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242 Trabajos originales Ulcera eosinofílica de la mucosa oral en paciente HIV positivo María Emilia Villani 1 , Martín Leonardo Anodal 2 , María de los Angeles Pyke 3 , Jorge Chuchurru 4 , Graciela Sánchez 5 y Gladys Merola 6 RESUMEN Las úlceras orales plantean frecuentemente un desafío diagnóstico en pacientes con infección por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (HIV). Entre sus múltiples causas se encuentran enfermedades bacterianas, vira- les, tumorales, inflamatorias y micóticas. La úlcera eosinofílica de la mucosa oral (UEMO) es una rara entidad de etiología desconocida, curso benigno y autorresolutivo. Está caracterizada desde el punto de vis- ta histopatológico por un infiltrado inflamatorio profundo con franco predominio de eosinófilos. Presentamos el caso de un paciente con una úlcera eosinofílica de la mu- cosa oral asociada a una severa inmunodeficiencia por infección congénita por el HIV. Palabras clave: úlcera eosinofílica - HIV ABSTRACT Ulcers of oral mucosa are frecuently a diagnostic challenge in patient with HIV infection. Multiple etiologies, bacterial, virus, neoplasias, fungical infection, are involucrated. Eosinophilic ulcers of the oral mucosa (EUOM) is a rare, self-limited condition of unknown origin. Histologic fea- tures consist in a deep inflammatory infiltrate, predomi- nantly eosinophilic. We present a patient with EUOM associated to severe immunodepression due to congenital HIV. Key words: oral eosinophilic ulcers – HIV. 1 Médica de planta 2 Médico Residente 3 Jefa de Residentes 4 Sección Estomatología 5 Médica Anatomopatóloga 6 Jefa de División Dermatología. Hospital Alvarez. División Dermatología. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Recibido: 19-8-2010. Aceptado para publicación: 4-8-2011. Arch. Argent. Dermatol. 61:242-245, 2011

242 Ulcera eosinofílica de la mucosa oral en paciente HIV positivo6), 242-245, 2011.pdf · crosis Tumoral, favoreciendo estas citoquinas la adhesión de los eosinófilos al endotelio

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242 Trabajos originales

Ulcera eosinofílica de la mucosa oral en paciente HIV positivoMaría Emilia Villani1, Martín Leonardo Anodal2, María de los Angeles Pyke3, Jorge Chuchurru4, Graciela Sánchez5 y Gladys Merola6

RESUMEN

Las úlceras orales plantean frecuentemente un desafío diagnóstico en pacientes con infección por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (HIV). Entre sus múltiples causas se encuentran enfermedades bacterianas, vira-les, tumorales, inflamatorias y micóticas.

La úlcera eosinofílica de la mucosa oral (UEMO) es una rara entidad de etiología desconocida, curso benigno y autorresolutivo. Está caracterizada desde el punto de vis-ta histopatológico por un infiltrado inflamatorio profundo con franco predominio de eosinófilos. Presentamos el caso de un paciente con una úlcera eosinofílica de la mu-cosa oral asociada a una severa inmunodeficiencia por infección congénita por el HIV.

Palabras clave:úlcera eosinofílica - HIV

ABSTRACT

Ulcers of oral mucosa are frecuently a diagnostic challenge in patient with HIV infection. Multiple etiologies, bacterial, virus, neoplasias, fungical infection, are involucrated.

Eosinophilic ulcers of the oral mucosa (EUOM) is a rare, self-limited condition of unknown origin. Histologic fea-tures consist in a deep inflammatory infiltrate, predomi-nantly eosinophilic.

We present a patient with EUOM associated to severe immunodepression due to congenital HIV.

Key words:oral eosinophilic ulcers – HIV.

1 Médica de planta2 Médico Residente3 Jefa de Residentes4 Sección Estomatología5 Médica Anatomopatóloga6 Jefa de División Dermatología.Hospital Alvarez. División Dermatología.Ciudad Autónoma de Buenos Aires.

