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ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA. María Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón Uribe. CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS. Mulliken y Glowacki. - PowerPoint PPT Presentation
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ALTERACIONES VASCULARESEN LA INFANCIAMaría Isabel Arredondo O Dermatóloga Hospital Pablo Tobón Uribe
TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES
-Hemangiomas Infantiles (HI)
-Hemangiomas congénitos
-Hemangioendotelioma kaposiforme
-Angioma en penacho
Bajo flujo
- Capilares (Venulares) - Venosas - Linfáticas
Alto flujo
- Arteriales
CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS.
Mulliken y Glowacki
Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012
HISTORIA DE LESIONES VASCULARES INFANTILES
NACIMIENTO 1 AÑO 6-8 AÑOS PUBERTAD
Malformación vascular
Hemangioma
TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES
-Hemangiomas congénitos
-Hemangioendotelioma kaposiforme
-Angioma en penacho
Bajo flujo
- Capilares (Venulares) - Venosas - Linfáticas
Alto flujo
- Arteriales
CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS
Mulliken y Glowacki
Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012
-Hemangiomas Infantiles (HI)
HEMANGIOMAS INFANTILES (HI)
ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
HEMANGIOMAS
Tumor vascular más común en la infancia
Incidencia aproximada del 5% en los recién nacidos
Benignos
Más comunes en mujeres 9:1
Generalmente presentes en el nacimiento
HEMANGIOMAS INFANTILES (HI) CLASIFICACIONES
Fases de crecimiento Profundidad Número de lesiones Complicados o No
ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
HEMANGIOMAS
HEMANGIOMAS INFANTILES (HI)
FASE INICIAL FASE PROLIFERATIVA hasta los 18 mesesFASE DE INVOLUCIÓN 10% por año FASE INVOLUCIONADA tejido residual fibrograso
FASES DE LOS HEMANGIOMAS INFANTILES
Infantile hemangiomas: A review. Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol. 2012 Jul;26(3):283-91
ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
HEMANGIOMAS
CLASIFICACIÓN DE HI SEGÚN LA PROFUNDIDAD
PROFUNDOS Dermis reticular
ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
HEMANGIOMAS
MIXTOS
SUPERFICIALES Dermis papila
CLASIFICACIÓN SEGÚN EL NÚMERO DE LESIONESHEMANGIOMATOSIS NEONATAL BENIGNA
ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
HEMANGIOMAS
Diffuse neonatal hemangiomatosis with partial response to propanolol International journal of dermatology Lara Ferrandiz, Tomas Toledo-Pastrana, David Moreno-Ramirez, Leonor Bardallo-Cruzado, Sonia Perez Bertolez, Salud Luna-Lagares and Juan J. Rios-Martin 8 JUL 2013
Ecografía abdominal totalPlaquetas
Pruebas de coagulación
5 hemangiomas
HEMANGIOMATOSIS NEONATAL SISTÉMICA O DIFUSACompromiso de órganos internos: hepáticoComplicaciones
o Hepatomegaliao Falla cardíaca congestivao Hipotiroidismoo Falla hepática fulminanteo Coagulopatía de consumo: S. Kasabach-Merritt
HEMANGIOMAS COMPLICADOS• Hemangiomas
ulcerados Periorbitarios:
Ambliopía por depribación sensorial
Estrabismo restrictivoComplications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations. Belzunce A, Casellas M. An Sist Sanit Navar. 2004;27 Suppl 1:57-69
ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
HEMANGIOMAS
HEMANGIOMAS COMPLICADOS
Complications in the evolution of haemangiomas and vascular malformations. Belzunce A, Casellas M. An Sist Sanit Navar. 2004;27 Suppl 1:57-69
Nasales Alteraciones cosméticas permanentes
Periorales y en cuello Obstrucción de la vía aérea
Lumbosacros: Alteraciones de línea media anales, medulares, renales y genitales
HEMANGIOMAS INFANTILES (HI)
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO Biopsia (Glut 1) No específica Imagenología
ALTERACIONES VASCULARES EN LA INFANCIA
HEMANGIOMAS
TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILESAntes de iniciar el tratamiento tenga en cuenta:
• La mayoría de lesiones involucionan espontáneamente
• Considere las alteraciones cosméticas
• Son hemangiomas complicados?
TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Esteroide intralesional
Esteroide tópico
Esteroide sistémico: Prednisolona 1 mg por kilo
o Buena respuestao Riesgos de infección sistémicao Ganancia de pesoo Facies cushinoideso Hipertensióno Irritación gástricao Supresión de crecimientoo Cardiomiopatíao Hay RESISTENCIA al tratamiento
Vincristina e Interferón Efectos adversos que limitan el uso
Asociado a láser vascular PDL
TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES
Esteroide sistémico asociado a láser vascular PDL
PROPANOLOL
Usado por primera vez en el 2008 por Léaute- Labréze
B Bloqueador no selectivo Efecto vasoconstrictor Inducción de la apoptosis por
Bloqueo de factores de crecimiento, Bloqueo de receptores de GLUT 1 Bloquea el sistema renina angiotensina
Jarabe 1mg/ml
Ulcerated nasal infantile haemangioma treated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J. 2013 May 15;19(5):18298
TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES
PROPANOLOL DOSIS
Dosis inicial es de 0.5 hasta 3 mg por kilo por día Dividido en 2 o 3 tomas Hasta llegar a dosis tope a las 2 semanas 2 mg por kilo de dosis en promedio
No hay un protocolo
La revisión de la literatura no permite establecer unas guías claras
Realizar Electrocardiograma y ecocardiografía antes del inicio Evaluación por cardiología Glicemia a las 48 horas
Propanolol in use for treatment of complex infant hemangiomas: literature review Fette A. ScientificWorldJournal. 2013 May 20;2013:850193Periocular hemangioma: manegement Hernandez JA, Chia A, Quah BL, Seah LL. Clin Ophthalmol. 2013;7:1227-32
TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES
PROPANOLOL
Efectos adversos Hipoglicemia Hipotensión Bradicardia Hiperactividad bronquial Convulsiones Pesadillas o sueños vividos Constipación Alteraciones electrolíticas
Contraindicado en: Recién nacidos de menos de dos semanas de vida Alteraciones de la función renal Bronquitis obstructiva Alteraciones de sistema nervioso central.
Ulcerated nasal infantile haemangioma treated by oral propanolol. Al Dosari S, Riad H. Dermatol Online J. 2013 May 15;19(5):18298
TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES
TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES Maleato de timolol tópico
Usado en lesiones pequeñas con una gota cada 12 horas
Corrección quirúrgica para las lesiones residuales
TRATAMIENTO DE HEMANGIOMAS INFANTILES
Láser Vascular: PDL (585-595nm) Usado en la fase de involución Mejorar el dolor Mejorar ulceraciones Disminuir el eritema y las telangiéctasias residuales.
Kauvar AN, Wang RS. Laser treatment of cutaneous vascular anomalies. Lymphat Res Biol. 2004;2:38-50
SINDROME DE PHACE
• Es la complicación más frecuente asociada a hemangiomas segmentarios
Descrita por Frieden en 1996 • P Anomalías cerebrales en fosa Posterior
• H Hemangiomas de más de 5 cms, segmentarios y periorificiarios
• A Malformaciones Arteriales• C Coartación de aorta y defectos cardíacos• E Anomalías oculares (Eye) como
microftalmia e hipoplasia del nervio óptico
• ACRÓNIMO
Infantile hemangiomas: A review Callahan AB, Yoon MK. Saudi J Ophthalmol. 2012 Jul;26(3):283-91
Requieren Resonancia magnética y examen oftalmológico temprano
TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES
-Hemangiomas congénitos
-Hemangioendotelioma kaposiforme
-Angioma en penacho
Bajo flujo
- Venosas - Linfáticas
Alto flujo
- Arteriales
CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki
Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012
-Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto
MALFORMACION VASCULAR CAPILAR
40% de los recién nacidos Desaparece en los primeros años de vida en el 60% Anterior
- Supratroclear y supraorbitario
MANCHA SALMONNEVUS TELANGIÉCTASICO MEDIAL O NEVUS FLAMMEUS:
TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES
-Hemangiomas congénitos
-Hemangioendotelioma kaposiforme
-Angioma en penacho
Bajo flujo
- Venosas - Linfáticas
Alto flujo
- Arteriales
CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS Mulliken y Glowacki
Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012
-Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto
MANCHA EN VINO DE OPORTO
Lesiones eritematosas que se oscurecen Visibles después después del nacimiento 80% de los casos cabeza y cuello Mas derecho que izquierdo Uno o más dermatómas del trigémino
