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43 INDC - Instituto de Neurologia Deolindo Couto 88725 BEHÇET’S DISEASE PRESENTING AS INTRACRANIAL HYPERTENSION: CASE REPORT DOENÇAS SISTÊMICAS DAN ZIMELEWICZ OBERMAN [email protected] Dan Zimelewicz Oberman; Dan Zimelewicz Oberman; Daniel Venturino Nassif; Luiz Felipe Rocha Vascon- cellos; Ana Carolina de Freitas Ferreira; Mariana Spitz; Ana Maria Mendes Martins; Rogerio Monteiro Naylor; HOSPITAL FORÇA AÉREA DO GALEÃO TERESOPOLIS RJ A 31-year-old woman presented in 2014 with a history of headache, nausea, horizontal diplopia and prominent venous collaterals on the thoracic wall. Computed tomographic angiography of the neck and chest showed superior vena cava and right brachiocephalic vein thrombosis. A detailed medical history revealed that the patient had previous recurrent oral and genital ulcers, and arthralgia in both knees and wrists. After rheuma- tological evaluation, the patient was diagnosed with Behçet’s disease (BD). Treatment with dexamethasone, azathioprine and warfarin were instituted. In August 2019, the patient was referred to Neurology department because of recurrent headache and vertigo. A physical and neurologic examination revealed normal findings except for bilateral papilledema. A CT scan of the head disclosed normal findings. MRI-venography of the brain were done and revealed lack of flow in the left jugular vein, suggestive of cerebral vein thrombosis (CVT). The patient underwent an extensive laboratory investigation, with no abnormal results. Lumbar punc- ture showed an opening pressure of 570 mm H2O with normal CSF analysis. Removal of CSF resulted in re- solution of the symptoms. She is currently taking prednisone, azathioprine, warfarin and acetazolamide and is asymptomatic. Behçet’s disease is a systemic inflammatory disorder for which the underlying histopathology is an occlusive vasculitis. Neuro BD (NBD) can be diagnosed if there is central nervous system involvement and the BD diagnostic criteria are satisfied. Young patients may share symptoms and signs of NBD with other neuro-ophthalmological disorders [e.g., idiopathic intracranial hypertension (IIH)], thus making the differen- tial diagnosis difficult. Neuroimaging is mandatory and necessary for a correct NBD diagnosis. The radiologi- cal pattern of NBD has been divided into two forms: parenchymal and non-parenchymal forms. The MRI-ve- nography results confirmed our diagnosis of non-parenchymal form of NBD, which was attributed to the cause of IHH. The presence of CVT should be considered as an etiological possibility of IIH, which may occur as an initial manifestation of the disease. CVT is a non-parenchymal presentation and occurs in approximately 8% of the patients with BD. Although it is well known that NBD in the form of CVT has a much better prognosis than parenchymal CNS involvement, CVT may results in serious neurological outcome. Early diagnosis and management are necessary for better prognosis.

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88725 BEHÇET’S DISEASE PRESENTING AS INTRACRANIAL HYPERTENSION: CASE REPORT

DOENÇAS SISTÊMICAS

DAN ZIMELEWICZ OBERMAN [email protected] Zimelewicz Oberman; Dan Zimelewicz Oberman; Daniel Venturino Nassif; Luiz Felipe Rocha Vascon-cellos; Ana Carolina de Freitas Ferreira; Mariana Spitz; Ana Maria Mendes Martins; Rogerio Monteiro Naylor;HOSPITAL FORÇA AÉREA DO GALEÃOTERESOPOLIS RJ

A 31-year-old woman presented in 2014 with a history of headache, nausea, horizontal diplopia and prominent venous collaterals on the thoracic wall. Computed tomographic angiography of the neck and chest showed superior vena cava and right brachiocephalic vein thrombosis. A detailed medical history revealed that the patient had previous recurrent oral and genital ulcers, and arthralgia in both knees and wrists. After rheuma-tological evaluation, the patient was diagnosed with Behçet’s disease (BD). Treatment with dexamethasone, azathioprine and warfarin were instituted. In August 2019, the patient was referred to Neurology department because of recurrent headache and vertigo. A physical and neurologic examination revealed normal findings except for bilateral papilledema. A CT scan of the head disclosed normal findings. MRI-venography of the brain were done and revealed lack of flow in the left jugular vein, suggestive of cerebral vein thrombosis (CVT). The patient underwent an extensive laboratory investigation, with no abnormal results. Lumbar punc-ture showed an opening pressure of 570 mm H2O with normal CSF analysis. Removal of CSF resulted in re-solution of the symptoms. She is currently taking prednisone, azathioprine, warfarin and acetazolamide and is asymptomatic. Behçet’s disease is a systemic inflammatory disorder for which the underlying histopathology is an occlusive vasculitis. Neuro BD (NBD) can be diagnosed if there is central nervous system involvement and the BD diagnostic criteria are satisfied. Young patients may share symptoms and signs of NBD with other neuro-ophthalmological disorders [e.g., idiopathic intracranial hypertension (IIH)], thus making the differen-tial diagnosis difficult. Neuroimaging is mandatory and necessary for a correct NBD diagnosis. The radiologi-cal pattern of NBD has been divided into two forms: parenchymal and non-parenchymal forms. The MRI-ve-nography results confirmed our diagnosis of non-parenchymal form of NBD, which was attributed to the cause of IHH. The presence of CVT should be considered as an etiological possibility of IIH, which may occur as an initial manifestation of the disease. CVT is a non-parenchymal presentation and occurs in approximately 8% of the patients with BD. Although it is well known that NBD in the form of CVT has a much better prognosis than parenchymal CNS involvement, CVT may results in serious neurological outcome. Early diagnosis and management are necessary for better prognosis.

