Acci Radio TOF

8/17/2019 Acci Radio TOF

1/19

BAB I

PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANGPenyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang

terjadi pada kira-kira 10 dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya

bahkan lebih tinggi daripada bayi yang lahir mati dan pada abortus

spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara

predisposisi genetik dan faktor lingkungan. PJB dibagi dua yaitu

sianotik dan asianotik. PJB sianotik termasuk Tetralogi allot !To",

Trunkus #rteriosus, Transposisi arteri-arteri besar, dan #tresia

Trikuspid. Tetralogi fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling la$im

ditemukan pada penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati

yang bertahan hidup sesudah masa bayi.1

To merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. %ekitar &-

'( bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis

To. )ua per tiga kasus penyakit jantung bawaan di *ndonesia

memperlihatkan gejala pada masa neonatus. %ekitar +'( pasien To

yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertama kehidupan,

0( meninggal sampai usia tahun, 0( meninggal sampai usia 10

tahun, dan '( meninggal sampai usia 0 tahun.+

Penyakit jantung bawaan sering dapat dideteksi dengan /% pada

masa kehamilan. Pemeriksaan fetal echocardiography juga baik

dilakukan pada pelayanan antenatal sebagai salah satu ara deteksi

dini penyakit jantung bawaan. )iagnosis dini To dapat menentukan

langkah selanjutnya harus diambil. Penetapan langkah yang tepat

setelah deteksi dini penyakit jantung bawaan To pada anak dapat

mengurangi mortalitas dan morbiditas. )engan penegakan diagnosis

yang tepat dan epat, komplikasi penyakit jantung bawaan To dapat

diminimalkan.+

B. ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG

1


2/19

ANATOMI 3,4

Jantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya

mirip piramid dan terletak dalam a2um periardii, berbentuk seperti

onus berat normalnya adalah +'0 g pada wanita atau &00 g pada

pria. Besarnya lebih besar sedikit dari kepalan tinju.

Jantung terletak di rongga dada, di ruang antara paru-paru, terletaklebih ke arah kiri daripada kanan dengan bagian ape3 di bagian bawah

dan base di bagian atas. Jantung dilapisi oleh lapisan mulai dari

paling luar adalah periardium, epiardium, myoardium, dan

endoardium.

4rgan-organ yang berasosiasi dengan jantung5

1. *nferior5 bagian ape3 berbatasan dengan entral tendon diafragma.

2

ambar 1. #natomi Jantung


3/19

+. %uperior5 pembuluh darah besar seperti aorta, 2ena a2a superior,

arteri pulmonal dan 2ena pulmonal.&. Posterior5 esofagus, trakea, bronhus kanan dan kiri, desending

aorta, 2ena a2a inferior, dan tulang rusuk.. 6ateral5 paru-paru, paru-paru kiri o2erlap sisi kiri jantung.'. #nterior5 sternum, otot interosta7. *tus ordis terdapat pada sela iga *8 kiri dan biasanya di lateralis

linea mediola2iularis.

Ruang – Ruang Jantung

Jantung mempunyai ruangan yaitu 5 atrium de3tra, atrium sinistra,

2entrikel de3tra, dan 2entrikel sinistra. #trium de3tra terletak anterior

terhadap atrium sinistra dan 2entrikel de3tra anterior terhadap 2entrikel

sinistra.

1. #trium )e3traTerdiri atas rongga utama dan sebuah kantong keil, auriula.

#trium kanan dipisah dengan atrium kiri oleh 5 septum atriorum

!septum interarteriale". Bagian dari dinding atrium disebut

#uriula terdapat 9m. petinati+. 8entrikel )e3tra

#trium kanan dengan 2entrikel kanan dihubungkan oleh ostium

atrio2entriulare de3trum !ostium 2enosum de3trum". 4stium ini

dibatasi oleh annulus fibrosus !suatu lingkaran serabut :

serabut jaringan pengikat". *a dapat ditutup oleh tiga katup yaitu

uspis anterior, uspis posterior, dan uspis medialis !uspis

septalis". ;etiga uspis ini berpangkal pada annulus fibrosus.

;arena ada tiga uspis maka disebut 2al2ula triuspidalis. Tepi

dari uspis dihubungkan oleh hordae tendineae dengan

papillaris anterior dan m. papillaris inferior !posterior". 9.

papillaris adalah tonjolan otot yang terdapat pada dinding

2entrikel sehingga uspis tidak dapat membalik ke arah atrium.

