarbonato filtrado
b) Eliminacin del exceso de bicarbonato durante alcalosis
metablica
c) Eliminacin de cidos no voltilescon regeneracin del
bicarbonato consumido
d) Eliminacin de los aniones o cationes orgnicos no
metabolizables que se acumulan despus de la sobrecarga de cidos o
bases fijos.Nelson, Tratado de Pediatra, Acidosis Tubular
Renal,18va Edicin.Fisiologa reabsorcin bicarbonato
En un adulto, se filtran aproximadamente 4300 mEq de bicarbonato
(HCO3-)por da
85% se reabsorbe en el tbulo contorneadoProximal10 a 15% en la
porcin ascendente gruesadel asa de Henle y una pequea cantidad en
el tbulo colector
En condiciones normales, prcticamentetodo el bicarbonato es
reabsorbido y no se excretaen la orina.Nelson, Tratado de Pediatra,
Acidosis Tubular Renal,18va Edicin.ACIDOSIS TUBULARTrastorno
caracterizado por una acidosis metablica secundaria a una
defectuosa reabsorcin de bicarbonato o al dficit en la acidificacin
urinaria.
Se pueden encontrar formas hereditarias o adquiridas de la
enfermedad que a su vez pueden ser primarias o secundarias.Nelson,
Tratado de Pediatra, Acidosis Tubular Renal,18va Edicin.5ACIDOSIS
TUBULAR PROXIMAL TIPO II
Defecto en la reabsorcin de bicarbonato en el tbulo proximal
Incremento de la oferta de bicarbonato al tbulo distal que
sobrepasa su capacidad reabsortiva (15% normalmente)
Dao en la membrana basolateral del cotransportador y bomba de
Na+HCO3-CLINICABicarbonaturia y disminucin del bicarbonato
srico.
GENERALES: Poliuria, polidipsia, anorexia, raquitismo, retraso
en el crecimiento.
OCULARES: Glaucoma, Cataratas, lgrimas cristalizadas.
PIEL: Disminucin en la pigmentacin
ABDOMEN: Hepato-esplenomegalia, nefrocalcinosis.
EXTREMIDADES: Deformidades, artralgia
NEUROLGICO: Retardo Mental
GENITALES: Hipogonadismo
Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations
of renal tubular acidosis in infants and children, Jan 17,20136En
la ATP disminuye la reabsorcin proximal de bicarbonato y causa
bicarbonaturia y disminucin del bicarbonato srico.
El defecto puede ser nico, que slo involucra la reabsorcin de
bicarbonato o puede ser parte de una disfuncin tubular proximal
generalizada, lo que se denomina sndrome de Fanconi, en el que
existe adems, glucosuria, hiperaminoaciduria e hiperfosfaturia;
esta ltima causa hipofosfatemia y raquitismo.CAUSAS DE ATP TIPO
IITej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations
of renal tubular acidosis in infants and children, Jan
17,2013Manifestaciones clnicas y laboratorio
Retardo del crecimiento y vmitos recurrentes; poliuria
Acidosis metablica con hiato aninico normal (hiperclormica) HA =
(Na+) (H2CO3- + Cl-) = 10 4 mEq/L HA = (140) (15 + 115) = 10
mEq/LHipokalemia leve-moderadaRenina y aldosterona elevadas:
contraccin de volumen
pH urinario: menor de 5.5 con acidosis metablica grave
CAUSAS DE ATP TIPO IIPrimaria:Espordica: transitoria de la niez
y persistente del adultoDeterminada genticamente: - Espordica
transitoria - Gentica: autosmica dominante y
recesivaOsteopetrosisMiopatas mitocondriales
Secundaria:Sndrome de Fanconi: glucosuria, fosfaturia,
aminoaciduria - Cistinosis - Galactosemia - Glucogenosis tipo 1 -
Intolerancia hereditaria a la fructosa - Tirosinemia, enfermedad de
Wilson - Metales pesados (Cd, Pb, Hg), ifosfamida, tetraciclinas,
cido valproico, 6-mercaptopurina, sulfonamidas b)
Hiperparatiroidismo primario y secundario Deficiencia y dependencia
de vitamina D Cardiopatas congnitas ciangenas Sndrome nefrtico
Trasplante renal Enfermedad qustica renal Amiloidosis Nefritis
hereditaria
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal,
ActPediatricaMex, 20069ATD TIPO I
H+/ATPasaHCO3-/ClAldosterona
Secrecin insuficiente de H+En la ATD disminuye la secrecin de
iones H+ y hay menor regeneracin del bicarbonato lo que conduce a
la acidosis metablica crnica.