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88720 COREIA E DISFUNÇÃO EXECUTIVA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE POLICITEMIA VERA

DOENÇAS SISTÊMICAS

NARA TEXEIRA BARBOSA [email protected] Texeira Barbosa; Bárbara Camille Rocha Gomes; Ana Carolina Andorinho de Freitas Ferreira; Ma-riana Spitz; Marcelo Cagy; Rogério Naylor; Jamison Menezes de Souza;HOSPITAL FEDERAL DOS SERVIDORES DO ESTADOVOLTA REDONDA RJ

Apresentação do Caso: Mulher de 67 anos, negra, há aproximadamente 3 anos passou a se queixar de movi-mentos involuntários em membro superior esquerdo (MSE) e dificuldade para realizar tarefas usuais de sua rotina, tais como cozinhar, costurar, limpar a casa e ir ao mercado. Progressivamente notou sintomas depres-sivos e maior limitação de suas atividades diárias, chegando a não sair mais de casa sozinha. Evoluiu nos últimos 3 meses com generalização dos movimentos involuntários, além de disartria, disfagia para sólidos e líquidos e desequilíbrio. Ao exame neurológico, apresentava-se bradipsiquica, com comprometimento em testes de fluência verbal, avaliação de conceitos abstratos e de cálculo mental. Observava-se marcha caute-losa, instabilidade postural mesmo com olhos abertos e movimentos coreicos generalizados mais evidentes em MSE. Exames laboratoriais evidenciaram Hb: 20,3, Ht: 67,3, leucócitos: 13700, plaquetas: 458 mil, hepa-tograma sem alterações, ácido úrico: 9,1, TSH: 4,0, T4 livre: 0,42, ferritina 23, ferro sérico 42, saturação de ferro 13%. Ecocardiograma foi sugestivo de endocardite não infecciosa de válvula aórtica. USG de abdome com esplenomegalia. Pesquisa de mutação no gene JAK2 foi positiva, confirmando-se o diagnóstico de po-licitemia vera (PV). Iniciou tratamento com flebotomias e hidroxiuréia, obtendo melhora significativa dos movimentos coreicos, da marcha e do desempenho cognitivo. Discussão: A policitemia vera é um distúrbio hematopoiético hiperproliferativo, no qual ocorre uma produção anormal de eritrócitos, leucócitos e plaque-tas. A causa etiológica ainda não é bem definida, no entanto, há correlações com mutação do gene JAK2. As manifestações clínicas comuns envolvem esplenomegalia, hipertensão arterial, tromboses venosas e arteriais. Dentre as manifestações neurológicas, são comuns: vertigem, zumbido, cefaleia, distúrbios visuais e ataques isquêmicos transitórios; sendo a coreia e o comprometimento cognitivo apresentações raras. Considerações Finais: A coreia e o déficit cognitivo relacionados à PV representam uma associação incomum e pouco descri-ta, devendo sempre ser lembrado na abordagem destas manifestações neurológicas, uma vez que a PV é uma causa reversível destes sintomas.

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88391 ESCLEROSE MÚLTIPLA E SÍNDROME DE SJÖGREN: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO – RELATO DE CASO.

DOENÇAS SISTÊMICAS

JOÃO SERGIO IGNACIO HORA [email protected]ão Sergio Ignacio Hora; Cláudia Cristina Ferreira Vasconcelos; Regina Maria Papais Alvarenga;ASSOCIAÇÃO FLUMINENSE DE REABILITAÇÃORIO DE JANEIRO RJ

