Oncologia UATx

Universidad Autónoma de tlaxcalafacultad de ciencias de la salud

Licenciatura en médico cirujano

Neurología

Dr. Jorge Quiroz Minor

Equipo 3

Steven Segura HernándezAscención Tecuapacho Morales

Karen Calderón QuecholBrenda Floresolayo Cano

Tumores del SNC

6to semestre grupo E

Generalidades de tumores cerebrales

Introducción

Pronostico reservado

Enorme variedad

Innumerables síntomas

Destrucción y desplazamiento de tejidos

Incremento de tensión intracraneana

Carácter letal

Generalidades Surgen en cavidad craneana yconducto raquídeo

Neoplasias primarias en adultostienen depósitos metastásicos

SIDA o neurofribromatosispredisponen surgimiento detumores

Rapidez de proliferación einvasividad variables

Incidencia

• 600.000 muertes anuales por cáncer

• Neoplasias ocupan 2do lugar demuertes después de enfermedadescerebrovasculares

Tumor Porcentaje

Glioblastoma 20

Astrocitoma 10

Meningioma 15

Ependimoma 6

Oligodendroglioma 5

Sarcoma 4

Meduloblastoma 4

Neuroblastoma 7

Retinoblastoma 5

Ependimoma 6

Hemangioblastoma 5

Pinealoma 5

Craneofarigioma 5

Frecuencia especifica de la edad en los tipos de tumores

Tumor % en niñez % en adultos % en adultos mayores

Glioblastoma 3.8 23.2 29.3

Astrocitoma 8.9 1.5 3.1

Meningioma 3.1 28.4 39.1

Ependimoma 6.4 0.5 0

Oligodendroglioma 9.2 4.1 3.8

Sarcoma 3.8 2.8 8.5

Meduloblastoma 16 0.5 0

Neuroblastoma 2.0 11.3 3.4

Retinoblastoma 3.8 2.8 8.5

Ependimoma 6.4 0.5 0.5

Hemangioblastoma 0.8 1.2 0.4

Pinealoma 4.3 29.9 39.6

Craneofarigioma 3.6 0.6 0

Biología de los tumores del sistema nervioso

Diversas lesiones pueden simular manifestaciones clínicas y aspecto histológico de tumores encefálicos pero en realidad son hamartomas y no verdaderos tumores

En esclerosis tuberculosa y neurofibromatosis de Von Recklinghausen se encuentran ambos

Teoría:

Casi todos los tumores se originan de la transformación neoplásica de células adultas maduras.

Edad es un factor muy importante en el desarrollo de neoplasias

Biología de los tumores del sistema nervioso

Mutaciones adquiridas que inactivan el gen oncosupresorp53 en el cromosoma 17p

Gen p16 responsable del retinoblstoma

Factor de crecimiento endotelial vascular

Características moleculares y genéticas de los tumores cerebrales

Aspectos fisiopatológicos de los tumores cerebrales

La presencia de síntomas depende de:

Restricción volumentrica de la cavidad craneana

Cerebro con volumen de 1.200 a 1.400 ml

Liquido cefalorraquídeo con volumen de 70 a 140 ml

Sangre con volumen de 150 ml

Características clínicas y patológicas de los tumores encefálicos

Aturdimiento leve

Lentitud para la comprensión

Perdida de la capacidad para la actividad mental sostenida

Hemiparesia progresiva

Incremento de la presión intracraneal

Cefaleas

Vómito y mareo

GlioblastomaGlioblastoma multiforme

Introducción Es el tumor más común y más maligno entre las neoplasias de la glía.

20% de los tumores intracraneales

80% de gliomas de hemisferios cerebrales en adultos

Localización principal: cerebro

56 a 60 años

Surgen en plano profundo de la sustancia blanca en forma de masa heterogénea

Infiltran rápidamente y de manera extensa

De la superficie meníngea a la pared ventricular

Proteínas de LCR se eeva de 100mg/100ml

Metástasis son raras

Características

La mitad de glioblastomas ocupan más de un lóbulo de un hemisferio

De aspecto abigarrado

Gris, rojo, anaranjado o pardo moteado.