CLINICA: 5.5
Menor excrecin de amonio y cidos titulables: Hiato aninico
urinario: Na+ + K+ Cl- = -20 a 0 mEq/L En acidosis tubular renal
distal: valor positivo, la excrecin de NH4+ se acompaa de Cl-
Ejemplo: Na 50 + K 30 Cl 60 = 20 mEq/L
CAUSAS DE ACIDOSIS TUBULAR DISTAL A. PrimariaGenticaIdiopticaB.
SecundariaOsteopetrosisDeficiencia de anhidrasa carbnicaIISndrome
de Ehlers-DanlosEnfermedad de WilsonEliptocitosis
hereditariaEnfermedad de clulas falciformesSndrome de
MarfnNefronoptisisEnfermedad de FabryHiperoxaluria
primariaHipergamaglobulinemiaSndrome de Sjgren
Lupus eritematosoAmiloidosisHepatitis crnica activaCirrosis
hepticaTiroiditisNefrocalcinosisTrasplante renalRin en
esponjaPielonefritis crnicaHipertiroidismoDesnutricinAnfotericina
BLitioToluenoAnalgsicosVanadatoAmiloride
C. Acidosis tubular distal hiperkalmicaHipoaldosteronismo
primario o secundarioInsuficiencia
suprarrenalSeudohipoaldosteronismoEspirinolactonaTriamtereneHeparinaTrimetoprimAnti-inflamatorios
no esteroideosBloqueadores beta adrenrgicosInhibidores de la enzima
convertidora de angiotensinaCiclosporinaUropata
obstructivaNefropatas tbulo intersticialesD. Acidosis tubular
distal con prdida excesiva de bicarbonato
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal,
ActPediatricaMex, 2006
Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations
of renal tubular acidosis in infants and children, Jan
17,2013ACIDOSIS TUBULAR PROXIMAL TIPO IV
Hipoaldosteronismo:
La aldosterona estimula la secrecin de H+ por las clulas
intercaladas y la reabsorcin de Na+ y la excrecin de K+ en las
clulas principales
La mayor secrecin de K+ estimula la produccin y liberacin distal
de amonio
La ATR tipo 4 resulta de la deficiencia de aldosterona o falta
de respuesta tubular a su efecto: - Hiperkalemia - Menor secrecin
de amonio con acidosis metablica
Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations
of renal tubular acidosis in infants and children, Jan
17,2013ACIDOSIS TUBULAR RENAL IV Retraso en el crecimiento
PoliuriaDeshidratacin
Pielonefritis : fiebre, vmito y orina ftida.Obstructiva: +
polaquiuria.Las manifestaciones clnicas dependen de la enfermedad
de fondo
Acidosis metablica hiperclormica, hiperkalmica
Se mantiene capacidad de acidificar la orina a pH < 5.5
FEHCO3 < 5%
Hiato aninico urinario: positivo
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal,
ActPediatricaMex, 2006CAUSAS ACIDOSIS TUBULAR
IVPRIMARIAEspordicaHereditariaSECUNDARIAHipoaldosteronismoEnfermedad
de AddisonHiperplasia suprarrenal congnitaHeparinizacin
prolongadaSeudohipoaldosteronismo (tipo I o II)Uropata
obstructivaPielonefritisNefritis intersticialDiabetes
MellitusNefropata de clulas
calciformesTrimetoprim/SulfametoxazolInhibidores de la enzima
convertidora de angiotensinaCiclosporina
Tej K Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations
of renal tubular acidosis in infants and children, Jan
17,2013Exclusin del exceso de potasio de la ingesta, correccin de
la contraccin de volumen y suspensin de medicamentos potencialmente
causantesEn insuficiencia adrenal: suplementacin de
mineralocorticoidesCorreccin de la causa principal del
trastornoSolucin de citratos sin potasio o bicarbonato de sodio en
casos seleccionados
ATR DISTAL IV TRATAMIENTO DIAGNSTICO
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal,
ActPediatricaMex, 2006ANION GAP= Na (Cl + HCO3). Normalmente es de
12 2 mEq.Datos de Laboratorio y GabineteGasometra
arterialBicarbonato, sodio, K y cloro en suero.Anion GapEGOCa,
Fsforo , Fosfatasa AlcalinaDepuracin de CrDeterminacin urinaria de
Bicarbonato, sodio, K, Cl, Ca y P.