Apresentação do caso: Mulher, 55 anos, natural de Duque de Caxias, branca, casada, procurou nosso serviço em maio de 2017, com queixa de desequilíbrio na marcha que teve início em 2012, duração de três semanas e recuperação completa. Em 2014, quadro semelhante associado à fadiga, sendo aventada hipótese de esclerose múltipla (EM) remitente recorrente. Portadora de hipotireoidismo e fibromialgia; queixava-se de xerostomia e xeroftalmia. Em uso de hidroxicloroquina e cloridrato de amantadina. Exame Neurológico: Desequilíbrio para o lado esquerdo durante a marcha; não conseguiu realizar Tandem. Romberg ausente; Reflexo córneo-palpe-bral indiferente bilateralmente. FM grau V globalmente. Tônus normal. Hiporreflexia em membros superiores (2+), hiperreflexia em patelares (4+). Cutâneo plantar: Babinski bilateral. Hipoestesia em V1 e V2 à esquerda. Hipopalestesia em membro inferior esquerdo. Disdiadococinesia bilateral discreta. EDSS (Escala Expandida do Estado de Incapacidade de Kurtzke) =1,5 Exames complementares: Potencial evocado visual: comprome-timento do fluxo axoplasmático em ambos os olhos. Ressonância magnética (RM) de crânio: “black holes” em substancia branca periventricular e pedúnculo cerebelar superior esquerdo, sem realce por contraste. An-ti-Ro/SS-A > 240; Teste de Schirmer: 5 mm/5min em ambos os olhos; Corante Lissamina Verde: escore=5 em ambos os olho; Biópsia de glândulas salivares:Sialoadenite crônica com focos > 50 células de infiltrado inflamatório predominantemente linfócitos, ductos dilatados e arquitetura glandular preservada. Escore Focal > 1. Sialometria: Fluxo salivar total não estimulado < 0,1 ml/min. Discussão O síndrome de Sjögren (SS) é uma conectivopatia sistêmica com componente inflamatório crônico, imunomediada, multifatorial, complexa e heterogênea. As glândulas exócrinas, principalmente salivares e lacrimais são os principais órgãos afetados pela infiltração linfoplasmocitária. O diagnóstico requer a presença de anticorpo anti-Ro/SS-A sérico ou sia-loadenite linfocítica focal à biópsia de glândula salivar labial. As manifestações do sistema nervoso central (SNC) possuem amplo espectro, incluem uma apresentação tipo EM e podem ser a primeira apresentação da doença. Comentários: Quadro clínico e evidencia instrumental de EM e análise imunológica, exame oftal-mológico e histopatológico de amostra obtida de biópsia de glândulas salivares menores mostraram dados consistentes com SS.

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88752 IMPACTO NA COGNIÇÃO DOS PACIENTES PORTADORES DE HEPATITE C SEM COINFECÇÃO SUBMETIDOS A TERAPÊUTICA ANTIVIRAL ATUAL.

DOENÇAS SISTÊMICAS

RAFAEL ESPINDULA COUTO [email protected] Espindula Couto; Carlos Eduardo Brandão Mello;UNI-RIORIO DE JANEIRO RJ

INTRODUÇÃO: Diversas manifestações extra-hepáticas têm sido relacionadas à infecção crônica pelo vírus da hepatite C. Foi observado aumento na latência da onda P300 (potencial evocado endógeno ou cognitivo) em pacientes infectados pelo vírus da hepatite C, podendo indicar comprometimento extra-hepático do siste-ma nervoso central expresso por alteração cognitiva. O padrão do déficit neurocognitivo dos indivíduos infec-tados pelos vírus C é sugestivo de disfunção frontal-subcortical com comprometimento da atenção complexa, processamento de informação e velocidade psicomotora. O potencial evocado cognitivo possui dois subcom-ponentes: “P3a” relacionado ao mecanismo da atenção na região frontal e o “P3b” originado na região tempo-ro-parietal associado à atenção e ao processamento da memória. OBJETIVO: Determinar o impacto cognitivo na atenção e ou memória de trabalho após término do tratamento com os atuais antivirais nos pacientes porta-dores de hepatite C, sem coinfecção e com critério de cura. MÉTODO: Os pacientes selecionados serão testa-dos com aparelhagem neurofisiológica capaz de mensurar o potencial evocado P300 antes e após o tratamento com critério de cura para o vírus da hepatite C. Testes neuropsicológicos para atenção, memória de trabalho e velocidade de processamento da memória serão realizados como parâmetro comparativo e complementar. Es-tão sendo analisados pacientes que não possuam critérios de exclusão, como por exemplo: sorologias positivas para HIV; deficiência de vitamina B12; alteração no TSH ou T4; presença de diagnóstico psiquiátrico e outros. RESULTADOS: De forma preliminar e inicial, três pacientes apresentaram latências prolongadas do P300 que traduz alteração no componente da atenção e memória de trabalho. CONCLUSÃO: O P300 demonstra ser ferramenta objetiva para detecção na alteração da atenção e memória de trabalho. Atualmente os pacientes submetidos ao P300 estão finalizando o ciclo terapêutico com antivirais. Após término do tratamento e critério de cura serão submetivos novamente aos testes para verificar se há alteração da latência do P300 com o retorno para faixa da normalidade ou manutenção do prolongamento da mesma. Seguiremos expandindo o número de pacientes avaliados para determinar o impacto das alterações cognitivas provocadas pelo vírus da hepatite C.