Masa heterogénea de grosor irregular

Rodeado de edema

Ventrículos deformados

Anatomía del tumor

Suexpresión del gen oncosupresor PTEN.

Mutaciones en el gen p53 son causa principal en jóvenes

Glioblastos definen el comportamiento del tumor

Blastos son células de origen

70% de los enfermos tuvieron manifestación de pequeña región de infarto.

Histología y genética

Mortalidad y diagnóstico Individuos de 60 años viven 18 meses

Los sujetos sueñen fallecer por edema cerebral e hipertensión endocraneana

Diagnóstico confirmado por estudio histopatológico del material obtenido por cranetomía

Tratamiento

En cirugía se extrae sólo una parte del tumor

Citorreducción prolonga supervivencia

Corticosteroides: dexametasona 4-10 mg cada 6 a 12 hrs

Radiación

Quimioterapia: nitrosureas: carmustina o lomustina

AstrocitomaAstrocitoma de gradación pequeña o intermedia

Introducción general Grupo de neoplasias intracraneales primarias

Aparecen en el parénquima cerebral

La célula predominante en estos tumores deriva de los astrocitos

Constituyen aproximadamente un 80% de los tumores neuroepiteliales.

Metástasis rara

Introducción de astrocitomas de gradación pequeñaAbarcan 25 – 30% de los gliomas cerebrales

Afectan cualquier punto del encéfalo o médula espinal

Encéfalo, cerebelo, hipotálamo, nervio y quiasma óptico y protuberancia son lugares predilectos.

Adultos: hemisferios

Niños: nervio óptico

Características Compuestos por astrocitos fibrilares bien diferenciados

Contienen proteína ácida fibrilar glial, marcador útil en biopsias

Carácter infiltrativo

Crece con lentitud

Forma grandes cavidades o seudoquistes

Color blanco grisáceo, firme, avascular

Presentación

LCR acelular

Aumento de presión intracraneana y proteínas

Deforma ventrículos laterales y tercero

Desplaza arterias cerebrales anterior y media

Primer sintoma: convulsión focal

Cefaleas

Presentación

Hipertensión intracraneal

Ataxia unilateral

Se encuentra inestabilidad locomotora

En niños es más común en cerebelo

Diagnóstico

RM con infusión de gadolino

Se encuentra formación de quistes con depósitos de pequeñas cantidades de calcio

Hipotensos

Masa con bordes poco definidos

Sin reforzamiento

Evolución

Ablación permite al paciente vivir muchos años en estado funcional

La extirpación del nódulo evita recidivas con supervivencia del 90%

Si el tumor esta en el tallo cerebral no es posible extirparlo de forma segura y el pronóstico es malo

Tratamiento

Radiación es lo más usado

Anticonvulsivos causan más problemas que radiación alta

Quimioterapia no entra en el tratamiento

Multiples cirugías prolongan vida de pacientes

Oligodendroglioma

Introducción

Derivado de oligondendrocitos o células precursoras

Aparece a cualquier edad, más a menudo entre 30 y 40 años

Infrecuente

Se presenta más en varones

Color rosado grisáceo

Forma multilobular, avascular, firme y encapsulado

Forma calcio y quistes

Características

Más frecuente en lóbulo frontal y temporal

Metástasis a espacios ventriculares y subaracnoideo

Necrosis en pequeñas regiones de la masa

Crece con lentitud

Primer síntoma: crisis epileptica

Cuadro clínico

Aumento de presión intracraneana

Hemiparesia

Ataxia cerebelosa

Sindrome de Piranaud

Hemorragia intratumoral

Hidrocefalia

Parálisis de pares craneales-espinales

Diagnóstico

TAC: masa hipodensa con bordes definidos

Calcio es signo útil en diagnóstico

Tratamiento

Ablación quirúrgica

Radioterapia

Quimioterapeuticos

Meningioma

Incidencia

•Mas frecuente en mujeres que en hombres, relación 2:1

•Aparece entre 60-70 años

Factores relacionados

Existen informes que mencionan la aparición de meningioma en sitios de trauma

Personas que se sometieron a radioterapia del cuero cabelludo o cráneo.