Recibido: 19-8-2010. Aceptado para publicación: 4-8-2011.

Arch. Argent. Dermatol. 61:242-245, 2011

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CASO CLINICO

Paciente de 21 años de edad, sexo masculino, con ante-cedente de infección por el Virus de la Inmunodeficiencia Humana desde el nacimiento. Presentaba poca adheren-cia al tratamiento en el último tiempo.

Consulta por presentar úlcera en la cara ventral de len-gua, con borde ligeramente infiltrado, cubierta por exuda-do con aspecto de seudomembrana blanquecina, de 3 cm de diámetro, de aproximadamente 4 semanas de evolu-ción. Presentó crecimiento fagedénico en los últimos días, con amputación del tercio distal de la punta de la lengua. Dicha complicación ocasionaba dificultad en la fonación y en la deglución (Fig. 1).

El paciente no presentaba síntomas sistémicos, ni otros hallazgos significativos al examen físico.

Histología (HE): ulceración con infiltrado inflamatorio subyacente, profundo, que llega hasta las fibras muscu-lares estriadas, con riqueza de eosinófilos. Diagnóstico: úlcera eosinofílica de la mucosa oral (Figs. 2 y 3).

Se realizan cultivos para hongos, gérmenes comunes y micobacterias que son negativos, al igual que la VDRL, FTAbs y el resto de las serologías.

Inmunomarcación para CD30: negativa (Fig. 4). Conteo de CD4: 4 células por mm/3.

Inicia tratamiento HAART, desarrollando resistencia a los antirretrovirales.

Su lesión lingual presentó evolución favorable con tra-tamiento sintomático, evidenciándose reepitelización total de la úlcera en un lapso de 2 meses (Fig. 5).

DISCUSION

Los eosinófilos forman parte del 1 al 3% de los leucocitos circulantes en sangre periférica. Presentan un núcleo bi-

lobulado y múltiples gránulos birrefringentes rojos o ana-ranjados en su citoplasma. También se los encuentra en otros tejidos como la piel, tubo digestivo, médula ósea, aparato respiratorio y urogenital1.

La úlcera eosinofílica de la mucosa oral (UEMO) es una rara entidad que forma parte de las múltiples enfermeda-des caracterizadas por eosinofilia tisular.

Fue descrita en niños en el año 1881 por Riga, sien-do Fede el que define sus características histológicas en 1890, dando el nombre de úlcera de Riga-Fede2.

Algunos autores la consideraban como parte del espec-tro del granuloma facial; es recién en 1970 que Shapiro y cols. la describen como una entidad diferente, llamándola úlcera eosinofílica de la lengua3.

Clínicamente se manifiesta como una úlcera o nódulo ulcerado, con bordes definidos sobreelevados, indurados, pudiendo ser dolorosa o no. Las lesiones pueden ser úni-cas o múltiples, de 1 a 2 cm de diámetro; en ocasiones están cubiertas por un exudado fibrinoso, con aspecto de seudomembrana blanquecina.

La localización más frecuente es la lengua, abarcando más del 50% de los casos, tanto en su cara ventral, dor-sal, así como en los bordes laterales y la punta. También se puede localizar en labios, paladar, encías, piso de la boca y frenillo.

Se presenta en un amplio rango de edades, siendo lo más común entre 30 y 40 años, sin predilección por sexo o raza4.

Su etiopatogenia permanece aún desconocida. Se cree que los traumatismos reiterados serían el principal factor desencadenante, si bien sólo se reconocen como ante-cedente en el 50% de los casos5. Los traumatismos po-drían ser mordeduras, cepillado dental, piezas dentales afiladas o la simple ingestión de un alimento sólido6. El evento inicial sería la ruptura del epitelio, produciendo una

Fig. 1. Ulcera lingual cubierta por una seudomembrana

blanquecina.

Fig. 2. Infiltrado inflamatorio que compromete hasta la capa

muscular (HE 100 X).