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88646 PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE REFERÊNCIA AO AMBULATÓRIO DE NEUROLOGIA DO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO

DOENÇAS SISTÊMICAS

NÁIADE ANDRADE COUTO [email protected]áiade Andrade Couto; Sandra Milena Torres Solis; Osvaldo Nascimento; Camila Pupe; Marco Antonio Araújo Leite; Isabela D‘andrea; Pedro Moreira Filho; Gabriel Rodrigues de Freitas;UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSENITÉROI RJ

Objetivo: traçar o perfil epidemiológico dos pacientes encaminhados ao setor de neurologia do Hospital Uni-versitário Antônio Pedro, hospital este de alta complexidade. Métodos: foram analisadas 494 consultas de primeira vez, interconsulta e encaminhamento através da regulação de vagas, dos anos de 2015 a 2017, sendo analisadas as variáveis de gênero, idade, naturalidade, queixa principal e diagnóstico. Resultados: houve di-ferença significativa de gênero, havendo prevalência do gênero feminino, e a idade média dos pacientes foi 52 anos, sendo a maior faixa etária predominante de 60 a 70 anos. As principais queixas dos pacientes foram cefaleia (18%), parestesia e dor neuropática (17%) e acidente vascular encefálico (15%). Pela análise dos da-dos, 68% dos pacientes atendidos pertencem à área Metropolitana II do estado do Rio de Janeiro, porém um terço dos pacientes assistidos é de fora da região de referência do hospital. Conclusão: 10% dos pacientes en-caminhados à neurologia tiveram um diagnóstico de doença não neurológica, sendo estes encaminhados para ambulatórios específicos, o que demonstra que existe uma falha na triagem de pacientes que são referenciados a neurologia de um hospital de alta complexidade. A prevalência de pacientes entre a faixa etária de 60-70 anos, condiz com a prevalência da população idosa em nosso país, e que as demais prevalências condizem com a epidemiologia da literatura mundial.

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88687 PREVALÊNCIA E PERCEPÇÃO DE RISCO DO USO RECREATIVO DE CANNABIS ENTRE ESTUDANTES DE UMA UNIVERSIDADE

DOENÇAS SISTÊMICAS

MARIA LUIZA LEVINDO COELHO MARTINIS [email protected] Luiza Levindo Coelho Martinis; Ricardo Nunes Quineper; Luciana Oliveira Zink; Lara Carvalho Menezes; Luiza de Azevedo Monteiro; Gabriela Lomelino Estrella; Livia Miguel Romariz; Giovana Rosa Monnerat; Mariana Ferreira Ribeiro; Gutemberg Augusto Cruz dos Santos;UNIVERSIDADE ESTÁCIO DE SÁRIO DE JANEIRO RJ

Introdução A Cannabis é uma das plantas mais antigas cultivadas pelos humanos e isso se deve as suas proprie-dades psicoativas e pelo seu uso em manufaturas de tecidos, papéis e cordas. Desde 1960 seu uso recreativo vem aumentando e atualmente o consumo está enraizando entre jovens. Entretanto, este hábito é perigoso, pois a droga possui propriedades psicoativas e alucinógenas, por meio da atuação nos receptores CB1 (pre-sentes no sistema nervoso central) e CB2 (encontrados no sistema nervoso periférico, sistema gastrointestinal, baço e células do sistema imune). Objetivo Analisar a prevalência e percepção de risco do uso recreativo de Cannabis entre estudantes de medicina em uma universidade do Rio de Janeiro. Método Estudo transversal, quantitativo, com aplicação de questionário e revisão bibliográfica no Scielo e Pubmed, em uma amostra de 269 estudantes da UNESA – RJ. Dados foram coletados por meio de questionários aplicados junto ao termo de consentimento livre e esclarecido, durante os meses de Março e Abril de 2019. Resultados A prevalência do uso de Cannabis entre os entrevistados foi de 49,44%, sendo que 23,79% alegaram já ter utilizado Cannabis pelo menos uma vez e 25,65% ainda fazem o seu uso. Em relação à frequência, apenas 2,97% relataram uso diário. O principal motivador para utilização da erva foi a socialização, que atingiu 54,88% das respostas. Em relação a percepção da droga como inofensiva, 61,33% discordam. Além disso, cerca de 51% afirmou que o uso de Cannabis pode levar ao consumo de outras drogas. Entre essas, as bebidas alcoólicas foram as mais re-latadas, sendo consumidas por 66,81% dos entrevistados. Conclusão Conclui-se que os dados encontrados no presente estudo reafirmam informações encontradas na literatura. Em virtude da alta prevalência de consumo da Cannabis, fica evidente a necessidade de pesquisas mais aprofundadas sobre o tema. Isso principalmente no que se refere às prospectivas, visando confirmar os efeitos a médio e longo prazo do uso, tanto na esfera psicológica quanto física, assim como uma maior disseminação de informações para que ocorra a desmistifi-cação da maconha como droga inofensiva.