Orígen

• No esta bien definido pero se dice que proviene de células aracnoideas

Aspecto • Firme

• Gris

• Adopta la forma del espacio donde crece:

-planos

-placas

-redondos

-lobulados

Sitios donde aparece

• Región silviana+

• Superficie parasagital superior de los lobulos frontal y parietal

• Surco olfatorio

• Ala menor del esfenoides +

• Tuberculo de la silla turca

• Superficie superior del cerebelo

• Angulo pontocerebeloso

• Conducto raquídeo

Manifestaciones clínicas • Cerebro: Convulsiones

• Frontoparietal-parasagital: Debilidadespástica de progreso lento conadormecimiento de una pierna yposteriormente de ambas, incontinencia enetapas tardías.

• Localización Silviana: trastornos motores,sensitivos, afasicos y crisis epilépticas

Si el meningioma mide

menos de 2 cm el paciente

no experimenta síntomas

Diagnóstico

•MRI

•Arteriografia

Tratamiento y pronóstico

Tumor accesible

•Recesión

•El paciente cura permanentemente

Tumor inaccesible

•Recesión incompleta

•Recurrencia (años)

Tumores inoperables

•Uso de radioterapia (también usada en recesiones incompletas)

Meduloblastoma

Origen

• Células madres que nopudieron madurar ydiferenciarse hasta el estado dedetección del crecimiento

Localización

• Se localiza en la parte posteriordel vermis cerebeloso y el techoneuroepitelial del 4to ventriculo

Manifestaciones clínicas

Signos de aumento de la

presión intracraneana:

• Cefaleas bifrontales y

bioccipitales que despiertan

al paciente durante la

noche, o al despertar.

• Vomitos en proyectil

• Torpeza mental

• Marcha inestable

• Incontinencia de esfínteres

Exploración

neurológica

• Caidas frecuentes

• Diplopia

• Estrabismo

• Papiledema

Diagnóstico

•MRI

Tratamiento • Reseción del tumor

• Quimioterapia

• Radioterapia

La combinación de las tres

permite la supervivencia a 5

años en 80% de los casos

Si el tumor

carcteristicas

desmóplasicas

tiene mejor

pronóstico.

Factores que reducen la supervivencia • Invasión del tallo cerebral

• Metastasis subaracnoideas

• Remoción incompleta

• Aparición antes de los tres años

Sarcoma del encéfalo

Origen

• Deriva de las células del tejido conjuntivo

Fibroblastos *Fibrosarcoma

Rabdomiocitos *Rabdomiosarcoma

Lipocitos

Osteoblastos

Células del músculo liso

Incidencia

•Raros. 1-3% de los tumoresintracraneales.

•Aparecen 5-10 años después derecibir radiación o después derecibir radiación en encéfalo.

Ependimoma

EPENDIMOMA

En promedio, 6% de todos los gliomas intracraneales son ependimomas y el porcentaje es un poco mayor en niños (8%).

Infratentoriales aparecen en el primer años e incluso algunos en el primeros año de vida, supratentoriales todos los grupos de edad

Tipo mixopapilomatoso de ependimoma situado exclusivamente en el filum terminale de la médula

espinal

Se derivan de células ependimarias diferenciadas,células que revisten los ventrículos del encéfalo y elconducto central de la médula espinal.

El sitio cerebral más frecuente es el 4toventrículo; con menor frecuencia ocurren en losventrículos laterales o el tercero

Ependimoma

Los del 4to ventrículo son de color rosado grisáceo, firmes y con forma de coliflor

Las células tumorales tienden a formar conductos(rosetas) o distribuciones circulares alrededor de losvasos sanguíneos (seudorrosetas).

Cuadro clínico

• Tratamiento y pronóstico

Hidrocefalia y signos de elevación de la presiónintracraneal (que se manifiestan en niños por medio deletargo, náusea, vómito y papiledema). Ocurren crisisepilépticas en cerca de un tercio de los casos.