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respuesta inflamatoria y generando daño tisular por la de-granulación de los eosinófilos (anión superóxido, peróxido de hidrógeno, enzimas proteolíticas)7.

Se postula que esta respuesta inflamatoria estaría me-diada por linfocitos T. El trauma recurrente llevaría a la exposición de antígenos tisulares o a la introducción de elementos microbianos con reclutamiento de linfocitos T activados. Estos liberarían Interleuquina 1 y Factor de Ne-crosis Tumoral, favoreciendo estas citoquinas la adhesión de los eosinófilos al endotelio vascular, actuando como factores quimiotácticos8.

El examen histopatológico de la UEMO es característi-co y diagnóstico. Está definido por un infiltrado inflamatorio mixto, constituido principalmente por eosinófilos y cantidad variable de linfocitos, histiocitos y plasmocitos, cuya pro-fundidad llega a plano muscular estriado, dando un aspec-to seudoinvasivo. Es posible encontrar en algunos casos células mononucleares grandes dentro del infiltrado infla-matorio, con marcación positiva para CD30. La real signifi-cancia de este hallazgo es aún motivo de debate. Alobeid y cols.9 describieron 3 casos de UEMO con células atípicas CD30 positivas. Uno de ellos presentó nódulos cutáneos con posterioridad a la lesión oral, con evidencia de mono-clonalidad del TCR-gama en piel y mucosa oral. Como con-trapartida, otros autores concluyen que el antígeno CD30 se expresa también en linfocitos T activados y es posible el hallazgo de linfocitos atípicos en patologías benignas10. De encontrarse marcación positiva para CD30, se requeriría un estricto seguimiento de los pacientes11.

Con poca frecuencia esta entidad se asocia a enferme-dades sistémicas, como macroglobulinemia de Wäldens-trom, osteomielitis, hipertensión arterial, diabetes mellitus y disautonomía familiar4. No ha sido descrita en pacientes HIV positivos.

Los diagnósticos diferenciales son: carcinoma espino-celular, aftas inespecíficas, úlceras traumáticas, chancro sifilítico, liquen erosivo, tuberculosis, histoplasmosis, sar-coidosis, enfermedad de Behçet, granulomatosis de We-gener, lupus eritematoso discoide o linfoma, entre otras10. No debe confundirse con el granuloma eosinófilo, entidad ubicada dentro del espectro de las Histiocitosis de célu-las de Langerhans12. El pronóstico es bueno y suele curar espontáneamente en semanas o meses, generalmente sin secuelas cicatrizales. Por lo tanto, la conducta tiende a ser conservadora. De no ser así, se describen como opciones terapéuticas la escisión quirúrgica, corticoides tópicos o intralesionales, antibióticos y extracción dental entre otros2.

Existen recurrencias en algunos casos13.

CONCLUSION

Presentamos un paciente VIH positivo con úlcera eosi-nofílica de la mucosa oral, asociación no descrita en la

Fig. 3. Se observa abundancia de eosinófilos dentro del infiltrado

inflamatorio (HE 250 X).

Figura 4. Inmumarcación CD30 negativo.

Fig. 5. Reepitelización total de la úlcera.

Ulcera eosinofílica de la mucosa oral en paciente HIV positivo

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literatura. El inicio fue agudo y severo, ocasionando inca-pacidad funcional muy importante.

La evolución de nuestro paciente fue favorable, aún sin recibir tratamiento, como corresponde a esta entidad. Se requirieron múltiples exámenes complementarios a fin de descartar enfermedades infecciosas o malignas frecuen-temente asociadas a pacientes con inmunodeficiencia.

Cabe destacar que la mejoría de la UEMO no guarda correlación con la reconstitución inmunológica, ya que el paciente presentó resistencia a los antirretrovirales, sin mejora de su estado inmunológico.

Es importante para los dermatólogos recordar esta pa-tología, que debe ser siempre considerada dentro de los diagnósticos posibles de úlceras orales.

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