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Síndrome de Stevens Jonson- Dermatología- Facultad de Medicina de Poza Rica-Tuxpan- Universidad Veracruzana
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SINDROME DE STEVENS-JONSON
UNIVERSIDAD VERACRUZANA
FACULTAD DE MEDICINA
DERMATOLOGÍA
ELISA SARAHI LÓPEZ PATIÑO
SINONIMIA
Ectodermosis erosiva pluriorificialis, eritema polimorfo mayor.
DEFINICIÓN:
Dermatosis aguda grave - letal
Malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal
Se desencadena por infecciones virales o bacterianas, y fundamentalmente por medicamentos
Distribución mundial, afecta a todas las razas,
Más frecuente en mujeres- proporción de 2:I;
Entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de 25.
El riesgo anual es de 1 . 1 a 71 por millón.
La mortalidad varía de 1 a 4O%, con un promedio de 15%.
Puede relacionarse con:
infección fundamental en 53% (antecedente enfermedad viral)
un fármaco en 54%;
antibióticos (como sulfonamidas y betalactámicos) en 34 a 8O%,
antiinflamatorros no esteroideos - 33%,
anticonvulsivos - 15%
antituberculosos en 13 %
ETIOPATOGENIA
Síndrome de hipersensibilidad
Reacción de tipo antígeno-anticuerpo con depósito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de los epitelios cutáneo mucosos.
Causas:
Fármacos, sustancias químicas, Infecciones virales de tipo herpes simple, infecciones Bacterianas y agentes desconocidos.
Entre los medicamentos :
Pirazolonas y derivados,
anticonvulsivos (como fenobarbital),
penicilina,
sulfonamidas de eliminación lenta,
trimetoprim sulfametoxazol ,
nitrofurantoína,
metotrexato,
teofilina,
quinolonas,
tiacétazona y psicofármacos
Aditivos de alimentos y fumigantes.
CUADRO CLINICO
El periodo de incubación – 1 a 28 días- promedio 7.
Empieza de manera súbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar general, cefalalgia, dolor de garganta y articular, taquipnea, y pulso débil y acelerado.
Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital.
La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe, y deja ulceraciones hemorrágicas y seudomembranas; hay dificultad para deglutir y salivación abundante.
La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, úlceras corneales, atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral.
Hay rinitis, con formación de costras y epistaxis.
La vaginitis y balanitis son erosivas y puede haber uretritis.
En la piel aparece en poco tiempo una dermatosis con tendencia a la generalización- cara, tronco, manos y pies-
erupción vesiculoampollar en ocasiones hemorrágica que origina erosiones y costras melicéricas; también hay pápulas y lesiones purpúricas y petequiales
Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uñas, con anoniquia como secuela; en la piel cabelluda quedan placas alopécicas.
Puede haber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis, hepatopatías, y septicemia, que llevan a coma y muerte.
Complicaciones
Se observan en 24%, en especial infecciones cutáneas (l4%), septicemia por gramnegativos (6.4%) y bronconeumonía (5%).
Casi siempre son intrahospitalarias. La mortalidad es de 5%. mayor en niños y ancianos
Datos histopatológicos
En la epidermis hay edema, espongiosis, y formación de vesículas y ampollas subepidérmicas que contienen fibrina, polimorfonucleares y eosinófilos.
En la parte superficial de la dermis hay edema, vasodilatación e infiltrados inflamatorios perivasculares. con extravasación de eritrocitos.
Datos de laboratorio
Pueden encontrarse hematuria y datos de daño renal.
Diagnóstico diferencial
Eritema polimorfo
síndrome de Lyell
penfigoide
pénfigo
dermatitis herpetiforme.
Tratamiento
Benigno- puede dejarse a su evolución natural. hospitalización, con técnica aséptica y control adecuado de líquidos y electrólitos- control de la temperatura por medios físicos.
Si hay infección agregada se administran antibióticos, y si hay prurito, antihistamínicos.
Los glucocorticoides deben usarse sólo en pacientes seleccionados en quienes se consideren indispensable.
se administran por vía oral, de preferencia prednisona, 40 a 6O mg/día con reducción progresiva; en estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no reciben dichos fármacos.
En el ámbito local
conservar limpias las lesiones, drenar ampollas, eliminar costras, aplicar fomentos o baños con antisépticos débiles como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el talco.
Algunos usan membranas protectoras como las hidrocoloides.
Es muy importante el cuidado ocular- aseo con solución salina estéril, aplicación de gotas de cloranfenicol o de glucocorticoides
evitar la sequedad de mucosas con la aplicación de metilcelulosa o lágrimas artificiales, con el fin de prevenir secuelas e incluso ceguera.
Aseo de la mucosa bucal con solución salina o bicarbonatada y,desbridamiento de lesiones.
E n los últimos tiempos se han empleado con buenos resultados inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecífica de suero humano) de 0.5 a0.75 glkgldía durante cuatro días.
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