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88857 RELATO DE CASO: QUADRO NEUROLÓGICO DE INSTALAÇÃO SUBA-GUDA - ESCLEROSE MÚLTIPLA OU ERRO INATO DO METABOLISMO?

DOENÇAS SISTÊMICAS

CAROLINE LOURENÇO DE MEDEIROS [email protected] Milena Torres Solis; Náiade Andrade Couto; Caroline Lourenço de Medeiros; Osvaldo José Moreira Do Nascimento;UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSERIO DE JANEIRO RJ

Apresentação do caso: gênero feminino, 29 anos, casada com parente de segundo grau, apresentou forte dor abdominal difusa, hematúria, hiponatremia e hipocalemia em 01/2018. Procurou diversos serviços de emergência por 2 meses, sendo tratada com sintomáticos. Em 03/2018, a dor abdominal associou-se à pico hipertensivo, parestesia em membro inferior direito, paraparesia, dispneia, agitação psicomotora, alucinações, incontinência urinária e fecal. Fez uso de quetiapina, duloxetina, venlafaxina e diazepam, prescritos por psi-quiatra. Evoluiu com piora do quadro, que se associou à disartria, disfagia, hepatite medicamentosa e insufi-ciência respiratória, necessitando de ventilação não invasiva. Em 04/2018, foi diagnosticada com esclerose múltipla e iniciou pulsoterapia com 1g/dia de metilprednisolona por 5 dias, com melhora parcial da parestesia. Líquor (06/04/18) sem alterações. Ressonância de crânio (18/04/18) evidenciou lesões hipointensas em T1 e hipertintensas em T2 e FLAIR em tronco e esplênio do corpo caloso à direita e em interface caloso-septal, sem impregnação pelo contraste. Compareceu ao nosso serviço em 05/2018. Ao exame, apresentava marcha atáxica, hipotonia em membros superiores, paraparesia de predomínio proximal e hipoestesia na face anterior das coxas. Foi aventada a hipótese de porfiria aguda intermitente (PAI). Amostra de urina exposta à luz solar tornou-se avermelhada e eletroneuromiografia (28/05/18) evidenciou polineuropatia motora de predomínio axonal e proximal. Ácido delta-aminolevulínico (25/05/18) aumentado no sangue e na urina e porfobilinogê-nio (25/05/18) presente nestas duas espécimes. Gene HMBS (18/07/18) com variante patogênica no íntron 5. Foi confirmada história de tia falecida por porfiria. As medicações agravantes foram suspensas e iniciada dieta hipercalórica e fisioterapia, obtendo melhora completa dos sintomas. Discussão: PAI é uma doença genética rara, autossômica dominante, decorrente de um distúrbio na via da biosíntese do heme, causado pela redução dos níveis da enzima porfobilinogênio-desaminase. Os sinais e sintomas são comuns aos de muitas patologias neuropsiquiátricas, dificultando o diagnóstico. No caso da nossa paciente, o tempo até o diagnóstico foi de 5 meses. Comentários finais: por tratar-se de uma doença de caráter genético e de difícil diagnóstico, o aconse-lhamento genético familiar é importante para o tratamento precoce das crises e redução de sequelas.

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88850 SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA: UM RELATO DE CASO

DOENÇAS SISTÊMICAS

LETÍCIA SANTOS BORGES FIALHO [email protected]ícia Santos Borges Fialho; Thaís Nascimento Magalhães; Guilherme Frederico de Angelo Spitz; Márcia Aparecida Camacho Kauffmann Nogueira;HOSPITAL NAVAL MARCÍLIO DIASRIO DE JANEIRO RJ