3


4/19

Pada 2entriulus de3tra berpangkal pada trunus pulmonalis

dan memiliki katup yang disebut 2al2a trunii pulmonalis dan

memiliki & 2al2a semilunaris.&. #trium sinistra

;e dalam atrium kiri bermuara empat 2. pulmonales 5a. dua 2. pulmonalis kananb. dua 2. pulmonalis kiri pada atrium juga terdapat auriular

sinitra. 8entrikel sinistra 5

)isini hanya berpangkal dua uspis yaitu uspis anterior dan

uspis posterior. ;eduanya merupakan 2al2ula biuspidalis

!2al2ula mitralis". Pada 2entriulus sinister berpangkal aorta

yang juga memiliki katup yang disebut 8al2a #orta dimana

memiliki & 2al2ula semilunaris.

FISIOLOGI JANTUNG 5

Jantung merupakan organ yang berfungsi mengatur sistem

sirkulasi, dimana dibagi menjadi + yaitu sirkulasi sistemik dan sirkulasi

pulmonal.

a. Sirkulasi Sistemik

%irkulasi sistemik !atau sirkulasi yang lebih besar" dimulai saat

dipompanya darah oleh 2entrikel kiri menuju arteri terbesar, yaitu aorta.

#orta ini berjalan naik ke bagian atas jantung, melengkung kebawah

pada arkus aorta dan menurun tepat di anterior kolumna spinalis. #orta

berabang menjadi arteri iliaa kiri dan kanan, yang menyuplai darah

ke daerah pel2is dan tungkai. #rteri besar yang menyuplai kepala,

lengan, dan jantung, berasal dari arkus aorta dan arteri utama yang

menyuplai organ 2isera, berasal dari perabangan aorta desendens.

4leh sebab itu, semua organ mayor, keuali hati mendapat suplai

darah dari arteri-arteri yang munul dari aorta. %usunan pembuluh

darah sistemik yang seara fundamental tersusun seara paralel

memiliki sejumlah kelebihan dibandingkan susunan alternatif seara

4


5/19

serial, di mana darah akan mengalir seara berurutan dari satu organ

ke organ lain. %usunan paralel dari sistem pembuluh darah menjamin

bahwa suplai darah ke setiap organ relatif independen, dikendalikan

oleh suatu tekanan yang besar, dan juga bahwa setiap organ

menerima darah yang sangat teroksigenasi.

#orta dan abang utamanya !arteri brahioephalia, arotis

ommunis, subla2ia, dan illiaa ommunis" disebut arteri elastia.

%elain mengalirkan darah dari jantung, arteri-arteri ini melebar selama

sistol dan kembali ke ukuran awal saat diastol, menekan gelombang

nadi dan menyesuaikan aliran darah yang terputus-putus yang

dihasilkan oleh kerja pompa jantung yang intermiten.

b. Sirkulasi pulmonal

%irkulasi pulmonal !atau yang lebih keil" dimulai saat darah

dipompa oleh 2entrikel kanan ke arteri pulmonalis utama.


6/19

Tetralogi allot !T" adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik,

didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut 5- Ventrikel Septal Defect !8%)" yaitu lubang pada sekat antara

kedua rongga 2entrikel- %tenosis pulmonal yaitu penyempitan katup pembuluh darah

yang keluar dari 2entrikel kanan menuju paru, ototnya juga

menebal dan menimbulkan penyempitan.- Aortic oerride dimana letak muara aorta selain dari 2entrikel kiri

juga dari 2entrikel kanan, sehingga darah dari 2entrikel kanan

maupun kiri masuk ke aorta bersamaan.