o Mayor compromiso en V2 57% de los casoso Rama mandibular y la oftálmica. Cutaneous vascular lesions Elluru RG. Facial Plast Surg Clin North Am. 2013 Feb;21(1):111-26
MANCHA EN VINO DE OPORTO
Tiende a oscurecerse con el tiempo
Puede asociarse a cambios esqueléticos
Hipertrofia óseaSeparación ínter dentaria
TRATAMIENTO: LASER VASCULAR DYE-YAG MULTIPLEX
Con anestesia Varias sesiones
MALFORMACION VASCULAR CAPILAR TRATADA CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO DYE LASER HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBE MEDELLÍN
ANTES
DESPUES
ANTES
DESPUES
SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN ENCEFALOTRIGEMINAL• Es el más frecuente de los trastornos
neurocutáneoso 1 de cada 50.000o Mutaciones esporádicas
• Malformación capilar (Mancha en vino de oporto) V1
• Malformación vascular leptomeningea – Ipsilateral a la mancha en vino de
oporto– Convulsión tónico clónica,
resistencia a anticonvulsivantes• Angiomas coroideos
– Glaucoma – Desprendimiento de retina
Montes AM, Arredondo MI Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado
V1
RESONANCIA Magnética
Examen oftalmológic
o
Montes AM, Arredondo MI Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;28:236-8 Síndrome de Sturge Weber tratado con láser de colorante pulsado
SÍNDROME DE STURGE WEBER O MALFORMACIÓN
ENCEFALOTRIGEMINAL
LUEGO DE TRATAMIENTO CON LÁSER DE COLORANTE PULSADO: DYE
Asociación de malformación venular Metamérica en tronco Porción proximal de extremidades
Malformación vascular de la médula espinal
Síntomas en la niñez o en la adolescencia Paraplejía o paraparesia espástica Pérdida sensitiva por debajo del nivel medular afectado La lesión medular puede tener tratamiento quirúrgico Resonancia magnética
SÍNDROME DE COBB ANGIOMATOSIS CUTANEOMENINGEAESPINAL
TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES
-Hemangiomas congénitos
-Hemangioendotelioma kaposiforme
-Angioma en penacho
Bajo flujo
Alto flujo
- Arteriales
CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS
Mulliken y Glowacki
Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012
-Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto
-Linfáticas-Venosas
MALFORMACIONES VENOSAS• Vasos ectásicos, de bajo flujo sanguíneo
– Histológicamente similares a las venas• Varía de color
– Profundidad y el grado de ectasia de la lesión. • Son blandas al tacto y se vacían con la
compresión. • Síntomas
– Dolor matutino – Exacerbación mujeres con cambios
hormonales
TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES
-Hemangiomas congénitos
-Hemangioendotelioma kaposiforme
-Angioma en penacho
Bajo flujo
- Venosas
Alto flujo
- Arteriales
CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS
Mulliken y Glowacki
Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012
-Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto
-Linfáticas
MALFORMACIONES LINFÁTICAS• Son malformaciones congénitas • Diagnósticadas en los primeros dos anos de vida • Localización principal: cabeza y cuello (90%)
Colbert SD, Seager L, Haider F, Evans BT, Anand R, Brennan PA. Lymphatic malformations of the head and neck – current Concepts in Management Br J Oral Maxillofac Surg. 2013 Mar;51(2):98-102
MALFORMACIONES LINFÁTICAS
•Clinicamente se evidencian vesículas agrupadas “huevos de rana • Macroquisticas higromas quisticos• Microquistica o difusa
MALFORMACIONES LINFÁTICAS DIAGNÓSTICO Radiológico
COMPLICACIONES• Compromiso de vía aérea• Quilotórax• Obstrucción urinaria, diarreas, infecciones
TUMORES VASCULARES MALFORMACIONES VASCULARES
-Hemangiomas congénitos
-Hemangioendotelioma kaposiforme
-Angioma en penacho
Bajo flujo
- Venosas
Alto flujo
- Arteriales
CLASIFICACIÓN DE LAS ALTERACIONES VASCULARES DE LA INFANCIA CONGÉNITAS
Mulliken y Glowacki
Hemangiomas and vascular malformations: current theory and Management Richter GT, Friedman AB. Int J Pediatr. 2012;2012
-Hemangiomas Infantiles (HI) -Capilares (Venulares) Mancha salmón Mancha en vino de Oporto
-Linfáticas
Klippel Trenaunay syndrome Dutt R, Dutt C. J Clin Neonatol. 2012 Jul;1(3):160-1
SINDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY
• Malformación vascular de bajo flujo – Alteración vascular venular, linfática y venosa– Hipertrofia esquelética y aumento de tejidos
• Tromboflebitis• Embolismos pulmonares
Muchas Gracias!GRUPO DERMATOLOGÍA HOSPITAL PABLO TOBÓN URIBEDra. Luz Adriana Vásquez , Dr. Juan Esteban Arroyave, Dra. Delsy Yurledy Del Río, Dra. Verónica Molina
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