Apresentação do Caso Paciente feminino, 42 anos, hipertensa prévia, iniciou quadro de hiperemia conjunti-val, dor ocular bilateral (pior à direita), redução da acuidade visual, fotofobia e cefaléia. Foi evidenciado em fundoscopia papiledema bilateral. TC de crânio sem alterações. Submetida à punção lombar que evidenciou aumento de celularidade (22cel/mm³) com predomínio de mononucleares (100%), proteína normal (33,7) e pressão de abertura limítrofe (20cmH2O). Iniciado tratamento com acetazolamida sem resposta efetiva. RNM e AngioRNM foram normais. Em novo líquor coletado matinha aumento de celularidade (320cel/mm³), pre-domínio mononuclear (100%) e hiperproteinorraquia (73,7). Feito aciclovir para meningoencefalite viral sem melhora clínica. Após avaliação oftalmológica foi sugerido Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada e, quando interrogada, paciente queixou de zumbidos prévios à alteração visual e despigmentação de fios de cabelos. Realizado metilprednisolona por 5 dias, com melhora do quadro clínico. Atualmente, segue em acompa-nhamento na Neurologia e na Oftalmologia em uso de Azatioprina 150mg/dia. Discussão A Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença rara, de provável etiologia autoimune, multissistêmica que envolve tecidos que contêm melanina. A patologia é caracterizada por uma panuveíte bilateral, crônica, associada a manifestações variáveis de comprometimento neurológico (cefaléia, meningismo, confusão mental), auditivo (zumbidos, perda auditiva, vertigem) e cutâneo (despigmentação de pele e fâneros). O diagnóstico da doença é essencialmente clínico. O tratamento deve ser feito precocemente com corticoides e ser mantido por no mínimo seis meses à um ano. Em paciente sem boa resposta à corticoterapia ou com efeitos colaterais pode ser tentado outros imunossupressores. O prognóstico da doença depende da precocidade do diagnóstico e do início adequado do tratamento. Comentários Finais A relevância do caso é destacar uma síndrome rara, pouco conhecida pela classe médica, que pode ter consequências devastadoras como amaurose e perda auditiva se não adequadamente identificada e tratada. Devido sua variabilidade clínica deve ser um diagnóstico diferen-cial a ser avaliado principalmente por neurologistas, otorrinolaringologistas e oftalmologistas.

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90319 ALOPECIA AREATA INDUZIDA POR CARBAMAZEPINA – RELATO DE CASO

EPILEPSIA

RUBENS LOPES OLIVEIRA [email protected] Almeida Araújo; Ana Clara Ribeiro Garcia; Laura Cruz Fernandes da Silva; Rubens Lopes Oli-veira; Vinícius Ferreira Lacerda; Fernanda Hottz Quintanilha; Mariana Tavares Contim; Alberto Guedes Ezaquiel da Silva; Brunno Pinto Neves;UNIFAMINAS- MURIAÉMURIAE MG

APRESENTAÇÂO DE CASO Paciente JMA, feminino, 11 anos, admitida ambulatorialmente após primeira crise epiléptica tônico clônica generalizada manifestando como status epilepticus de etiologia indeterminada, recebendo alta com Fenitoína 100mg à noite com controle de crises, mas sonolência diurna excessiva com nível sérico de 1,4 mg/ml (VR: 10-20). Submetida a troca gradual por Carbamazepina até dose 600mg/dia, evoluiu com alopecia areata, indicando modificação de terapia para Fenobarbital 100mg/noite. Realizou trata-mento com loção tópica levando a reepitelização da área. DISCUSSÃO A alopecia induzida por medicação é um efeito colateral ocasional de muitos psicofármacos. A Carbamazepina frequentemente causa reações alér-gicas como erupções cutâneas, que podem potencialmente causar perda de cabelo. No entanto, a ocorrência de alopecia induzida por Carbamazepina é relativamente baixa se comparada a outros fármacos como Valproato. Sabe-se que os folículos capilares humanos têm duas fases: uma fase anágena (crescimento) de quatro anos e uma fase telógena (repouso) de três meses, precedidas por perda de cabelo normal. A queda de cabelo induzi-da por Carbamazepina geralmente está relacionada com perturbações da fase anágena. CONSIDERAÇÕES FINAIS O caso relatado traz à luz a discussão de um efeito colateral raro do uso de Carbamazepina, fármaco muito utilizado no tratamento da epilepsia: a alopecia areata (AA). A doença é caracterizada pela interrupção da síntese de cabelos e/ou pelos sem comprometimento do folículo, sendo possível a reversão do quadro des-crito através da retirada do medicamento

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88702 ALTOS NÍVEIS DE INF-GAMA E IL-18 EM PACIENTES COM MALFOR-MAÇÃO CAVERNOSA CERE-BRAL (CCM) PODEM REPRESENTAR POSSÍVEIS

BIOMARCADORES PLASMÁTICOS DE EPILEPSIA

EPILEPSIA

JOÃO PAULO DA COSTA GONÇALVES [email protected]ão Paulo da Costa Gonçalves; Fabricia Lima Fontes-dantas; Amanda Dutra; Soniza Vieira Alves-leon; Diego Campolina; Gustavo Galvão; Flávio Domingues; Paulo Emilio Correa Leite; Jorge Marcondes de Souza;UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRORIO DE JANEIRO RJ