- =ipertrofi 2entrikel kanan atau penebalan otot di 2entrikel kanan

karena peningkatan tekanan di 2entrikel akibat dari stenosis

pulmonal

B. EPIDEMIOLOGITo merupakan jenis penyakit jantung bawaan tersering. %ekitar &-

'( bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan menderita jenis

To. )i #%, 10( kasus penyakit jantung kongenital adalah To, sedikit

lebih banyak pada laki-laki dibandingkan perempuan. %eiring dengan

meningkatnya angka kelahiran di *ndonesia, jumlah bayi yang lahir

dengan penyakit jantung juga meningkat. )ua per tiga kasus penyakit

jantung bawaan di *ndonesia memperlihatkan gejala pada masa

neonatus. %ebanyak +'-&0( penderita penyakit jantung bawaan yang

memperlihatkan gejala pada masa neonatus meninggal pada bulan

pertama usianya jika tanpa penanganan yang baik. %ekitar +'( pasien

To yang tidak diterapi akan meninggal dalam 1 tahun pertamakehidupan, 0( meninggal sampai usia tahun, 0( meninggal

sampai usia 10 tahun, dan '( meninggal sampai usia 0 tahun.+

C. ETIOLOGIPada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan

tidak diketahui seara pasti, diduga karena adanya faktor endogen dan

eksogen. aktor-faktor tersebut antara lain 5aktor >ndogen 5

• Berbagai jenis penyakit genetik 5 kelainan kromosom

6


7/19

• #nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung

bawaan• #danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes

mellitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.aktor >ksogen 5

• ?iwayat kehamilan ibu 5 minum obat-obatan tanpa resep dokter

!Thalidomide, de3troamphetamine, aminopterin", jamu, saat

hamil mengkonsumsi alkohol, atau menderita diabetes

• *bu menderita penyakit infeksi 5 rubella

• Pajanan terhadap sinar @

• ;elainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan

ibunya diatas usia 0 tahun.Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen

tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan.

)iperkirakan lebih dari 0( kasus penyebab adalah multifaktor.

#papun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada

sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke

delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Tetralogi

allot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita Do!n

Syndrome.+

D. PATOFISIOLOGI #nulus katup pulmonalis mungkin berukurang hampir normal atau

mungkin sangat sempit. 6ebih sering, ada hipertrofi muskulus

subpulmonal, ;rista supra2entrikularis, yang turut menyebabkan

stenosis infundibuler. Bila saluran keluar aliran 2entrikel kanan

tersumbat sempurna !atresia pulmonal", anatomi abang arteria

pulmonalis sangat ber2ariasi, mungkin ada segmen batang arteria

pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar 2entrikel kanan,

dipisahkan oleh katup pulmonal fibrosa tapi tidak berlubang, atau

seluruh batang segmen arteria pulmonalis mungkin tidak ada. ;adang-

kadang, abang arteria pulmonalis dapat terputus. Pada kasus yang

lebih berat ini, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh duktus

7


8/19

arteriosus !P)#" dan oleh arteria kolateral aortopulmonal besar !ma"or

aortopulmonary collateral arteries # $A%&A" yang keluar dari aorta. #liran balik 2ena sistemik ke atrium kanan dan 2entrikel kanan

normal. Bila 2entrikel kanan berkontraksi pada adanya stenosis

pulmonal yang menolok, darah melalui shunt 8%) ke dalam aorta.

#kibatnya, desaturasi arteria dan stenosis menetap. #liran darah

pulmonal, bila sangat dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar 2entrikel

kanan, dapat ditambah dengan sirkulasi kolateral aortopulmonal

!9#PA#" dan, terutama pada masa dekat neonatus adalah P)#.

Tekanan sistolik dan diastolik punak pada setiap 2entrikel sama,

dan pada jajaran sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah

saluran aliran keluar 2entrikel kanan yang tersumbat, dan tekanan

arteria pulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat

penyumbatan aliran keluar 2entrikel kanan menentukan waktumulainya gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi 2entrikel

kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar 2entrikel kanan ringan

sampai sedang dan ada keseimbangan shunt di sebelah 8%),

penderita mungkin tidak tampak sianosis !Tetralogi allot asianotik

atau merahC".7

E. MANIFESTASI KLINIS

8

ambar +. Patofisiologi Tetralogi of allot


9/19

Bayi dengan derajat penyumbatan aliran keluar 2entrikel kanan

ringan pada mulanya dapat datang dengan gagal jantung kongestif

yang disebabkan oleh shunt dari kiri ke kanan setinggi 2entrikel. %ering

sianosis tidak ada pada saat lahir, tetapi dengan makin bertambahnya

hipertrofi infundibulum 2entrikel kanan, sianosis kemudian terjadi pada

umur 1 tahun pertama. Paling menolok adalah pada membrana

mukosa bibir dan mulut, dan pada kuku jari kaki dan tangan. #nak

yang lebih tua dengan sianosis telah berlangsung lama dapat

menderita sianosis ekstrem, dengan permukaan kulit biru, sklera abu-

abu dengan pembuluh darah melebar !memberi kesan konjungti2itis

ringan" serta jari tangan dan jari kaki tabuh.7

)ispnea dapat terjadi saat kerja. Bayi dan anak yang baru mulai

berjalan akan bermain seara aktif selama waktu pendek dan

kemudian duduk tiduran. #nak yang lebih tua mungkin dapat berjalan

satu blok atau lebih sebelum berhenti untuk istirahat. ;has, anak

menganggap posisi jongkok !sDuatting position" melegakan dispnea

karena upaya fisik, posisi ini mengakibatkan peningkatan saturasi

oksigen arteri, mungkin melalui peningkatan tahanan arteri sistemik

dan penurunan aliran balik 2ena sistemik. Tanda-tanda ini terjadi paling

sering pada penderita yang ukup sianosis pada saat istirahat.1,7

%erangan hipersianotik paroksismal !serangan hipoksik biruC atau

tetC" merupakan masalah selama umur + tahun pertama. Bayi menjadi

hiperpnea dan gelisah, sianosis bertambah, terjadi pernapasan

terengah-engah !gasping" dan dapat berlanjut sinkop. %erangan terjadi

paling sering pada pagi hari saat bangun pertama atau sesudah

episode menangis keras. 9enghilang atau mengurangnya intensitas

bising sistolik sementara biasanya ketika aliran yang melewati saluran

aliran keluar 2entrikel kanan berkurang. %erangan dapat berakhir dari

beberapa menit sampai beberapa jam. ;ejadian singkat disertai

dengan kelemahan umum dan tidur. %erangan berat dapat memburuk

menjadi tidak sadar dan kadang-kadang sampai kejang atau

hemiparesis. 9ulainya biasanya spontan dan tidak dapat diramalkan.

9


10/19

%erangan disertai dengan pengurangan aliran darah pulmonal yang

telah terganggu, yang bila lama berakibat hipoksia sistemik berat dan

asidosis metabolik. Bayi yang hanya sianosis ringan pada saat istirahat

sering lebih enderung untuk menjadi serangan hipoksik karena pada

mereka tidak terjadi mekanisme homeostatis untuk mentoleransi

penurunan saturasi oksigen arterial yang epat, misalnya polisitemia.7

Pertumbuhan dan perkembangan mungkin terlambat pada

penderita dengan Tetralogi allot berat yang tidak ditangani. angguan

terdapat pada anak dengan sianosis berat, gigi geligi anak sianotik

sering dalam kondisi buruk, karena perkembangan email gigi yang

buruk. ;etinggiannya dan status nutrisinya biasanya dibawa rata-rata

menurut umur. Pubertas terlambat pada penderita yang tidak

dioperasi.7,

Eadi biasanya normal, sebagaimana tekanan 2enosa dan arterial.

=emitoraks anterior kiri dapat mengembung ke anterior karena

hipertrofi 2entrikel kanan. Jantung biasanya berukuran normal, dan

ada impuls 2entrikel kanan substernal. Pada '0( kasus getaran

sistolik teraba sepanjang linea parasternalis kiri pada parasternal ke &

dan ke . Bising sistolik sering keras dan kasar, ia dapat dijalarkan

seara luas terutama ke paru-paru, tetapi yang paling kuat pada linea

parasternalis kiri. Bising mungkin ejeksi atau holosistolik dan mungkin

didahului oleh klik. Bising disebabkan turbulensi melalui saluran aliran

keluar 2entrikel kanan. *a enderung lebih keras, lebih lama, dan lebih

kasar karena keparahan stenosis pulmonal bertambah dari ringan

menjadi sedang. Eamun sebenarnya ia dapat menjadi kurang

menolok pada penyumbatan berat, terutama selama serangan

hipersianotik. Bunyi jantung 1 keras, disebabkan penutupan katup

trikuspid yang kuat. Bunyi jantung + tunggal atau komponen pulmonal

halus !lemah" pada sela iga ** kiri, keras dan split pada sela iga *8 kiri.