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal,
ActPediatricaMex, 2006Ultrasonido renalSe efecta para descartar
acidosis secundaria a uropata o malformacin renal. Si muestra
alteracin se complementa con cistouretrografa miccional y urografa
excretora. Tambin es til para detectar nefrocalcinosis al inicio y
durante el seguimiento.
Radiografa de huesos largos y edad sea Se efectan si se sospecha
desmineralizacin sea y para valorarel crecimiento.Dr. Silvestre
Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex,
2006Citratos en orina. Se determinan en la orina de 24 h ms
determinacin de creatinina. Los valores normales son los
siguientes:
Masculino: Ms de 128 mg de citrato/ g de creatinina.Femenino: Ms
de 300 mg de citrato/ g de creatinina.
En pacientes con ATD, con excepcin de la mayora de las formas
hiperkalmicas, existe hipocitraturia, que favorece la
nefrocalcinosis y nefrolitiasis.Dr. Silvestre Garca de la Puente,
Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006ATR TIPO 1ATR TIPO
2ATR TIPO 3 (HIPOALDOSTERONISMO)DEFECTO PRIMARIODficit de
acidificacin urinaria.Disminucin en la reabsorcin proximal de
bicarbonatoDisminucin en la secrecin de aldosterona, o resistencia
a la misma. Defecto de voltaje: Disminucin de la reabsorcin de Na
en tbulo distal.BICARBONATO SRICOVariable, puede ser < 10
me/L12-20 mEq/LVariable, (en hipoaldosteronismo es mayor de 17
meq/L)PH URINARIO> 5.3Variable, >5.3 al exceder capacidad
reabsortiva
Variable > a 5.3 con defectos de vlvula, y < 5.3 en
hipoaldosteronismoPOTASIO SRICO
CALCIO URINARIOHipocalemia, aunque puede cursar con
hipercalemia.HipercalciuriaHipocalemiaHipercalemiaTej K Mattoo,MD,
DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal tubular
acidosis in infants and children, Jan 17,201324DIAGNSTICODr.
Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal,
ActPediatricaMex, 2006ATR PROXIMAL TIPO IIDr. Silvestre Garca de la
Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex,
2006TRATAMIENTO
ATR PROXIMAL TIPO II TRATAMIENTOEn nios con forma idioptica
aislada se recupera el crecimiento normal para la edadTej K
Mattoo,MD, DCH, FRCP, Etiology and clinical manifestations of renal
tubular acidosis in infants and children, Jan 17,2013Dr. Silvestre
Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex,
2006ATR I TRATAMIENTO TRATAMIENTOSolucin de citratos (Solucin de
Shol) cido ctrico 70 g Citrato de sodio 100 g Citrato de potasio
100 g Agua y jarabe de grosella c.b.p. 1000 mL 1 mL = 1 mEq de Na,
1 mEq de K y 2 mEq de citratosDosis: 10 a 15 mEq/kg/da, va oral,
dividida cada 6-8 horas
Hidroclorotiacida: 1.5 a 2 mg/kg/da en casos con acidosis
grave
Dr. Silvestre Garca de la Puente, Acidosis Tubular Renal,
ActPediatricaMex, 2006ATR DISTAL IV TRATAMIENTO El tratamiento
indicado tambin se basa en la correccin de la causa precipitante
.El aporte de soluciones alcalinizantes (sol. De bicarbonato o
citrato sin potasio)Pacientes con deficiencia de aldosterona
mostraron aumento del valor de GTTK despus de iniciado el
tratamiento con glucocorticoidesDr. Silvestre Garca de la Puente,
Acidosis Tubular Renal, ActPediatricaMex, 2006CONCLUSIONESTanto la
ATP como la ATD pueden ser primarias o idiopticas y secundarias a
distintas enfermedades; las primarias a su vez pueden ser
transitorias o permanentes.
Con el tratamiento adecuado se logra la recuperacin de la
velocidad de crecimiento de estos nios.
El diagnstico y tratamiento temprano evitarn el desarrollo de
nefrocalcinosis y litiasis renal.