La extirpación quirúrgica es complementada con radioterapia,en particular para anular la cifra grande de siembra de losventrículos y el eje raquídeo.

NEUROBLASTOMA

Constituye el tumor sólido más común en niños

Surge en la médula suprarrenal y a veces envía abundantes metástasis.

La entidad que más interesa en neurología esel síndrome de polimioclono con opsoclono quesurge como complicación paraneoplásica.

Cuadro clínico

Fatiga, perdida de peso, palidez, protrusiónabdominal, fiebre irregular y malestar general.

El examen físico debe incluir una evaluación detallada ypodrá revelar desde una masa abdominal dura y fija hastalos datos de afección en los sitios metastásicos, permitiendotambién una estimación de la localización y del tamaño

ESTUDIOS DX

El estudio más importante para demostrar el tejido cromafínoculto es la gammagrafía con metayodo-bencilguanidinacomplementado con una tomografía computada o conresonancia magnética cerebral.

RETINOBLASTOMA

• Es el tumor maligno extracraneal más frecuente de la lactancia y la infancia.

Es un tumor de células pequeñas con neurofibrillas muestra una tendencia a formar rosetas.

El tumor se desarrolla dentro del ojo y quizá el lactante y el niño pequeño no se percatan de la ceguera que les produce.

El reconocimiento y las radiaciones o la intervención quirúrgica tempranos logran la curación.

Hemangioblastoma del cerebro

• Enfermedad de Von Hippel-Lindau

• Es una rara enfermedad hereditaria

• Hemangioblastoma de la retina y SNC

• Quistes renales y carcinoma renal

Carballo. B. (2013). Hemangioblastoma cerebeloso. 2013, de Hospital Universitario La Princesa. Universidad Autónoma. Madrid Sitio web: http://www.mgyf.org/revistas/V2N5/V2N5_165_168.pdf

Allan H. (2011). Adams y Victor principios de neurologia. mexico, Df: Mc Graw Hill pg. 640

¿Qué es?

• Tumor benigno

• Ubicado en la fosa posterior y en la medula espinal

• Esporádicos y solitarios

• Entre los 15 y 50 años de edad

Epidemiologia

• Tumores raros que comprenden el 5%

• Afecta a cualquier tipo de raza

• Predomina en el sexo masculino 2:1

• Se relaciona con el feocromocitoma

• 6-10 meses de síntomas neurológicos

• Debutan como signos cerebelosos o hipertensión intracraneal 50%

• Cefalea 70%

• Inestabilidad

• Nauseas y vomito

• Mareo y vértigo

• Medula espinal

• Dolor y compresión medular

• EVHL

• Síntomas oculares y sistémicos como;

• Policitemia

Exploración neurológica

Ataxia

romberg

Dismetría

Hipotonía

muscular disdiadococinecia

Signos cerebelosos

Exploración neurológica

• Papiledema

• Nistagmus

Tomografía computarizada y resonancia magnética (TC y RM)

Patrones radiológicos:

1. nódulo mural (35 %),

2. sólido (33 %).

3. sólido con componente quístico (12 %)

4. quístico puro (8 %)

5. quiste con realce mural (6 %)

6. nódulo mural quístico (6 %)

Angiografía

• La angiografía revela una masaaltamente vascularizada yproporciona información delaporte vascular del tumor, muyútil para el neurocirujanodurante la resección de la lesión

Tratamiento

• Cirugia

Pinealoma o teratoma atipico

Pinealoma

• Término utilizado para describirlas tumoraciones de distintotipo anatomopatológico, que seasientan en la glándula pineal.

Finichel. G. (2001). pinealoma con clínica psiquiatrica. 2002, de pediatría de Barcelona Sitio web:

file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S169540330478426X_S300_es.pdf

Epidemiologia

• Surgen en las 2 primeras décadas de la vida

• No tienen preferencia sexual

Clínica

• Hidrocefalia

• Hipertensión intracraneal

• Cefalea

• Nauseas y vomito

• Sintomatología psiquiátrica

Tipos de tumores pineales

• germinomas, tumores no germinatososde células germinativas;

• pinealomas (pineocitoma, pineocitomaatípico y pineoblastoma), y

• un glioma que se origina en célulasastrogliales del cuerpo pineal.