Jarang dapat terdengar bising kontinu.7,F

F. DIAGNOSIS

10


11/19

To dapat didiagnosis sebelum bayi lahir saat gambaran anatomi

jantung mulai terlihat jelas pada fetal echocardiography , biasanya pada

usia gestasi 1+ minggu. %egera setelah To didiagnosis, disarankan

pengamatan antenatal serial dengan inter2al 7 minggu untuk mengikuti

pertumbuhan arteri pulmonalis, untuk menilai kembali arah arteri paru

utama dan aliran duktal dan untuk menge2aluasi, jika ada, kelainan di

luar jantung.- Anamne!

Pada pasien To biasanya terdapat keluhan utama sianosis dan

pernafasan epat. %elanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tuaatau pengasuh pasien, kapan pertama kali munulnya sianosis,

apakah sianosis ditemukan sejak lahir, tempat sianosis munul,

misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan atau

kaki, apakah munulnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor

penetus, salah satunya akti2itas berlebihan atau menangis.

?iwayat serangan sianotik !hypercyanotic spell " juga harus

ditanyakan kepada orang tua pasien atau pengasuh pasien. Jika

anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok !s'uating "

setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali

berjalan. Penting juga ditanyakan faktor risiko yang mungkin

mendukung diagnosis To yaitu seperti faktor genetik, riwayat

keluarga yang mempunyai penyakit jantung bawaan. ?iwayat

tumbuh kembang anak juga perlu ditanyakan, pemeriksaan tumbuh

kembang dapat digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi

gagal tumbuh kembang akibat perjalanan penyakit To.+

- Peme"!#aan F!!#%ianosis sentral dapat diamati pada sebagian besar kasus To,

nsmun desaturasi arteri ringan mungkin tidak menimbulkan

sianosis klinis. &lubbing fingers dapat diamati pada beberapa bulan

pertama kehidupan. Tanda-tanda gagal jantung kongestif juga

jarang ditemukan, keuali pada kasus regurgitasi pulmonal berat

atau To dengan keadaan tidak adanya katup pulmonal.

11


12/19

*mpuls 2entrikel kanan yang lebih kuat mungkin didapatkan pada

palpasi. Systolic thrill bisa didapatkan di perbatasan sternal kiri

bawah. 9urmur sistolik grade *** dan *8 disebabkan oleh aliran

darah dari 2entrikel kanan ke saluran paru. %elama serangan

hypercyanotic spell munul, murmur menghilang atau menjadi

sangat lembut. %ama halnya pada To dengan atresia paru, tidak

akan terdengar murmur karena tidak ada aliran darah balik ke

2entrikel kanan. #liran darah yang menuju atau melewati elah

antar 2entrikel tidak menimbulkan turbulensi, sehingga biasanya

tidak terdengar kelainan auskultasi. 9urmur ejeksi sistolik

tergantung dari derajat obstruksi aliran darah di 2entrikel kanan.

9akin sianosis berarti memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur

lebih halus. Pasien asianotik dengan To ! pink tet " memiliki murmur

sistolik yang panjang dan keras dengan thrill sepanjang aliran

darah 2entrikel kanan. %elain itu bisa ditemukan klik ejeksi aorta,

%+ tunggal !penutupan katup pulmonal tidak terdengar". %ering

pula pasien To mengalami skoliosis dan retinal engorgement .+G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai peningkatan

jumlah eritrosit dan hematokrit !polisitemia 2era" yang sesuai dengan

desaturasi dan stenosis.4ksimetri dan analisis gas darah arteri mendapatkan saturasi

oksigen yang ber2ariasi, tetapi p= dan pA4+ normal keuali pada

kondisi tet spell . 4ksimetri berguna pada pasien kulit hitam atau pasien

anemia yang tingkat sianotiknya tidak jelas. %ianosis tidak akan

tampak keuali bila hemoglobin tereduksi menapai ' mgGd6.

Penurunan resistensi 2askular sistemik selama akti2itas, mandi,

maupun demam akan menetuskan pirau kanan ke kiri dan

menyebabkan hipoksemia.+

Pemeriksaan elektrokardiogram, karena dominasi 2entrikel kanan

yang normal pada bayi baru lahir, biasanya jelas hasil tidak normal.