Introdução: As malformações cavernosas cerebrais (CCM) cursam com graus variados de agressividade, que podem evoluir com sangramentos (25%), permanecerem assintomáticas ou se manifestarem com crises con-vulsivas (50%). Fatores associa-dos à epileptogênese incluem a localização do CCM, efeito de massa, as-trogliose e depósitos de hemossiderina. Entretanto, 20 a 50% de pacientes se mantêm sem crises epilépticas sugerindo o papel de outros mecanismos de epileptogênese. Nosso grupo mostrou que após a ressecção cirúr-gica de pacientes com epilepsia do lobo temporal associada a esclerose hipocampal houve redução citocinas pró-inflamatórias plasmáticas. Objetivos: Analisar possíveis correlações entre o fenótipo de citocinas do perfil Th1/Th2/Th9/Th17 em grupos de pacientes com CCM que apresentaram epilepsia comparados aos pacientes assintomáticos, independente de sangramentos. Método: Foi feito um estudo de corte transversal através do recrutamento de pacientes portadores de CCM em dois grandes hospitais universitários do Rio de Janeiro de 10/2017 a 07/2019, além de pacientes com CCM registrados no site da Aliança Cavernoma Brasil. Os pacien-tes com lesões tipificadas em RM foram então subdivididos entre assintomáticos e epilépticos. As amostras sanguíneas foram coletadas e pro-cessadas para separar o plasma. Os níveis de moduladores inflamatórios foram me-didos pela metodologia xMAP (LUMINEX), utilizando o Kit Cytokine 18-Plex (GM-CSF; INF-γ; IL-1 beta; IL-2; IL-4; IL-5; IL-6; IL-9; IL-10; IL-12p70; IL-13; IL-17A; IL-18; IL-21; IL-22; IL-23; IL-27; TNF-α) (Invitrogen). A análise estatística foi realizada pelo teste de Mann-Whitney U. Resultados: De 110 pacientes com CCM, um total de 42 (15 com epilepsia e 27 assintomáticos) foram incluídos neste estudo. Foi encontrado aumento da expressão de IFN-y (p = 0,0887) e IL-18 (p = 0,0075) no grupo de pacientes com epilepsia quando comparados aos assintomáticos. Discussão: Biomarcadores são ferramentas para avaliar diagnóstico, prognóstico e gravidade de diversas doenças do SNC. A IL-18 é uma citocina semelhante à IL-1 que, em sinergismo com a IL-12 promove a produção de IFN-y em linfócitos Th1. Além disso, pode ser sinte-tizada por micróglia e astrócitos, e está relacionada a dano neuronal com sua expressão aumentada em doenças desmielinizantes e neurodegenerativas. Evidenciou-se de forma inédita uma associação de citocinas que pode ser preditiva de epileptogênese em CCM, independente do depósito de hemossiderina.

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90308 DISORMIA EM EPILEPSIA FOCAL ASSOCIADA A MALFORMAÇÕES VAS-CULARES IPSILATERAIS: RELATO DE CASO

EPILEPSIA

MARIA EMILIA COSENZA ANDRAUS [email protected] Emilia Cosenza Andraus; Cláudia Cecília da Silva Rêgo; Valéria Coelho Santa Rita Pereira; Tiago Silva Aguiar; Ana Clara Farias Saraiva; Alfredo Lima de Andrade; Beatriz de Lima; Pedro William Theo-doro Nunes; Fernanda de Macedo Merli; Jorge Paes Barreto Marcondes de Souza; Soniza Vieira Alves--leon;UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO - UFRJRIO DE JANEIRO RJ

Paciente feminina, 39 anos, natural de Nova Friburgo (RJ), procedente de São Gonçalo (RJ), casada, do lar. QP: “Crises”. HDA: Início aos 37 anos, com crises iniciadas com ruptura de contato com o meio, seguidas de contrações rítmicas na hemiface direita e MSD, evoluindo com risos e fala desconexa, com duração de cerca de 10 a 20 segundos. Referiu crises quase diariamente, apresentando-se em uso de fenitoína e oxcarbazepina. RM crânio – Coexistência de cavernomas e angioma venoso no lobo temporal esquerdo e raros focos de mi-crossangramentos envolvendo essa região. Monitorização prolongada por vídeo-EEG – Moderada incidência de descargas epileptiformes de ondas agudas e pontas e atividade lenta de contorno agudizado, com projeção fronto-temporal esquerda (máximas em F7), por vezes coincidindo com o complexo K, configurando um pa-drão de disormia sobre essa região. Crise disperceptiva, com início ictal temporal posterior esquerdo e rápida irradiação para áreas vizinhas e homólogas contralaterais. Ao exame, não apresentava sinais neurológicos fo-cais. Disormia foi descrita por Niedermeyer originalmente nas epilepsias generalizadas, para definir descargas epileptiformes coincidentes com o complexo K, sendo considerada rara sua ocorrência nas epilepsias focais. Disormia focal unilateral, ipsilateral à zona epileptogênica, pode auxiliar a sua localização. O caso em parti-cular, mostrou relação de lesões estruturais com o lado do início ictal, ipsilaterais ao padrão de disormia. Esse padrão vem sendo cada vez mais associado às epilepsias focais.