Germinoma

Esta bien definido y firme

Mide hasta 3 o 4 cm

• Comprime los tubérculoscuadrigéminos posteriores y enocasiones la superficie posterior delcerebelo, y estrecha el acueducto deSilvio. A menudo se extiende haciaadelante en dirección al tercerventrículo y enconsecuencia tiende acomprimir el hipotálamo.

El pineocitoma, el pineocitomaatípico y el pineoblastoma

• Imitan la estructura pineal

• Agrandan la glándula

• Metastizan a 3 ventriculo

El pineocitoma, el pineocitoma atípico y el pineoblastoma

• Las células tumorales tienden a formardistribuciones circulares,

• llamadas rosetas pineocitomatosas.

Gliomas

• Parecido a un astrocitoma

• Malignos

astrocitoma

glioma

Glioma

• Clínica:

• Incapacidad de mirar hacia arriba

• Midriasis con reflejo de acomodación normal pero distorsión del reflejo fotomotory nistagmus (Sx de parinaud)

• Ataxia y debilidad espástica (fase tardía)

métodos para llegar quirúrgicamente a la región pineal

3 ventrículo dilatadoCuerpo calloso

posteriorBajo el lóbulo

occipital

Fosa posterior arriba del cerebelo

Radioterapia de elección 5 años de

sobrevida 44 a 72%

Sobre todo en germinomas

Craneofaringioma (quiste epidermoide suprasillar, tumor de la bolsa de Rathke o del conducto hipofisario,

adamantinoma)

Craneofaringioma• Tumor epiteloide benigno

• Proveniente de los restos de la bolsa de Rathke

• Regularmente supraselar

• Suele ser solido, a los 3 o 4 cm de crecimiento cambia a quístico

• Suele comportarse agresivo e invasivo

Concepción.P. (2006). Guía clínica del diagnóstico y tratamiento del craneofaringioma y otras lesiones paraselares. 2006, de Grupo de Trabajo de

Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición Sitio web: file:///C:/Users/Usuario/Downloads/S1575092207714018_S300_es.pdf

Craneofaringioma• Anatomopatologicamente se caracterizan en dos

variantes:

• Adamantinoma

• la mas común

• Si hay puentes entre las células tumorales, que tienenun origen epitelial, el tumor se clasifica como unadamantinoma.

• células epiteliales que se asemejan al esmalte de undiente maduro

• Escamosa papilar:

• se presenta en adultos

• Poca calcificación y menos agresivo

Epidemiologia

• 1 – 3% tumores neurales primarios

• 0.5-2 casos por un millón de habitantes

• No diferencia sexo

• Niños de 5-14 años

• Adolecentes

• Adultos de 55-65 años

Clínica

• Niños:

• la pérdida visual y la diabetesinsípida los signos más frecuentes yen unos cuantos casos aparecendespués adiposidad, retraso deldesarrollo físico y mental, cefaleas yvómitos.

Clínica

• Adultos:

• deterioro de la libido, amenorrea,debilidad espástica ligera de una oambas piernas, cefaleas sinpapiledema, disminución de lavisión y dificultad de pensamientoy confusión.

Estudios de gabinete

• Resonancia magnética (RM)

• determinar la extensión deltumor, su relación con lasestructuras cerebrales adyacentes,que incluyen, además de sulocalización, la presencia decalcificaciones y quistes

Estudio endocrinologico

• La diabetes insípida se sospecha cuando la diuresis es mayor de 3 l/24 h, con osmolaridad urinaria menor de 300 mOsm/kg.

Tratamiento

• Cirugía mas radioterapia

• Los principales factores que limitan la resección completa son:

• – Adherencia del tumor a las estructuras adyacentes.

• – Calcificación de más del 10% de la masa tumoral.

• – Tamaño del tumor.

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