>lektrokardiogram dapat menemukan de2iasi aksis ke kanan !H1+0I -

12


13/19

H1'0I", hipertrofi 2entrikel kanan atau kedua 2entrikel, maupun

hipertrofi atrium kanan. ;ekuatan 2entrikel kanan yang menonjol

terlihat dengan gelombang ? besar di sadapan prekordial anterior dan

gelombang % besar di sadapan prekordial lateralis.+,

Pemeriksaan foto rontgen thora3 ditemukan 5!1" %tenosis pulmonalis !P.%" 5 biasanya infundibuler.!+" ?ight 8entriel =ypertrof !?.8.=."!&" 8entriel %eptum )efet !8.%.)."!" 42er ?iding #orta


14/19

Tetralogy allot sering menunjukkan gambaran radiologis yang

tidak khas seperti misalnya bentuk jantung yang tidak seperti bentuk

sepatu, tetapi o2oid atau globuler oleh karena pinggang jantung yang

menonjol disebbakan stenoti dilatation dari onus pulmonalis,

terutama pada P.%. type 2al2uler .1+

)emikian pula dapat terjadi gambaran aliran paru yang normal atau

bertambah. =al ini disebabkan oleh karena 8.%.). yang besar atau

adanya mekanisme kompensasi melalui satu patent dutus arteriosus.

14


15/19

)iagnosis T4, kehadiran dan ukuran patent dutus arteriosus,

ukuran aorta dan arteri pulmonalis kiri dapat dibentuk menggunakan

ekokardiografi dua dimensi. #ngiografi mungkin diperlukan untuk

15

ambar &. ambaran &orakan askuler *ligmia

ambar . ambaran &ouer en sabot dan

+eft Sided Aortic Arch

ambar '. ambaran pengecilan etrrsternal

&lear Space


16/19

memastikan ukuran dan distribusi arteri paru perifer, ada atau tidak

adanya stenosis pulmonal perifer, dan adanya 8%) tambahan.

H. PROGNOSIS DAN KOMPLIKASIPenderita dengan tetralogi allot sebelum perbaikan rentan

terhadap beberapa komplikasi yang serius.1. Trombosis otak

Biasanya terjadi pada 2ena serebralis atau sinus dura dan

kadang-kadang pada arteria serebralis, lebih sering bila ada

polisitemia berat. 9ereka dapat juga diperepat oleh dehidrasi.

Thrombosis paling sering terjadi pada penderita dibawah umur +tahun. Penderita ini dapat menderita anemia defesiensi besi,

seringkali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam

batas-batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi yang ukup dan

ara-ara pendukung.+. #bses otak

;omplikasi ini kurang sering daripada kejadian-kejadian

2askuler otak. Penderita biasanya diatas usia + tahun. 9ulainya

sakit sering tersembunyi dengan demam ringan danGatau

perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit.&. >ndokarditis bakterial

;omplikasi ini terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada

infundibulum 2entrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup

aorta atau jarang pada katup trikuspidal. >ndokarditis dapat

menyulitkan shunt paliatif, atau pada penderita dengan korektif,

setiap sisa stenosis pulmonal atau 8%). Profilaksis antibiotik

sangat penting sebelum dan sesudah prosedur gigi serta bedah

tertentu yang disertai dengan insiden bakteremia yang tinggi.. agal jantung kongestif

=al ini merupakan tanda biasa penderita dengan Tetralogi

allot. Eamun, tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan

tetralogi allot merahC atau asianotik. ;arena derajat

penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin tua, gejala-gejala

gagal jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis, sering

16


17/19

pada umur 7-1+ bulan. Penderita pada saat ini berisiko untuk

bertambahnya serangan hipersianotik.7

I. TATALAKSANATata laksana To tergantung dari beratnya gejala dan dari tingkat

hambatan pulmoner. 4perasi merupakan satu-satunya terapi kelainan

ini. Bayi dengan penyumbatan saluran aliran keluar 2entrikel kanan

yang berat dapat memburuk dengan epat karena ketika duktus

arteriosus mulai menutup aliran darah pulmonal makin terganggu.

