MATAdr. Fathul Djannah, SpPA

Congenital AnomaliTrisomy 13MicrophtalmusCycloplasm symphthalamus (fused eye)Caloboma (defective iris & cilliary bodies)CataractPersistent hyperplastic primary vitreousRetinal dysplasiaglaucoma

Congenital AnomaliTrisomy 21Hypertelorism ( 2 bola mata jauh )Obligne/arched palpebral fissure KeratoconusRetinal dysplasiaCataract

Infectious EmbryopathiesCongenital Rubella syndrome

Cataract Glaucoma congenitalIris cacatRubella retinopathy

Congenital syphilis

Interstitial keratitis Usia 5 20 thBiasanya unilateralMikroskopis :Edema corneaLimfosit & sel plasmaVascularisasi

ConjunctivaDefisiensi vit AKeratomalacia keratinisasipada cornea, conjunctiva xerophtalmiaNight blindness disfungsi sel rodNecrosis sel cornea, perforasipanophthalmitis

PingueculaLesi menonjol kekuningan pada conjunctiva nasal limbusBilateralUsia pertengahan tua Degenerasi serat elastin dan collagen, epitel dengan acanthosis, hiperkeratosis, dyskeratosis

PterygiumDegenerasi seperti PingueculumPertumbuhan jaringan vascular ke arah nasal corneaBilateral asymmetry

Trachoma Karena chlamidya trachomatisPada cornea conjunctiva cicatrizationDapat buta

Tumor epithelial Carcinoma in-situ lesi tipis, putih keruh (leukoplakia)Basal membrane intakSquamous Cell CaBasal membrane sdh tdk sempurnaBiasanya hanya invasi sedikit dibawah basal membranMucoepidermoid CaMelanoma

Herpetic InfectionHerpes simplex virus sering ulcus corneaUnilateralSering kambuhKelainan klinik klasik dendritic ulcer

U V E AAdalah jaringan/dysplasia vascular, termasuk -choroid choroiditis-cilliary body cyclitis-iris iritis panuveitis

A. Granulomatous uveitisGiant cellEpitheloidSebab :Infeksi -fungal : aspergilosis-bakteri : TBC, lepra, syphillis-virus : herpes, cytomegalo, toxopl.Idiopatik (: sarcoidosis )Autoimmune (: sympathetik ophthalmia )

B. Non Granulomatous uveitisLimfositSel plasma

Sympathetic ophthlamiaBilateral, diffuse granulomatous uveitisKarena luka tembus salah satu mata keluar bahan bahan dari : Melanosit uvealSel pigmen retinaSel neural retina

Autoimmune

Melanoma uvealTumor ganas terbanyak pada kulit putih, Tumor juga ada pada palpebra, conjunctiva, orbitaEmbriologis :Neural take epitel pigmen

Neural crest uveal melanocyte Reactive hiperplasiaGanas StimuliGanas Stimuli

Morfologi :Tumbuh sering pada choroid posteriorJenis sel :Spindle ASpindle BEpitheloidMixedtypeNecrotic Prognosis Prognosis

LENSCataract Sebab-sebab :-metabolic :DM-fisik:ultraviolet, radiasi-ocular:glaucoma, tumor, uveitis-kulit:atopic dermatitis-obat:steroid-aging

Histologic cataractNuclear sclerosis kompresi serat lensa sentral nucleus coklat (brunescent cataract)cortex keruh seperti asap rokok cortical cataractvacuole, celah-celah serat morgagni globule

Age related cataract granule keruh sekitar kapsul posterior Immature cataract oedem in tumescent cataractFase akhir mature cataractLensa mengecil kapsul degenerasi debris lensa ke agneus humor difragniter makrofag sumbatan glaucoma

Diabetes Mellitus Diabetic retinopathyNon proliferatif (background)Proliferatif

Non proliferatif retinopathy (pada microvasculer/capillar)Perubahan basal membranDegenerasi pericyte Microneurisma

Obstruksi HialinisasiVena-vena melebar

Proliferatif retinopathyIschemic VEGF proliferasi vascular neovascularisasi / fibroplasi

Hypertension & ArteriosclerosisHypertensive RetinopathyHipertensi akut spasme vascular penyempitan lokalHipertensi kronik penyempitan merata