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88960 EPILEPSIA MESIAL TEMPORAL X CRISE PSICOGÊNICA: DIFICULDADE DIAGNÓSTICA NA PRÁTICA CLÍNICA

EPILEPSIA

MARIANA BEIRAL HÄMMERLE [email protected] Caroline Dutra Frazão Alves; Karina Lebeis Pires; Mariana Beiral Hammerle; Tatiana Lins de Miranda; Debora Coelho de Souza Oliveira; Larissa Cristine de Souza Lopes; Raquel Libanesa Rosário Beltré; Glenda Correa Borges de Lacerda; Paula Andressa Carlotto; Barbara Alves Xavier Cordeiro;UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE JANEIRORIO DE JANEIRO RJ

Apresentação do Caso: Paciente feminina, 32 anos, sem comorbidades significativas. Relata primeiro episó-dio de crise convulsiva tônico clônica generalizada enquanto dormia, associada a grito epiléptico, salivação excessiva, mordedura de língua e pós ictal de alguns minutos com sonolência. Refere ainda, lembranças de vivência com personagens fictícios, com a consciência de que eram fantasiosas, seguido de vários episódios ao dia de mal estar, náuseas, taquicardia, e piloereção com duração de segundos. A análise liquórica foi inocente. Hemograma, sorologias para hepatites, HIV e sífilis, além de bioquímica básica não apresentaram alterações. Durante a internação, a paciente foi avaliada por diversos médicos, mantendo apenas a queixa de mal estar associado à piloereção. Com o resultado inicial dos exames foi aventada a possibilidade de transtorno con-versivo. Por fim, Ressonância magnética (RM) de crânio evidenciou atrofia em hipocampo esquerdo. Vídeo Eletroencefalograma (EEG) mostrou distúrbio epileptiforme temporal e centro parietal esquerdo. A união de achados clínicos e exames complementares confirmam o diagnóstico de Epilepsia Mesial Temporal. Discus-são e Comentários Finais: A epilepsia de lobo temporal é a forma mais comum de epilepsia focal refratária na população adulta, acometendo 40% desses. Essa taxa de incidência denota a importância do diagnóstico cor-reto para o tratamento dos pacientes. Os sintomas mais frequentes são: mal estar, náuseas, sensações dismnés-ticas como deja vu, medo, alucinações olfatórias e gustatórias, crises autonômicas, além de comprometimento da consciência. No caso clínico apresentado ressalta-se a presença de impotantes sintomas disautonômicos estando em consonância com a literatura. Entretanto, é válido ressaltar que foi necessária realização de RM de crânio e EEG para confirmar o diagnóstico, pois sintomatologias como mal estar, podem ser erroneamente diagnosticados como transtorno conversivo. Por conseguinte, os dados apresentados, junto ao caso clínico, re-forçam a importância de pensar em crises epilépticas para queixas subjetivas, ou não motoras. Reforça ainda, a hipótese de crise psicogênica só pode ser confirmada após exames complementares apresentarem-se normais.

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88519 TRATAMENTO CIRÚRGICO DA EPILEPSIA TEMPORAL: AMIGDALA HI-POCAMPECTOMIA SELETIVA E LOBECTOMIA TEMPORAL ANTERIOR

EPILEPSIA

GABRIEL MUFARREJ [email protected] Mufarrej; Michelle Zimermann; Eduardo Faveret; João Ricardo Penteado; Nicolle Zimermann; François Delare; Leila Chimelli; Isabela D‘andrea; Paulo Niemeyer Filho;INSTITUTO ESTADUAL DO CÉREBRO PAULO NIEMEYERRIO DE JANEIRO RJ

A epilepsia temporal mesial é uma entidade altamente impactante na vida dos pacientes com esclerose mesial temporal. Apesar de ser frequentemente refratária ao tratamento clínico, os casos fármacos resistentes apre-sentam uma taxa de cura, após a cirurgia, em torno de 90% a 95%. Tendo em vista o resultado positivo após a cirurgia no que se refere à qualidade de vida destes pacientes aliados à baixa morbidade e mortalidade cirúrgi-ca, os autores descrevem as imagens radiológicas da ressonância magnética referentes à esclerose hipocampal, detalham a técnica cirúrgica utilizada, tanto para a realização da amigdala hipocampectomia seletiva, quanto para a lobectomia temporal anterior quando esta é indicada, descrevendo detalhadamente toda a complexa mi-croanatomia cirúrgica da região mesial temporal , resultados pós operatórios e clínicos em todos os pacientes operados desde 2013 à 2019 e também relatam o que devemos encontrar na ressonância pós operatória que garanta o sucesso anatômico cirúrgico do procedimento realizado.