Pemberian prostaglandin >1 !0,0'-0,+0 gGkgGmenit", suatu relaksanɱ

otot polos duktus yang kuat dan spesifik, menyebabkan dilatasi duktus

arteriosus dan memberi aliran darah pulmonal yang ukup sampai

prosedur bedah dapat dilakukan.+,7

Penegahan atau penanganan dehidrasi segera adalah penting

untuk menegah hemokonsentrasi dan kemungkinan kejadian

thrombosis.7

)apat dilakukan dua jenis operasi yakni operasi paliatif dan operasi

korektif. 4perasi paliatif adalah dengan membuat sambungan antara

aorta dengan arteri pulmonal. 9etode yang paling dikenal ialah

lalock-aussig shunt , yaitu a. subkla2ia ditranseksi dan

dianastomosis end-to-side ke a. pulmonal ipsilateral. Tingkat mortalitas

metode ini dilaporkan kurang dari 1(.+ Perbaikan intrakardial dari T4 biasanya dilakukan antara & dan 1+

bulan, tergantung pada ukuran dan distribusi arteri paru dan ada atau

tidak adanya anomali terkait !seperti anomali arteri koroner anterior

inferior dari arteri koroner kanan dan G atau beberapa 8%)". Perbaikan

intrakardial melibatkan penutupan 8%) dan memperbaiki stenosis

paru, ligasi shunt , penutupan #%) G patent foramen o2ale !P4".F,

/ntuk dokter umum, To merupakan kompetensi + yaitu mampu

membuat diagnosis klinik berdasarkan pemeriksaan fisik dan

pemeriksaanpemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter

!misalnya 5 pemeriksaan laboratorium sederhana atau /-ray ". )okter

mampu merujuk pasien seepatnya ke spesialis yang rele2an dan

17


18/19

mampu menindaklanjuti sesudahnya. )okter umum tidak memberikan

penanganan awal keuali dalam kondisi darurat.

Tatalaksana tetralogi allot yang telah disepakati di *ndonesia10 5

)#T#? P/%T#;#

1. =offman J. %enyakit 0antung 1ongenital . Buku #jar Pediatri ?udolph,

8ol.***, >disi +0. Buku ;edokteran >A. Jakarta5 +00+. ?usli =?, )armadi. Diagnosis dan atalaksana etralogy of 2allot .

!)iakses 17 #gustus +01'". Tersedia dari5 www.mediinesia.om&. Paulsen , ashke J. Atlas Anatomi $anusia Sobotta, >disi +&, Jilid *.

Buku ;edokteran >A. Jakarta5 +01+. )juanda. %enuntun Anatomi 1ardioaskuler . Penerbit ; /9*.

9akassar5 +01

18

?ontgen

>ho

;linis

>;

Tetralogi allot

K 1 tahunL 1 tahun

%pell !-"%pell !H"

Propanolol

;ath/mur 1 th

Berhasilagal

BT%

BT% G

P)# %tent

)iameter P#ukuP# ;eil;ath

e2aluasi

Total ;oreksi

ambar 7. #lgoritma Tatalaksana Tetralogi allot

;eterangan 5 BT% !Blalok Taussig shunt , P)# stent !Patent )utus #rteriosus

%tenting", ;ath !;ateterisasi"

http://www.medicinesia.com/http://www.medicinesia.com/


19/19

'. %herwood 6. 2isiologi $anusia Dari Sel ke Sistem, >disi 7. Buku

;edokteran >A. Jakarta5 +01+7. Behrman, ;liegman, #r2in. %enyakit 0antung 1ongenital Sianosis.

Eelson *lmu ;esehatan #nak 8ol. +, 1'th ed. Buku ;edokteran

>A.Jakarta5 +00+. p.1701-. =assan ?, #latas =. %enyakit 0antung a!aan. Buku *lmu ;esehatan

#nak, 8ol **. Bagian *lmu ;esehatan #nak akultas ;edokteran

/ni2ersitas *ndonesia. Jakarta5 +00F. %tead 6, ;aufman 9, dkk. 2irst Aid for the %ediatric &lerkship, +nd

>dition. 9 raw =ill. +00. p.+&&-7

. )risoll )J. 2undamentals of %ediatric &ardiology . 6ippinott illiams

and ilkins. +00. p.10+-'10.*katan )okter #nak *ndonesia !*)#*". Standar %elayanan 1esehatan

Anak . Balai Penerbit *)#*. Jakarta5 +00'11. ?ilantono 6*, %enyakit 1ardioaskuler (%1V. Penerbit ; /*. Jakarta5

+01+.12. #dnan 9. Diktat adiologi . Penerbit ; /E=#%. 9akassar.

19

Documents

Acci Radio TOF