Histologis : onion skin thickening arteriolar

Arteriosclerotic RetinopathyMedia & adventitia tebal arteri semi opaqueCacat silang arterio-venule arteriovenous nickingCopper wire arteriole warna merahSilver wire arteriole warna putih

Retinitis pigmentosaDegenerasi rod-cones epitel pigmen retina proliferasi masuk ke retina bintik-bintik pigmenFaktor herediter Autosomal dominant /Sex linked recessive /Maternally inherited Bilateral Progressive

Macular DegenerationMacula : bag retina dengan sel photoreceptor terbanyakUmur merupakan faktor penting senile macular degenarationFaktor lingkungan obat2, ultravioletFaktor genetik karena mutasi

Retinal DetachmentPelepasan neurosensory retina dari lapisan epitel pigmenSering menimbulkan kebutaanSebab :Kontraksi vitreous collagenHipertensiTumor choroidChoroiditisDiabetesTrauma

RetinoblastomaTumor ganas mata pada anak yang terbanyak 1 diantara 17.000 kelahiran90 % ada pada anak 0 s.d. 7 thTerapi : Intra ocular, kecil :-Radiasi-Laser photocoagulation-CryotheraphyIntra ocular, besar :-Enucleation

Genetika molekular Mutasi RB (retinoblastoma) allele, single geneGerm line :dominant trait mutation90% carrier retinoblastoma osteosarcoma retinoblastoma bilateral matasebag dg retinoblastoma pineal retinoblastoma suprasellar/ parasellar

Non Hereditary (60-70%) :mutasi RB allele somatik sel retinaretinoblastoma unilateral, focal turunannya tidak ada resikosebag dg retinoblastoma pineal retinoblastoma suprasellar/ parasellar RB gene adalah prototype tumor suppressor geneRB gene rusak copy gene liar sebagai cancer suppressor gene retinoblastoma

Morfologi :Massa noduler, dengan satelit2 kecil sekitarnyaMikroskopis :Sel bulat kecil, hiperkromatik nuclei, sitoplasma tipisRosettes Flexner WintersteinerRosettesfleurette

Penyebaran tumor lewat :Vascular choroidalNevus opticus/subarachnoidScleraMetastasis ke :CNSTulang kepala, tulang2 lainKelenjar getah bening

VitreousTerbentuk pada embrio 2 blnTerdiri :99% air1% -collagen-hyaluronic acid

Optic NervePapilledemaEdema optic discKarena tekanan intracranial Subarachnoid n. opticus CNSEdema kronikDegenerasi serat-serat n. opticusGliosis (proliferasi glial)Atrofi

Optic NeuritisBukan keradangan optic neuropathySebab-sebab :Demyelinative diseasesSystemic diseases,SarcoidosisCollagen diseaseDiabetes mellitus

Ischemic diseases,Temporal atrhthritisAtherosclerosisToxic,AlcoholTimbalInfeksi / inflamasi

Optic Atrophy Optic cup lebar & dalamMyelin (-)Axon (-)GliosisPial septa tebal

Tumor n. opticusGliomahemangiopericytomaMeningiomatumor metastasishemangima

GlaucomaKelainan penting kebutaanTekanan intra ocular meningkat kerusakan jaringan

Ada 3 jenis Glaucoma :Glaucoma sudut tertutupGlaucoma sudut terbukaGlaucoma congenital & juvenileSudut pada anterior chamber Uveal tractCorneoscleral

Glaucoma sudut tertutup :Mata lebih kecilIris tepi dekat dengan trabecular meshworkGlaucoma sudut terbuka :Glaucoma terbanyak (2/3)Sudut lebar, fungsi kurangGlaucoma congenital & juvenile :Herediter, recessive/dominantVirus infection : rubella

MorfologiPada optic disc excavation cupNervous opticum mengecilRetina laps. Serat syaraf menipis laps. Ganglion degenerasi Jangka lama tekanan buphthalmos

Phthisis BulbiTahap akhir buta mata digolongkanAtrofi, tidak mengecil : glaucomaAtrofi, mengecil : phthisis bulbi

Sebab utama perubahan2 pada mataTraumaGlaucomaKeradangan intra ocular