Síndrome de Guillain Barré

SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Polirradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda;

Polineuritis Aguda Idiopática.

KARLA IVETTE BERNAL RIVERA

El síndrome de Guillain Barré es una forma aguda y en general rápidamente progresiva de polineuropatía inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y déficit sensitivo distal leve en la que aproximadamente 2/3 de los casos comienza entre 5d y 3sem después de una infección banal, una intervención quirúrgica o una vacunación

DEFINICIÓN

HISTORIA

• La enfermedad fue descrita por el medico Frances Jean Landry en 1.859 de allí uno de sus nombres.

• En 1.916 Georges Guillain, Jean Barre y Andre Stohl descubrieron que en estos pacientes había un aumento de la producción de proteínas en LCR pero el recuentro celular era normal.

GENERALIDADES

Más común de las polirradiculoneuritis

agudas

Frecuencia1 x 100.000 personas al año

Cualquier edad

Sin preferencia de

sexo

Es autoinmune

Etiología

CMV Campylobacter jejuni

vacunación contra la influenza

uso de drogas Anestesia espinal Enfermedad de Hodgkin.

Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282

ETIOLOGÍA

CAMPYLOBACTER JEJUNI

Bacilo gram -

Causa enteritis bacteriana

Cultivos y pruebas serológicas26 – 30% pacientes SGB

Subtipo del GBAumenta la neuropatía motora axonal

aguda

INFECCIONES ESPECÍFICAS

Tipos de SGB

Polineuropatía Aguda Inflamatoria Desmielinizante

(90%)

Variante axonal

Neuropatía Axonal Motora Aguda

Miller Fisher

Neuropatía Aguda Pandisautonómica

Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282

PATOGENIA

REACCIÓN INMUNOLÓGICA

Células

Nervios periféricos

Etiopatogenia.Se origina por una respuesta autoinmune a antígenos extraños (agentes infecciosos, vacunas) que son mal dirigidos al tejido nervioso del individuo.

Proceso autoinmune contra la proteína P2 de la mielina del nervio periférico, que lleva a una desmielinización segmentaria.

La degeneración axonal puede ocurrir como un fenómeno secundario.

Se han encontrado niveles séricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos antigangliosidos (GM1).

• Linfocitos T activados cruzan la barrera hemato neural.

• Mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión celular y metaloproteinasas

Se reconoce un antígeno

PATOGENIAFijación linfocitaria sobre una pared vascular : migración y transformación linfocitaria fuera del vaso

Desmielinización segmentaria en presencia de Células Mononucleadas

La lesión puede llegar hasta la interrupción del axón

FISIOPATOLOGÍA

DATOS PATOLÓGICOS

INFILTRACIÓN CELULAR

MONONUCLEAR ENDONEURAL

PERIVASCULAR

NERVIOS CRANEALES BAJOS

RAICESVENTRALES

DORSALES

GANGLIOS DORSALES - NERVIOS PERIFÉRICOS

DESMIELINIZACIÓN SEGMENTARIA (MULTIFOCAL)

Clínica

Debilidad distal y disestesias en las extremidades, sobre todo de las Inferiores

Las disestesias afectan las cuatro extremidades

Los reflejos de estiramiento muscular desaparecen

Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282

Clínica

Afección ocular, facial y de deglución

Parálisis de músculos de la

respiración

Dolor visceral

Dolor muscular intenso

Rev Mex Neuroci 2007; 6(3): 271-282

Clínica

3 fases clínicas:

• 1. Fase de extensión: duración no superior a 4 sem.• 2. Fase de estabilización (plateau): duración de 2-4 sem.

En ocasiones meses.• 3. Fase de recuperación: algunos meses.

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDADFASE DE EXTENSIÓN DE LAS PARÁLISIS

Fase rápida2 – 3

semanas

6 – 10 días

Parestesias

Parálisis

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

Provoca:Cuadriplejía flácida,

simétrica con arreflexia osteotendinosa

Puede presentarse Lasegue bilateral (lesión radicular)

Pares craneales bulbares 50%

VII par 40%Trastornos de la deglución y

fonaciónV par: parestesias

peribucales

Duración: 10 días – 1 mes

FASE DE ESTABILIZACIÓN, ESTADO O PLATEAU

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

Parálisis respiratoria 12 – 30%↑ edadAfectación de:

Nervios intercostalesRaíces cervicales

Afectación de sensibilidad:1. Posición

2. Vibración

3. Dolor

4. Tacto

FASE DE ESTABILIZACIÓN, ESTADO O PLATEAU

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

Cardiovasculares

FASE DE ESTABILIZACIÓN, ESTADO O PLATEAU

Disfunción autonómica •Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como asistolia).•-Hipotensión ortostática.•- Hipertensión arterial transitoria o permanente.•- Íleo paralítico y disfunción vesical.•- relajación del esfínter.

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

Puede presentarse:Rubor facial paroxísticoHiperhidrosisSialorrea e hipersecreción bronquialHipertermia de extremidades

Húmedas y edematizadas

HiperglicemiaHiponatremia

FASE DE ESTABILIZACIÓN, ESTADO O PLATEAU

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

FASE DE RECUPERACIÓN Uno o dos

meses

PRONÓSTICOAproximadamente el 80% de pacientes

se recupera completamente en un período de unos pocos meses a un año (aunque la arreflexia puede persistir). El 5 al 10% se recuperan con invalidez

severa (la mayoría de estos casos incluye daño proximal motor).

La muerte sobreviene aproximadamente en el 4% de los pacientes.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

COMPLICACIONES

Dificultad respiratoriaContracturas de las articulaciones u

otras deformidadesTrombosis venosa profunda Aumento del riesgo de infeccionesPresión arterial baja o inestablePérdida permanente del movimiento en

un áreaNeumoníaBroncoaspiración

EXÁMENES

LCR

Disociación albúmina citológica

Hiperproteinorraquia

EMG

↓ de la velocidad de conducción

Latencias distales prolongadasReacción F

prolongadas o ausentes

Neuropatía motora

Axonal aguda

Polirradiculoneuropatía inflamatoria

desmielinizante aguda

Síndrome de Miller Fisher

Neuropatía axonal sensitivo-motora

aguda

NEUROPATÍA MOTORA AXONAL AGUDA

Degeneración axónica generalizada grave

Evolución rápida y mala recuperación

Atrofia muscular temprana

SÍNDROME DE MILLER FISHER

Oftalmoplejía, ataxia, arreflexia

Diplopia, ataxia de la marcha y de las extremidades, oftalmoplejía completa, pupilas no reactivas, oftalmoparesia externa +/- ptosis

PUPILAS NO REACTIVAS

Fuerza muscular conservada

LCR disociación albúmina citológica

SÍNDROME DE MILLER FISHER

NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVO-MOTORA AGUDA

Se llama también Síndrome de Guillain Barré Lamdry.

Es una variedad particularmente grave. Cursa de modo rápidamente progresivo con tetraplejia, parálisis respiratoria y con nervios inexcitables en los estudios electrofisiológicos.

TRATAMIENTO

Plasmaféresis

Corticoides

Inmunoglobulina IV400mg/kg/día por 5 días

Administrada dentro 2 primeras semanas de enfermedad

Fisioterapia